Ar kraujavimas tęsiasi nesustodamas, kai ant kūno atsiranda maža žaizdelė arba ištraukiamas dantis? Ar kartais ant kūno atsiranda mėlynių, kurios niekur nesiliečia? Ar matote mėlynes visame kūne, ypač kai mažylis pradeda ropoti ar vaikščioti? Jei taip nutinka, priežastis gali būti būklė, vadinama hemofilija . Neišsigąskite išgirdę šį pavadinimą. Tinkamai gydant , galite gyventi normalų, visavertį gyvenimą. Šiandien apie tai pakalbėkime aiškiai ir paprastai.
Paprastai tariant, kas yra hemofilija A?
Paprastai tariant, hemofilija A yra būklė, kai mūsų kraujas tinkamai nekreša. Paprastai, patyrus traumą, kraujas kreša, kad sustabdytų kraujavimą. Tam padeda specialūs mūsų kraujyje esantys baltymai. Juos vadiname „krešėjimo faktoriais“.
Hemofilija A sergančio žmogaus organizmas negamina pakankamai VIII krešėjimo faktoriaus . Ligos sunkumą lemia šio VIII faktoriaus baltymo sumažėjimo laipsnis. Atitinkamai jis skirstomas į tris dalis:
- Lengva hemofilija: VIII faktoriaus kiekis yra tam tikru mastu.
- Vidutinė hemofilija: VIII faktoriaus lygis yra žymiai mažas.
- Sunki hemofilija: VIII faktoriaus lygis yra labai mažas arba jo visai nėra.
Dažniausiai tai yra genetinė liga, paveldima šeimose. Tačiau maždaug trečdaliu atvejų liga gali išsivystyti naujam asmeniui, net jei šeimoje ja neserga nė vienas asmuo.
Kas sukelia hemofiliją?
Tai yra kažkas, ką paveldime per genus. Pagalvokite, kiekvieną mūsų kūno savybę lemia genai. Moteris turi dvi X chromosomas (XX), o vyras – vieną X chromosomą ir vieną Y chromosomą (XY).
Su hemofilija susijęs geno defektas yra X chromosomoje .
Taigi, jei motina yra šio defektyvaus geno „nešioja“, ji paprastai nejaučia jokių simptomų. Nes kita sveika jos X chromosoma gamina reikiamą VIII faktoriaus baltymą. Tačiau jei jos sūnus paveldi šią defektyvią X chromosomą, tam sūnui išsivystys hemofilija. Nes berniukas turi tik vieną X chromosomą. Dėl šios priežasties hemofilija dažniau pasitaiko berniukams nei mergaitėms.
Retai suaugusieji nuo 60 iki 80 metų gali susirgti hemofilija. Ji atsiranda, kai organizmo imuninė sistema atakuoja sveikus kraujo krešėjimo faktorius. Ji taip pat gali pasireikšti nėštumo metu, sergant vėžiu ir kitomis autoimuninėmis ligomis.
Kokie yra hemofilijos simptomai?
Simptomai priklauso nuo to, ar jūsų būklė yra lengva, vidutinio sunkumo ar sunki.
| Ligos lygis | Matomos savybės |
|---|---|
| Lengva hemofilija | Paprastai gausus kraujavimas pasireiškia tik po operacijos, danties ištraukimo, gimdymo ar sunkios nelaimės. Kai kurie žmonės net nesužino, kad serga, kol nesulaukia pilnametystės. |
| Vidutinio sunkumo hemofilija | - Susižeidus, gausiai kraujuoja. – Kartais kraujavimas prasideda be jokios priežasties. - Kūnas lengvai atsiranda mėlynių ir pamėlynuoja. – Po skiepijimo reikia daug laiko kraujuoti. |
| Sunki hemofilija | Kraujavimas dažnai pasireiškia net ir be traumos. Kraujavimas gali pasireikšti ypač sąnariuose ir raumenyse . Tai labai skausminga. |
Įspėjamieji smegenų kraujavimo požymiai
Jei asmuo, sergantis sunkia hemofilija, gauna net ir nedidelį smūgį į galvą, gali prasidėti kraujavimas į smegenis. Tai rimta kritinė situacija. Jei patyrėte galvos traumą ir jaučiate bet kurį iš šių simptomų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją arba vykite į artimiausią skubios pagalbos skyrių (SRS).
- Nuolatinis stiprus galvos skausmas
- Vėmimas
- Dažnas mieguistumas arba per didelis nuovargis
- Staigus silpnumas arba sunkumai vaikščiojant
- Dvigubas matymas
- Traukuliai
Kaip diagnozuoti ligą?
Jei kas nors jūsų šeimoje serga hemofilija, galite atlikti kūdikio tyrimus dėl šios ligos nėštumo metu. Tačiau šie tyrimai yra susiję su tam tikra rizika, todėl turėtumėte aptarti ją su savo gydytoju.
Sunkūs hemofilijos atvejai mažiems vaikams paprastai diagnozuojami pirmaisiais gyvenimo metais. Jei jūsų vaikas pradeda vartytis, ropoti ir pastebi iškilusias mėlynes ant kūno, pasitarkite su gydytoju.
Gydytojas gali užduoti jums tokius klausimus:
- Kaip atsirado šios mėlynės ir kraujavimas?
- Kiek laiko tęsiasi kraujavimas?
- Ar yra kokių nors vaistų, kuriuos vaikai galėtų vartoti?
- Ar kas nors jūsų šeimoje turi kraujo krešėjimo problemų?
Tada bus atlikti keli kraujo tyrimai diagnozei patvirtinti. Taip pat galite būti nukreipti pas hematologą.
| Testo pavadinimas | Ką jūs čia matote? |
|---|---|
| Pilnas kraujo tyrimas (BKT) | Tikrinami kraujo ląstelių tipai ir hemoglobino lygis. Tai gali padėti nustatyti, ar yra kraujavimo sukelta anemija. |
| PT ir aPTT testai | Jis matuoja, kiek laiko užtrunka kraujui krešėti. DATL reikšmė paprastai būna padidėjusi sergant hemofilija. |
| VIII ir IX faktorių tyrimai | Jie tiksliai išmatuoja, kiek šio baltymo yra kraujyje. Jei VIII faktoriaus lygis žemas, tai yra hemofilija A. |
| Genetiniai tyrimai | Galima nustatyti ligą sukeliančią genetinę mutaciją. Moters atveju taip pat galima nustatyti, ar ji yra ligos nešiotoja. |
Kaip tai gydoma?
Gydymo metodas priklauso nuo ligos sunkumo, Jūsų amžiaus ir asmeninių poreikių. Pagrindinis gydymo tikslas – atkurti trūkstamą VIII faktoriaus baltymą organizme. Tai vadinama pakaitine faktorių terapija . Nors tai visiškai neišgydo ligos, gali padėti kontroliuoti kraujavimą ir leisti gyventi normalų gyvenimą.
Yra dviejų tipų gydymas:
- Profilaktinė terapija: reguliarios VIII faktoriaus injekcijos pagal suplanuotą grafiką , siekiant išvengti kraujavimo, o ne laukti, kol prasidės kraujavimas . Tai ypač svarbu žmonėms, sergantiems sunkia hemofilija.
- Terapija pagal poreikį: gydymas atliekamas tik prasidėjus kraujavimui .
Yra dviejų tipų VIII faktoriaus vakcinos:
1. Rekombinantinis VIII faktorius: faktorius, pagamintas laboratorijoje naudojant genų inžineriją. Šiandien jis dažniausiai naudojamas.
2. Iš plazmos gautas VIII faktorius: faktorius, gaunamas iš žmogaus kraujo plazmos.
Žmonės, sergantys lengva ar vidutinio sunkumo hemofilija A, taip pat gali vartoti vaistą, vadinamą desmopresinu (DDAVP) . Jis veikia išskirdamas sukauptą VIII faktorių į kraują.
Be to, tokiose situacijose kaip dantų ištraukimas taip pat naudojami geriamieji vaistai, tokie kaip traneksamo rūgštis, kuri neleidžia suskaidyti kraujo krešulių.
Svarbu: Kadangi žmogui, sergančiam hemofilija, gali prireikti dažnų kraujo perpylimų, labai svarbu pasiskiepyti nuo hepatito A ir B. Apie tai pasitarkite su gydytoju.
Kaip tvarkotės kasdieniame gyvenime?
Gyvenant su hemofilija, reikia šiek tiek daugiau galvoti apie saugumą.
- Būkite aktyvūs: mankšta stiprina raumenis. Stiprūs raumenys gerai apsaugo sąnarius. Tačiau venkite kontaktinių sporto šakų, tokių kaip regbis ir boksas. Plaukimas, vaikščiojimas ir važiavimas dviračiu (su šalmu) yra geros galimybės. Pasitarkite su gydytoju, kokia veikla jums tinka.
- Apsaugokite vaikus: jei turite mažą vaiką, žaisdami dėvėkite kelių ir alkūnių apsaugas bei šalmą. Saugokite save nuo aštrių baldų savo namuose.
- Dantų sveikata:Palaikykite gerą dantų higieną. Kasdien valykite dantis. Tai gali padėti sumažinti dantų rovimo ir sudėtingų dantų gydymo procedūrų poreikį. Prieš eidami pas odontologą, būtinai pasakykite jam, kad sergate hemofilija.
- Vaistai, kurių negalima vartoti: Skausmą malšinantys vaistai, tokie kaip aspirinas ir NVNU (pvz., ibuprofenas, diklofenakas), gali dar labiau slopinti kraujo krešėjimą. Nevartokite jokių vaistų nepasitarę su gydytoju.
Žinutė namo
- Hemofilija A yra genetinė liga, kurią sukelia VIII faktoriaus baltymo, reikalingo kraujui krešėti, trūkumas.
- Dažniausiai tai pasireiškia berniukams, tačiau moterys gali būti ligos nešiotojos.
- Pagrindiniai simptomai yra gausus kraujavimas net ir dėl nedidelės traumos bei nereikalingos mėlynės.
- Jei patyrėte galvos traumą ir jaučiate tokius simptomus kaip stiprus galvos skausmas, vėmimas ar mieguistumas, tai yra skubi situacija. Nedelsdami kreipkitės medicininės pagalbos.
- Tinkamai gydant (faktorių pakaitine terapija) ir laikantis saugaus gyvenimo būdo, sergantys hemofilija gali gyventi visavertį, aktyvų gyvenimą.
- Prieš bet kokią operaciją ar dantų gydymą visada aptarkite visus vaistus, kuriuos vartojate, su savo gydytoju.
💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą