Eru fæturnir bólgnir? Er þvagið froðukennt? Þetta gæti verið himnufrumunýrnasjúkdómur (MN).

Hefur þú einhvern tíma tekið eftir því að fætur og ökklar bólgna bara upp? Eða hefur þú tekið eftir því að það froðumyndar þegar þú pissar? Þetta eru ekki einkenni sem ber að hunsa. Þau geta verið merki um að eitthvað sé að nýrunum. Í dag ætlum við að ræða um sjaldgæfan en mikilvægan sjúkdóm sem hefur áhrif á nýrun. Hann kallast himnukennd nýrnakvilli (e. himnuleg nýrnakvilli).

Hvað er himnufrumunýrnasjúkdómur (MN)?

Einfaldlega sagt er himnufrumunýrnakvilli (e. himnufrumunýrnakvilli, MN) ástand þar sem ónæmiskerfið, kerfið sem verndar þig gegn sjúkdómum, ræðst á þín eigin nýru. Er það ekki ótrúlegt? Okkar eigin varnir eru að ráðast á okkur.

Skoðið nú, inni í nýrum okkar eru milljónir af smáum síum sem hreinsa blóðið. Við köllum þessar gaukla . Eins og tesigti sía þessar gaukla óæskileg úrgangsefni í blóðinu og senda þau út úr líkamanum sem þvag. Annað hlutverk þessara sía er að halda mikilvægum hlutum eins og próteinum sem líkaminn þarfnast í blóðinu.

Það sem gerist hjá einstaklingi með MN er að ónæmiskerfið, eins og ég nefndi, ræðst á og skemmir þessar síur sem kallast glomeruli. Þegar þessi skaði á sér stað stækka götin í síunum. Þá byrja próteinin sem líkaminn þarfnast að síast í gegnum síuna og koma út með þvagi. Þetta er undirstöðuvandamál þessa sjúkdóms.

Þetta ástand getur komið skyndilega fram eða þróast smám saman með tímanum. Stundum vita einstaklingar ekki einu sinni að þeir séu með þetta ástand í mörg ár.

Það eru tvær megingerðir af þessum sjúkdómi.

Við skiptum þessu ástandi himnu-nýrnasjúkdómi (e. himnu-nýrnasjúkdómur, MN) í tvo meginflokka. Þessi flokkun er gerð út frá orsökinni.

Ertu líka með þessi einkenni?

Helstu einkenni MN-sjúkdómsins eru af völdum mikils magns próteins sem skilst út í þvagi, eins og ég nefndi áðan. Í læknisfræði köllum við safn einkenna sem þetta ástand veldur nýrungaheilkenni .

Helstu einkennin eru þessi:

• Bjúgur: Bólga, sérstaklega í fótleggjum, ökklum, fótum og stundum í andliti og höndum. Þessi bólga kemur fram þegar próteinmagn í blóði minnkar, sem veldur því að vatn úr æðum lekur út í vefina.
• Of mikil froðukennd þvagmyndun (próteinmigu): Vegna mikils próteininnihalds í þvagi getur það virst froðukennt, eins og sápuvatn.
• Mikil þreyta og úrkoma: Þú gætir fundið fyrir þreytu allan tímann vegna þess að líkaminn er að missa orku og næringarefni sem hann þarfnast.
• Skyndileg þyngdaraukning: Þetta er ekki í raun að stækka, heldur þyngdaraukning vegna vökvasöfnunar.
• Hátt kólesteról: Þegar próteinmagn í blóði lækkar framleiðir lifrin meiri fitu og kólesteról til að bæta upp fyrir það.
• Hár blóðþrýstingur: Blóðþrýstingur getur hækkað þegar nýrun bila.
• Öndunarerfiðleikar: Þetta ástand getur komið fram ef vökvi safnast fyrir í kringum lungun.

Hvers vegna gerist þetta? Hverjar eru ástæðurnar?

Ástæðurnar eru einnig mismunandi eftir þeim tveimur gerðum sem við ræddum áðan.

Orsök aðal MN

Ég sagði að frumkomið MN væri sjálfsofnæmissjúkdómur. Það sem gerist hér er að ónæmiskerfið okkar greinir ranglega sérstakt prótein sem kallast fosfólípasa A2 viðtaki (PLA2R) í síunum í nýrum (glomeruli) sem „óvin“. Síðan framleiðir það mótefni til að eyðileggja þetta PLA2R prótein og ræðst á það. Þessi barátta veldur því að þessi síur skemmast og próteinið lekur út.

Það sem getur valdið auka MN

Annars stigs MN er afleiðing af einhverju öðru. Hér eru nokkur atriði sem geta haft áhrif á það:

• Aðrir sjálfsofnæmissjúkdómar: Sjúkdómar eins og rauðir úlfar og liðagigt.
• Sýkingar: Sýkingar eins og lifrarbólga B, lifrarbólga C, malaría og sárasótt.
• Krabbamein: Sérstaklega lungna- og ristilkrabbamein.
• Lyf:Langtímanotkun lyfja eins og ákveðinna verkjalyfja (NSAID) og penisillamíns.
• Eiturefni: Útsetning fyrir þungmálmum eins og kvikasilfri.

Hvaða fylgikvillum getur þetta valdið?

Ef MN er ekki meðhöndlað á réttan hátt geta alvarlegir fylgikvillar komið fram með tímanum.

• Hátt kólesteról og hætta á hjartasjúkdómum: Aukin fita í blóði eykur hættuna á sjúkdómum eins og hjartasjúkdómum og heilablóðfalli.
• Blóðtappar: Þegar prótein skilst út í þvagi eru prótein sem koma í veg fyrir blóðstorknun einnig skilin út úr líkamanum. Þetta getur leitt til blóðtappa í bláæðum fótleggjanna. Við köllum þetta djúpbláæðasegarek (DVT) . Ef þessi blóðtappi losnar og festist í bláæð í lungunum er það alvarlegt og lífshættulegt ástand sem kallast lungnasegarek (PE) .
• Nýrnabilun: Ef sjúkdómnum er ekki stjórnað eykst skaðinn á nýrum smám saman og að lokum geta nýrun bilað alveg.

Hvernig finnur læknir þetta?

Ef þú finnur fyrir ofangreindum einkennum mun heimilislæknirinn vísa þér til nýrnalæknis (nýrnasérfræðings). Hann mun framkvæma nokkrar rannsóknir til að greina sjúkdóminn nákvæmlega.

Hvaða meðferðir eru til við þessu?

Meðferð fer eftir því hvers konar MN þú ert með og hversu alvarleg einkennin eru. Meginmarkmið meðferðarinnar er að draga úr einkennum og koma í veg fyrir að sjúkdómurinn versni.

Eitt eða fleiri af eftirfarandi má nota sem meðferð:

• Lyf við blóðþrýstingi: Lyf eins og ACE-hemlar og ARB-lyf stjórna blóðþrýstingi og draga einnig úr útskilnaði próteina í þvagi.
• Þvagræsilyf: Þessi lyf eru einnig kölluð „vatnspillur“. Þau hjálpa til við að draga úr bólgu með því að útrýma umfram vökva úr líkamanum sem þvag.
• Kólesteróllækkandi lyf (statín): Þessi lyf eru gefin til að stjórna hækkuðu kólesterólmagni í blóði.
• Blóðþynningarlyf: Þessi eru notuð til að draga úr hættu á fylgikvillum eins og djúpbláæðastíflu.
• Ónæmisbælandi lyf: Lyf eins og barksterar eru gefin til að bæla virkni ónæmiskerfisins og reyna að koma í veg fyrir að það ráðist á nýrun.
• Breytingar á mataræði: Það er mjög mikilvægt að draga úr neyslu á matvælum sem eru rík af salti og fitu . Læknirinn mun ráðleggja þér um viðeigandi mataræði.

Ef þessar hefðbundnu meðferðir duga ekki til að stjórna sjúkdómnum gæti læknirinn farið yfir í öflugri meðferð sem kallast ónæmismeðferð . Lyf eins og rituximab og cýklófosfamíð eru notuð til að eyða frumum sem framleiða mótefni sem ráðast á nýrun.

Fyrir einhvern með afleidda MN getur meðferð við undirliggjandi orsök (t.d. lifrarbólgusýkingu, rauða úlfa) stöðvað eða dregið úr nýrnaskemmdum.

Hvernig er lífið með þennan sjúkdóm?

Gangur þessa sjúkdóms er mismunandi eftir einstaklingum. Hjá sumum gengur sjúkdómurinn alveg yfir með litlum eða engum meðferðum. Hjá öðrum varir sjúkdómurinn í mörg ár.

Það besta er að færri en 15% fólks með MN fá nýrnabilun, sem þýðir að meirihlutinn getur lifað eðlilegu lífi með meðferð.

En það mikilvægasta sem þarf að muna er að þessi sjúkdómur getur komið aftur jafnvel eftir meðferð. Þess vegna er mikilvægt að fara á læknastofur og láta skoða sig á þeim tímum sem nýrnalæknirinn hefur ávísað. Ef merki eru um að sjúkdómurinn komi aftur er hægt að hefja meðferð strax.