ඔයාගේ පොඩි දරුවාගේ ඇඟේ කොහේ හරි පොඩි ගෙඩියක් වගේ ඇවිල්ලද? නැත්නම් සමේ සුව නොවන පලු දැමීමක්, ඉස්හොරි වගේ තත්ත්වයක් තියෙනවද? සමහර වෙලාවට මේවා සාමාන්ය දේවල් වුණත්, කලාතුරකින් මේවා Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) කියන දුර්ලභ රෝග තත්ත්වයක ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්. මේ නම ඇහුවම බය හිතෙන එක සාමාන්යයි, මොකද අපි කවුරුත් අහලා පුරුදු ලෙඩක් නෙවෙයිනේ. ඒත් බය වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන හැමදේම සරලවම කතා කරලා බලමු.
සරලවම කිව්වොත්, LCH කියන්නේ මොකක්ද?
හිතන්නකෝ අපේ ශරීරය කියන්නේ විශාල රටක් වගේ කියලා. මේ රට ආරක්ෂා කරන්න හමුදාවක් ඉන්නවා, ඒ තමයි අපේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය (Immune System). මේ හමුදාවේ ඉන්න විශේෂ සෙබළු වර්ගයක් තමයි ලැන්ගර්හාන්ස් සෛල (Langerhans cells) කියන්නේ. මේ සෛල සුදු රුධිරාණු වර්ගයක්. එයාලගේ ප්රධාන රාජකාරිය තමයි අපේ ඇඟට ඇතුළු වෙන විෂබීජ, ආසාදන එක්ක සටන් කරලා අපිව ලෙඩ වලින් ආරක්ෂා කරන එක. මේ සෙබළු අපේ ඇඟ පුරාම, විශේෂයෙන්ම සමේ, පෙනහළු වල, වසා ගැටිති වල, ඇට මිදුළු වල, ප්ලීහාවේ සහ අක්මාවේ ඉන්නවා.
හැබැයි LCH රෝග තත්ත්වයේදී වෙන්නේ, මේ ලැන්ගර්හාන්ස් සෛල කිසිම පාලනයක් නැතුව, ඕනෑවට වඩා වැඩි වෙලා, ඇඟේ එක එක තැන්වල එකතු වෙන එක. හරියට නිකන්, සටනක් නැතුව එක තැනකට වෙලා රස්තියාදු ගහන සෙබළු රංචුවක් වගේ. මෙහෙම එකතු වුණාම ඒ තැන්වල තියෙන නිරෝගී පටක වලට හානි වෙන්න පටන් ගන්නවා. ඒ තැන්වල තුවාල (lesions) වගේ දේවල් හැදෙනවා.
මේ තත්ත්වය ගැන තියෙන හොඳම ආරංචිය තමයි, බොහෝ දරුවන්ට නිසි ප්රතිකාර වලින් පස්සේ මේ රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් වීම. සමහර වෙලාවට, විශේෂයෙන්ම මේක සමට විතරක් බලපාලා තියෙනවා නම්, කිසිම ප්රතිකාරයක් නැතුව වුණත් ඉබේම සුව වෙලා යන්නත් ඉඩ තියෙනවා. හැබැයි, මේ සෛල ඇට මිදුළු, ප්ලීහාව හෝ අක්මාව වගේ වැදගත් අවයව වලට බලපෑවොත්, ටිකක් දැඩි ප්රතිකාර ක්රම වලට යොමු වෙන්න සිද්ධ වෙනවා.
LCH කියන්නේ පිළිකාවක්ද?
මේක ගොඩක් දෙනෙක්ට තියෙන ප්රශ්නයක්. ඇත්තටම මේ ගැන වෛද්යවරු අතරේ තාමත් පොඩි මතභේදයක් තියෙනවා. බොහෝ පර්යේෂකයන් LCH සලකන්නේ පිළිකාවකට සමාන තත්ත්වයක්, ඒ කියන්නේ නියෝප්ලාස්මයක් (neoplasm) විදිහට. ඒ කියන්නේ සෛල අසාමාන්ය ලෙස වර්ධනය වීමක්. ඒත් තවත් සමහරු හිතන්නේ මේක ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ඇතිවන ප්රදාහ තත්ත්වයක් (inflammatory disease) කියලයි.
කොහොම වුණත්, LCH රෝගයට ප්රතිකාර කරන්නේ පිළිකා සහ ලේ සම්බන්ධ රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරුන් (oncologists). ඒ වගේම, සමහර වෙලාවට මේකට ප්රතිකාර කරන්න කීමෝතෙරපි (chemotherapy) වගේ පිළිකා නාශක ප්රතිකාරත් භාවිතා කරනවා.
මේ රෝගය බහුලවම හැදෙන්නේ කාටද?
LCH රෝගය බොහෝවිටම දකින්න ලැබෙන්නේ අලුත උපන් බිළිඳුන් සහ අවුරුදු 1ත් 15ත් අතර දරුවන් අතරයි. වැඩිහිටියන්ට මේ රෝගය හැදෙනවා හරිම අඩුයි, ඒත් හැදෙන්නම බැහැ කියන්නත් බෑ.
සංඛ්යාලේඛන අනුව බැලුවොත්, හැම අවුරුද්දකම අලුත උපදින ළමයි මිලියනයකින් එක්කෙනෙක්ට හෝ දෙන්නෙක්ට විතරයි මේ රෝගය හැදෙන්නේ. ඒ කියන්නේ මේක ඉතාමත්ම දුර්ලභ රෝග තත්ත්වයක්.
LCH රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවද?
LCH රෝගය හැම දරුවෙකුටම එකම විදිහට බලපාන්නේ නෑ. සමහර දරුවන්ගේ ඇඟේ එක තැනකට විතරක් බලපානකොට, තවත් කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ තැන් කිහිපයකටම බලපාන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, රෝග ලක්ෂණත් රෝගය බලපාලා තියෙන ශරීර කොටස අනුව වෙනස් වෙනවා. අපි බලමු ඒ මොනවද කියලා.
| බලපෑමට ලක්වන ශරීර කොටස | දකින්න පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ |
|---|---|
| ඇටකටු (Bones) | LCH රෝගීන්ගෙන් 80%කටම වගේ ඇටකටු වලට බලපානවා. හිස් කබල, ඇස් වටේ අස්ථි, කන පිටුපස, හකු ඇට, අත් පා, කොන්ද, උකුල වගේ තැන්වල ගැටයක් හෝ ඉදිමුමක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. සමහරවිට වේදනාව තියෙන්නත්, නැතිවෙන්නත් පුළුවන්. ඊට අමතරව හිසරදය, බෙල්ලේ/කොන්දේ කැක්කුම, ඇවිදීමේ අපහසුව සහ කොර ගැසීම දකින්න පුළුවන්. |
| සම (Skin) | බොහෝවිට දකින්න ලැබෙන්නේ සමේ ඇතිවන පලු දැමීමක් (rash). බිළිඳුන්ගේ ඔළුවේ ඉස්හොරි වගේ (cradle cap) පේන, සුව නොවන තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. ඉකිලි, කිහිලි, බඩ, පපුව, පිට වගේ තැන්වල කොරල සහිත, රතු පැහැති පලු එන්න පුළුවන්. සමහරවිට මේවායින් වතුර වගේ ගලන්නත්, කැසීම හෝ වේදනාව ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්. නියපොතු වල පාට වෙනස් වීම හෝ නියපොතු ගැලවී යාම වෙන්නත් පුළුවන්. |
| කට (Mouth) | දත් සෙලවීම හෝ දත් ගැලවී යාම, දත් ඇද වී ඒම, විදුරුමස් ඉදිමීම, තොල්වල, දිවේ, කම්මුල් ඇතුළත හෝ උඩු තල්ලේ තුවාල ඇතිවීම. |
| අක්මාව හෝ ප්ලීහාව (Liver or Spleen) | අක්මාව හෝ ප්ලීහාව විශාල වීම නිසා බඩ ඉදිමීම, ඇස් සහ සම කහ පැහැ වීම (jaundice), ඇඟ කැසීම, අධික මහන්සිය, ලේසියෙන් තැලීම් ඇතිවීම හෝ ලේ ගැලීම. |
| ඇට මිදුළු (Bone Marrow) | රතු රුධිරාණු අඩු වීම නිසා රක්තහීනතාවය (anemia), සුදුමැලි වීම, මහන්සිය සහ කෑම අරුචිය. සුදු රුධිරාණු අඩු වීම නිසා නිතර නිතර ආසාදන සහ උණ හැදීම. පට්ටිකා (platelets) අඩු වීම නිසා ලේසියෙන් තැලීම් ඇතිවීම. |
| අන්තරාසර්ග පද්ධතිය (Endocrine System - Hormones) | පිටියුටරි ග්රන්ථියට (pituitary gland) බලපෑවොත්: අධිකව තිබහ දැනීම සහ නිතර මුත්රා පිටවීම (diabetes insipidus), වර්ධනය බාල වීම, වැඩිවියට පත්වීම ඉක්මන් වීම හෝ පමා වීම, බර වැඩිවීම. තයිරොයිඩ් ග්රන්ථියට (thyroid gland) බලපෑවොත්: ග්රන්ථිය ඉදිමීම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව. |
| කන් (Ears) | නිතර කනේ ආසාදන ඇතිවීම, කනෙන් ස්රාවයක් ගැලීම, කන රතු වීම, කනේ කැසීම, කනේ වේදනාව, ඇසීම දුර්වල වීම. |
| ඇස් (Eyes) | ඇස් ඉදිරියට නෙරා ඒම (Bulging eyes), ඇස් උඩ ඉදිමීම, පෙනීමේ දුර්වලතා. |
| වසා ගැටිති (Lymph Nodes) | බෙල්ලේ, කිහිලිවල හෝ ඉකිලිවල කුද්දැටි (වසා ගැටිති) ඉදිමීම සහ වේදනාව. |
| මධ්ය ස්නායු පද්ධතිය (Central Nervous System) | හිසරදය, කරකැවිල්ල, වමනය, ඇවිදීමේ අපහසුව, සමබරතාවය නැතිවීම (ataxia), කතා කිරීමේ හෝ පෙනීමේ අපහසුතා, වලිප්පුව (seizures), හැසිරීමේ සහ මතකයේ වෙනස්කම්. |
| පෙනහළු (Lungs) | මෙය වැඩිහිටියන් අතර බහුලයි, විශේෂයෙන්ම දුම් පානය කරන අයට. පපුවේ වේදනාව, වියළි කැස්ස, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, පෙනහළු අකර්මණ්ය වීම (pneumothorax). |
| ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය (Gastrointestinal Tract) | බඩේ වේදනාව, වමනය, පාචනය, මළපහ සමඟ ලේ පිටවීම, පෝෂණ ඌනතා නිසා වර්ධනය බාල වීම. |
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ රෝග ලක්ෂණ වෙනත් බොහෝ සාමාන්ය ලෙඩ රෝග වලදීත් දකින්න පුළුවන්. ඒ නිසා මේ ලක්ෂණ එකක් හෝ දෙකක් තිබුණු පමණින් LCH කියලා බය වෙන්න එපා. හැබැයි මේ වගේ ලක්ෂණ දිගටම තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර මහත්තයෙක්ව හමුවෙලා නිවැරදි රෝග විනිශ්චයක් ලබාගන්න එක හරිම වැදගත්.
LCH හැදෙන්නට නිශ්චිත හේතුව මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, අපේ සෛල වලට "දැන් බෙදෙන්න, දැන් නවතින්න" කියලා අණ දෙන ජාන (genes) තියෙනවා. LCH තියෙන දරුවන්ගෙන් බාගෙකට විතර එයාලගේ `BRAF` කියන ජානයේ පොඩි වෙනසක්, ඒ කියන්නේ විකෘතියක් (mutation) ඇතිවෙලා තියෙනවා. මේ ජානයෙන් තමයි සෛල වර්ධනය පාලනය කරන ප්රෝටීනයක් හදන්නේ. මේ විකෘතිය නිසා අර ප්රෝටීනයට "බෙදෙන එක නවතින්න" කියන අණ ලැබෙන්නේ නෑ. හරියට නිකන් 'on' ස්විච් එක හිරවෙලා වගේ. ඉතින් ලැන්ගර්හාන්ස් සෛල දිගටම බෙදි බෙදී එකතු වෙනවා.
මේක දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවාට උරුම වෙන දෙයක් නෙවෙයි. මේ ජාන විකෘතිය දරුවා මව්කුස තුළ පිළිසිඳ ගත්තට පස්සේ අහඹු ලෙස සිදුවන දෙයක්.
`BRAF` ජානයට අමතරව `MAP2K1`, `RAS` සහ `ARAF` වැනි වෙනත් ජානවල විකෘති නිසාත් මේ රෝගය හැදෙන්න පුළුවන් කියලා පර්යේෂකයන් හොයාගෙන තියෙනවා.
දොස්තර මහත්තයා කොහොමද මේක හොයාගන්නේ?
ඔයා දරුවාව දොස්තර මහත්තයා ළඟට අරන් ගියාම, එතුමා මුලින්ම දරුවාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන ඔයාගෙන් හොඳට විස්තර අහයි. ඊට පස්සේ දරුවාව හොඳින් පරීක්ෂා කරලා බලයි. LCH රෝගය ශරීරයේ විවිධ කොටස් වලට බලපාන්න පුළුවන් නිසා, රෝගය තහවුරු කරගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක්ම කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
| පරීක්ෂණ වර්ගය | සරලවම කිව්වොත්... |
|---|---|
| ලේ පරීක්ෂණ (Blood Tests) | සම්පූර්ණ රුධිර පරීක්ෂාව (CBC) මගින් ලේ වල රතු සෛල, සුදු සෛල, පට්ටිකා (platelets) ප්රමාණය බලනවා. අක්මාවේ ක්රියාකාරීත්වය වැනි දේවල් බලන්නත් ලේ පරීක්ෂණ කරනවා. |
| බයොප්සි (Biopsy) | LCH රෝගය තහවුරු කරන නිශ්චිතම ක්රමය මේකයි. ගැටයක් හෝ පලු තියෙන තැනකින් නිර්වින්දනය කරලා පොඩි පටක කෑල්ලක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් බලලා LCH සෛල තියෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්නවා. ඇට මිදුළු වලට බලපෑමක් තියෙනවා කියලා සැක නම්, ඇට මිදුළු බයොප්සියක් (Bone marrow biopsy) කරන්නත් පුළුවන්. |
| ජාන පරීක්ෂණ (Genetic Testing) | බයොප්සියෙන් ගත්ත පටක කැබැල්ල පාවිච්චි කරලා `BRAF` ජානයේ විකෘතියක් තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරනවා. |
| ඉමේජින් පරීක්ෂණ (Imaging Tests) | X-කිරණ, CT ස්කෑන්, MRI ස්කෑන්, සහ PET ස්කෑන් වගේ පරීක්ෂණ වලින් ඇටකටු, මොළය, පෙනහළු වගේ ඇතුළේ අවයව වලට LCH බලපෑම කොයිතරම් දුරට තියෙනවද කියලා හොයාගන්න පුළුවන්. |
මේ පරීක්ෂණ වල ප්රතිඵල අනුව, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා දරුවාව ළමා පිළිකා සහ රුධිර රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (Pediatric Hematologist/Oncologist) වෙත යොමු කරයි.
LCH වලට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
හැම LCH රෝගී දරුවෙකුටම එකම විදිහේ ප්රතිකාර අවශ්ය වෙන්නේ නෑ. රෝගය තියෙන තැන සහ එහි බරපතළකම අනුව ප්රතිකාර තීරණය වෙනවා.
වෛද්යවරු LCH රෝගය ප්රධාන කොටස් දෙකකට වර්ග කරනවා:
1. තනි පද්ධති LCH (Single-system LCH): රෝගය ශරීරයේ එකම අවයව පද්ධතියකට විතරක් (උදා: ඇටකටු වලට විතරක් හෝ සමට විතරක්) බලපාලා තියෙනවා.
2. බහු පද්ධති LCH (Multi-system LCH): රෝගය ශරීරයේ අවයව පද්ධති දෙකකට හෝ ඊට වැඩි ගණනකට (උදා: සමට සහ අක්මාවට) බලපාලා තියෙනවා.
ඒ වගේම, අක්මාව, ප්ලීහාව සහ ඇට මිදුළු වැනි අවයව "ඉහළ අවදානම්" (high-risk) අවයව ලෙසත්, සම, ඇටකටු, පෙනහළු වැනි අවයව "අඩු අවදානම්" (low-risk) අවයව ලෙසත් සලකනවා. මේ වර්ගීකරණය මත ප්රතිකාර සැලැස්ම තීරණය වෙනවා.
ප්රධාන ප්රතිකාර ක්රම කිහිපයක් තියෙනවා:
- ස්ටීරොයිඩ් ප්රතිකාරය (Steroid therapy): විශේෂයෙන්ම සමට විතරක් බලපෑම් ඇති විට, `prednisone` වැනි ස්ටීරොයිඩ් ඖෂධ පෙති ලෙස හෝ ආලේපන ලෙස භාවිතා කරනවා.
- සැත්කම් (Surgery): ඇටයක තියෙන LCH ගෙඩියක් සූරලා අයින් කරන්න (curettage) වගේ සැත්කම් කරනවා.
- කීමෝතෙරපි (Chemotherapy): මේක පිළිකා සෛල විනාශ කරන්න දෙන ඖෂධ වර්ගයක්. LCH සෛල වේගයෙන් බෙදෙන නිසා, මේ ඖෂධ වලින් ඒ සෛල වර්ධනය නවත්වනවා. මේ ඖෂධ පෙති ලෙස, එන්නත් ලෙස හෝ සමේ ගල්වන ක්රීම් එකක් ලෙස දෙන්න පුළුවන්.
- විකිරණ ප්රතිකාර (Radiation therapy): අධි ශක්ති කිරණ භාවිතා කරලා LCH සෛල විනාශ කිරීම. මේක දැන් භාවිතා කරන්නේ හරිම අඩුවෙන්.
- ඉලක්කගත ප්රතිකාර (Targeted therapy): `BRAF` ජාන විකෘතිය තියෙන දරුවන්ට, ඒ විකෘතියටම ඉලක්ක කරලා දෙන ඖෂධ (BRAF inhibitors) තියෙනවා. මේවායින් නිරෝගී සෛල වලට වන හානිය හරිම අඩුයි.
- ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිකාර (Immunotherapy): දරුවාගේම ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය උත්තේජනය කරලා LCH සෛල එක්ක සටන් කරන්න සැලැස්වීම.
- ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (Stem cell transplant): ඉතාම දරුණු, වෙනත් ප්රතිකාර වලට සුව නොවන අවස්ථා වලදී සලකා බලන ප්රතිකාර ක්රමයක්.
ප්රතිකාර වලින් පස්සේ තත්ත්වය කොහොමද?
LCH රෝගයේ සුවවීමේ ප්රවණතාවය සාධක කිහිපයක් මත රඳා පවතිනවා. ඒ කියන්නේ, රෝගය ශරීරයේ කොයි කොටස් වලටද බලපාලා තියෙන්නේ, කොච්චර පැතිරිලාද, සහ ප්රතිකාර වලට කොහොමද ප්රතිචාර දක්වන්නේ කියන කාරණා මත.
- "අඩු අවදානම්" අවයව වලට විතරක් බලපාලා තියෙන දරුවන්ගේ (single-system සහ multi-system දෙවර්ගයේම) රෝගය සුවවීමේ ප්රතිශතය 100% කට ආසන්නයි. ඒ කියන්නේ ජීවිත හානියක් වෙන්නේ නෑ. හැබැයි, රෝගය නැවත මතු වෙන්න (recurrence) හෝ වෙනත් දිගුකාලීන සංකූලතා ඇතිවෙන්න ඉඩක් තියෙනවා.
- අක්මාව, ප්ලීහාව, ඇට මිදුළු වැනි "ඉහළ අවදානම්" අවයව වලට බලපාලා තියෙන දරුවන්ගේ තත්ත්වය ටිකක් බරපතළ වෙන්න පුළුවන්.
ඒ නිසා, ප්රතිකාර ඉවර වුණාට පස්සේ වුණත්, වසර ගණනාවක් යනකල් දොස්තර මහත්තයාගේ ෆලෝ-අප් (follow-up) යටතේ ඉන්න එක අතිශයින්ම වැදගත්. රෝගය නැවත එනවද කියලා නිරන්තරයෙන් පරීක්ෂා කර බලන්න ඕන.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) කියන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ සෛල වර්ගයක් පාලනයකින් තොරව වැඩිවීම නිසා ඇතිවන ඉතා දුර්ලභ රෝගයකි. එය බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ දරුවන් අතරයි.
- මෙය පිළිකාවක් ලෙසම වර්ග නොකළත්, පිළිකා රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරුන් විසින් පිළිකා නාශක ප්රතිකාර ක්රම යොදාගෙන ප්රතිකාර කරනු ලබයි.
- රෝග ලක්ෂණ (සමේ පලු, ඇටවල ගැට, නිතර ඇතිවන ආසාදන) රෝගය බලපාන ශරීර කොටස අනුව බෙහෙවින් වෙනස් වේ.
- රෝගය නිශ්චිතවම හඳුනාගැනීමට බයොප්සි පරීක්ෂණයක් (Biopsy) අත්යවශ්ය වේ.
- බොහෝ දරුවන්ට, විශේෂයෙන්ම "අඩු අවදානම්" කාණ්ඩයේ අයට, ප්රතිකාර මගින් රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කළ හැකිය.
- ප්රතිකාර අවසන් වූ පසුවත්, රෝගය නැවත මතුවේදැයි බැලීමට වසර ගණනාවක් වෛද්ය ෆලෝ-අප් (follow-up) යටතේ සිටීම ඉතා වැදගත් වේ.
- ඔබේ දරුවාගේ තත්ත්වය ගැන ඇතිවන ඕනෑම ප්රශ්නයක් හෝ බියක් ඔබේ දොස්තර මහත්තයා සමඟ විවෘතව කතා කරන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න