Puas muaj leej twg hauv koj tsev neeg, tej zaum koj tus menyuam, muaj tus mob hu ua Neurofibromatosis Type 1 (NF1)? Tej zaum koj yuav txhawj xeeb txog qhov mob, nyuaj rau tshem tawm, plexiform neurofibromas (PN) uas los nrog tus mob no. Tab sis hnub no peb tab tom tham txog cov tshuaj tshiab, muaj kev cia siab uas tam sim no tau pom zoo rau kev siv rau cov neeg laus thiab cov menyuam yaus los kho tus mob. Nws hu ua Gomekli (mirdametinib).
Gomekli yog dab tsi? Nws ua haujlwm li cas?
Xav txog nws, peb lub cev muaj ntau txoj kev sib txawv rau cov hlwb kom loj hlob. Hauv NF1, ib qho ntawm cov kev sib txuas lus no dhau los ua haujlwm ntau dhau, ua rau muaj cov qog nyob ib puag ncig cov hlab ntsha. Cov qog no qee zaum loj hlob nyob ib puag ncig cov chaw tseem ceeb xws li cov hlab ntsha, cov hlab ntsha, thiab cov kabmob sab hauv, ua rau lawv nyuaj heev rau kev phais tshem tawm, thiab qee zaum ua tsis tau.
Qhov no yog qhov uas Gomekli ua. Nws thaiv ob lub enzymes hauv peb lub cev hu ua MEK1 thiab MEK2. Cov enzymes no yog cov uas xa cov cim qhia tias cov qog nqaij hlav yuav tsum loj hlob. Yog li thaum Gomekli nres txoj kev teeb liab ntawd, cov qog nqaij hlav loj hlob tsawg dua, thiab qee zaum cov qog nqaij hlav me me thiab pib me me . Hais yooj yim, qhov no yog lwm txoj kev kho mob zoo rau cov neeg uas tsis tuaj yeem phais.
Koj siv cov tshuaj no li cas?
Koj tus kws kho mob yuav txiav txim siab seb yuav siv Gomekli ntau npaum li cas rau koj lossis koj tus menyuam, raws li koj qhov siab thiab qhov hnyav .
Kev kho mob no feem ntau ua tiav hauv 28 hnub.
- Koj yuav tsum noj cov tshuaj no ob zaug ib hnub, txhua 12 teev .
- Koj yuav tsum noj cov tshuaj li no rau 21 hnub sib law liag .
- Tom qab ntawd koj yuav tsum noj cov tshuaj rau 7 hnub .
- Thaum 28 hnub tiav lawm, lub voj voog tshiab pib dua.
Gomekli muaj cov tshuaj ntsiav. Txawm li cas los xij, rau cov neeg uas muaj teeb meem nqos cov tshuaj ntsiav, kuj muaj cov tshuaj ntsiav uas muaj ntxhiab txiv hmab uas tuaj yeem yaj rau hauv dej thiab noj. Nov yog yuav ua li cas:
1. Muab tus naj npawb ntawm cov tshuaj uas tus kws kho mob tau sau rau hauv lub khob ntsuas tshuaj.
2. Ntxiv 5 los yog 10 milliliters dej rau nws.
3. Tig lub khob li ob mus rau plaub feeb kom txog thaum cov ntsiav tshuaj yaj tag. Thaum yaj tag, cov kua yuav hloov ua dawb thiab zoo li mis nyuj me ntsis.
4. Haus tam sim ntawd ntawm lub khob. Los yog koj tuaj yeem nqus nws nrog lub koob txhaj tshuaj .
5. Tom qab koj haus tag, ntxiv 5-10 ml dej rau hauv tib lub khob, do, thiab haus thiab. Qhov no yuav pab kom cov tshuaj seem nkag mus rau hauv lub cev.
6. Yog koj tsis haus nws hauv 30 feeb tom qab ua tiav, muab pov tseg cov kua seem.
Cov kev tshawb fawb hais li cas txog kev vam meej ntawm cov tshuaj Gomekli?
Qhov ua tau zoo thiab kev nyab xeeb ntawm cov tshuaj no tau raug lees paub hauv kev tshawb fawb hauv chaw kho mob hu ua ReNeu kev tshawb fawb. Nws muaj 111 tus menyuam yaus thiab cov neeg laus hnub nyoog 2 xyoos thiab laus dua uas muaj cov qog PN uas phais tsis tau.
Cov txiaj ntsig yeej txhawb zog kawg li.
| Qhov tshwm sim | Cov neeg laus | Cov menyuam yaus |
|---|---|---|
| Txo qhov loj ntawm cov qog nqaij hlav tsawg kawg yog 20%. | 41% | 52% |
| Cov txiaj ntsig kav ntev li 12 lub hlis lossis ntev dua rau ntau dua 88% ntawm cov neeg teb. | 88% | 90% |
Qhov tseem ceeb tshaj plaws yog tias cov txiaj ntsig no tau pib tshwm sim li ntawm 4 lub hlis tom qab pib kho mob. Feem ntau nws yuav siv sijhawm li 7-8 lub hlis kom pom cov txiaj ntsig thawj zaug.
Tiam sis nco ntsoov, cov txiaj ntsig ntawm cov kev tshawb fawb no tsis zoo ib yam rau txhua tus . Cov txiaj ntsig yuav txawv nyob ntawm koj qhov xwm txheej.
Koj paub li cas tias cov tshuaj ua haujlwm?
Txoj kev tseem ceeb tshaj plaws los paub qhov no yog los ntawm kev thaij duab MRI uas koj tus kws kho mob yuav kom ua. Cov no tuaj yeem kuaj xyuas seb cov qog nqaij hlav puas me me.
Ntxiv mus, koj yuav pib pom qhov txawv koj tus kheej.
- Txo qhov mob: Qhov mob los ntawm qhov mob qog nqaij hlav raug txo qis heev.
- Muaj peev xwm txav mus los zoo dua: Yog tias koj muaj teeb meem txav mus los vim yog cov qog, cov no yuav raug txo thiab nws yuav yooj yim dua rau kev ua haujlwm txhua hnub.
- Txhim kho qhov zoo ntawm lub neej:Zuag qhia tag nrho, kuv pib xav tias zoo dua li yav dhau los.
Hauv kev tshawb fawb no, cov txiaj ntsig zoo, xws li kev txo qhov mob, tau pom txawm tias tom qab kho mob li 3 lub hlis.
Cov kev mob tshwm sim feem ntau yog dab tsi?
Ib yam li lwm yam tshuaj, Gomekli tuaj yeem ua rau muaj qee qhov kev mob tshwm sim. Txawm li cas los xij, feem ntau ntawm cov no tuaj yeem tswj tau.
| Cov kev mob tshwm sim feem ntau | Tej yam yooj yim uas yuav tsum tau tswj hwm |
|---|---|
| Mob pob khaus ntawm daim tawv nqaij, xeev siab/ntuav, raws plab, mob nqaij thiab pob qij txha, qaug zog. |
|
| Rau cov menyuam yaus, mob plab, liab/o ntawm daim tawv nqaij nyob ib puag ncig cov rau tes, thiab teeb meem plawv kuj tseem yuav tshwm sim. | Qhia txog cov tsos mob no rau koj tus kws kho mob tam sim ntawd , tshwj xeeb yog tias koj muaj teeb meem plawv. |
Qhov tseem ceeb tshaj plaws: Yog tias koj muaj tej yam tshwm sim tsis zoo, txawm tias lawv me me xwb los xij, nco ntsoov qhia rau koj tus kws kho mob . Nws yuav txo qhov koob tshuaj, tsum tsis txhob noj tshuaj ib pliag, lossis muab lwm yam tshuaj rau koj kom tswj tau tej yam tshwm sim tsis zoo.
Lwm yam tshwj xeeb uas yuav tsum paub txog cov tshuaj no
Muaj ob peb yam uas yuav tsum xav txog ua ntej pib Gomekli thiab thaum lub sijhawm kho mob.
1. Qhov Muag Pom Kev: Cov tshuaj no qee zaum tuaj yeem cuam tshuam rau qhov muag. Yog li ntawd, ua ntej pib kho mob,Koj yuav tsum tau kuaj qhov muag tag nrho. Koj kuj yuav tsum tau kuaj koj ob lub qhov muag raws li koj tus kws kho mob qhia thaum lub sijhawm kho mob. Yog tias koj muaj cov tsos mob xws li pom kev tsis meej, qhia rau lawv tam sim ntawd.
2. Kev ua haujlwm ntawm lub plawv: Yuav muaj kev kuaj echocardiogram ua ntej pib noj tshuaj, uas ntsuas kev ua haujlwm ntawm lub plawv. Qhov no rov ua dua txhua 3 lub hlis rau thawj xyoo ntawm kev kho mob.
3. Cev xeeb tub: Cov tshuaj no yuav ua rau tus menyuam hauv plab puas tsuaj .
- Yog tias koj yog ib tug poj niam uas muaj peev xwm yug tau menyuam, koj yuav raug kuaj cev xeeb tub ua ntej pib kho mob. Koj yuav tsum siv hom kev tswj xeeb tub uas muaj txiaj ntsig zoo thaum lub sijhawm kho mob thiab rau 6 lub lis piam tom qab tso tseg tshuaj.
- Yog koj yog ib tug txiv neej, koj yuav tsum siv cov tshuaj tiv thaiv kev yug me nyuam zoo thaum lub sijhawm kho mob thiab rau 3 lub hlis tom qab tso tseg cov tshuaj. Tham nrog koj tus kws kho mob txog qhov no qhib siab.
Cov Lus Qhia Txog Kev Coj Mus Tsev
- Gomekli (mirdametinib) yog ib txoj kev kho mob tshiab uas tau pom zoo rau kev siv rau cov neeg laus thiab cov menyuam yaus uas muaj cov qog tsis ua haujlwm (PN) uas cuam tshuam nrog tus mob Neurofibromatosis Type 1 (NF1).
- Qhov no thaiv cov cim qhia uas xav tau rau kev loj hlob ntawm qog, pab kom qog me thiab txo qhov mob.
- Nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum tau kuaj xyuas qhov muag, lub plawv, thiab MRI tsis tu ncua nyob rau hauv kev saib xyuas ntawm koj tus kws kho mob thaum lub sijhawm kho mob.
- Tej zaum yuav muaj tej yam tsis zoo tshwm sim, tab sis feem ntau ntawm lawv yeej tswj tau. Qhia rau koj tus kws kho mob tam sim ntawd txog tej yam tsis xis nyob.
- Koj yuav tsum tsis txhob pib, tsum, lossis hloov qhov ntau npaum li cas ntawm cov tshuaj yam tsis tau kev qhia los ntawm kws kho mob.
💬 Comments (0)
Tsis muaj lus teb tau muab tso tawm. Ntxiv koj cov lus tawm ntawm no thawj zaug.
Ntxiv koj cov lus