क्या आपको पित्त नलिकाओं से संबंधित कोई समस्या है? आइए प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस (PSC) के बारे में जानें!

कभी-कभी हमें बिना किसी कारण के थकान महसूस होती है, पेट के ऊपरी दाहिने हिस्से में हल्का दर्द होता है, या कभी-कभी खुजली करने का मन करता है। हालांकि हम रोज़मर्रा की ज़िंदगी में इन बातों पर ज़्यादा ध्यान नहीं देते, लेकिन कभी-कभी ये हमारे शरीर में किसी गंभीर बीमारी के लक्षण हो सकते हैं। आज हम एक ऐसी बीमारी के बारे में बात करने जा रहे हैं जो थोड़ी जटिल है, लेकिन जिसके बारे में सभी को जानकारी होना बहुत ज़रूरी है। यह है प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस , जिसे संक्षेप में पीएससी कहते हैं।

प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस (PSC) क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, पीएससी हमारे शरीर में पित्त नलिकाओं से संबंधित एक बीमारी है। जैसा कि आपको याद होगा, पित्त का उत्पादन यकृत में होता है। यह पित्त पाचन क्रिया में सहायक होता है। इसलिए, छोटी नलियों का एक जाल होता है जो इस पित्त को यकृत से आंतों तक ले जाता है। हम इन नलियों को पित्त नलिकाएँ कहते हैं।

पीएससी में, पित्त नलिकाओं में दीर्घकालिक सूजन होती है। डॉक्टर इसे कोलेन्जाइटिस भी कहते हैं। जब यह सूजन लंबे समय तक बनी रहती है, तो पित्त नलिकाओं में निशान बनने लगते हैं। इन निशानों के कारण पित्त नलिकाएं सख्त और संकीर्ण हो जाती हैं। इसे स्क्लेरोसिस कहते हैं।

कल्पना कीजिए कि एक पानी का पाइप गंदगी से भर गया है और संकरा हो गया है, जिससे पानी का प्रवाह मुश्किल हो गया है, है ना? ठीक इसी तरह, जब पित्त नलिकाएं संकरी हो जाती हैं, तो पित्त का प्रवाह बाधित हो जाता है। इसे पित्त नलिका संकुचन कहते हैं। इसलिए, जब पित्त ठीक से प्रवाहित नहीं हो पाता, तो वह यकृत में जमा होने लगता है। यकृत में पित्त का यह जमाव (कोलेस्टेसिस) धीरे-धीरे यकृत को नुकसान पहुंचाता है।

क्या यह पीएससी की स्थिति गंभीर है?

जी हां, पीएससी वास्तव में एक गंभीर बीमारी है। शुरुआती चरणों में शायद आपको कोई लक्षण न दिखें। लेकिन यह एक प्रगतिशील बीमारी है। जब पित्त नलिकाओं में पित्त अवरुद्ध हो जाता है (कोलेस्टेसिस), तो पित्त में मौजूद कुछ विषाक्त पदार्थ रक्त में जमा हो सकते हैं। तब आपको बेचैनी महसूस होने लगती है। साथ ही, इससे लीवर को लगातार नुकसान पहुंचता रहता है।

आम तौर पर, इस क्षति के कारण लगभग 10 से 15 वर्षों में लिवर पूरी तरह से खराब हो सकता है। जैसा कि आप जानते हैं, लिवर के बिना जीवन संभव नहीं है। हालांकि वर्तमान उपचार लक्षणों को नियंत्रित कर सकते हैं, लेकिन पीएससी का अभी तक कोई इलाज नहीं है। इसका एकमात्र उपाय लिवर प्रत्यारोपण है।

प्राइमरी और सेकेंडरी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस में क्या अंतर है?

यहां "प्राथमिक" शब्द का अर्थ है कि यह रोग पित्त नलिकाओं की सूजन और क्षति का प्राथमिक कारण है । अर्थात्, यह स्थिति केवल इसी रोग के कारण उत्पन्न होती है, किसी अन्य कारण से नहीं।

लेकिन,सेकेंडरी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस नामक स्थिति में, पित्त नलिकाओं की सूजन (कोलेंजाइटिस) और निशान (स्क्लेरोसिस) किसी अन्य कारण से होते हैं। यानी, यह स्थिति किसी अन्य बीमारी या घटना के कारण उत्पन्न होती है। यहाँ कुछ उदाहरण दिए गए हैं:

• पित्त नलिकाओं में चोट लगना (उदाहरण के लिए, सर्जरी के दौरान)।
• पित्त नलिकाओं में संक्रमण।
• कैंसर रोधी उपचार (कीमोथेरेपी)।
• पित्त नलिकाओं में पथरी का जमाव।
• बार-बार होने वाला अग्नाशयशोथ।

प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस (पीबीसी) और पीएससी में क्या अंतर है?

इस बीमारी को, जिसे पहले प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस के नाम से जाना जाता था, अब प्राइमरी बिलियरी कोलेंजाइटिस (पीबीसी) कहा जाता है।

पीबीसी और पीएससी दोनों ही लिवर को प्रभावित करने वाली प्रगतिशील बीमारियाँ हैं, जिनमें पित्त नलिकाएँ भी प्रभावित होती हैं। दोनों के लक्षण और प्रभाव काफी हद तक समान हैं। दोनों ही बीमारियों के कारण पित्त नलिकाएँ धीरे-धीरे कमजोर हो जाती हैं। जब पित्त नलिकाएँ क्षतिग्रस्त, क्षतिग्रस्त और संकुचित हो जाती हैं, तो पित्त का प्रवाह अवरुद्ध हो जाता है। इसके बाद पित्त लिवर में वापस जमा हो जाता है, जिससे लिवर को और अधिक नुकसान पहुँचता है। इससे लिवर में निशान पड़ सकते हैं और अंततः लिवर सिरोसिस हो सकता है ।

लेकिन इन दोनों बीमारियों के बीच कई महत्वपूर्ण अंतर हैं:

• पीबीसी केवल यकृत के अंदर स्थित पित्त नलिकाओं (इंट्राहेपेटिक) को प्रभावित करता है। पीएससी यकृत के अंदर और यकृत के बाहर स्थित पित्त नलिकाओं (एक्स्ट्राहेपेटिक) दोनों को प्रभावित कर सकता है।
• पीबीसी महिलाओं में अधिक आम है (10:1 का अनुपात), जबकि पीएससी पुरुषों में अधिक आम है (2:1 का अनुपात)।
• लगभग 80% पीएससी रोगियों में पहले से ही सूजन आंत्र रोग (आईबीडी) मौजूद होता है, विशेषकर अल्सरेटिव कोलाइटिस । हालांकि, पीबीसी के साथ इसका कोई महत्वपूर्ण संबंध नहीं है।
• पीएससी के साथ पित्त नली के कैंसर का खतरा बढ़ जाता है। पीबीसी के साथ ऐसा कोई उच्च जोखिम नहीं होता है।
• उर्सोडियोक्सीकोलिक एसिड (यूडीसीए) का उपयोग पीबीसी के इलाज के लिए किया जाता है, लेकिन वर्तमान में पीएससी के लिए कोई विशिष्ट उपचार उपलब्ध नहीं है।

पीएससी नामक यह स्थिति कितनी आम है? यह आमतौर पर किसे होती है?

पीएससी एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। विश्व स्तर पर, यह अनुमान लगाया जाता है कि दस हजार लोगों में से केवल एक व्यक्ति को यह बीमारी होती है।

यह बीमारी महिलाओं की तुलना में पुरुषों में दोगुनी आम है। इस बीमारी का निदान आमतौर पर 40 वर्ष की आयु के आसपास होता है। पीएससी से पीड़ित लगभग 80% लोगों को आईबीडी (सूजन आंत्र रोग) , विशेष रूप से अल्सरेटिव कोलाइटिस भी होता है। यदि परिवार में किसी को यह बीमारी है, तो अन्य लोगों को भी इसके होने का खतरा रहता है।

पीएससी किस कारण से होता है?

पीएससी का सटीक कारण अभी तक ज्ञात नहीं है, लेकिन माना जाता है कि यह कई कारकों के संयोजन से होता है। इनमें शामिल हैं:

• आनुवंशिकी
• वातावरणीय कारक
• प्रतिरक्षा कोशिकाएं

डॉक्टरों का मानना ​​है कि पीएससी एक प्रकार का ऑटोइम्यून रोग हो सकता है। इसका मतलब है कि हमारे शरीर की रक्षा प्रणाली, यानी वे सैनिक जो हमें बीमारियों से बचाते हैं, गलती से हमारी ही स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करना शुरू कर देते हैं। सूजन हमारी प्रतिरक्षा प्रणाली के हथियारों में से एक है। यह आमतौर पर अस्थायी होती है और किसी हमलावर के खिलाफ काम करती है। लेकिन अगर सूजन पुरानी हो जाती है, तो यह आमतौर पर बीमारी का संकेत होता है।

डॉक्टरों ने यह भी पाया है कि पीएससी से पीड़ित लोगों में अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के विकसित होने की संभावना अधिक होती है। उदाहरण के लिए:

• सूजन आंत्र रोग
• सीलिएक रोग
• थायरॉइड रोग
• टाइप 1 मधुमेह
• ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस
• ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ

ऐसा माना जाता है कि इस प्रकार की स्वप्रतिरक्षित प्रतिक्रिया तब हो सकती है जब कुछ आनुवंशिक लक्षणों वाले लोग कुछ पर्यावरणीय कारकों (जैसे, जहरीले रसायनों के संपर्क में आना) के संपर्क में आते हैं।

पीएससी के लक्षण क्या हैं?

पीएससी की प्रगति के साथ-साथ लक्षण बदलते रहते हैं। लगभग 50% लोगों में बीमारी का निदान होने पर कोई लक्षण नहीं दिखते । पीएससी का पता अक्सर संयोगवश किसी अन्य बीमारी की जांच के दौरान चलता है। शुरुआती लक्षण आमतौर पर बहुत स्पष्ट नहीं होते हैं। इनमें शामिल हैं:

• थकान
• पेट के ऊपरी दाहिने हिस्से में दर्द
• खुजली वाली त्वचा (प्रुरिटस)

रोग बढ़ने के साथ-साथ निम्नलिखित लक्षण भी दिखाई दे सकते हैं:

• पेट में सूजन
• बढ़े हुए यकृत
• बढ़ी हुई तिल्ली
• पीलिया - इसका अर्थ है आंखों के सफेद भाग और त्वचा का पीला पड़ जाना।
• बुखार
• अनपेक्षित वजन कम होना

गंभीर पीएससी की जटिलताएं क्या हैं?

प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस एक धीमी गति से बढ़ने वाली बीमारी है, लेकिन जैसे-जैसे आपकी पित्त नलिकाएं और यकृत क्षतिग्रस्त होते जाते हैं और उनका कार्य बिगड़ता जाता है, विभिन्न जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं।

चयापचय संबंधी रोग

यदि आपकी पित्त नलिकाएं काफी हद तक अवरुद्ध हैं, तो वे पित्त को आपकी छोटी आंत में ठीक से पंप नहीं कर पाती हैं। पित्त भोजन, विशेष रूप से वसा, के पाचन और वसा में घुलनशील विटामिन (ए, डी, ई और के) के अवशोषण के लिए आवश्यक है। पित्त के बिना, आपका पाचन तंत्र वसा को ठीक से संसाधित नहीं कर पाता है और भोजन से इन आवश्यक विटामिनों को अवशोषित नहीं कर पाता है। इससे अतिरिक्त जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं:

• वसायुक्त मल और दस्त
• कुअवशोषण और कुपोषण
• आसानी से नील पड़ जाना और खून बहना (विटामिन K की कमी के कारण)
• हड्डियों का कमजोर होना - ऑस्टियोमलेशिया और ऑस्टियोपोरोसिस (विटामिन डी की कमी के कारण)
• रात्रि दृष्टि कमजोर होना (विटामिन ए की कमी के कारण)

पोर्टल हायपरटेंशन

सिरोसिस बढ़ने के साथ-साथ लिवर में रक्त प्रवाह कम हो जाता है। इससे पाचन तंत्र से गुजरने वाली पोर्टल शिरा पर दबाव बढ़ जाता है। इस दबाव के कारण ग्रासनली और पेट की अन्य शिराएं फूल सकती हैं और फट सकती हैं। इससे आंतरिक रक्तस्राव हो सकता है।

संक्रमणों

पित्त नलिकाओं में रुकावट अक्सर संक्रमण का कारण बन सकती है, जिससे बुखार, पेट दर्द और रक्त विषाक्तता (सेप्सिस) जैसी स्थितियां उत्पन्न हो सकती हैं।

कैंसर

पीएससी की गंभीरता बढ़ने के साथ-साथ कई प्रकार के कैंसर होने का खतरा भी बढ़ जाता है:

• पित्त नली का कैंसर (कोलांगियोकार्सिनोमा) - जोखिम 5% से 20% के बीच।
• पित्ताशय का कैंसर
• लिवर कैंसर (हेपेटोमा)
• कोलोरेक्टल कैंसर - यदि आपको आईबीडी भी है।

पीएससी का निदान कैसे किया जाता है?

अक्सर, किसी अन्य बीमारी की जांच के दौरान संयोगवश इस बीमारी का पता चलता है। लगभग 50% लोगों में बीमारी का पता चलने पर कोई लक्षण नहीं दिखते। रक्त परीक्षण या इमेजिंग परीक्षण से बीमारी के शुरुआती लक्षण देखे जा सकते हैं। पीएससी में पित्त नलिकाओं के स्कैन में कुछ विशेष लक्षण दिखाई देते हैं। यदि रक्त परीक्षण में एल्कलाइन फॉस्फेटेज नामक एंजाइम का स्तर अधिक हो, या कुछ ऐसे एंटीबॉडी मौजूद हों जो पित्त नलिकाओं के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया दर्शाते हों, तो यह पीएससी का संकेत हो सकता है। श्वेत रक्त कोशिकाओं में वृद्धि आमतौर पर लिवर संक्रमण का संकेत होती है।

निदान की पुष्टि के लिए, आपका डॉक्टर कुछ और विशिष्ट परीक्षणों का सुझाव दे सकता है:

• लिवर फंक्शन टेस्ट (एलएफटी)इन रक्त परीक्षणों में यकृत में विशिष्ट एंजाइमों के बढ़े हुए स्तर की जांच की जाती है। एल्कलाइन फॉस्फेटेज का बढ़ा हुआ स्तर पीएससी का संकेत दे सकता है।
• मैग्नेटिक रेजोनेंस कोलेंजियोपैन्क्रिएटोग्राफी (MRCP) : यह एक MRI (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) स्कैन है। यह आपके पित्त तंत्र (यकृत, पित्ताशय और पित्त नलिकाओं) की विस्तृत तस्वीरें ले सकता है। यह पीएससी के निदान के लिए किया जाने वाला पहला स्कैन है, क्योंकि यह गैर-आक्रामक है और इसमें विकिरण का जोखिम नहीं होता है। हालांकि, कभी-कभी, यदि रोग प्रारंभिक अवस्था में हो या बहुत गंभीर न हो, तो यह इसका सटीक पता नहीं लगा पाता है। ऐसी स्थिति में एक और स्कैन की आवश्यकता हो सकती है।

पीएससी का इलाज कैसे किया जाता है?

फिलहाल, प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस की प्रगति को रोकने या उलटने के लिए कोई इलाज उपलब्ध नहीं है। हालांकि, लक्षणों और जटिलताओं का सीधा इलाज किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, आपका डॉक्टर निम्नलिखित दवाएं लिख सकता है:

• खुजली वाली त्वचा (प्रुरिटस) के इलाज के लिए दवाएँ
• विटामिन की कमी के उपचार के लिए पूरक आहार
• संक्रमणों के इलाज के लिए एंटीबायोटिक्स

आपके डॉक्टर आपके लिवर और पित्त नलिकाओं पर कड़ी नज़र रखेंगे। बीमारी बढ़ने पर, वे कभी-कभी अवरुद्ध पित्त नलिका को खोल सकते हैं। यह ईआरसीपी (एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेड कोलेंजियोपैन्क्रिएटोग्राफी) नामक परीक्षण के माध्यम से किया जा सकता है। यह एक ऐसी प्रक्रिया है जिससे बिना सर्जरी के आपकी पित्त नलिकाओं के अंदर देखा जा सकता है।

ईआरसीपी एक प्रकार की एंडोस्कोपी है। इसमें एंडोस्कोप नामक एक लंबी, लचीली नली का उपयोग करके आपके अंगों की जांच की जाती है, जिसमें एक छोटा कैमरा और प्रकाश लगा होता है। आपको बेहोश करने के बाद, आपका डॉक्टर इस नली को आपके गले से होते हुए आपके पेट में डालेगा। इस नली के माध्यम से छोटे उपकरण डालकर आपकी पित्त नलिकाओं का उपचार किया जा सकता है। तकनीशियन आपकी पित्त नलिका को चौड़ा करने के लिए गुब्बारे का उपयोग कर सकता है, या उसे खुला रखने के लिए स्टेंट डाल सकता है। यदि ईआरसीपी से अवरोध तक नहीं पहुंचा जा सकता है, तो कभी-कभी 'परक्यूटेनियस ट्रांस-हेपेटिक कोलेंजियोग्राफी (पीटीएचसी)' नामक प्रक्रिया का उपयोग किया जाता है।

लेकिन यह केवल एक अस्थायी समाधान है। 10 से 20 वर्षों की अवधि में, प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस धीरे-धीरे बिगड़ता जाता है, लिवर की बीमारी गंभीर हो जाती है और अंततः लिवर फेलियर हो जाता है। आपका डॉक्टर आपके लिवर को हुए नुकसान की निगरानी करेगा और लिवर प्रत्यारोपण पर विचार करने का निर्णय लेगा। लिवर प्रत्यारोपण के लिए प्रतीक्षा सूची में शामिल होने के लिए आपको कुछ मानदंडों को पूरा करना भी आवश्यक है।

पीएससी के साथ आप कितने समय तक जीवित रह सकते हैं?

एक बार निदान हो जाने पर, औसत जीवन प्रत्याशा 10 से 20 वर्ष के बीच होती है। लिवर प्रत्यारोपण से नया जीवन मिल सकता है। हालांकि, 15% से 20% मामलों में, लिवर प्रत्यारोपण के बाद भी पीएससी दोबारा हो सकता है। यदि ऐसा होता है, तो नया लिवर भी खराब हो सकता है। ऐसे मामलों में, औसत जीवन प्रत्याशा लगभग नौ महीने होती है।

जीवन प्रत्याशा को प्रभावित करने वाला एक अन्य कारक कैंसर है। यदि आपको पीएससी की जटिलता के रूप में कैंसर हो जाता है, तो आप लिवर प्रत्यारोपण के लिए उपयुक्त उम्मीदवार नहीं हो सकते हैं। कुछ विशेष मामलों में, डॉक्टर पहले विकिरण या कीमोथेरेपी से कैंसर का इलाज कर सकते हैं, और फिर लिवर प्रत्यारोपण का प्रयास कर सकते हैं।

अगर मुझे यह बीमारी हो जाए तो मुझे अपनी देखभाल कैसे करनी चाहिए?

जीवनशैली में बदलाव करने से पीएससी के साथ होने वाली थकान को नियंत्रित करने और लिवर को और अधिक नुकसान से बचाने में मदद मिल सकती है। उदाहरण के लिए:

• शराब का पूरी तरह से सेवन न करें।
• प्रसंस्कृत खाद्य पदार्थों का सेवन कम करें और साबुत अनाज वाले खाद्य पदार्थों का सेवन अधिक करें।
• तनाव को नियंत्रित करें।
• अच्छे से सो।
• हर दिन कुछ न कुछ व्यायाम करें।

प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस एक दुर्लभ, अप्रत्याशित और रोकी जा सकने वाली बीमारी है। यह धीरे-धीरे बढ़ती है और अक्सर शुरुआती चरणों में इसके कोई लक्षण नहीं दिखते। लेकिन अगर आप नियमित रूप से डॉक्टर से मिलते हैं और नियमित जांच करवाते हैं, तो बीमारी का पता आपके जीवन को प्रभावित करने से पहले ही लगाया जा सकता है। तब आप जीवनशैली में ऐसे बदलाव कर सकते हैं जो आपके लिवर को लंबे समय तक स्वस्थ रखने में मदद करेंगे। आपको दीर्घकालिक चिकित्सा देखभाल के लिए भी भेजा जाएगा, जिसका अर्थ है नियमित जांच और जरूरत पड़ने पर उपचार।

अंत में, याद रखने योग्य बातें

ठीक है, तो मुझे उम्मीद है कि पीएससी के बारे में हमारी बातचीत से आपको कुछ महत्वपूर्ण बातें याद रखने में मदद मिली होगी। यह थोड़ी जटिल स्थिति है, लेकिन इसके बारे में जागरूक होना बहुत ज़रूरी है।

• पीएससी एक ऐसी बीमारी है जो पित्त नलिकाओं को प्रभावित करती है और समय के साथ बिगड़ती जाती है। यह लीवर को नुकसान पहुंचा सकती है।
• शुरुआती चरणों में कोई लक्षण दिखाई नहीं दे सकते हैं, इसलिए नियमित चिकित्सा जांच कराना महत्वपूर्ण है।
• फिलहाल इस बीमारी का कोई इलाज नहीं है, लेकिन लक्षणों को नियंत्रित करने और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए उपचार उपलब्ध हैं।
• गंभीर मामलों में लिवर प्रत्यारोपण ही मुख्य समाधान है।
• स्वस्थ जीवनशैली अपनाने से लीवर की रक्षा करने में मदद मिलती है।

यदि आपको पीएससी के बारे में कोई और प्रश्न हैं, या यदि आपको लगता है कि आपमें इनमें से कोई लक्षण हैं, तो सलाह के लिए डॉक्टर से अवश्य मिलें । चिंता न करें, यदि इसका जल्दी पता चल जाए तो इसे नियंत्रित करने के लिए कई उपाय किए जा सकते हैं।

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