Ertu alltaf þreytt/ur? Föl/ur? Lærðu um þennan sjaldgæfa blóðsjúkdóm: Rauðkornaafbrigði (PRCA)

Finnst þér þú vera stöðugt úrvinda, sundl eða átt erfitt með að ganga upp stiga? Einhver gæti hafa spurt þig: „Af hverju ertu svona fölur þessa dagana?“ Þetta eru oft einkenni blóðleysis. En í dag ætlum við að tala um sjaldgæfan sjúkdóm sem veldur blóðleysi, sem margir hafa ekki heyrt um, en við ættum að vera meðvitaðir um. Það er Pure Red Cell Aplasia , eða PRCA í stuttu máli.

Einfaldlega sagt, hvað er hrein rauðkornaafbrigði (PRCA)?

Ímyndaðu þér að inni í stóru beinum okkar, beinmergurinn, sé eins og stór blóðframleiðsluverksmiðja. Í þessari verksmiðju eru framleiddar þrjár frumugerðir sem líkaminn þarfnast: rauð blóðkorn, hvít blóðkorn og blóðflögur. Helsta hlutverk rauðra blóðkorna er að taka upp súrefni sem kemur í lungun þegar við öndum og dreifa því til allra hinna frumna í líkamanum.

Nú, í ástandi sem kallast hrein rauðkornaafköst (PRCA) , hættir framleiðslulína verksmiðjunnar sem framleiðir rauð blóðkorn skyndilega að virka. Framleiðsla annarra tegunda frumna, þ.e. hvítra blóðkorna og blóðflagna, breytist venjulega ekki mikið. Þegar aðeins framleiðsla rauðra blóðkorna hættir, minnkar fjöldi rauðra blóðkorna í líkamanum smám saman. Þetta er það sem við köllum blóðleysi . Þegar ekki eru nægar frumur til að flytja súrefni um líkamann, byrja einkennin sem áður voru nefnd, svo sem þreyta og máttleysi, að koma fram.

Hver eru algengustu einkenni PRCA?

PRCA er ástand sem veldur alvarlegri blóðleysi, þannig að einkennin eru augljósari en þau sem sjást við eðlilega blóðleysi.

Hvers vegna kemur svona sjaldgæf staða upp?

Það er engin ein orsök fyrir PRCA. Það eru nokkrir þættir sem stuðla að því. Stundum getur það einnig komið fram sem aukaverkun annars undirliggjandi sjúkdóms.

• Sjálfsofnæmissjúkdómar: Einfaldlega sagt er þetta þegar varnarkerfi líkamans (ónæmiskerfið) ræðst óvart á okkar eigin líkama. Stundum getur þessi árás einnig beinst að frumum í beinmerg sem framleiða rauð blóðkorn. Til dæmis getur PRCA komið fram við sjúkdóma eins og „(kerfisbundinn rauða úlfa - SLE)“ og „(liðagigt)“.
• Blóðkrabbamein: Hætta er á að fá PRCA við ákveðnar tegundir blóðkrabbameina, sérstaklega langvinna eitilfrumuhvítblæði (CLL) og stórkorna eitilfrumuhvítblæði (LGL).
• Krabbameinsæxli: Thymoma er krabbameinsæxli sem myndast í hóstarkirtlinum í brjóstholi. Þetta getur einnig verið ein helsta orsök PRCA.
• Veirusýkingar: Parvoveira B19Veiran sem veldur PRCA er aðal orsökin. Þessi veira ræðst beint á stofnfrumur í beinmerg sem bera ábyrgð á framleiðslu rauðra blóðkorna. Hún getur einnig verið af völdum HIV, Epstein-Barr veiru og lifrarbólguveira.
• Bakteríusýkingar: Alvarlegar bakteríusýkingar, svo sem berklar, geta einnig í sjaldgæfum tilfellum valdið PRCA.
• Ákveðin lyf: PRCA getur einnig komið fram sem aukaverkun ákveðinna lyfja.
• Meðganga: Í mjög sjaldgæfum tilfellum geta sumar konur fengið tímabundið PRCA á meðgöngu. Hins vegar lagast ástandið venjulega sjálfkrafa eftir fæðingu.

Hvernig greinir læknir þennan sjúkdóm?

Ef þú ert með ofangreind einkenni mun læknir fyrst skoða þig og síðan mæla með nokkrum prófum til að staðfesta greininguna.

• Heildarblóðtalning (CBC): Þetta mælir fjölda rauðra blóðkorna, hvítra blóðkorna og blóðflagna í blóðinu. Í PRCA er fjöldi rauðra blóðkorna mjög lágur.
• Fjöldi netfrumna: Þetta mælir fjölda óþroskaðra rauðra blóðkorna sem nýmyndast í beinmerg og bætast við blóðið. Í PRCA er þessi tala einnig mjög lág.
• Útlægt blóðstrok: Blóðdropi er tekinn og skoðaður undir smásjá til að kanna lögun og eðli rauðra blóðkorna.
• Parvoveiru B19 próf: Þetta próf er framkvæmt ef grunur leikur á veirusýkingu.
• Tölvusneiðmynd: Þessa rannsókn er hægt að gera ef grunur leikur á æxli eins og „þymóma“ í brjóstholi.
• Beinmergssog/vefjasýni: Þetta er mikilvægasta prófið til að staðfesta sjúkdóminn. Lítil nál er notuð til að taka sýni af beinmerg úr stað eins og mjaðmarbeini undir svæfingu. Í PRCA getur þetta staðfest að beinmergurinn er alveg tæmdur af rauðum blóðkornamyndandi frumum.

Hvernig er PRCA meðhöndlað?

PRCA er meðhöndlað með því að greina orsök sjúkdómsins og taka á henni.

Það eru nokkrar meðferðaraðferðir:

• Ónæmisbælandi lyf: Ef orsök sjúkdómsins er vandamál í starfsemi ónæmiskerfisins eru lyf eins og „(kortikósteróíð)“ (t.d. prednisón) og „(cýklósporín)“ gefin til að stjórna honum.
• Blóðgjöf:Ef blóðfjöldi er mjög lágur og einkennin alvarleg eru blóðgjafir gefnar sem skjót lausn. En þetta er tímabundin lausn. Þar sem stöðugar blóðgjafir geta valdið því að járn safnast upp í líkamanum er þörf á sérstakri meðferð (keleringarmeðferð) til að fjarlægja umframjárnið.
• Skurðaðgerð: Ef orsök sjúkdómsins er æxli í hóstarkirtli (Thymoma), er framkvæmd skurðaðgerð til að fjarlægja kirtilinn (Thymectomy).
• Ígræðsla stofnfrumu: Í sumum erfðafræðilegum tilfellum eru stofnfrumur, teknar úr heilbrigðum einstaklingi, ígræddar til að reyna að búa til nýtt heilbrigt beinmergskerfi.
• Meðferð með ónæmisglóbúlínum: Ef PRCA orsakast af parvoveiru B19 sýkingu, þá heldur þessi meðferð veirunni í skefjum.

Við skulum líka læra um aukaverkanir meðferða.

Eins og allar meðferðir geta PRCA-meðferðir valdið aukaverkunum. En læknirinn þinn mun útskýra allt þetta fyrir þér fyrirfram.

Aukaverkanir ónæmisbælandi lyfja

• Myndun unglingabólna
• Hætta á að fá sykursýki
• Hár blóðþrýstingur
• Beinþynning
• Þyngdaraukning
• Magaóþægindi og ógleði

Aukaverkanir blóðgjafar

• Hiti og ofnæmi (kláði)
• Hætta á sýkingu
• Járnofhleðsla

Hvernig er það að lifa með PRCA og hvernig get ég hugsað um sjálfan mig?

PRCA getur stundum verið langvinnur sjúkdómur. Sjúkdómurinn getur annað hvort horfið alveg eftir meðferð eða komið aftur. Þess vegna eru nokkrir hlutir sem þarf að hafa í huga þegar maður lifir með þessum sjúkdómi.

• Farðu reglulega til læknis: Jafnvel þótt einkennin hverfi eftir meðferð skaltu fara í eftirlit með þeim millibilum sem læknirinn hefur ávísað. Þetta mun hjálpa þér að greina hættu á að sjúkdómurinn komi aftur snemma.
• Viðhaldsskammtar: Sumir gætu þurft að halda áfram að taka lyfin í lægri skömmtum til að koma í veg fyrir að sjúkdómurinn komi aftur.
• Heilbrigður lífsstíll:
• Gott mataræði: Spyrðu lækninn þinn um járnríkan mat og næringarríkt mataræði.
• Drekkið nóg vatn: Komið í veg fyrir að líkaminn ofþorni.
• Hreyfing: Stundaðu örugga hreyfingu sem hentar þér, samkvæmt ráðleggingum læknisins.
• Verndaðu þig gegn sýkingum:Þvoið hendurnar oft. Verið varkár á fjölmennum stöðum. Ræddu við lækninn þinn um nauðsynlegar bólusetningar.
• Gefðu gaum að einkennum þínum: Ef þú tekur eftir einhverjum breytingum á líkamanum eða nýjum einkennum skaltu láta lækninn vita.