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सबसे पहले, आइए देखें कि हीमोफिलिया में रक्तस्राव क्यों नहीं रुकता है?
सरल शब्दों में कहें तो, कुछ विशेष प्रोटीन होते हैं जो हमारे रक्त को जमने में मदद करते हैं। इन्हें हम " थक्का जमाने वाले कारक " कहते हैं। जिस प्रकार दीवार बनाते समय ईंटों को जोड़ने के लिए गारे की आवश्यकता होती है, उसी प्रकार रक्तस्राव को रोकने के लिए ये थक्का जमाने वाले कारक आवश्यक होते हैं। हीमोफीलिया से पीड़ित व्यक्ति में इनमें से किसी एक थक्का जमाने वाले कारक की कमी होती है।- हीमोफिलिया ए से पीड़ित लोगों में फैक्टर VIII नामक पदार्थ की कमी होती है।
- हीमोफिलिया बी से पीड़ित लोगों में फैक्टर IX नामक पदार्थ की कमी होती है।
तो यह नई दवा क्यूफिटलिया (फिटुसिरन) क्या है?
यह एक ऐसी दवा है जो बहुत ही विचित्र तरीके से काम करती है। हमने पहले इस बारे में बात की थी कि खून को जमने के लिए थ्रोम्बिन नामक पदार्थ की आवश्यकता होती है। हमारे शरीर में एक अन्य प्रोटीन होता है जो इस थ्रोम्बिन के उत्पादन को नियंत्रित करता है, यानी यह अधिक थ्रोम्बिन के उत्पादन को रोकता है। इसे एंटीथ्रोम्बिन कहा जाता है।इसे इस तरह समझिए। आपके शरीर में एक रक्त जमाव कारक (थ्रोम्बिन) होता है जो रक्त को जमने में मदद करता है। लेकिन एक अन्य कारक (एंटीथ्रोम्बिन) भी होता है जो इसे नियंत्रित करता है और इसके काम को रोकता है। हीमोफीलिया में, मदद करने वाले कारक (थ्रोम्बिन) का उत्पादन शुरू में कम होता है। इसलिए जब रक्त जमाव रोकने वाला कारक (एंटीथ्रोम्बिन) सामान्य रूप से काम करता है, तो रक्त का जमाव और भी कम हो जाता है। क्यूफिटलिया रक्त जमाव रोकने वाले एंटीथ्रोम्बिन की मात्रा को कम करता है। फिर, आपके शरीर द्वारा स्वाभाविक रूप से उत्पादित थ्रोम्बिन की मात्रा बिना किसी रुकावट के ठीक से काम कर पाती है। इसका मतलब है कि यह आपके शरीर की अपनी प्रणाली का उपयोग करके रक्त जमाव को बढ़ावा देता है, न कि आपको वह जमाव कारक देता है जो आपने खो दिया है। हीमोफीलिया के उपचार में उपयोग की जाने वाली यह पहली एंटीथ्रोम्बिन-कम करने वाली दवा है।आइए इन दोनों उपचार विधियों के बीच के अंतर को और विस्तार से समझते हैं।
नीचे दी गई तालिका से आप इस अंतर को आसानी से समझ सकते हैं।| विशेषता | परंपरागत उपचार (कारक प्रतिस्थापन) | क्यूफिटलिया (फिटुसिरन) उपचार |
|---|---|---|
| कार्यक्षमता | शरीर में जिस रक्त के थक्के जमने वाले कारक की कमी होती है, उसे बाहरी रूप से दिया जाता है। | यह एंटीथ्रोम्बिन को कम करता है, जो रक्त के थक्के बनने से रोकता है, और शरीर को अपने स्वयं के थ्रोम्बिन का अधिक उपयोग करने की अनुमति देता है। |
| कैसे दें | अक्सर नसों के माध्यम से दिया जाता है। | त्वचा के नीचे (सबक्यूटेनियस)। |
| आवृत्ति | सप्ताह में कई बार इसकी आवश्यकता हो सकती है। | महीने में एक बार या हर दो महीने में एक बार (साल में 6-12 बार)। |
| जिनके पास अवरोधक हैं | सामान्य कारक चिकित्सा कारगर नहीं होती है, और अन्य विशेष उपचारों (बाईपासिंग एजेंट) की आवश्यकता होती है। | इस उपचार का उपयोग उन लोगों में भी सफलतापूर्वक किया जा सकता है जिनमें अवरोधक (कारकों के विरुद्ध एंटीबॉडी) मौजूद होते हैं। |
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विवरण देखें →क्या यह दवा मेरे लिए उपयुक्त है और मैं इसका उपयोग कैसे करूँ?
यदि आपको हीमोफीलिया ए या बी है और आपकी उम्र 12 वर्ष से अधिक है, तो आपका डॉक्टर यह विचार कर सकता है कि क्या यह दवा आपके लिए उपयुक्त है। सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि इसका उपयोग उन लोगों में भी किया जा सकता है जिन्होंने पहले की फैक्टर थेरेपी के प्रति अवरोधक (प्रतिरोध) विकसित कर लिया है। हालांकि, इस उपचार को शुरू करने से पहले, आपका डॉक्टर कई रक्त परीक्षण करेगा। 1. एंटीथ्रोम्बिन स्तर: यह मापता है कि आपके रक्त में एंटीथ्रोम्बिन की मात्रा कितनी है। क्यूफिटलिया की खुराक इसी मान के आधार पर निर्धारित की जाती है। 2. लिवर फंक्शन: उपचार से पहले और उपचार के दौरान आपके लिवर की निगरानी की जाती है। यह दवा त्वचा के नीचे (सबक्यूटेनियसली) इंजेक्शन के रूप में दी जाती है। इसका मतलब है कि इसे नस में नहीं दिया जाता है। आप या आपका कोई देखभालकर्ता प्रशिक्षण के बाद इसे घर पर आपको दे सकता है। इसे पेट, जांघ या ऊपरी बांह के पीछे की त्वचा में दिया जाता है। आपको चोट या कटे हुए स्थानों पर इंजेक्शन लगाने से बचना चाहिए। यदि आप पहले से ही हीमोफीलिया के अन्य उपचार ले रहे हैं, तो क्यूफिटलिया शुरू करने के बाद आपको उन उपचारों को बंद करने या बदलने की आवश्यकता हो सकती है। आपका डॉक्टर आपको इसके बारे में स्पष्ट रूप से समझाएगा। अपने डॉक्टर की सलाह के बिना अपनी मौजूदा दवाएं लेना या क्यूफिटलिया लेना कभी बंद न करें। ऐसा करने से रक्तस्राव का खतरा बढ़ सकता है।क्या हमें इसके दुष्प्रभावों के बारे में भी पता होना चाहिए? हम इनसे कैसे बचाव कर सकते हैं?
किसी भी दवा की तरह, क्यूफिटलिया के भी कुछ दुष्प्रभाव हो सकते हैं। इनके बारे में जागरूक रहना और इनसे बचाव के उपाय करना महत्वपूर्ण है।- रक्त के थक्के: चूंकि यह दवा रक्त के थक्के बनने को बढ़ावा देती है, इसलिए नसों के अंदर अवांछित रक्त के थक्के बनने की संभावना बहुत कम होती है। इस जोखिम को कम करने के लिए आपका डॉक्टर आपके एंटीथ्रोम्बिन स्तर के अनुसार उचित खुराक निर्धारित करेगा।
- लिवर एंजाइम का बढ़ा हुआ स्तर: कुछ लोगों में लिवर एंजाइम का स्तर बढ़ा हुआ हो सकता है। इसीलिए डॉक्टर नियमित रूप से रक्त परीक्षण के माध्यम से लिवर की स्थिति की निगरानी करते हैं।
- पित्त की पथरी और पित्ताशय की सूजन: यदि आपको अचानक पेट में तेज दर्द, मतली और उल्टी जैसे लक्षण महसूस हों, तो तुरंत अपने डॉक्टर को सूचित करें।
- संक्रमण: इंजेक्शन लगाने वाली जगह पर संक्रमण का थोड़ा सा खतरा होता है। इसलिए, हमेशा साफ-सफाई से और डॉक्टर के निर्देशानुसार इंजेक्शन लगाना महत्वपूर्ण है। बार-बार हाथ धोना जैसी अच्छी स्वच्छता प्रथाएं भी आवश्यक हैं।
मुख्य संदेश
- क्यूफिटलिया (फिटुसिरन) हीमोफिलिया ए और बी के लिए एक नया उपचार है जो एक अलग तरीके से काम करता है।
- यह प्रक्रिया शरीर में मौजूद कम रक्त के थक्के बनने वाले कारक को बाहरी रूप से देने के बजाय, रक्त के थक्के बनने से रोकने वाले एंटीथ्रोम्बिन की मात्रा को कम करके काम करती है।
- यह दवा त्वचा के नीचे इंजेक्शन के रूप में दी जाती है, नस में नहीं, और आमतौर पर इसे अनियमित रूप से, जैसे महीने में एक बार या हर दो महीने में एक बार दिया जाता है।
- कई रक्त परीक्षणों के बाद आपका डॉक्टर यह निर्धारित करेगा कि यह उपचार आपके लिए उपयुक्त है या नहीं।
- दुष्प्रभावों से बचने के लिए, डॉक्टर द्वारा निर्धारित नियमित अंतराल पर रक्त परीक्षण (विशेष रूप से एंटीथ्रोम्बिन और लिवर फंक्शन) करवाना आवश्यक है।
- किसी भी कारण से चिकित्सकीय सलाह के बिना क्यूफिटलिया का उपचार बंद करने से बचें।
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