क्या आपको भी अचानक से अस्वस्थता महसूस होती है? यह कौन सी बीमारी है जो बिना किसी कारण के हो जाती है? (मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम)

क्या आपको कभी-कभी अचानक बहुत ज़्यादा बीमार महसूस होता है? यह किसी गंभीर एलर्जी की प्रतिक्रिया जैसा होता है। हो सकता है आपका पूरा शरीर लाल हो जाए, खुजली हो, सूजन आ जाए, पेट में ऐंठन हो, उल्टी हो या सांस लेने में तकलीफ हो। लेकिन ये सब कुछ खाने या छूने से नहीं होता। अगर ये सब बिना किसी स्पष्ट कारण के होता है, तो यह 'मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (MCAS)' नामक स्थिति हो सकती है। आइए आज इस बारे में विस्तार से बात करते हैं।

``मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (एमसीएएस)'' क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, एमसीएएस एक ऐसी स्थिति है जिसमें हमारे शरीर में "मास्ट कोशिकाएं" नामक एक प्रकार की कोशिकाएं बिना किसी स्पष्ट कारण के अत्यधिक सक्रिय हो जाती हैं, जिससे गंभीर लक्षण उत्पन्न होते हैं। अब आप सोच रहे होंगे, "यह तो एलर्जी है।" जी हां, एलर्जी में भी "मास्ट कोशिकाओं" की सक्रियता शामिल होती है। लेकिन एलर्जी का आमतौर पर एक स्पष्ट कारण होता है । उदाहरण के लिए, कुछ लोगों को झींगा, मूंगफली या धूल के कणों से एलर्जी हो जाती है। लेकिन एमसीएएस में, एक विशिष्ट कारण का पता लगाना मुश्किल होता है। ये लक्षण अचानक प्रकट होते हैं।

कुछ मामलों में, इन मास्ट कोशिकाओं के सक्रिय होने से एनाफिलेक्सिस नामक एक गंभीर, जानलेवा एलर्जी प्रतिक्रिया हो सकती है। इससे सांस लेने में कठिनाई और रक्तचाप में खतरनाक गिरावट आ सकती है। यदि आपको एनाफिलेक्सिस का गंभीर मामला हो, तो तुरंत 911 पर कॉल करें या निकटतम आपातकालीन कक्ष में जाएं।

मास्ट कोशिकाएं हमारी प्रतिरक्षा प्रणाली में सैनिकों की तरह होती हैं। ये संक्रमणों से लड़ने में मदद करती हैं। इसलिए, जब आपको ये लक्षण दिखाई देते हैं जिनका निदान नहीं हुआ है, तो घबरा जाना स्वाभाविक है। लेकिन मास्ट कोशिकाओं का सक्रिय होना भी सामान्य है। उदाहरण के लिए, एलर्जी राइनाइटिस, अस्थमा, दवाओं या खाद्य पदार्थों से होने वाली एनाफिलेक्सिस और मास्टोसाइटोसिस जैसी स्थितियों में मास्ट कोशिकाएं सक्रिय हो जाती हैं। इसी वजह से हमें ये परेशान करने वाले, कभी-कभी खतरनाक लक्षण महसूस होते हैं।

हालांकि, "मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (एमसीएएस)" एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है। डॉक्टर एमसीएएस का निदान तब करते हैं जब निम्नलिखित कारक मौजूद हों:

• यदि आपको बार-बार ऐसे लक्षण दिखाई देते हैं जो आपको लगता है कि बिना किसी स्पष्ट कारण के एनाफिलेक्सिस के हो सकते हैं।
• यदि ये लक्षण आपके शरीर के एक से अधिक अंगों को एक ही समय में प्रभावित करते हैं (उदाहरण के लिए, त्वचा और आंतें दोनों)।
• यदि परीक्षणों से मास्ट कोशिकाओं के सक्रिय होने के प्रमाण मिलते हैं।
• यदि मास्ट कोशिकाओं को लक्षित करने वाली दवाओं से आपके लक्षणों में कमी आती है।

मास्ट कोशिकाएं और उनकी भूमिका

मास्ट कोशिकाएं हमारी प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं हैं।इनका सामान्य कार्य हमारे शरीर को रोगाणुओं (जैसे परजीवी, वायरस) या अन्य हानिकारक चीजों से बचाना है जो हमारे शरीर में प्रवेश करते हैं। ये कोशिकाएं हमारे ऊतकों में मौजूद होती हैं, और जब इन्हें कोई हानिकारक चीज दिखाई देती है, तो ये हिस्टामाइन जैसे रसायन छोड़ती हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली को सक्रिय करता है और हमलावर से लड़ने का प्रयास करता है।

कभी-कभी, वे उन चीजों पर प्रतिक्रिया करते हैं जिन पर उन्हें प्रतिक्रिया नहीं करनी चाहिए। इसी को एलर्जी कहते हैं । लेकिन एलर्जी से आमतौर पर आंखों में खुजली और नाक बहना जैसे मामूली लक्षण होते हैं। एमसीएएस में होता यह है कि बिना किसी स्पष्ट कारण के अधिक गंभीर लक्षण दिखाई देते हैं।

"मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (एमसीएएस)" कितना गंभीर है?

एमसीएएस की गंभीरता आपके द्वारा अनुभव किए जाने वाले लक्षणों पर निर्भर करती है। कुछ लोगों में अपेक्षाकृत हल्के लक्षण हो सकते हैं, जिनमें केवल त्वचा संबंधी लक्षण शामिल हैं। अन्य लोगों को एनाफिलेक्सिस जैसी अधिक गंभीर स्थितियों का सामना करना पड़ सकता है। एनाफिलेक्सिस का उचित उपचार न होने पर यह घातक हो सकता है। हालांकि, एमसीएएस से जानलेवा प्रतिक्रियाएं अत्यंत दुर्लभ हैं।

मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (एमसीएएस) के लक्षण क्या हैं?

एमसीएएस आपके शरीर के विभिन्न हिस्सों में गंभीर, बार-बार होने वाले लक्षण पैदा कर सकता है। इन लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• कम रक्तचाप।
• त्वचा का लाल, गुलाबी और गर्म हो जाना ('फ्लशिंग')।
• त्वचा में खुजली।
• नाक बंद।
• सूजन - विशेषकर चेहरे, होंठ, आंखों, जीभ या गले की सूजन (एंजियोएडेमा)।
• कब्ज या दस्त (संभवतः दोनों बारी-बारी से होते रहें)।
• पेट में दर्द।
• सांस लेने में दिक्क्त।
• कमजोरी या बेहोशी।
• स्मृति हानि या सोचने में कठिनाई (ब्रेन फॉग)।
• सुन्न होना।
• जोड़ों में दर्द।
• एनाफिलेक्सिस (उपरोक्त लक्षणों में से एक या अधिक लक्षणों के साथ एक गंभीर एलर्जी प्रतिक्रिया)।

एमसीएएस का संदेह होने पर, इन लक्षणों का आपके शरीर के कम से कम दो तंत्रों पर प्रभाव पड़ना आवश्यक है। अर्थात्:

• तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क और नसें)।
• श्वसन तंत्र (फेफड़े और वायुमार्ग)।
• हृदय प्रणाली (हृदय और रक्त वाहिकाएं)।
• पाचन तंत्र (पेट और आंतें)।

जब मास्ट कोशिकाएं अचानक सक्रिय हो जाती हैं तो कैसा महसूस होता है?

अगर आपको कभी एलर्जी हुई है, तो आप शायद जानते होंगे कि मास्ट सेल्स के सक्रिय होने पर कैसा महसूस होता है। लेकिन MCAS से पीड़ित लोगों के लिए, यह स्थिति सामान्य एलर्जी से कहीं अधिक गंभीर होती है और शरीर के कई हिस्सों को प्रभावित करती है। आपकी त्वचा में सूजन आ सकती है, वह लाल हो सकती है, उसमें खुजली हो सकती है या खून भी आ सकता है। आपको दस्त और उल्टी भी हो सकती है। गंभीर मामलों में, आपके चेहरे और गले में सूजन आ सकती है और आपका रक्तचाप गिर सकता है। याद रखें, यदि आपको ये गंभीर लक्षण महसूस हों, तो तुरंत 911 पर कॉल करें या नजदीकी अस्पताल जाएं।

मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (एमसीएएस) के कारण क्या हैं?

एमसीएएस तब होता है जब आपकी मास्ट कोशिकाएं असामान्य रूप से प्रतिक्रिया करती हैं। मास्ट कोशिकाओं को लगता है कि शरीर में कोई हानिकारक पदार्थ प्रवेश कर गया है और उन्हें सुरक्षा की आवश्यकता है। इसी कारण वे ऐसे प्रोटीन छोड़ती हैं जिनसे लक्षण उत्पन्न होते हैं। एलर्जी में, हम यह पता लगा सकते हैं कि शरीर की इस अतिप्रतिक्रिया का कारण क्या है। लेकिन एमसीएएस में, मास्ट कोशिकाओं द्वारा इन प्रोटीन को छोड़ने का कोई स्पष्ट कारण खोजना कठिन है।

दरअसल, अभी तक किसी को भी ठीक से पता नहीं है कि मास्ट कोशिकाएं अवांछित चीजों के प्रति इतनी संवेदनशील क्यों होती हैं।

मास्ट सेल सक्रियण के संभावित कारण क्या हैं?

हालांकि कई चीजें, जैसे कि भोजन और परागकण, मास्ट कोशिकाओं को सक्रिय कर सकते हैं और हिस्टामाइन छोड़ सकते हैं, लेकिन यह कहना संभव नहीं है कि एमसीएएएस के गंभीर लक्षण किसी विशिष्ट एलर्जन के कारण होते हैं। हालांकि, आप पाएंगे कि आपके जीवन या वातावरण में बदलाव होने पर, उदाहरण के लिए अत्यधिक तनाव के समय या मौसम में बदलाव होने पर, ये लक्षण अधिक गंभीर हो जाते हैं। यदि आपके लक्षण केवल किसी विशिष्ट चीज के संपर्क में आने के बाद ही दिखाई देते हैं, तो अपने डॉक्टर को बताएं। ऐसे में, आपको एमसीएएएस नहीं, बल्कि एलर्जी हो सकती है।

मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (एमसीएएस) का निदान कैसे किया जाता है?

जांच करने, लक्षणों पर चर्चा करने और आपके चिकित्सीय इतिहास के आधार पर डॉक्टर को संदेह हो सकता है कि आपको एमसीएएएस है। निम्नलिखित शर्तें पूरी होने पर डॉक्टर आपको एमसीएएएस से पीड़ित मानेंगे:

• यदि आपको मास्ट सेल सक्रियण के लक्षण हैं।
• यदि आप मास्ट सेल सक्रियण के उपचारों के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं।
• यदि परीक्षणों में मास्ट सेल सक्रियण के लक्षण दिखाई देते हैं।
• यदि आपके शरीर में मास्ट कोशिकाओं की संख्या सामान्य है (बहुत अधिक मास्ट कोशिकाएं होने का मतलब है कि आपको कोई अन्य मास्ट कोशिका विकार हो सकता है, जैसे कि मास्टोसाइटोसिस)।

एमसीएएस परीक्षण

एमसीएएस की जांच के लिए, आपका डॉक्टर आपके रक्त में "ट्रिप्टेज़" नामक रसायन की जांच के लिए रक्त परीक्षण कर सकता है। "ट्रिप्टेज़" एक ऐसा रसायन है जो "मास्ट कोशिकाओं" के सक्रिय होने पर बढ़ता है। यह परीक्षण कई बार करना होगा - जब आप स्वस्थ हों और जब आपको गंभीर लक्षण हों, दोनों ही स्थितियों में। लेकिन ध्यान रखें, "ट्रिप्टेज़" का स्तर अन्य चिकित्सीय स्थितियों में भी बढ़ सकता है। इसलिए केवल "ट्रिप्टेज़" के स्तर से यह पता नहीं चल सकता कि आपको एमसीएएस है या नहीं। कुछ लोगों में लक्षणों के बिना भी "ट्रिप्टेज़" का स्तर अपेक्षा से अधिक हो सकता है।

आपका डॉक्टर एलर्जी के अन्य कारणों की जांच के लिए एलर्जी की त्वचा जांच या एलर्जी के रक्त परीक्षण भी कर सकता है।

महत्वपूर्ण: भले ही हिस्टामाइन रक्त परीक्षण में हिस्टामाइन का स्तर अधिक दिखे, डॉक्टर यह निष्कर्ष नहीं निकालते कि आपको एमसीएएएस है।

मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (एमसीएएस) का इलाज कैसे किया जाता है?

डॉक्टर एमसीएएस का निदान करने और आपके लक्षणों को कम करने के लिए उपचार का उपयोग करते हैं। यदि मास्ट कोशिकाओं को लक्षित करने वाली दवाओं से आपको आराम नहीं मिलता है, तो संभवतः आपको एमसीएएस नहीं है।

आपके लक्षणों के आधार पर, आपका डॉक्टर निम्नलिखित जैसी दवाएं लिख सकता है:

• हिस्टामाइन टाइप 1 रिसेप्टर ब्लॉकर्स (एंटीहिस्टामाइन) : ये एलर्जी के लक्षणों के उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं हैं। उदाहरण: लोराटाडाइन, सेटिरिज़िन, फेक्सोफेनाडाइन।
• हिस्टामाइन टाइप 2 रिसेप्टर ब्लॉकर्स (पेट के एसिड को कम करने वाली एंटीहिस्टामाइन दवाएं) : ये मतली और पेट दर्द के लिए दी जाती हैं। उदाहरण: रैनिटिडाइन या फैमोटिडाइन।
• एस्पिरिन : चेहरे पर लाली को कम करने के लिए एस्पिरिन दी जा सकती है।
• ल्यूकोट्रीन मॉडिफायर : ये सांस लेने में आसानी पैदा करते हैं। उदाहरण: मोंटेलुकास्ट, ज़ाफिरलुकास्ट।
• ओमालिज़ुमैब (XOLAIR®) : इससे एनाफिलेक्सिस का खतरा कम हो सकता है।
• एपिनेफ्रिन : डॉक्टर एनाफिलेक्सिस को रोकने के लिए एपिनेफ्रिन का उपयोग करते हैं। एनाफिलेक्सिस होने की स्थिति में आप एपिनेफ्रिन इंजेक्टर (एपीपेन®, औवी-क्यू®) अपने पास रख सकते हैं।
• मास्ट सेल स्टेबलाइजर : क्रोमोलीन सोडियम जैसी दवाएं मास्ट कोशिकाओं से रसायनों के निकलने (डीग्रेन्युलेशन) को रोकती हैं।
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स : ये सूजन को कम करते हैं, वायुमार्ग को खोलते हैं और ऊतकों में तरल पदार्थ की मात्रा को कम करते हैं। हालांकि, दुष्प्रभावों के जोखिम के कारण, डॉक्टर अक्सर एमसीएएएस के लिए स्टेरॉयड नहीं लिखते हैं।

क्या मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (एमसीएएस) कभी पूरी तरह से ठीक हो पाएगा?

नहीं, एमसीएएस का कोई इलाज नहीं है । यदि आपको एमसीएएस है, तो आपको दवाइयों से इसे नियंत्रित करना होगा।

एमसीएएस से पीड़ित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा कितनी होती है?

डॉक्टरों का मानना ​​है कि MCAS से पीड़ित अधिकांश लोग बिना पीड़ित व्यक्ति के बराबर ही जीवन व्यतीत करेंगे। लेकिन चूंकि यह एक हाल ही में निदान की गई स्थिति है, इसलिए हम निश्चित रूप से यह नहीं कह सकते कि यह जीवनकाल को कैसे प्रभावित करेगी।

मैं अपना ख्याल कैसे रखूं?

एमसीएएएस के दौरान आप अपनी देखभाल करने के कुछ तरीके यहां दिए गए हैं:

• अपने लक्षणों की एक डायरी बनाएं। उसमें लिखें कि आपके लक्षण क्या थे, आपने उस समय क्या खाया-पिया और किन-किन चीजों के संपर्क में आए। सोचें कि जब आपको लक्षण नहीं थे और जब लक्षण थे, तब क्या अंतर था। अगर आपको कोई पैटर्न नज़र आए, तो अपने डॉक्टर को बताएं।
• अपने सबसे करीबी दोस्तों, रिश्तेदारों या उन लोगों को बताएं जिनके साथ आप अक्सर समय बिताते हैं कि आप इस स्थिति में कैसे प्रतिक्रिया देंगे, और आपका एपिनेफ्रिन इंजेक्टर या अन्य आपातकालीन दवा कहां है।

मुझे आपातकालीन विभाग (ETU) कब जाना चाहिए?

हालांकि एमसीएएस से गंभीर प्रतिक्रियाएं दुर्लभ हैं, लेकिन यदि आपको गंभीर एलर्जी प्रतिक्रिया या एनाफिलेक्सिस के लक्षण महसूस होते हैं, तो यदि आपके पास एपिनेफ्रिन इंजेक्टर है तो उसका उपयोग करें। फिर तुरंत 911 पर कॉल करें या निकटतम आपातकालीन कक्ष में जाएं। एनाफिलेक्सिस के लक्षणों में शामिल हैं:

• चेहरे, होंठ, जीभ या गले में सूजन।
• सांस लेने या निगलने में कठिनाई।
• दिल की धड़कन तेज होना।
• कम रक्तचाप।

मुझे अपने डॉक्टर से कौन से सवाल पूछने चाहिए?

अपने डॉक्टर से इस तरह के प्रश्न पूछना मददगार हो सकता है:

• अगर मेरी यह स्थिति अचानक बिगड़ जाए/तेजी से बढ़ने लगे तो मुझे क्या करना चाहिए?
• मुझे अपनी दवा कैसे लेनी चाहिए?
• मुझे एपिनेफ्रिन इंजेक्टर का उपयोग कैसे और कब करना चाहिए?
• मुझे आपातकालीन कक्ष में कब जाना चाहिए?
• मुझे आपसे दोबारा कब मिलने आना चाहिए?

क्या "मास्ट सेल सक्रियण" एक ऑटोइम्यून बीमारी है?

नहीं, एमसीएएस एक ऑटोइम्यून विकार नहीं है।

एक सायरन की कल्पना कीजिए। सुरक्षा बल आ रहे हैं। आपकी "मास्ट कोशिकाएं" किसी खतरे को भांप चुकी हैं और मदद के लिए पुकार रही हैं। लेकिन... असल में कोई खतरा नहीं है। एक शरारती जोकर की तरह, आपकी "मास्ट कोशिकाएं" बिना किसी जल्दबाजी के सिर्फ खतरे की घंटी बजा रही हैं। बीमारी से बचाने के बजाय, वे ही आपको बीमार कर रही हैं।

हालांकि हमें ठीक से पता नहीं है कि कुछ लोगों की मास्ट कोशिकाएं अत्यधिक प्रतिक्रिया क्यों करती हैं, लेकिन एमसीएएस को नियंत्रित करने के तरीके मौजूद हैं। प्रतिक्रिया के शुरुआती चेतावनी संकेतों को पहचानें। अगर आपको लगता है कि आपके लक्षण नियंत्रण से बाहर हो रहे हैं, तो अपने डॉक्टर से बात करें। सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि हमेशा एपिनेफ्रिन इंजेक्टर अपने साथ रखें और जानें कि इसका उपयोग कब और कैसे करना है। हो सकता है आपको इसकी कभी आवश्यकता न पड़े, लेकिन अप्रत्याशित प्रतिक्रिया के लिए तैयार रहना आपको मानसिक शांति प्रदान कर सकता है।

आपको जानने योग्य बातें (मुख्य संदेश)

• मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (एमसीएएस) एक दुर्लभ स्थिति है जो बिना किसी स्पष्ट कारण के गंभीर एलर्जी के लक्षण पैदा करती है।
• इससे शरीर के कई तंत्र एक साथ प्रभावित हो सकते हैं।
• एनाफिलेक्सिस जैसी जानलेवा स्थितियां उत्पन्न हो सकती हैं, इसलिए गंभीर लक्षण दिखाई देने पर तुरंत चिकित्सा सलाह लें।
• हालांकि एमसीएएस का पूरी तरह से इलाज संभव नहीं है, लेकिन दवाइयों से इसके लक्षणों को नियंत्रित किया जा सकता है।
• अपने लक्षणों के प्रति जागरूक रहें, आपातकालीन उपयोग के लिए एपिनेफ्रिन इंजेक्टर हमेशा अपने पास रखें और अपने परिवार को इसके बारे में सूचित करें।
• यदि आपके मन में एमसीएएस के बारे में कोई भी प्रश्न हो, तो अपने डॉक्टर से पूछने में संकोच न करें।

मास्ट कोशिकाएं, एमसीएएस, एलर्जी, एनाफिलेक्सिस, हिस्टामाइन, ट्रिप्टेस, प्रतिरक्षा प्रणाली