Loosst eis méi iwwer d'Tanger-Krankheet léieren, déi bei Leit mat nidderegen Niveaue vu guddem Cholesterin (HDL) am Kierper optrieden.

Hutt Dir jeemools vun enger Aart vu Cholesterin héieren, déi gutt Cholesterin (HDL / High-Density Lipoprotein) genannt gëtt? Jo, jo... Haut schwätze mir iwwer eng ganz rar Krankheet, déi optrieden, wann den Niveau vun dësem gudde Cholesterin an eisem Kierper ganz niddreg ass. Dëst nennt sech Tanger-Krankheet . Dir kennt dësen Numm vläicht net, awer et ass ganz wichteg, datt Dir doriwwer wësst.

Wat ass Tanger Krankheet? Loosst eis et einfach verstoen!

Okay, loosse mer vun Ufank un ufänken. D'Tanger-Krankheet ass eng ganz rar Krankheet, déi mir vun eisen Elteren ierwen, dat heescht genetesch verierft . Leit mat dëser Krankheet hunn ganz niddreg Niveaue vu guddem Cholesterin (HDL) an hirem Kierper. Wousst Dir, datt dësen HDL-Cholesterin net fir näischt "gutt Cholesterin" genannt gëtt. Et sinn dës, déi hëllefen, eise Kierper propper ze halen, andeems se schlecht Cholesterin (LDL / Low-Density Lipoprotein) ewechhuelen, dat sech an eise Bluttgefässer, also an eisen Arterien , opbaut.

Denkt elo drun, wat geschitt, wann dëse gudde Cholesterin (HDL) erofgeet. Dee schlechte Cholesterin (LDL) an aner Zorte vu Fetter (Lipiden) fänken einfach un, sech an eisen Arterien ofzelageren. Genee wéi Dreck an enger Waasserleitung hänke bleift. Dëst kann zu Problemer fir eist Häerz , engem Häerzinfarkt oder souguer zu Zoustänn wéi engem Schlag féieren. Net nëmmen dat, dës Krankheet kann och vill aner Organer an eisem Kierper betreffen.

Firwat gouf et "Tanger" genannt?

Dëst ass och eng ganz interessant Geschicht. Dës Krankheet gëtt "Tanger" genannt wéinst der Insel Tanger , déi vis-à-vis vum US-Bundesstaat Virginia läit. Dës Krankheet gouf fir d'éischt bei de Leit entdeckt, déi op där Insel gelieft hunn. Dat heescht awer net, datt dëst eppes ass, wat op dës Insel limitéiert ass. Et gëtt och Leit mat dëser Krankheet an anere Länner vun der Welt.

Wéi heefeg ass Tanger-Krankheet?

Tatsächlech ass d'Tanger-Krankheet eng extrem rar Krankheet. Nëmmen eng kleng Zuel vu Leit, ongeféier 100, goufen weltwäit identifizéiert. Dofir gëtt net vill driwwer geschwat. Awer och wann et rar ass, ass et wichteg, sech iwwer dës Krankheet bewosst ze sinn, richteg?

Wéi beaflosst d'Tangier-Krankheet eise Kierper?

Hei ass wat geschitt. Wann mir Diabetis hunn, ass de gudde Cholesterin (HDL) an eisem Kierper niddreg, sou datt d'Fetter (Lipiden) net richteg an eis Liewer transportéiert kënne ginn. D'Liewer ass déi, déi dëst ongewollt Fett aus dem Kierper ewechhëlt. Dëst Fett, dat net ewechgeholl ka ginn, fänkt also lues a lues un, sech a verschiddene Beräicher vun eisem Kierper ze sammelen. Wann dëst Fett sech sammelt, kann dëst Organ och e bësse méi grouss ginn.

Fett gëtt dacks op dës Manéier ofgelagert:

• Liewer: D'Liewer kann vergréissert ginn.
• Mëlz:D'Mëlz kann och anschwellen a vergréissert ginn.
• Mandelen: D'Mandelen an eisem Kehl. Si kënne gielzeg-orange ginn, wa se mat Fett gefëllt sinn.
• Lymphknäppchen: Dës sinn Deel vun eisem Immunsystem. Si kënnen och geschwollen ginn.
• Häerz: Dëst kann och d'Funktioun vum Häerz beaflossen.
• Gehir: Heiansdo kann och d'Gehir betraff sinn.

Zousätzlech zu dësem kënnen nach aner Problemer optrieden:

• Nervenproblemer: Nervenproblemer, wéi Taubheetsgefill an de Glieder, kënnen optrieden.
• Erhéicht Triglyceridniveauen: Dëst ass eng Zort Fett, déi am Blutt fonnt gëtt, genau wéi Cholesterin.
• Siichtproblemer: Et kann ongewéinlech Trübung an den Aen sinn, an heiansdo kann d'Siicht reduzéiert sinn.

Wat sinn d'Symptomer vun der Tanger-Krankheet?

Dëst ass ganz wichteg. D'Symptomer vun der Tanger-Krankheet kënne vu Persoun zu Persoun variéieren. Et hänkt dovun of, wou sech d'Fett am Kierper oflagert, wéi ech virdru scho gesot hunn. Verschidde Leit kënnen Symptomer bei der Gebuert weisen, anerer weisen keng gréisser Symptomer bis se 60-65 Joer al sinn.

Hei sinn e puer heefeg Symptomer:

• Bauchschmerzen oder Iwwelzegkeet.
• Fettoflagerungen an den Arterien (Atherosklerose): Dëst erhéicht de Risiko fir Häerzkrankheeten.
• Dréchen Haut.
• No bannen rullen vum Aelidden (Ektropion): Dëst ass e relativ ongewéinlecht Symptom.
• Anämie: Dëst bedeit Bluttmangel.
• Muskelschwäche an den Äerm, Been, Hänn oder Féiss.
• Geschwollen Lymphknäppchen fir eng laang Zäit ouni Infektioun.

Denkt drun, datt dës Symptomer heiansdo mat anere Krankheeten verwiesselt kënne ginn, dofir ass et wichteg eng korrekt Diagnos ze kréien.

Wat verursaacht d'Tangier-Krankheet? Loosst eis iwwer Genen schwätzen!

D'Tangier-Krankheet gëtt duerch en Defekt an engem Gen verursaacht , dat ABCA1 genannt gëtt, a mir vun eisen Elteren ierwen. Einfach ausgedréckt enthält den ABCA1-Gen d'Instruktioune fir Cholesterin aus eise Zellen ze entfernen an en dem gudde Cholesterin (HDL) bäizefügen. Den HDL transportéiert dëse Cholesterin an d'Liewer, wou en ausgeschloss gëtt.

Wann et elo en Defekt oder eng Mutatioun an dësem ABCA1-Gen gëtt, funktionéieren dës Instruktiounen net richteg. Dann geschitt d'Entfernung vum Cholesterin aus den Zellen an d'Bildung vun HDL net richteg. D'Resultat ass, datt den HDL-Niveau däitlech erofgeet.

Sou gëtt et verierft:

• Wann béid Elteren dat defekt ABCA1-Gen ierwen, entwéckelt d'Kand Tangier-Krankheet.
• Wann nëmmen een Elterendeel dat defekt Gen ierft, ass d'Kand e Träger. Et kann sinn, datt et keng Symptomer weist, awer säin HDL-Wäert kann méi niddereg sinn wéi normal.

Stellt Iech elo vir, datt béid Elteren Träger vun dësem defekten Gen sinn, dat heescht, si hunn zwar vläicht keng Symptomer, awer si hunn allebéid de Gen. Wann esou Elteren e Kand kréien:

• Et gëtt eng 25% (1/4) Chance, datt d'Kand Tangier-Krankheet entwéckelt.
• Et gëtt eng 50% (1/2) Chance, datt d'Kand e Träger vun der Krankheet ass.
• Et gëtt eng 25% (1/4) Chance, datt d'Kand keng defekt Genen ierft a gesond ass.

Dat ass wéi wann ee eng Mënz opwerft a Käpp oder Schwänz kritt. D'Wahrscheinlechkeeten sinn déiselwecht fir all Schwangerschaft.

Wéi diagnostizéieren Dokteren Tanger-Krankheet?

Fir sécher erauszefannen, ob Dir un der Tanger-Krankheet leid, musst Dir en Dokter konsultéieren. Hie wäert als éischt eng kierperlech Untersuchung maachen a sech iwwer Är Symptomer informéieren. Duerno wäert hien oder si e puer Bluttester verschreiwen. Dës Bluttester ënnersichen haaptsächlech Ären HDL-Cholesterinspiegel a wéi niddreg Ären Niveau vun engem Protein mam Numm Apolipoprotein A1 (ApoA1) ass . Béid sinn ganz niddreg bei Leit mat der Tanger-Krankheet.

Gentester kënnen och gemaach ginn, fir d'Diagnos ze bestätegen. Si kënnen op eng spezifesch Mutatioun am ABCA1-Gen oppassen. Wéi och ëmmer, genetesch Tester sinn net iwwerall verfügbar. An esou Fäll kann Ären Dokter e klengt Stéck Gewief (Biopsie) aus engem Deel vun Ärem Kierper huelen , wéi Ären Mandelen, Haut oder Liewer. D'Aart vu Fett an dësem Gewief kann benotzt ginn, fir eng Iddi vun der Krankheet ze kréien.

Wéi ee Protein feelt bei der Tanger-Krankheet?

Bei der Tanger-Krankheet ass e Protein mam Numm Apolipoprotein A1 (ApoA1) staark reduzéiert. Dësen ApoA1 ass eng wichteg Komponent vum HDL-Cholesterinmolekül. Wann den ApoA1 also erofgeet, da falen och d'HDL-Niveauen.

Wéi eng Tester gi fir Diagnos a Follow-up benotzt?

Dokteren kënnen och verschidden aner Tester duerchféieren fir d'Krankheet ze diagnostizéieren an d'Auswierkunge vun der Krankheet op de Kierper ze iwwerwaachen.

• Nerven- a Muskelfunktiounstester (Elektromyogrammer / EMGs): Kontroll op Nervenschued a Muskelschwäche.
• Aenuntersuchung: Kontrolléiert op verschwommen Siicht oder Siichtproblemer.
• Ultraschall vun Ärem Bauch: Kontrolléiert den Zoustand vun Organer wéi Liewer a Mëlz.
• Ultraschall vun Ären Halsarterien: Kontrolléiert op Fettoflagerungen an den Haaptarterien an Ärem Hals.
• CT-Angiographie vun Ärem Häerz:Iwwerpréift d'Arterien, déi d'Häerz mat Blutt versuergen, op Blockaden.
• Echokardiogramm: E Scan fir d'Funktioun an d'Struktur vum Häerz ze ënnersichen.
• Stresstest: Kuckt wéi d'Häerz op kierperlech Ustrengung reagéiert.

Wéi gëtt Tanger-Krankheet behandelt?

Fir éierlech ze sinn, gëtt et keng spezifesch Behandlung, déi d'Tanger-Krankheet komplett heele kann. Well et eng genetesch Krankheet ass, ginn et vill Saachen, déi Dir maache kënnt, fir d'Symptomer ze kontrolléieren a Komplikatiounen ze reduzéieren.

Heiansdo muss en Organ, dat duerch Fettoflagerungen beschiedegt ass, zum Beispill d'Mandelen oder d'Milz, chirurgesch ewechgeholl ginn.

Kënnen Iessen an Drénken hëllefen?

Jo, et ass wierklech méiglech. Et gëtt e puer Liewensmëttel, déi hëllefe kënnen, eise gudde Cholesterin (HDL) liicht ze erhéijen, an och eise schlechte Cholesterin (LDL) ze senken.

• Avocadoen
• Olivenueleg
• Hülsenfrüchte wéi Bounen a Kichererbsen (Bounen)
• Vollkornprodukter (z.B. Vollkorn, Vollkornreis)
• Fette Fësch ( z.B. Lachs, Makrele, Hering)
• Nëss ( z.B. Erdnëss, Mandelen, Cashewnëss - awer ouni Salz)
• Uebst mat vill Ballaststoffer (z.B. Guave, Mango, Banann)
• Chia-Saat a Leinsamen

Wann Dir probéiert dës Liewensmëttel reegelméisseg an Är Ernährung opzehuelen, hëlleft dat Iech, e gudde Cholesterinspiegel z'erhalen.

Wat sinn d'Medikamenter an d'Ännerunge vum Liewensstil?

Ären Dokter kéint Iech cholesterinsenkend Medikamenter verschreiwen, wéi zum Beispill Statine.

Et recommandéiert och verschidde Liewensstilännerungen ze maachen, déi hëllefe kënnen, den HDL-Niveau ze erhéijen:

• Dacks Sport maachen: Dëst beinhalt op d'mannst 30 Minutten den Dag spazéieren oder lafen.
• Keng Tubaksprodukter benotzen: Dir sollt komplett ophalen, Zigaretten ze fëmmen.
• E gesonde Gewiicht bleiwen.
• Iesst einfach ongesättigte Fettsäuren amplaz vu gesättigte Fettsäuren: Gesättigte Fettsäuren ginn et a Saachen ewéi Kokosnossueleg, Palmenueleg an Déiereueleg. Einfach ongesättigte Fettsäuren ginn et an Olivenueleg an Avocadoen.

Wat sinn d'Niewewierkunge vun der Behandlung?

Cholesterinsenkende Medikamenter kënnen heiansdo liicht Niewewierkungen hunn. Net jidderee kritt se, awer et ass gutt, sech dovun bewosst ze sinn.

• Kappwéi
• Muskelwéi
• Verstopfung
• Magenverstimmung

Wann esou eppes geschitt, sollt Dir Ärem Dokter Bescheed soen. Dann kann hien oder si d'Medikamenter änneren oder Iech aner Rotschléi ginn.

Kann d'Tanger Krankheet verhënnert ginn?

Well dëst eng genetesch Krankheet ass, kënne mir se net verhënneren. Dëst bedeit, datt wann Dir dësen Defekt an Äre Genen hutt, kann en net geännert ginn. Wann Dir dës Krankheet awer hutt oder wann Dir e Träger sidd, kënnt Dir e Genetiker konsultéieren, fir erauszefannen, wéi e Risiko Är Kanner se ierwen. Dann, andeems Dir de genetesche Status vum aneren Elterendeel berécksiichtegt, kënnt Dir eng kloer Iddi vun de Chancen kréien, datt Är Kanner se kréien.

Wann ech Tanger-Krankheet hunn, wat geschitt an Zukunft?

D'Prognose fir Leit mat Tanger-Krankheet ass am Allgemengen gutt, awer et hänkt dovun of, wéi fortgeschratt Är Symptomer sinn. Wéi bei all Krankheet ass eng fréi Diagnos am beschten, ier d'Symptomer schwéier ginn.

Och wann et nach keng definitiv Heelung dofir gëtt, gëtt et Hoffnung, datt Saachen ewéi Gentherapie an Zukunft hëllefe kënnen. D'Fuerschung ass nach ëmmer amgaang.

Wéi laang dauert d'Tanger-Krankheet?

Well dëst eng genetesch Krankheet ass, ass se liewenslaang. Wann se awer fréi erkannt a reegelméisseg kontrolléiert gëtt, kann dës Krankheet gutt behandelt a mat där gelieft ginn.

Wéi këmmeren ech mech ëm mech?

Wann Dir eng vergréissert Mëlz wéinst der Tangier-Krankheet hutt, sollt Dir Kontaktsportarten definitiv vermeiden, well sou e Kontakt d'Mëlz zum Rësse féiere kann, wat geféierlech ass.

Zousätzlech sollten aner Risikofaktoren fir Häerzkrankheeten och kontrolléiert ginn:

• Kontroll vun héijem Blutdrock .
• Wann Dir Diabetis hutt, sollt Dir en gutt ënner Kontroll halen.
• D'Vermeidung vum Konsum vun Tubaksprodukter.

Wéini soll ech en Dokter konsultéieren?

Wann Dir un der Tanger-Krankheet leid, sollt Dir reegelméisseg Ären Dokter konsultéieren . Sou kënnt Dir séier reagéieren, wann Är Symptomer sech verschlechteren.

Den Dokter kontrolléiert dacks op dës Saachen:

• Nervensystem.
• Häerz.
• Aen.

Wat fir Froen soll ech mengem Dokter stellen?

Wann Dir Ären Dokter konsultéiert, kënnt Dir Froen wéi dës stellen:

• Muss ech Medikamenter huelen fir mäi Cholesterinspiegel ze verbesseren?
• Gëtt et eng Ënnerstëtzungsgrupp, bei där Leit mat Tangier-Krankheet matmaache kënnen?
• Wéi oft soll ech dech besichen kommen?

Well d'Tangier-Krankheet verschidden Deeler vum Kierper betreffe kann, ass et am beschten, reegelméisseg Kontrollen fir all Deel ze maachen. Dir musst eventuell verschidde Spezialisten konsultéieren. Huelt d'Medikamenter genau sou wéi Ären Dokter et Iech verschriwwen huet, a maacht Äert Bescht fir eng gesond Ernärung an eng kierperlech Aktivitéit ze halen.

Déi wichtegst Saachen, déi mir eis drun erënnere mussen (Take-Home Message)

Okay, loosst mech e puer vun de Saachen zesummefaassen, déi Dir Iech vun deem erënnere musst, iwwer wat mir geschwat hunn.

• Tanger-Krankheet ass eng rar, genetesch Krankheet, déi zu enger bedeitender Ofsenkung vum gudde Cholesterin (HDL) féiert.
• Dëst kann dozou féieren, datt schlecht Cholesterin (LDL) a Fett sech am Kierper sammelen an Organer wéi d'Liewer, d'Milz, d'Mandelen an d'Häerz beaflossen.
• D'Symptomer variéieren, a verschidde Leit kënnen neurologesch Problemer, Hautproblemer a Visiounsproblemer hunn.
• Dëst gëtt duerch en Defekt am Gen ABCA1 verursaacht.
• D'Krankheet gëtt duerch Bluttester, genetesch Tester a heiansdo och duerch Tissuetester (Biopsien) diagnostizéiert.
• Och wann et keng spezifesch Heelung gëtt, kënnen d'Symptomer mat Ernährung, Liewensstilännerungen, Medikamenter a verschiddenen Operatiounen kontrolléiert ginn.
• Fréizäiteg Detektioun a reegelméisseg medizinesch Versuergung si ganz wichteg.

Also, ech hoffen, dës Informatioun ass Iech hëllefräich. Wann Dir weider Froen doriwwer hutt, zéckt net, mat engem Dokter ze schwätzen. Bleift gesond!

Tangier -Krankheet, HDL-Cholesterin, LDL-Cholesterin, genetesch Krankheeten, Cholesterinmanagement, Häerzkrankheetsrisiko, ApoA1