Zamislite, netko koga poznajete odjednom počne vrlo brzo mijenjati pamćenje, ponašanje i hod. Jeste li ikada čuli za bolest koju je liječnicima teško otkriti i koja vrlo brzo napreduje? Danas ćemo govoriti o jednoj od tih čudnih i vrlo rijetkih bolesti. Nazivamo ih prionskim bolestima.
Jednostavno rečeno, što su to prionske bolesti?
Prionske bolesti su skupina bolesti koje utječu na mozak i živčani sustav. Mogu uzrokovati
tešku demenciju ili poteškoće u kontroli tijela, a mogu se vrlo brzo pogoršati. Vrlo su rijetke, s oko 350 slučajeva prijavljenih svake godine u Sjedinjenim Državama. Pogledajmo što ih uzrokuje.
Prioni su sitni proteini koji se nalaze u našem mozgu. Ali iz nekog nepoznatog razloga, ovi se proteini krivo savijaju, zapetljavaju i deformiraju. Najopasnije je to što ovaj krivo savijeni prionski protein može uzrokovati da se i drugi zdravi proteini krivo savijaju. Baš kao što loš prijatelj može učiniti druge bolesnima. Ovi krivo savijeni proteini nakupljaju se u mozgu i počinju uništavati moždane stanice (neurone). To je ono što uzrokuje simptome.
Mnogi ljudi brkaju prionske bolesti s Alzheimerovom bolešću . Iako su obje bolesti koje uzrokuju gubitak pamćenja, postoji velika razlika između njih. Alzheimerova bolest obično se sporo pogoršava tijekom mnogo godina. Kod prionske bolesti, stanje se pogoršava vrlo brzo, tijekom kratkog vremenskog razdoblja, obično nekoliko mjeseci. I, kao i za Alzheimerovu bolest, još uvijek ne postoji lijek za prionske bolesti.
Koje su glavne vrste prionskih bolesti?
Prionske bolesti mogu utjecati i na ljude i na životinje. Postoji nekoliko glavnih vrsta koje pogađaju ljude. Pogledajmo koje su to.
| Naziv bolesti | Kratak opis |
|---|
| Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) | Ovo je najčešća prionska bolest kod ljudi i obično pogađa osobe starije od 60 godina. |
| Varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti (varijanta CJD - vCJD) | To se može dogoditi i mladim ljudima. Utvrđeno je da se jedenje govedine zaražene "bolestom ludih krava" može prenijeti. |
| Gerstmann-Sträussler-Scheinkerov sindrom | Ovo je također vrlo rijetka, nasljedna genetska bolest. |
| Fatalna obiteljska nesanica | Ovo je također genetsko stanje koje se prenosi s generacije na generaciju. Glavni simptom je teška nesanica. |
| Kuru | Bolest koja se širi običajem jedenja ljudskog mesa među nekim plemenima u Papui Novoj Gvineji. To je danas gotovo nepoznato. |
Koji su simptomi prionske bolesti?
Simptomi prionske bolesti mogu se pojaviti iznenada. To uključuje nagle promjene raspoloženja, pamćenja i pokreta.
| Pogođeni sektor | Vidljivi simptomi |
|---|
| Mentalno i bihevioralno | Teška anksioznost ili depresija; Iznenadne promjene u ponašanju ili osobnosti; Brzo progresivna zaboravnost (demencija). |
| Tjelesno i kretanje | Problemi s ravnotežom, nesiguran hod, gubitak kontrole mišića, iznenadni trzaji ili drhtanje, nerazgovijetan govor, problemi s gutanjem |
| Ostale značajke | Napadaji Problemi s vidom |
Uzroci i faktori rizika za razvoj ove bolesti
Većinu vremena, bolesti poput Creutzfeldt-Jakobovog poremećaja (CJD) razvijaju se bez jasnog uzroka, ali neki faktori rizika su identificirani.
- Obiteljska anamneza : Oko 15% ljudi razvija ove bolesti zbog genetskog defekta (defekta u genu zvanom "PRNP") koji se prenosi generacijama.
- Infekcije : Ovo je vrlo rijetko. Ponekad se ova bolest može prenijeti prilikom presađivanja tkiva od nekoga tko ima bolest ili ako oprema koja se koristi tijekom operacije nije pravilno sterilizirana.
- Konzumiranje zaraženog mesa: Konzumiranje govedine zaražene " kravljim ludim " (goveđa spongiformna encefalopatija ) može uzrokovati oblik bolesti koji se naziva vCJD. Kada se stanje proširilo Europom 1990-ih, mali broj ljudi je umro od bolesti. Sada su uvedeni strogi propisi u vezi s hranjenjem stoke i davanjem krvi, tako da je taj rizik uvelike smanjen.
Kako se dijagnosticira prionska bolest?
Ovo stanje može biti teško dijagnosticirati jer simptomi mogu biti slični drugim stanjima. Ako imate simptome poput zaboravnosti, liječnik će prvo isključiti druge uzroke, poput moždanog udara ili tumora na mozgu. Mogu se napraviti sljedeći testovi:
- Spinalna punkcija / Lumbalna punkcija: Ovo uključuje umetanje tanke igle između dva kralješka i uzimanje malog uzorka tekućine koja okružuje mozak i leđnu moždinu (cerebrospinalna tekućina). Razina određenih proteina u njoj može se testirati kako bi se dobila predodžba o bolesti.
- MRI (magnetska rezonancija): Ova metoda koristi snažne magnete i radiovalove za snimanje detaljnih slika mozga. Ponekad može pokazati specifične promjene u mozgu koje se vide kod prionskih bolesti.
- CT (kompjuterizirana tomografija): Snima se niz rendgenskih snimaka kako bi se dobila jasna slika mozga.
Najvažnije: Jedini način da se sa 100% sigurnošću utvrdi da netko ima prionsku bolest jest uzimanje malog komadića tkiva iz mozga (biopsija mozga). No, to je vrlo rizična operacija. Stoga se to radi samo ako postoji sumnja da bi se moglo raditi o nekoj drugoj izlječivoj bolesti.
Liječenje i prevencija bolesti
Trenutno ne postoji lijek za prionske bolesti. Trenutni tretmani samo kontroliraju simptome i pružaju određeno olakšanje pacijentu. To uključuje lijekove protiv bolova, antidepresive i lijekove protiv anksioznosti. Kako se stanje osobe s prionskom bolešću pogoršava iz dana u dan, neizbježno će joj trebati pomoć u svakodnevnim aktivnostima. Možda će joj trebati kateter za odvod urina, fiziološka otopina za sprječavanje dehidracije i hranjenje putem sonde ako ne može jesti.
Može li se bolest spriječiti?
Ne postoji način sprječavanja nasljednih prionskih bolesti, ali ovi koraci mogu pomoći u smanjenju rizika širenja bolesti putem infekcije ili hrane:
- Pravilno čišćenje i dezinfekcija medicinske opreme.
- Ako imate prionsku bolest ili imate obiteljsku anamnezu, izbjegavajte doniranje tkiva ili organa.
- Konzumirajte samo meso koje je certificirano sigurno.
Širenje "kravljeg ludila" sada je dobro kontrolirano zahvaljujući strogim propisima koje su mnoge zemlje diljem svijeta nametnule u vezi s hranom i govedinom koja se daje kravama.
Poruka za ponijeti kući
- Prionske bolesti su skupina vrlo rijetkih, ali ozbiljnih bolesti koje oštećuju mozak.
- Kod ovih bolesti, pamćenje, ponašanje i tjelesni pokreti se vrlo brzo pogoršavaju. Ta brzina je glavna karakteristika koja ih razlikuje od bolesti poput Alzheimerove bolesti.
- Teško je precizno dijagnosticirati bolest, a za to je potrebno provesti niz specifičnih testova.
- Iako trenutno ne postoji specifičan lijek za ovo, simptomi se mogu kontrolirati i pacijentu se može pružiti olakšanje.
- Ako vi ili netko koga poznajete primijeti iznenadnu, neobjašnjivu promjenu u pamćenju, osobnosti ili pokretima, vrlo je važno odmah se obratiti liječniku za savjet .
Prionske bolesti, Creutzfeldt-Jakobova bolest, Creutzfeldt-Jakobova bolest, bolest mozga, živčani sustav, gubitak pamćenja, demencija, bolest ludih krava, bolest ludih krava
💬 Comments (0)
Još nema objavljenih komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.
Dodajte svoj komentar