हीमोफिलिया के बारे में आपको जो बातें जाननी चाहिए

जब आपको कोई छोटा सा कट लग जाता है, तो थोड़ी देर बाद खून बहना बंद हो जाता है, है ना? यह हमारे शरीर की एक अद्भुत प्रक्रिया के कारण होता है। लेकिन कुछ लोगों में खून इतनी आसानी से नहीं रुकता। एक छोटा सा कट भी खून बहना जारी रख सकता है। आज हम हीमोफीलिया नामक एक बीमारी के बारे में बात करने जा रहे हैं, जिसके बारे में कई लोगों ने सुना तो है लेकिन इसके बारे में पूरी जानकारी नहीं रखते। इससे डरने से पहले, आइए समझते हैं कि यह वास्तव में क्या है।

आपको कैसे पता चलेगा कि आपको हीमोफीलिया है?

सरल शब्दों में कहें तो, हमारे शरीर में जहाँ भी रक्तस्राव होता है, वहाँ रक्तस्राव को रोकने के लिए एक तरह का 'प्लग' बन जाता है। इसे हम फाइब्रिन क्लॉट कहते हैं। इस क्लॉट को बनाने के लिए हमारे रक्त में मौजूद कई विशेष प्रोटीनों को एक साथ काम करना पड़ता है। इन्हें ही हम "क्लॉटिंग फैक्टर्स" कहते हैं।

हीमोफिलिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें रक्त के थक्के बनाने वाले कारकों में से एक, विशेष रूप से फैक्टर VIII या फैक्टर IX, जन्म से ही अनुपस्थित या कम मात्रा में होता है। ऐसे में, रक्त का थक्का ठीक से नहीं बनता और रक्तस्राव लगातार जारी रहता है।

यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपको यह स्थिति है, तो वे आपके रक्त पर कई परीक्षण करेंगे।

• पहला चरण: आपके रक्त का एक नमूना लिया जाता है और प्रयोगशाला यह परीक्षण करती है कि इसे जमने में कितना समय लगता है।
• चरण 2: यदि उन परीक्षणों में कोई असामान्यता पाई जाती है, तो आपके रक्त में फैक्टर VIII और फैक्टर IX की मात्रा देखने के लिए अधिक विशिष्ट परीक्षण किए जाएंगे।

हीमोफीलिया के इलाज क्या-क्या हैं?

हीमोफीलिया का इलाज इस बात पर निर्भर करता है कि आपको किस प्रकार का और कितनी गंभीरता का हीमोफीलिया है। उदाहरण के लिए, यदि आपको हल्का हीमोफीलिया है, तो आपको चोट लगने के बाद या सर्जरी से पहले ही इलाज की आवश्यकता हो सकती है।

हालांकि, यदि आपको गंभीर हीमोफीलिया है, जिसमें आपको बार-बार रक्तस्राव होता है, तो आपको रक्तस्राव को रोकने और अपने जोड़ों को क्षतिग्रस्त और कमजोर होने से बचाने के लिए नियमित उपचार जारी रखने की आवश्यकता होगी।

उपचार की कई मुख्य विधियाँ हैं:

• रक्त के थक्के जमने वाले कारक की कमी को पूरा करना (प्रतिस्थापन चिकित्सा)
• अन्य विशिष्ट दवाएँ
• जोड़ों में रक्तस्राव जैसे दुष्प्रभावों का उपचार

अपर्याप्त थक्का कारक प्रदान करना

यह मुख्य उपचार है। इसमें शरीर को उस रक्त के थक्के को जमाने वाले कारक की खुराक नस के माध्यम से (इंट्रावेनस या IV) दी जाती है जिसकी कमी होती है।

• हीमोफिलिया ए से पीड़ित लोगों के लिए फैक्टर VIIIदेना।
• फैक्टर IX हीमोफिलिया बी से पीड़ित लोगों को दिया जाता है।

इन कारकों को दो तरीकों से बनाया जाता है। एक तरीका है दान किए गए रक्त प्लाज्मा से । दूसरा तरीका है प्रयोगशाला में निर्मित कृत्रिम या पुनर्संयोजित डीएनए कारक । आज उपलब्ध नए प्रकार के कारक शरीर में अधिक समय तक बने रहने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं। इसलिए, इन्हें पहले की तरह बार-बार इंजेक्शन द्वारा देने की आवश्यकता नहीं होती है।

अन्य विशिष्ट दवाएँ

रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया को रोकने के अलावा, कुछ अन्य आधुनिक दवाएं भी हैं जो रक्तस्राव को नियंत्रित करने में मदद कर सकती हैं। आपके डॉक्टर आपको इनके बारे में विस्तार से बताएंगे।

जोड़ों में रक्तस्राव और अन्य समस्याओं के प्रति सतर्क रहें।

हीमोफीलिया का एक आम लक्षण जोड़ों में रक्तस्राव है। यह घुटनों, कोहनियों और टखनों जैसे स्थानों पर हो सकता है। ऐसा होने पर जोड़ सूज जाते हैं और उनमें दर्द होता है।

• उपचार: समस्या का तुरंत उपचार कराना आवश्यक है। अन्यथा, जोड़ को स्थायी क्षति हो सकती है। इसके अलावा, डॉक्टर आपको जोड़ को आराम देने और बर्फ लगाने की सलाह देंगे। इससे दर्द और सूजन कम होगी।
• इसके बाद: दर्द कम होने के बाद, जोड़ों की गतिशीलता और ताकत को बहाल करने में मदद के लिए फिजियोथेरेपी की भी सिफारिश की जा सकती है।

साथ ही, आपको अपनी शारीरिक गतिविधियों के बारे में भी सावधान रहना चाहिए। सभी खेल हीमोफीलिया से पीड़ित व्यक्ति के लिए उपयुक्त नहीं होते। खतरनाक, शारीरिक संपर्क वाले खेलों से आंतरिक रक्तस्राव हो सकता है। अपने डॉक्टर से बात करके तय करें कि कौन से व्यायाम और खेल आपके लिए उपयुक्त हैं और कौन से नहीं।

क्या उपचारों से जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं?

हालांकि आज के समय में उपचार बहुत सुरक्षित हैं, फिर भी आपको दो बातें जाननी चाहिए।

1. रक्तजनित रोग

पहले, लगभग 1980 के दशक में, रक्त से एचआईवी और हेपेटाइटिस जैसे वायरस के संक्रमण का खतरा बहुत अधिक था। लेकिन अब आपको इसकी चिंता करने की ज़रूरत नहीं है। आजकल, रक्तदाताओं की बहुत बारीकी से जांच की जाती है और दान किए गए सभी रक्त की वायरस के लिए जांच की जाती है और विशेष विधियों का उपयोग करके उसे शुद्ध किया जाता है। इसलिए अब उपचार से बीमारी होने का खतरा बहुत कम है। हालांकि, डॉक्टर हेपेटाइटिस ए और बी के टीके लगवाने की सलाह देते हैं।

2. प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन (अवरोधक)

यह थोड़ा जटिल है, लेकिन इसे समझना ज़रूरी है। कभी-कभी, हमारे शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली, जो हमारे शरीर की रक्षा प्रणाली है, उस रक्त के थक्के को धारण करने वाले कारक को 'शत्रु' समझ लेती है। फिर, वह उस कारक को नष्ट करना शुरू कर देती है। इसे हम "अवरोधक" का निर्माण कहते हैं। यदि ऐसा होता है, तो आपका उपचार ठीक से काम नहीं कर सकता है। इसलिए, आपका डॉक्टर नियमित रूप से आपके रक्त की जांच करेगा ताकि यह पता चल सके कि ऐसा हो रहा है या नहीं।