Ertu líka stöðugt þyrstur og pissar mikið? Við skulum tala um nýrnasjúkdóm af völdum sykursýkis insipidus.

Finnurðu líka fyrir þorsta allan daginn? Sama hversu mikið vatn þú drekkur, finnst þér samt eins og þú hafir ekki nóg? Þarftu líka að pissa oft og mikið? Þú gætir haldið að þetta sé eðlilegt, eða jafnvel að þetta sé sykursýki. Hins vegar getur þetta líka verið einkenni sjaldgæfs sjúkdóms sem kallast „Nephrogenic Diabetes Insipidus“. Við skulum ræða þetta á einfaldan hátt, á þann hátt að þú getir skilið.

Hvað er nefrógenísk sykursýki insipidus?

Einfaldlega sagt er nýrnasjúkdómur sem kallast sykursýki insipidus (nephrogenic diabetes insipidus) ástand þar sem nýrun geta ekki stjórnað vökvamagni líkamans á réttan hátt. Líkaminn framleiðir hormón sem kallast þvagsýrustillandi hormón, eða ADH í stuttu máli. Sumir kalla það einnig vasópressín. Þetta hormón, ADH, „segir“ nýrunum hversu mikið vatn á að skilja út í þvagi og hversu mikið á að halda í líkamanum.

Nýru einstaklings með nýrnasjúkdóm af völdum sykursýki insipidus bregðast ekki rétt við þessu ADH hormóni. Það er að segja, jafnvel þótt ADH hormónið gefi merki um að „halda vatni og minnka þvagframleiðslu“, hlusta nýrun ekki á það. Það sem gerist þá er að nýrun framleiða meira þvag en nauðsyn krefur. Þetta getur fljótt, og stundum hættulega, leitt til ofþornunar, það er að segja vatnsskorts.

Hversu algengt er þetta ástand?

Vísindamenn eru ekki nákvæmlega vissir um hversu margir þjást af nýrnasjúkdómi sem kallast sykursýki insipidus, en þeir telja að þetta sé mjög sjaldgæft ástand. Það þýðir að þetta er ekki sjúkdómur sem allir fá.

Eru til mismunandi gerðir af sykursýki insipidus?

Já, það eru fjórar gerðir af sykursýki insipidus. Við skulum skoða hvað þær eru:

• Miðlæg sykursýki insipidus: Þetta gerist þegar heiladingull eða undirstúka í heilanum skemmast. Þetta eru þeir hlutar sem framleiða, geyma og losa ADH hormónið. Þessir skemmdir koma í veg fyrir að líkaminn geti stjórnað ADH eðlilega.
• Nýrnasjúkdómur með insipidus nýru: Í þessari tegund sykursýki sem við erum að ræða í dag geta nýrun ekki brugðist rétt við ADH hormóninu. Jafnvel þótt ADH hormónið sé til staðar virðast nýrun hunsa það.
• Sykursýki sem veldur óhóflegri þorsta: Einnig kallað „frumkomin fjölþorsti“, þetta stafar af göllum í þorstastjórnunarkerfinu í undirstúku líkamans. Þetta veldur miklum þorsta, þörf fyrir að drekka vatn oft og óhóflegum þvaglátum.
• Meðgöngusykursýki insipidus: Þetta gerist aðeins á meðgöngu. Stundum brýtur ensím sem fylgjan framleiðir niður ADH hormónið. Þetta hverfur eftir að barnið fæðist.

Hver er munurinn á nýrnasjúkdómi sem kallast nefrógenísk sykursýki insipidus og sykursýki mellitus?

Þetta er mjög mikilvægt mál sem margir ruglast á. Þegar við heyrum orðið „sykursýki“ hugsum við um sykur, sem þýðir sykursýki. Hins vegar, þó að sum einkenni nýrnasjúkdóms insipidus og sykursýki (eins og óhófleg þvaglát og mikill þorsti) séu svipuð, eru þessir tveir sjúkdómar gjörólíkir.

Sykursýki er mun algengari sjúkdómur. Hún stafar af skorti á hormóninu insúlíni eða af því að líkaminn notar ekki insúlín á réttan hátt, sem veldur háum blóðsykri. Hins vegar er nýrnasjúkdómur sem kallast sykursýki insipidus vandamál sem kemur upp þegar nýrun bregðast ekki við ADH hormóninu og hefur ekkert með blóðsykur að gera . Það er því best að rugla þessu tvennu ekki saman, ekki satt?

Hverjar eru orsakir nýrnasjúkdóms sykursýki insipidus?

Nýrun okkar bera ábyrgð á að sía blóð og fjarlægja úrgangsefni og umfram vökva úr líkamanum sem þvag. Hormónið ADH (vasopressín) hjálpar til við að viðhalda jafnvægi milli vatnsmagnsins sem við drekkum og þvagmagnsins sem við skiljum út.

Ímyndaðu þér, þegar heilbrigður einstaklingur svitnar mikið eða drekkur minna vatn, þá hækkar ADH gildið, sem segir nýrunum að „framleiða minna þvag, spara vatn í líkamanum.“ Á sama hátt, þegar nægilegt vatn er í líkamanum, lækkar ADH gildið, sem segir nýrunum að „það sé í lagi, bara framleiðið þvag núna.“

Hins vegar, ef líkaminn bregst ekki rétt við ADH, framleiða nýrun of mikið þvag. Þetta er það sem gerist við nýrnasjúkdóm af völdum sykursýki insipidus. Þessi sjúkdómur getur verið arfgengur eða áunninn hvenær sem er á lífsleiðinni .

Áunninn nýrnasjúkdómur insipidus

Þetta er algengasta gerðin. Hún kemur fram þegar eitthvað truflar getu líkamans til að bregðast við ADH. Til dæmis getur hún stafað af ákveðnum sjúkdómum sem hafa áhrif á nýrun. Slíkir sjúkdómar eru meðal annars:

• Amyloidosis – Þetta er þegar óeðlilegt prótein sest í líffæri, þar á meðal nýru.
• Ákveðnar tegundir krabbameins
• Langvinnur nýrnasjúkdómur
• Nýrnasýkingar, til dæmis nýrnabólga
• Fjölblöðrusjúkdómur í nýrum – Þetta er þegar vökvafylltar blöðrur myndast í nýrum.
• Medullar svampnýra

Það eru aðrar ástæður sem hafa áhrif á þetta:

• Ákveðin lyf: Sérstaklega litíum (notað við sumum geðsjúkdómum) þegar það er notað til langs tíma.
• Lágt kalíumgildi í blóði (blóðkalíumlækkun)
• Hækkað kalsíummagn í blóði (blóðkalsíumhækkun)
• Sigðfrumublóðleysi
• Sjögrens heilkenni – Þetta er sjúkdómur sem veldur röskun á ónæmiskerfinu.
• Þvagfæraþrengsli – til dæmis eitthvað eins og þvagsteinn.

Arfgeng nýrnasjúkdóms sykursýki insipidus

Þetta stafar af stökkbreytingum í genunum AVPR2 eða AQP2. Þessi gen segja líkamanum hversu miklu vatni á að bæta í þvagið. Þegar þessi gen eru gölluð geta nýrun ekki brugðist við ADH. Einkenni nýrnasjúkdóms sem einkennist af sykursýki insipidus, sem er meðfædd, koma venjulega fram á fyrstu mánuðum lífsins .

Hver eru einkenni nýrnasjúkdóms sykursýki insipidus?

Ímyndaðu þér, þú þekkir einhvern, segjum Sumönu. Sumönu er ótrúlega þyrst allan daginn. Hún vinnur með stóra vatnsflösku í nágrenninu. En innan klukkustundar frá því að hún drekkur er hún aftur þyrst og þarf líka að fara oft á klósettið og pissar mikið. Stundum vaknar hún tvisvar eða þrisvar á nóttu til að pissa. Hún hugsaði: „Kannski er það vegna þess að ég er að drekka of mikið vatn.“ En þetta eru helstu einkenni nýrnasjúkdóms sykursýki insipidus.

Einstaklingur með nýrnasjúkdóm sem einkennist af sykursýki insipidus getur haft einkenni eins og:

• Einkenni ofþornunar: Munnþurrkur, sprungnar varir, mikil þreyta, sundl og stundum blá augu þegar þú stendur upp. Hugsaðu um það eins og að vera í sólinni í langan tíma án vatns.
• Polydipsia: Tilfinning um að fá ekki nóg vatn, sama hversu mikið þú drekkur.
• Of mikil þvaglát (fjöluría): Ef fullorðinn þvaglátar meira en 3 lítra á dag (venjulega á bilinu 5-20 lítrar!), og ef barn þvaglátar meira en 2 lítra á dag, þá er það grunsamlegt. Þvagið er einnig mjög ljóst á litinn, eins og vatn.

Ef ungt barn er með þetta ástand getur það sýnt einkenni eins og þessi vegna þess að það skilur ekki hvernig á að tala:

• Niðurgangur
• Vanræksla í að dafna og þyngjast – Ekki þyngjast eða vaxa hærra eins og önnur börn.
• Tíð hiti
• Stöðugur eirðarleysi og grátur (pirringur) – barnið virðist vera í neyð.
• Lystarleysi, minnkuð mjólkurneysla
• Flog - Þetta er hættulegt merki.
• Uppköst
• Þarf að skipta oft um blautar bleyjur.

Hvernig er nefrógenísk sykursýki insipidus greind?

Ef þú finnur fyrir þessum einkennum er það fyrsta sem þú ættir að gera að leita til læknis. Hann eða hún mun spyrja þig spurninga, skoða þig og, ef nauðsyn krefur, panta rannsóknir eins og:

• Blóðprufur: Athugið magn rafvökva, svo sem natríums, í líkamanum og nýrnastarfsemi.
• Þvagprufur:Skoðið styrk þvagsins (hversu þynnt það er) og hvað er í þvaginu.
• Vatnsskortspróf: Þetta felur í sér að drekka ekki vökva í nokkrar klukkustundir og fylgjast síðan með þyngd, þvagframleiðslu og blóð- og þvagþéttni á klukkutíma fresti. Þetta er erfitt próf en mjög mikilvægt fyrir greiningu. Þetta er eina leiðin til að ákvarða nákvæmlega hvort nýrun bregðast við ADH. Þetta próf er gert undir eftirliti læknis á sjúkrahúsi.
• Prófun með ADH hormóni: Stundum er ADH hormón gefið sem inndæling ásamt vatnsskortsprófi og þá er athugað hvort þvagþéttni breytist. Við nýrnasjúkdómseinkenni með insipidus breytist þvagþéttni ekki mikið, jafnvel þótt ADH sé gefið.
• Segulómun af heiladingli (segulómun): Ef þú grunar ástand eins og miðlæga sykursýki insipidus skaltu leita að frávikum í heilanum.
• Erfðapróf: Ef einhver í fjölskyldu þinni er með sykursýki insipidus, eða ef þú grunar að það sé arfgengt.

Er til fullkomin lækning við nýrnasjúkdómi sem kallast nefrógenísk sykursýki insipidus?

Satt best að segja er engin fullkomin lækning til við nýrnasjúkdómi sem kallast nýrnasykur insipidus.

En ekki hafa áhyggjur. Það er hægt að meðhöndla það. Læknirinn þinn gæti hugsanlega breytt lyfjunum sem þú tekur sem valda vandamálinu (eins og litíum). Einnig, ef það er annar undirliggjandi sjúkdómur (eins og nýrnasjúkdómur eða ójafnvægi í kalsíum/kalíum), getur rétt meðferð stundum snúið við eða stjórnað nýrnasjúkdómi sem einkennist af sykursýki insipidus.

Svo hvernig meðhöndlar maður þetta?

Í tilfellum þar sem sjúkdómurinn er óafturkræfur (til dæmis meðfæddur) miðar meðferðin aðallega að því að koma í veg fyrir ofþornun og viðhalda góðum lífsgæðum. Þetta getur falið í sér:

• Drekktu vatn reglulega: Þetta er það mikilvægasta. Þú ættir að drekka vatn yfir daginn, alltaf þegar þú ert þyrstur. Vertu viss um að drekka meira vatn, sérstaklega á heitum dögum, þegar þú ert að hreyfa þig eða þegar þú svitnar. Hafðu líka vatnsflösku við höndina á kvöldin.
• Breytingar á mataræði:
• Lítið salt mataræði: Of mikið saltneysla eykur þorsta og þvaglát.
• Lágprótein mataræði: Stundum gæti þér verið sagt að takmarka próteinneyslu, því vatn er einnig nauðsynlegt til að skola út úrgangsefni sem myndast við próteinmeltingu.
• Lyf sem draga úr þvagframleiðslu:
• Þvagræsilyf af gerðinni tíazíð:Það kemur á óvart að þessi þvagræsilyf, þegar þau eru gefin fólki með nýrnasjúkdóm af völdum sykursýki insipidus, draga í raun úr magni þvags sem þau framleiða. Það er svolítið flókið, en þau eru gagnleg.
• Amilóríð: Má gefa samhliða tíazíðum, sérstaklega við NDI af völdum litíums.
• Lyfseðilsskyld bólgueyðandi gigtarlyf (NSAID): Til dæmis indómetasín. Þessi hjálpa til við að gera nýrun aðeins næmari fyrir ADH.

Hvaða matvæli og drykki ætti einstaklingur með þetta ástand að forðast?

Læknirinn þinn gæti ráðlagt þér að takmarka áfengi, koffínríka drykki (eins og kaffi, te og suma gosdrykki), saltan mat (eins og súrar gúrkur, þurrkað kjöt, pylsur og franskar kartöflur) og hugsanlega próteinríkan mat, þar sem þetta getur valdið því að líkaminn tapar meira vatni og aukið vökvainntöku þína.

Eru til leiðir til að koma í veg fyrir nýrnasjúkdóm af völdum sykursýki insipidus?

Engar sannaðar aðferðir eru til til að koma í veg fyrir þetta. Sérstaklega er ekki hægt að koma í veg fyrir meðfædda gerð. Hins vegar, fyrir áunna gerð:

• Ef þú tekur lyf sem geta valdið nýrnasjúkdómum, eins og litíum, er mikilvægt að ræða það við lækninn þinn og láta athuga nýrnastarfsemi þína reglulega.
• Hægt er að draga úr áhættunni með því að meðhöndla undirliggjandi heilsufarsvandamál (nýrnasjúkdóm, ójafnvægi í blóðsaltajafnvægi) tafarlaust og rétt.

Ef ég er með þetta ástand, hvað ætti ég að búast við?

Þetta eru bestu fréttirnar. Með réttri meðferð og heilbrigðum lífsstíl fá einstaklingar með nýrnasjúkdóm af völdum sykursýki insipidus yfirleitt færri alvarleg fylgikvilla og geta lifað eðlilegu lífi. Þú getur unnið og notið lífsins eins og venjulega.

Hins vegar, ef þetta er ekki meðhöndlað rétt, getur það leitt til alvarlegra fylgikvilla. Við skulum skoða hvað þeir eru:

• Ofþornun: Þetta er algengasta og alvarlegasta fylgikvillinn. Alvarleg ofþornun getur leitt til meðvitundarleysis, floga og nýrnabilunar.
• Röskun á rafvökva: Þetta er breyting á magni rafvökva (eins og natríums og kalíums) í líkamanum. Þetta getur haft áhrif á hjartsláttartíðni og taugastarfsemi.
• Sýkingar: Hlutir eins og þvagfærasýkingar og nýrnasýkingar.
• Þroskaseinkun, heilaskaði og þroskahömlun hjá ungbörnum. Þetta er mjög hættulegt fyrir ung börn. Þess vegna, ef ungbarn fær þessi einkenni, ætti að hefja meðferð strax.
• Nýrnabilun: Getur komið fram til langs tíma ef ekki er brugðist rétt við.
• Vatnsnýrungur: Þar sem þvagblaðran er stöðugt full, safnast þvag fyrir og nýrun bólgna upp.

Hvenær ættir þú að leita læknisráða?

Ef þú hefur einhverjar efasemdir eða áhyggjur af þvagmagninu sem þú ert að losa þig við, sérstaklega ef þú ert að losa þig við mikið þvag með of miklum þvaglátum, skaltu örugglega leita til læknis.

Magn þvags sem fullorðinn einstaklingur losar á dag getur verið mismunandi eftir einstaklingum, sérstaklega eftir því hversu mikið vatn viðkomandi drekkur. En ef þú pissar meira en 2-3 lítra á dag (sumar skilgreiningar segja meira en 3 lítra), eða ef þú pissar mjög oft (oftar en sjö eða átta sinnum á dag) , gæti það verið merki um vandamál.

Áður en þú ferð til læknis er mjög gagnlegt að halda dagbók yfir hversu mikið vatn þú drekkur og hversu mikið þvag þú framleiðir (mælt ef mögulegt er). Þetta mun auðvelda lækninum að skilja ástand þitt.

Hvað ættum við þá að muna úr þessari sögu? (Skilaboð til að taka með heim)

Nýrnasjúkdómur sem kallast nefrógenísk sykursýki insipidus er sjaldgæfur sjúkdómur þar sem nýrun bregðast ekki rétt við hormóninu ADH í líkamanum, sem veldur því að þú framleiðir of mikið þvag. Þetta getur leitt til hraðrar ofþornunar.

• Helstu einkenni eru mikill þorsti og mikil, vatnskennd þvaglát .
• Þetta ætti ekki að rugla saman við sykursýki; í þessu tilfelli er blóðsykurinn eðlilegur.
• Þetta ástand getur komið fram við fæðingu eða þróast síðar á ævinni.
• Þó að engin fullkomin lækning sé til, þá er hægt að lifa eðlilegu og heilbrigðu lífi með réttri læknismeðferð og breytingum á lífsstíl (sérstaklega að drekka nóg vatn og stjórna mataræðinu).
• Ef þú grunar að þú eða barn þitt hafið einhver þessara einkenna skaltu leita tafarlaust til læknis. Ekki örvænta, en það mikilvægasta er að vera upplýstur og grípa til nauðsynlegra ráðstafana. Þú ert ekki einn og læknar geta hjálpað þér.

` Nýrnaóþol vegna nýrnasjúkdóms, nýrnasjúkdómur, óhófleg þvaglát, mikill þorsti, ADH, vasopressín, ofþornun