क्या आपके लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या खतरनाक रूप से अधिक है? आइए पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) के बारे में बात करते हैं!

क्या आपको अक्सर थकान महसूस होती है, कभी-कभी झुनझुनी होती है, या कानों में भनभनाहट सुनाई देती है? ये सब बातें सामान्य लग सकती हैं, लेकिन कभी-कभी इनके पीछे कोई और कारण भी हो सकता है। आज हम जिस बीमारी के बारे में बात करने जा रहे हैं, वह है पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) , जो शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक उत्पादन के कारण होती है। हालांकि यह नाम थोड़ा लंबा है, आइए इसे सरल शब्दों में समझते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) क्या है? सरल शब्दों में कहें तो...

सरल शब्दों में कहें तो, पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) एक ऐसी स्थिति है जिसमें शरीर, विशेष रूप से अस्थि मज्जा (जिसे हम "अस्थि मज्जा" कहते हैं), सामान्य से अधिक लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करती है। ठीक वैसे ही जैसे सड़क पर बहुत अधिक वाहन होने पर रक्त का प्रवाह बाधित हो जाता है। इससे रक्त गाढ़ा हो जाता है और उसकी गति धीमी हो जाती है। इससे रक्त के थक्के बनने का खतरा बढ़ जाता है। यह हृदयघात और स्ट्रोक जैसी गंभीर स्थितियों का कारण बन सकता है।

इतना ही नहीं, कभी-कभी खुजली वाली त्वचा, कानों में बजने की आवाज (टिनिटस), पेट दर्द, नाक से खून आना और धुंधली दृष्टि जैसे लक्षण भी हो सकते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) एक दीर्घकालिक बीमारी है जिसका पूरी तरह से इलाज संभव नहीं है। लेकिन चिंता न करें। उचित चिकित्सा उपचार से आप लक्षणों को नियंत्रित कर सकते हैं और दुष्प्रभावों के जोखिम को कम कर सकते हैं। इसे 'प्राइमरी पॉलीसिथेमिया', 'पॉलीसिथेमिया रुब्रा वेरा', 'एरिथेमा' और 'ऑस्लर-वाक्वेज़ रोग' भी कहा जाता है।

क्या पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) एक कैंसर है?

जी हां, यह वास्तव में एक प्रकार का कैंसर है। लेकिन यह उतना गंभीर या तेजी से फैलने वाला नहीं है जितना हम कैंसर शब्द सुनते ही सोच लेते हैं। यह रक्त कैंसर है जो 'मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (एमपीएन)' नामक समूह से संबंधित है। एमपीएन उन बीमारियों के समूह को संदर्भित करता है जो विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक उत्पादन का कारण बनती हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) का मुख्य कारण शरीर में जीन में परिवर्तन (म्यूटेशन) है। यह जन्मजात नहीं होता, बल्कि जीवनकाल में किसी अज्ञात कारण से होता है। यह रोग बहुत धीरे-धीरे विकसित होता है। इसका निदान अक्सर 60 वर्ष की आयु के बाद होता है। यह कैंसर बहुत कम मामलों में सीधे मृत्यु का कारण बनता है। मुख्य खतरा रक्त के थक्कों से होने वाली जटिलताओं से होता है। इसके अलावा, बहुत कम मामलों में यह अन्य गंभीर प्रकार के रक्त कैंसर में परिवर्तित हो सकता है।

इस स्थिति से सबसे ज्यादा कौन प्रभावित होगा?

पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। संयुक्त राज्य अमेरिका जैसे देश में, यह प्रति 100,000 लोगों में लगभग 50 लोगों में पाई जाती है। यह 60 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में सबसे आम है।

यह बीमारी हमारे शरीर को कैसे प्रभावित करती है?

जैसा कि हमने पहले बताया, पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) के कारण शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बहुत अधिक हो जाता है। कोशिकाओं की यह अधिकता रक्तस्राव, चोट लगने और रक्त के थक्के बनने का खतरा बढ़ा देती है। रक्त गाढ़ा हो जाता है और धीमी गति से बहता है, जिसके कारण शरीर के ऊतकों और अंगों को आवश्यक ऑक्सीजन नहीं मिल पाती है।

इससे हमारे शरीर की प्लीहा पर भी काफी दबाव पड़ता है। प्लीहा का एक मुख्य कार्य रक्त को छानना और पुरानी रक्त कोशिकाओं को हटाना है। जब लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है, तो प्लीहा पर भी अधिक भार पड़ता है, जिससे सूजन और दर्द हो सकता है। इसे प्लीहा का बढ़ना (स्प्लेनोमेगाली) कहते हैं। समय के साथ, यह स्थिति कई असहज लक्षणों का कारण बन सकती है। इसके अलावा, पीवी अन्य माध्यमिक स्थितियों का कारण भी बन सकता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) के जोखिम और जटिलताएं क्या हैं?

हालांकि पीवी एक प्रगतिशील बीमारी है, लेकिन रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक उत्पादन के कारण अचानक रक्त के थक्के बनने का खतरा रहता है। समय के साथ, पीवी अन्य माध्यमिक स्थितियों का कारण भी बन सकती है। बेहद दुर्लभ मामलों में, यह एक गंभीर कैंसर में परिवर्तित हो सकती है।

रक्त के थक्के

पल्मोनरी थ्रोम्बोम्बोलिज्म ( PV) का यह सबसे बड़ा और तात्कालिक खतरा है। यदि रक्त का थक्का बनता है और हृदय या मस्तिष्क तक पहुँच जाता है, तो इससे हृदय का दौरा या स्ट्रोक हो सकता है। यदि यह फेफड़ों तक पहुँच जाता है (पल्मोनरी एम्बोलिज्म - पीई), तो इससे फेफड़ों में उच्च रक्तचाप (पल्मोनरी हाइपरटेंशन) और हृदय गति रुक ​​सकती है। यदि रक्त का थक्का शिरा में फंस जाता है (वीनस थ्रोम्बोम्बोलिज्म - वीटीई), तो इससे ऊतकों की मृत्यु या दीर्घकालिक शिरापरक अपर्याप्तता हो सकती है। यदि रक्त का थक्का यकृत की मुख्य रक्त वाहिका में फंस जाता है (हेपेटिक वेन थ्रोम्बोसिस), तो इससे यकृत में रक्त के थक्के (बड-चियारी सिंड्रोम), पीलिया और यकृत की विफलता हो सकती है।

द्वितीयक स्थितियाँ

जब लाल रक्त कोशिकाओं का अधिक उत्पादन होता है और वे टूटती हैं, तो शरीर में यूरिक एसिड का स्तर बढ़ जाता है। इससे कई समस्याएं हो सकती हैं:

• गुर्दे की पथरी: जब यूरिक एसिड गुर्दों में जमा हो जाता है।
• गाउट: यह गठिया की एक दर्दनाक स्थिति है जो जोड़ों में यूरिक एसिड जमा होने पर होती है।
• पेट के अल्सर: अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाएं पेट में एसिड की मात्रा भी बढ़ा देती हैं। इन अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं के कारण शरीर हिस्टामाइन नामक रसायन छोड़ता है, जिससे पेट संक्रमण से लड़ने के लिए अधिक एसिड उत्पन्न करता है। पेप्टिक अल्सर से पीड़ित लोगों में पेट के अल्सर (पेप्टिक अल्सर रोग) होने की संभावना लगभग चार गुना अधिक होती है।

ल्यूकेमिया की ओर रुख करना

पॉलीसिथेमिया वेरा अस्थि मज्जा का कैंसर है, लेकिन यह आमतौर पर जानलेवा स्थिति नहीं होती है। उचित उपचार से इसे कई वर्षों तक अच्छी तरह से नियंत्रित किया जा सकता है। हालांकि, कुछ लोगों में, पॉलीसिथेमिया वेरा, हालांकि दुर्लभ मामलों में, जानलेवा हो सकता है।यह एक गंभीर रक्त कैंसर, जैसे कि 'एक्यूट ल्यूकेमिया' में परिवर्तित हो सकता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) रोग के चरण

पीवी रोग की प्रगति इस प्रकार होती है:

• प्रारंभिक अवस्था (`अर्ली पीवी`): इस अवस्था के दौरान, लक्षण बहुत कम या बिल्कुल नहीं होते हैं।
• पीवी की गंभीरता बढ़ने पर: पीवी की गंभीरता बढ़ने के साथ-साथ आपको अधिक असहज लक्षण महसूस होने लग सकते हैं, या द्वितीयक स्थितियां विकसित हो सकती हैं।
• निष्क्रिय अवस्था: इसे “निष्क्रिय अवस्था” कहा जाता है। इस अवस्था में, रोग उत्पन्न करने वाली असामान्य रक्त कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से बढ़ने लगती हैं और रक्त कोशिकाओं का निर्माण करने वाले अस्थि मज्जा को पूरी तरह से अवरुद्ध कर देती हैं। जब ये असामान्य कोशिकाएं मर जाती हैं, तो उनके स्थान पर ऊतक बन जाते हैं। जब अस्थि मज्जा का अधिकांश भाग इस ऊतक से भर जाता है, तो यह स्वस्थ रक्त कोशिकाओं का निर्माण करने में असमर्थ हो जाता है। विडंबना यह है कि इससे एनीमिया हो जाता है – यानी स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं की कमी। इससे रक्तस्राव का खतरा भी बढ़ जाता है।

पीवी के बाद होने वाली अन्य रक्त संबंधी बीमारियाँ

जब पीवी गंभीर हो जाता है, तो यह अन्य रक्त रोगों का कारण बन सकता है।

• मायलोफाइब्रोसिस (एमएफ): पॉलीसियूरिनरी ट्रैक्ट इंफ्लेमेटरी (पीव्लिकेटिव ल्यूकेमिया) और मायलोफाइब्रोसिस (एमएफ) , जो कि एक अन्य प्रकार का रक्त कैंसर है, के "समाप्त चरण" में बहुत अंतर नहीं है। कुछ डॉक्टर इन्हें एक ही मानते हैं। "मायलोफाइब्रोसिस" वह स्थिति है जब असामान्य कोशिकाएं अस्थि मज्जा में निशान ऊतक बनाती हैं और उसे भर देती हैं। ये असामान्य कोशिकाएं अस्थि मज्जा से बाहर निकलकर शरीर के अन्य भागों में भी फैल सकती हैं। "एमएफ" भी एक "मायलोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर" है। लगभग 10% "एमएफ" रोगियों में "एक्यूट मायलॉइड ल्यूकेमिया" विकसित हो जाता है।
• मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस): बहुत ही दुर्लभ मामलों में, पीवी मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) नामक स्थिति में बदल सकता है। यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें रक्त कोशिकाएं ठीक से परिपक्व नहीं होतीं, असामान्य रूप से बढ़ती हैं और जल्दी मर जाती हैं। शरीर स्वस्थ, परिपक्व कोशिकाएं बनाने में असमर्थ होता है, जिसके परिणामस्वरूप विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी आती है। एमडीएस, पीवी या एमएफ से अधिक गंभीर है, और इसमें एक्यूट मायलॉइड ल्यूकेमिया (एएमएल) विकसित होने का 30% जोखिम होता है।
• एक्यूट मायलोइड ल्यूकेमिया (एएमएल): पॉलीसिथेमिया वेरा से पीड़ित लगभग 3% लोगों में निदान के 10 वर्षों के भीतर एक्यूट मायलोइड ल्यूकेमिया (एएमएल) विकसित हो जाता है। एएमएल एक गंभीर रक्त कैंसर है जो अस्थि मज्जा में शुरू होता है और तेजी से रक्त में और फिर शरीर के अन्य भागों में फैल सकता है। इसके लिए शीघ्र उपचार आवश्यक है, लेकिन जीवित रहने की संभावना अधिक होती है।

पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) के लक्षण क्या हैं?

लक्षण अक्सर बहुत धीरे-धीरे प्रकट होते हैं, और कभी-कभी तो कोई लक्षण दिखाई ही नहीं देते। सबसे पहले कई बीमारियों में पाए जाने वाले अस्पष्ट लक्षण दिखाई देते हैं:

• सिरदर्द।
• चक्कर आना।
• थकान।
• उच्च रक्तचाप।
• धुंधली दृष्टि या दोहरी दृष्टि।
• कानों में बजने जैसी आवाज़ (टिनिटस) सुनाई देना।

समय बीतने के साथ-साथ, अधिक विशिष्ट लक्षण दिखाई दे सकते हैं:

• पसीना आना, खासकर रात में।
• सांस लेने में कठिनाई, खासकर लेटने पर।
• त्वचा में खुजली होना, खासकर गर्म पानी से नहाने के बाद। (यह पीवी का एक विशिष्ट लक्षण है)
• हाथ-पैरों में लालिमा, गर्मी, सुन्नपन या जलन होना।
• अत्यधिक रक्तस्राव या चोट लगना।
• नाक और मसूड़ों से खून आना।
• बिना किसी कारण के पतला होना।

यदि पीवी गंभीर हो जाता है और द्वितीयक स्थितियों में परिवर्तित हो जाता है, तो संबंधित लक्षण भी हो सकते हैं। उदाहरण के लिए:

तिल्ली के बढ़ने के लक्षण:

• पेट के ऊपरी बाएं हिस्से में कुछ फंसा हुआ सा दर्द हो रहा है।
• पेट भरने वाला अनुभव।
• थोड़ा सा खाने के बाद भी मुझे पेट भरा हुआ महसूस होता है।

पेट के अल्सर के लक्षण (पेप्टिक अल्सर रोग):

• पेट दर्द के साथ होने वाला दर्द।
• पेट में जलन।
• एसिड रिफ्लक्स।

गाउट के लक्षण:

• जोड़ों में दर्दनाक सूजन।
• जोड़ों में अकड़न।
• पैर के अंगूठे में सूजन।

गुर्दे की पथरी के लक्षण:

• पेट के निचले हिस्से या कमर में दर्द।
• पेशाब करते समय दर्द होना।
• बार-बार पेशाब करने की आवश्यकता।

बुड-चियारी सिंड्रोम के लक्षण:

• लिवर में सूजन, पेट के ऊपरी दाहिने हिस्से में दर्द और पेट फूलना।
• आंखों और त्वचा का पीला पड़ना (पीलिया)।
• जलोदर और शोफ।

डीप वेन थ्रोम्बोसिस (डीवीटी) के लक्षण:

• हाथ या पैर में सूजन और छूने पर दर्द होना।
• उस क्षेत्र में लालिमा या गर्मी महसूस हो रही है।
• त्वचा की सतह पर उभरी हुई रक्त वाहिकाओं का दिखना।

फेफड़ों में रक्त का थक्का जमने के लक्षण (पल्मोनरी एम्बोलिज्म - पीई):

• अचानक सीने में दर्द।
• सांस लेने में कठिनाई।
• हृदय गति बढ़ जाती है।

एनीमिया के लक्षण (पीवी रोग के अंतिम चरणों में):

• चक्कर आना (वर्टिगो)।
• पीली त्वचा।
• थकान।

पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) किस कारण से होता है?

पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) हमारे शरीर की हड्डियों के मुलायम, स्पंजी हिस्से, जिसे अस्थि मज्जा कहते हैं, में शुरू होता है। यहीं पर नई रक्त कोशिकाएं बनती हैं। पीवी अस्थि मज्जा में मौजूद एक स्टेम सेल में एक जीन उत्परिवर्तन से शुरू होता है। 90% से अधिक मामलों में, यह उत्परिवर्तन JAK2 नामक जीन में होता है।

यह उत्परिवर्तित जीन स्टेम सेल को लगातार प्रजनन करने का निर्देश देता है। उत्पन्न होने वाली प्रत्येक कोशिका स्वयं को दोहराती रहती है। अंततः, ये असामान्य कोशिकाएं अस्थि मज्जा को भर देती हैं, जिससे सामान्य कोशिकाओं के लिए कोई जगह नहीं बचती।

अधिकांश मामलों में, यह `JAK2` जीन उत्परिवर्तन वंशानुगत नहीं होता है। यह जीवनकाल में अज्ञात कारणों से होता है। हालांकि, बहुत ही दुर्लभ मामलों में, एक ही परिवार के कई सदस्यों में पीवी विकसित होने की रिपोर्टें सामने आई हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) का निदान कैसे किया जाता है?

विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) ने पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) के निदान के लिए तीन मुख्य मानदंड प्रस्तावित किए हैं। डॉक्टर को इन तीनों मानदंडों की पुष्टि करनी होगी।

मानदंड 1: रक्त परीक्षण में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या अधिक पाई गई हो:

लाल रक्त कोशिकाओं को मापा जा सकता है:

• हीमोग्लोबिन का उच्च स्तर (लाल रक्त कोशिकाओं में पाया जाने वाला एक प्रोटीन)।
• उच्च हेमेटोक्रिट स्तर (रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का प्रतिशत)।
• उच्च रक्त मात्रा (लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान)।

मानदंड 2: अस्थि मज्जा बायोप्सी में निम्नलिखित में से कोई एक लक्षण दिखना चाहिए:

• अस्थि मज्जा में बहुत अधिक रक्त कोशिकाएं, या
• परिपक्व मेगाकारियोसाइट्स (रक्त प्लेटलेट्स बनाने वाली कोशिकाएं) की अत्यधिक उपस्थिति।

तीसरा मानदंड: इन दोनों में से किसी एक को दिखाकर तीसरे मानदंड को पूरा किया जा सकता है:

• आणविक परीक्षण के माध्यम से JAK2 जीन उत्परिवर्तन की उपस्थिति की पुष्टि, या
• रक्त परीक्षण से पुष्टि होती है कि रक्त में 'एरिथ्रोपोइटिन' (एक हार्मोन जो गुर्दे द्वारा लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को उत्तेजित करता है) का स्तर बहुत कम है।

"डॉक्टर इन सभी लक्षणों की जांच करके ही आपको बता पाएंगे कि आपको पॉलीसिथेमिया वेरा है या नहीं। इसलिए, यदि आपको कोई भी लक्षण दिखाई दें, तो डॉक्टर से परामर्श लेना सबसे अच्छा है।"

पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) का इलाज कैसे किया जाता है?

पीवी के शुरुआती चरणों में, उपचार अपेक्षाकृत सरल होता है। सामान्य उपचारों में शामिल हैं:

फ्लेबोटोमी (रक्त निकालना)

यह PV का मुख्य और सबसे आम उपचार है। यह उसी तरह किया जाता है जैसे आप रक्तदान करते हैं। एक स्वास्थ्य सेवा प्रदाता आपकी बांह की नस में सुई डालकर थोड़ी मात्रा में रक्त निकालता है (आमतौर पर लगभग एक पिंट, लेकिन आपकी स्थिति के आधार पर मात्रा भिन्न हो सकती है)। इससे आपके शरीर में रक्त की कुल मात्रा और अतिरिक्त रक्त कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है।

कम खुराक वाली एस्पिरिन

यह एक ऐसी दवा है जो फार्मेसी में आसानी से मिल जाती है। इसे आमतौर पर रक्त के थक्के बनने के जोखिम को कम करने के लिए निर्धारित किया जाता है। दिन में एक बार कम मात्रा में लेने पर एस्पिरिन रक्त प्लेटलेट्स को आपस में चिपकने से रोकती है। यह हाथ-पैरों में सूजन जैसे लक्षणों को कम करने में भी मदद करती है। हालांकि, यह पेट के लिए थोड़ी हानिकारक हो सकती है और रक्तस्राव बढ़ा सकती है। इसलिए, यदि आपको पेट के अल्सर हैं तो इसका सेवन करना उचित नहीं है।

यदि आपके लक्षण गंभीर हैं, या यदि आपको पहले भी रक्त के थक्के (थ्रोम्बोसिस) बनने की समस्या रही है, तो आपको उच्च जोखिम वाले समूह में रखा जा सकता है और अन्य उपचार विकल्प सुझाए जा सकते हैं। इनमें से कुछ विकल्प इस प्रकार हैं:

खुजली कम करने के उपचार:

जब पीवी गंभीर हो जाता है, तो डॉक्टर खुजली के इलाज के लिए इस तरह की दवाएं लिख सकते हैं:

• एंटीहिस्टामाइन: ये एलर्जी के लिए दी जाने वाली सामान्य दवाएं हैं।
• फोटोथेरेपी: एक उपचार विधि जिसमें पराबैंगनी (यूवीए) प्रकाश को सोरालेन नामक रसायन (एक कार्बनिक यौगिक जो त्वचा को प्रकाश चिकित्सा के प्रति संवेदनशील बनाता है) के साथ मिलाया जाता है।
• एसएसआरआई (सेलेक्टिव सेरोटोनिन रीअपटेक इनहिबिटर): ये एक प्रकार की दवा है जो आमतौर पर अवसाद के लिए निर्धारित की जाती है। हालांकि, बहुत कम मात्रा में दिए जाने पर, ये खुजली जैसे लगातार शारीरिक लक्षणों के लिए भी प्रभावी पाई गई हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कम करने वाली दवाएं:

इनका प्रयोग अकेले या एक दूसरे के संयोजन में किया जा सकता है। उदाहरण:

• `हाइड्रॉक्सीयूरिया`
• इंटरफेरॉन अल्फा
• रुक्सोलिटिनिब
• बुसल्फान

क्लिनिकल परीक्षण

इनसे लोगों को नवीनतम उपचारों को आजमाने और चिकित्सा अनुसंधान में योगदान देने का अवसर मिलता है। वर्तमान में अनुसंधान चरण में मौजूद कुछ दवाएं इस प्रकार हैं:

• पेगिनटरफेरॉन अल्फा-2ए
• `गिविनोस्टेट`
• `इडासनुटलिन`

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण

कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की सलाह दी जा सकती है। डॉक्टर यह निर्णय कई कारकों के आधार पर लेंगे, जैसे कि आपकी बीमारी की गंभीरता और आपके शरीर की ठीक होने की क्षमता।

सहायक देखभाल

यदि उपचार के बावजूद आपकी पीवी की स्थिति बिगड़ती रहती है, तो आपका डॉक्टर आपके लक्षणों को नियंत्रित करने पर ध्यान केंद्रित करेगा। पीवी के बाद के चरणों में, आपको एनीमिया और तिल्ली का आकार बढ़ने जैसी समस्याएँ हो सकती हैं। आपको निम्नलिखित उपचार दिए जा सकते हैं:

• दर्द निवारक दवाएं।
• ब्लड ट्रांसफ़्यूजन।
• तिल्ली को कम खुराक वाली विकिरण चिकित्सा।

पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) से पीड़ित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा कितनी होती है?

हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) के निदान के बाद औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 20 वर्ष है। मृत्यु की औसत आयु लगभग 77 वर्ष है। मृत्यु का प्रमुख कारण रक्त के थक्के जमने से होने वाली जटिलताएं हैं (लगभग 33%)। दूसरा प्रमुख कारण कैंसर है (लगभग 15%)।

"इन आंकड़ों से घबराएं नहीं। ये सामान्य आंकड़े हैं। अगर आपको सही इलाज मिले और आप अपनी जीवनशैली में बदलाव लाएं, तो आप लंबे समय तक स्वस्थ रह सकते हैं।"

मैं अपनी देखभाल कैसे कर सकता हूँ और अपने लक्षणों को कैसे नियंत्रित कर सकता हूँ?

यदि आप पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) से पीड़ित हैं, तो अपने डॉक्टर के नियमित संपर्क में रहना महत्वपूर्ण है। इससे आपके डॉक्टर को आपकी स्थिति में हो रही प्रगति पर नज़र रखने में मदद मिलेगी। आप अपने डॉक्टर को यह भी बता सकते हैं कि उपचार का आप पर क्या असर हो रहा है और क्या आपको कोई दुष्प्रभाव महसूस हो रहे हैं। आप गंभीर लक्षणों के बिना लंबा जीवन जी सकते हैं।

नियमित जांच और उपचार के अलावा, आपका डॉक्टर कुछ सरल जीवनशैली में बदलाव भी सुझाएगा जो रक्त के थक्के बनने और अन्य जटिलताओं को रोकने में मदद कर सकते हैं। उदाहरण के लिए:

• व्यायाम करें। थोड़ा सा व्यायाम भी रक्त संचार को बेहतर बनाने में मदद कर सकता है।
• धूम्रपान से बचें। धूम्रपान से रक्त वाहिकाएं संकुचित हो जाती हैं।
• कम ऑक्सीजन स्तर वाले वातावरण से बचें। अधिक ऊंचाई पर रहने से रक्त में ऑक्सीजन का स्तर कम हो सकता है।
• अपने रक्तचाप को नियंत्रित रखें। स्वस्थ वजन बनाए रखना इसमें सहायक होगा।

पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) एक प्रकार का कैंसर है, फिर भी कई लोग इस बीमारी का पता चलने के बाद दशकों तक स्वस्थ जीवन जीते हैं। यह कैंसर कोशिकाओं के अनियंत्रित उत्पादन के कारण होता है। हालांकि, लाल रक्त कोशिकाओं के अनियंत्रित उत्पादन का असर दिखने में काफी समय लगता है। और अगर असर दिखना शुरू भी हो जाए, तो आप अपने शरीर से अतिरिक्त रक्त निकालकर लंबे समय तक इस स्थिति को नियंत्रित कर सकते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) से सबसे बड़ा खतरा कैंसर नहीं, बल्कि रक्त के थक्के बनने का जोखिम है। यदि आप PV से पीड़ित हैं, तो नियमित रूप से अपने डॉक्टर से मिलें। साथ ही, स्वस्थ जीवनशैली की आदतों का ध्यान रखना न भूलें। ये आदतें आपके हृदय प्रणाली के सामान्य स्वास्थ्य को बनाए रखने में सहायक होती हैं, जो पॉलीसिथेमिया वेरा के किसी भी चिकित्सीय उपचार से अधिक महत्वपूर्ण हो सकती हैं।

इस कहानी से हमें क्या संदेश मिलता है?

ठीक है, तो हमने पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) के बारे में काफी बात कर ली है। यहाँ कुछ सबसे महत्वपूर्ण बातें हैं जिन्हें याद रखना चाहिए:

• पीवी एक रक्त रोग है जिसमें शरीर अत्यधिक मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है और उनका असामान्य रूप से विकास होता है। यह कैंसर के एक समूह से संबंधित है जिसे 'मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (एमपीएन)' कहा जाता है।
• मुख्य खतरा रक्त के गाढ़ा होने और रक्त के थक्के जमने से होता है, जिससे दिल का दौरा और स्ट्रोक जैसी गंभीर स्थितियां उत्पन्न हो सकती हैं।
• इसके लक्षणों में त्वचा में खुजली (विशेषकर नहाने के बाद), सुस्ती महसूस होना, सिरदर्द और चक्कर आना शामिल हो सकते हैं।
• हालांकि इसका पूर्ण इलाज संभव नहीं है, लेकिन उचित उपचार, जीवनशैली में बदलाव और दवाइयों से इसे नियंत्रित किया जा सकता है। रक्त निकालना (फ्लेबोटोमी) और कम खुराक वाली एस्पिरिन इसके प्राथमिक उपचार हैं।
• इसका कारण अक्सर `JAK2` जीन में उत्परिवर्तन होता है।
• यदि आपको इनमें से कोई भी लक्षण दिखाई दे, तो डॉक्टर से परामर्श अवश्य लें। शीघ्र निदान से जटिलताओं से बचने और स्वस्थ जीवन जीने की संभावना बढ़ जाती है।

डरो मत, लेकिन इसे हल्के में भी मत लो। अपनी सेहत का ख्याल रखो। नियमित रूप से अपने डॉक्टर से बात करो, समय पर ज़रूरी जांच और इलाज करवाओ। तभी आप इस स्थिति में भी स्वस्थ रह सकते हैं!

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