Ima li netko u vašoj obitelji ili netko koga poznajete SMA ili spinalnu mišićnu atrofiju ? Možda se pitate, a možda čak i bojite, kako će se to mijenjati s vremenom i kako će se simptomi pogoršati. Zapravo, način na koji ova bolest napreduje uvelike varira od osobe do osobe. Ovisi o tome koju od četiri vrste SMA imate, kada su se simptomi prvi put pojavili i koju ste razinu fizičkog razvoja dosegli u to vrijeme. Razgovarajmo o tome danas jednostavno i jasno.
Kako SMA bolest napreduje?
Ova bolest prvenstveno zahvaća mišiće u srednjem dijelu tijela, poput leđa i bokova. To je izraženije nego kod mišića dalje od središta tijela (poput prstiju na rukama i nogama).
Razmislite o tome na ovaj način, mišići u vašim bedrima, koji vam pomažu da stojite, postaju slabiji od mišića u vašim nogama. Također, slabost u vašim nogama postaje uočljivija prije nego u vašim rukama.
Neki ljudi mogu iskusiti i postupni gubitak snage u rukama. Međutim, obično su ruke te koje s vremenom zadržavaju najviše snage. Čak i ako su ruke slabe, i dalje mogu obavljati svakodnevne zadatke , poput korištenja računala.
Još jedan veliki problem koji dolazi sa SMA je zakrivljena kralježnica , koju medicinski nazivamo skoliozom . Mnoga djeca sa SMA razviju ovo stanje rano u životu. To je zato što mišići koji podupiru kralježnicu postupno slabe.
Budući da skolioza može uzrokovati poteškoće s disanjem, vrlo je važno redovito razgovarati s liječnikom o tome i slijediti potrebne upute.
Osoba sa skoliozom može imati sljedeće simptome:
- Ramena i kukovi nisu na istoj razini.
- Jedno rame je veće ili strši naprijed od drugog.
- Jedan kuk je viši od drugog.
Ova zakrivljenost kralježnice može uzrokovati nelagodu i bol. Ako je zakrivljenost jaka, može komprimirati pluća i utjecati na disanje. Liječnici obično pokušavaju kontrolirati stanje korištenjem posebne ortoze bez operacije dok se dijete u potpunosti ne razvije. Međutim, budući da se zakrivljenost kralježnice s vremenom može pogoršati, vaš će liječnik biti vrlo pažljiv na sve probleme s disanjem ili kretanjem koji se pojave u tom pogledu.
Što se događa sljedeće ovisi o vrsti SMA koju imate.
Vrste SMA i njihova priroda
SMA se dijeli na četiri glavna tipa. Klasificiraju se na temelju dobi u kojoj se simptomi počinju javljati i najveće tjelesne aktivnosti pacijenta. Pogledajmo svaki tip zasebno.
| SMA tip | Dob pojave simptoma | Ključne značajke i budućnost |
|---|---|---|
| Tip 1 (Werdnig-Hoffmannova bolest) | Pri rođenju ili prije 6 mjeseci | Vrlo teško. Bez liječenja, teško je sjediti ili kontrolirati glavu. Teško je sisati mlijeko ili gutati hranu. Čini se kao da osoba diše iz želuca. Teške respiratorne infekcije mogu se često javiti. |
| Tip 2 | Između 6 i 18 mjeseci | Može sjediti, ali ne može hodati bez pomoći. Kako odrastaju, možda će im trebati pomoć čak i da bi se uspravili. Može se vidjeti tremor. |
| Tip 3 (Kugelberg-Welanderov sindrom) | Nakon 18 mjeseci ili u ranoj dobi | Mogu hodati. Ali s vremenom često padam, postaje mi teško penjati se i spuštati stepenicama. Teško mi je ponovno ustati nakon što legnem na pod. |
| Tip 4 | U 20-ima i 30-ima (odrasla dob) | Rijetko. Simptomi se razvijaju vrlo sporo. Odrasli mogu hodati, ali se s godinama javlja slabost mišića. |
Malo više o tipu 1
Ovo je najteži oblik SMA. Također se naziva Werdnig-Hoffmannova bolest . Dijagnosticira se pri rođenju ili unutar prvih 6 mjeseci. Slabost mišića vrlo brzo napreduje. Bez liječenja dijete neće moći sjediti ili stajati.
Beba može biti pothranjena zbog poteškoća sa sisanjem i gutanjem. Neke bebe mogu izgledati kao da dišu na trbuh . To je zato što dišni mišići u prsima ne rade ispravno, pa dišu koristeći samo dijafragmu. To može dovesti do čestih, ponekad po život opasnih, teških respiratornih problema i infekcija.
Malo više o tipu 2
Ovaj tip se dijagnosticira između 6 i 18 mjeseci starosti. Brzina napredovanja bolesti uvelike varira od djeteta do djeteta. Djeca s tipom 2 mogu sjediti bez pomoći u ranim fazama. Međutim, do tinejdžerskih godina može im biti teško sjediti bez pomoći.
Također, ova djeca ne mogu hodati više od nekoliko koraka bez pomoći. Često im prsti počnu drhtati (tremor). Čak se i tetivni refleks može izgubiti kada liječnik kucne po koljenu malim čekićem.
Malo više o tipu 3
To se naziva i Kugelberg-Welanderov sindrom . Obično se dijagnosticira oko 18 mjeseci starosti, ali ponekad se simptomi mogu pojaviti u ranoj adolescenciji.
Napredak ove vrste SMA ovisi o tome koliko pokreta dijete nauči. Ta djeca mogu naučiti hodati. Ali s vremenom počinju često padati, imati poteškoća s penjanjem stepenicama i teško im je ustajanje iz ležećeg položaja. Kao i kod drugih vrsta SMA, podložnija su respiratornim infekcijama jer im mišići slabe.
Malo više o tipu 4
Ovo je najrjeđi oblik SMA. Dijagnosticira se kod osoba u 20-ima ili 30-ima. Bolest napreduje vrlo sporo. Osobe s ovim tipom mogu hodati kao odrasle osobe, ali slabost mišića može se postupno povećavati s godinama.
Poruka za ponijeti kući
- Spinalna mišićna atrofija (SMA) je bolest koja s vremenom slabi mišiće. Međutim, ne utječe na mozak. Inteligencija i osjetila pacijenta ostaju normalni.
- Vrsta SMA koju vi ili vaše dijete imate određuje koliko brzo i koliko će bolest biti teška.
- Poteškoće s disanjem i skolioza česta su stanja povezana sa SMA. To zahtijeva posebnu pozornost i liječnički nadzor.
- Vrlo je važno blisko surađivati s liječnikom kako biste upravljali bolešću, na vrijeme posjećivali klinike i slijedili dane upute.
- Moderni tretmani značajno su poboljšali kvalitetu života i trajanje života pacijenata sa SMA, stoga nikada ne gubite nadu.
💬 Comments (0)
Još nema objavljenih komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.
Dodajte svoj komentar