Kas ir mekonija ileuss jaundzimušajam? Cēloņi, simptomi un ārstēšana

Vai tu šobrīd ar bažām vēro savu tikko dzimušo mazulīti dzemdību nodaļā un prāto, kāpēc autiņbiksītēs joprojām nav parādījusies pirmā tumšā vēdera izeja jeb mekonijs? Varbūt esi pamanījis, ka bērniņa puncītis kļūst neparasti uzpūsts, vai arī dežūrārsts vizītes laikā tikko pieminēja sarežģītu medicīnisku terminu — mekonija ileuss (Meconium ileus)? Kad ģimenē ienāk ilgi gaidītais mazulis, ikviens vecāks uztraucas par katru sīkumu: vai bērniņš pietiekami paēd mammas pienu, vai viņam ir silti un vai vēderiņš darbojas tā, kā tam jādarbojas. Ja pirmajās dzīves dienās vēdera izeja kavējas un parādās vemšana, mēs, ārsti, vienmēr ļoti rūpīgi pārbaudām, vai nav izveidojies zarnu nosprostojums. Neuztraucies, apsēdies ērtāk un izrunāsim visu secīgi, skaidrā un cilvēcīgā valodā — tieši tā, kā mēs to pārrunātu sarunā ar tavu ģimenes ārstu vai neonatologu.

Kas ir mekonija ileuss un kas īsti ir mekonijs? Vienkārši sakot...

Mekonija ileuss ir jaundzimušā tievās zarnas nosprostojums (Intestinal obstruction), kas rodas, kad mazuļa pirmā vēdera izeja jeb mekonijs kļūst patoloģiski biezs, lipīgs un pilnībā nobloķē tievās zarnas galējo daļu (ileumu), neļaujot zarnu saturam virzīties tālāk uz resno zarnu un izkļūt ārā pirmo 24–48 stundu laikā.

Tagad tu droši vien domā — kas tad īsti ir šis mekonijs un kāpēc tas vispār veidojas? Tas patiesībā ir ļoti interesants un dabisks process. Kamēr mazulis vēl atrodas mammas puncī jeb dzemdē, viņu ieskauj augļūdeņi jeb amnija šķidrums (Amniotic fluid). Mazulis šo šķidrumu nemitīgi pa druskai norij — kopā ar nolobījušajām ādas šūnām, sīkiem matiņiem (lanugo) un žulti. Kad šis šķidrums ceļo cauri bērniņa zarnu traktam, ūdens lielākā daļa uzsūcas atpakaļ organismā, bet viss pārējais pārvēršas tumši zaļā, gandrīz melnā un lipīgā masā bez smaržas. To mēs saucam par mekoniju (Meconium). Ikdienā mēs par to gandrīz nemaz neaizdomājamies, tiesa?

Parastos apstākļos vesels jaundzimušais šo pirmo vēdera izeju veiksmīgi izvada pirmo 24 līdz 48 stundu laikā pēc piedzimšanas. Taču reizēm gadās tā, ka mekonijs ir zaudējis pārāk daudz ūdens un kļuvis neparasti blīvs — burtiski kā bieza darva vai košļājamā gumija. Šāda lipīga masa nespēj izslīdēt cauri zarnām un cieši iesprūst tievās zarnas pašā pēdējā posmā, ko medicīnā dēvē par līkumo zarnu jeb ileumu (Ileum).

Iedomājies uz mirkli pavisam sadzīvisku situāciju: kas notiek, ja mūsu mājās ūdensvada caurule vai tualetes pods pēkšņi cieši aizsērē? Ūdens un viss pārējais virs aizsprostojuma turpina krāties, spiediens aug, bet pa caurulēm uz priekšu nekas netek, vai ne? Tieši tas pats notiek mazuļa vēderiņā! Tievā zarna virs iesprūdušā mekonija korķa sāk strauji paplašināties, jo tajā krājas norītais gaiss un gremošanas sulas. Rezultātā bērniņa vēders sāk manāmi pūsties. Savukārt resnā zarna, kas atrodas zem šī aizsprostojuma, nekad nav saņēmusi zarnu saturu, tāpēc tā paliek pavisam šaura un neizmantota — mēs, ārsti, to saucam par mikrokolonu (Microcolon). Tagad šis mehānisms kļūst daudz skaidrāks, vai ne?

Vai pastāv dažādi mekonija ileusa veidi un kāda ir saistība ar zarnu malrotāciju?

Kad mēs izmeklējam mazuli slimnīcā, mums ir ārkārtīgi svarīgi saprast, cik tālu šis process ir attīstījies. Tāpēc medicīnā mēs mekonija ileusu iedalām divos galvenajos veidos: vienkāršā un sarežģītā. Kā tev šķiet, ar ko tie atšķiras?

1. Vienkāršs mekonija ileuss (Simple meconium ileus)

Šis ir saudzīgākais variants, ko mēs redzam aptuveni pusē gadījumu. Vienkārša mekonija ileusa gadījumā biezais, lipīgais mekonijs ir vienkārši mehāniski aizsprostojis tievo zarnu. Zarna virs šī "korķa" ir izstiepta un piepildīta ar šķidrumu un gaisu, bet pašu zarnu sieniņas ir veselas, asinsrite tajās nav traucēta, un nekādas citas bīstamas blakus parādības nav izveidojušās.

2. Sarežģīts mekonija ileuss (Complicated meconium ileus)

Šī jau ir daudz nopietnāka situācija, kas bieži vien sāk veidoties vēl tad, kad mazulis atrodas mammas dzemdē. Pārmērīgais spiediens un smagums mekonija pārpildītajās zarnu cilpās var izraisīt bīstamas komplikācijas, kurām nepieciešama tūlītēja bērnu ķirurga palīdzība:

• Zarnu malrotācija un sagriešanās jeb volvuluss (Malrotation and Volvulus): Vai esi kādreiz prātojis, kā mūsu garās zarnas tik kārtīgi iegulstas mazajā vēdera dobumā? Augļa attīstības laikā zarnām ir jāveic precīzs pagrieziens un jānostiprinās savās vietās. Ja tas nenotiek pareizi, veidojas stāvoklis, ko sauc par zarnu malrotāciju (Intestinal malrotation). Turklāt smagās, ar biezu mekoniju pārpildītās zarnu cilpas var viegli sagriezties pašas ap savu asi kā savērpta dārza šļūtene. Šādu sagriešanos sauc par volvulusu (Volvulus). Tas ir dzīvībai bīstami, jo tiek nospiesti asinsvadi un pārtraukta asins piegāde zarnām.
• Zarnu atrēzija (Intestinal atresia): Atceries, ko mēs tikko pārrunājām par asinsapgādes pārtraukumu sagriešanās dēļ? Ja šāda zarnas sagriešanās notiek vēl grūtniecības laikā, attiecīgā zarnas daļa bez asinīm nevar normāli attīstīties vai pat atmirst un uzsūcas. Rezultātā mazulis piedzimst ar zarnu, kurai kādā posmā trūkst savienojuma — tā burtiski beidzas kā strupceļš.
• Zarnu perforācija un mekonija peritonīts (Intestinal perforation and Meconium peritonitis): Ja spiediens zarnā kļūst pārāk liels vai zarnas sieniņa iet bojā bez asinsapgādes, tajā var izveidoties caurums jeb perforācija. Caur šo plīsumu mekonijs izplūst mazuļa brīvajā vēdera dobumā, izraisot smagu iekaisumu — mekonija peritonītu. Ja plīsums noticis ilgi pirms dzemdībām, izplūdušais mekonijs vēderā var pat apkaļķoties vai izveidot pseidocistu. Savukārt, ja zarna plīst tūlīt pēc piedzimšanas, pievienojas baktērijas, kas var izraisīt smagu asins saindēšanos (sepsi) un šoku.

Kuru šī situācija skar visvairāk un kāpēc tas notiek? (Mekonija ileusa cēloņi)

Vecāki mums bieži ar asarām acīs jautā: "Dakter, vai mēs grūtniecības laikā izdarījām kaut ko nepareizi? Vai mamma ēda ko nepiemērotu?" Mēs vienmēr steidzamies vecākus nomierināt — tā absolūti nav jūsu vaina! Mekonija ileusu neizraisa ne mammas uzturs, ne dzīvesveids grūtniecības laikā.

Galvenais mekonija ileusa cēlonis ir cieši saistīts ar ģenētiku. Medicīniskie pētījumi rāda, ka aptuveni 80% līdz 90% zīdaiņu, kuriem atklāj mekonija ileusu, ir iedzimta ģenētiska slimība, ko sauc par cistisko fibrozi (Cystic fibrosis – CF). Un otrādi — aptuveni 10% līdz 20% visu bērnu, kuriem ir cistiskā fibroze, tieši mekonija ileuss pirmajās dzīves stundās ir pati pirmā šīs slimības izpausme. Diezgan pārsteidzoši skaitļi, vai ne?

Paskatīsimies, kas šeit notiek šūnu līmenī. Cistisko fibrozi izraisa izmaiņas (mutācija) īpašā gēnā, ko sauc par CFTR gēnu. Šis gēns mūsu ķermenī atbild par to, kā sāls un ūdens pārvietojas šūnās un ārā no tām. Ja šis mehānisms nestrādā pareizi, mazuļa aizkuņģa dziedzeris (Pancreas) nespēj pietiekami izdalīt gremošanas fermentus, un zarnu gļotādas izdalītie šķidrumi satur pārāk maz ūdens. Iedomājies, ka tu vāri auzu pārslu biezputru, bet pielej uz pusi mazāk ūdens nekā vajadzētu — putra sanāks tik bieza un lipīga, ka karote tajā stāvēs stāvus! Līdzīgi notiek arī mazuļa zarnās: olbaltumvielām bagātais mekonijs bez ūdens un fermentiem sabiezē un burtiski pielīp pie tievās zarnas sieniņām, radot pilnīgu korķi.

Tomēr vai mekonija ileuss vienmēr nozīmē cistisko fibrozi? Nē, ne vienmēr! Aptuveni 10–20% gadījumu mekonija ileuss var rasties arī mazuļiem, kuriem cistiskās fibrozes nav. Tas reizēm gadās ļoti agri dzimušiem jeb priekšlaikus dzimušiem bērniņiem ar mazu dzimšanas svaru, kuru zarnu kustības (peristaltika) vēl ir pavisam nenobriedušas un lēnas. Dažkārt mūsu kolēģiem, bērnu ķirurgiem un neonatologiem, ir arī jāizslēdz cita iedzimta zarnu slimība — Hiršprunga slimība (Hirschsprung disease), kuras gadījumā resnajā zarnā trūkst nervu šūnu, kas liek zarnai sarauties.

Kādi ir mekonija ileusa simptomi? Kā to atpazīt?

Tā kā lielākā daļa mazuļu Latvijā piedzimst slimnīcu dzemdību nodaļās vai Dzemdību namā, šīs pazīmes visbiežāk pamana vecmātes, bērnu māsas un neonatologi jau pirmajā vai otrajā dzīves dienā. Tomēr, ja dzemdības bijušas mājās vai esat ātri izrakstīti, arī tev kā vecākam ir vitāli svarīgi zināt, kā izskatās zarnu nosprostojums jaundzimušajam.

Pievērs īpašu uzmanību šīm galvenajām pazīmēm:

• Nav pirmās vēdera izejas (mekonija): Šis ir pats galvenais signāls. Ja mazulis nav pakakājis pirmo 24 līdz 48 stundu laikā pēc piedzimšanas, tas vienmēr ir iemesls tūlītējai ārsta apskatei.
• Vēdera uzpūšanās (Abdominal distension): Bērniņa puncītis kļūst manāmi liels, apaļš, spīdīgs un nostiepts. Dažkārt šis pietūkums ir tik izteikts, ka tas spiež uz augšu pret diafragmu un mazulim kļūst grūtāk elpot.
• Vemšana ar zaļganu piejaukumu (Bilious vomiting): Sākumā mazulis var vienkārši atteikties no krūts vai pudelītes un atgrūst pienu, bet drīz vien parādās izteikta vemšana, kurai ir tumši zaļa vai dzeltenzaļa krāsa. Šo krāsu piešķir žults. Atceries: zaļa vemšana jaundzimušajam vienmēr ir neatliekama situācija!
• Sataustāmas zarnu cilpas: Kad mēs, ārsti, uzmanīgi ar siltiem pirkstiem aptaustām mazuļa vēderu, caur plāno vēdera priekšējo sienu mēs bieži varam sajust paplašinātās, ar blīvo mekoniju pildītās zarnu cilpas, kas uz tausti šķiet kā mīksta mīkla vai plastilīns.

Lai tev būtu vieglāk orientēties un saprast, kurā brīdī situācija ir mierīgi risināma un kad ir jāreaģē zibenīgi, apskati šo salīdzinošo tabulu:

Kā ārsti to diagnosticē un kādi izmeklējumi tiek veikti?

Mūsdienās mēs nereti pamanām pirmās aizdomas par mekonija ileusu vēl pirms bērniņš vispār ir nācis pasaulē! Kā tas ir iespējams? Kad topošā māmiņa grūtniecības otrajā vai trešajā trimestrī dodas uz plānveida augļa ultrasonogrāfiju (Prenatal ultrasound), pieredzējis speciālists ekrānā var pamanīt, ka mazuļa zarnas izskatās neparasti gaišas jeb hiperehogēnas (tāpēc, ka tajās ir biezs mekonijs) vai arī redzamas paplašinātas zarnu cilpas un daudzūdeņainība (Polyhydramnios).

Tomēr galīgo diagnozi mēs uzstādām pēc mazuļa piedzimšanas, kombinējot klīnisko apskati ar precīziem izmeklējumiem slimnīcā:

1. Vēdera dobuma rentgenuzņēmums (Abdominal X-ray)

Šis ir pats pirmais un ātrākais attēldiagnostikas tests. Rentgena attēlā mēs redzam nevienmērīgi paplašinātas tievās zarnas cilpas. Turklāt mekonija ileusam ir viena ļoti raksturīga pazīme: kad mazulis norij gaisu, šie sīkie gaisa burbulīši sajaucas ar biezo, lipīgo mekoniju. Rentgena uzņēmumā tas izskatās tieši kā "ziepju burbuļi" vai "matēts stikls" (Soap-bubble or ground-glass appearance) vēdera labajā apakšējā daļā. Savukārt pašā taisnajā zarnā gaisa nav nemaz, jo aizsprostojums ir pilnīgs.

2. Kontrasta klizma (Contrast enema)

Ja rentgens apstiprina nosprostojumu un nav pazīmju, ka zarna būtu plīsusi, bērnu radiologs veic kontrasta klizmu. Caur pavisam mīkstu, tievu caurulīti jeb katetru mazuļa taisnajā zarnā uzmanīgi ievada īpašu rentgenkontrastvielu, kas ir skaidri redzama ekrānā. Šis izmeklējums parāda divas svarīgas lietas: pirmkārt, šauru, neizmantotu resno zarnu (mikrokolonu), un, otrkārt, pašu ieķepušā mekonija "korķi" tievās zarnas galā. Ja ārstiem ir aizdomas par zarnu malrotāciju, papildus var veikt arī augšējā kuņģa-zarnu trakta rentgenizmeklējumu (Upper GI series), lai precīzi redzētu, kā novietots kuņģis un divpadsmitpirkstu zarna.

3. Pārbaudes cistiskās fibrozes apstiprināšanai (Jaundzimušo skrīnings un sviedru tests)

Atceries, ko mēs minējām par ciešo saistību ar cistisko fibrozi? Tāpēc ikvienam mazulim ar mekonija ileusu mēs noteikti veicam pārbaudes šīs slimības diagnosticēšanai. Latvijā visiem jaundzimušajiem dzemdību nodaļā no pēdiņas paņem dažus asins pilienus jaundzimušo skrīningam (Newborn screening), kurā cita starpā pārbauda arī cistisko fibrozi (imūnreaktīvo tripsinogēnu jeb IRT) un veic DNS ģenētiskās analīzes. Vēlāk, kad mazulis ir nedaudz paaudzies, tiek veikts "zelta standarta" izmeklējums — sviedru tests (Sweat chloride test). Tas ir pilnīgi nesāpīgs tests, kurā uz bērniņa rociņas stimulē sviedru izdalīšanos un izmēra sāls (hlorīdu) daudzumu tajos. Bērniem ar cistisko fibrozi sviedri ir izteikti sāļāki nekā parasti.

Kādas ir mekonija ileusa ārstēšanas metodes?

Kad diagnoze ir skaidra, mazuļa ārstēšanā iesaistās vesela speciālistu komanda (Latvijā šādu specializētu palīdzību augstākajā līmenī sniedz Bērnu klīniskajā universitātes slimnīcā — BKUS). Pats pirmais solis vienmēr ir mazuļa stāvokļa stabilizēšana: mēs uz laiku pārtraucam barošanu caur mutīti, ievadām šķidrumu un barības vielas vēnā (intravenozi), lai bērniņš nezaudētu spēkus, un caur deguntiņu kuņģī ievietojam tievu zondi (Nasogastric tube), kas izvada lieko gaisu un žulti, tādējādi atvieglojot spiedienu uzpūstajā puncītī.

Tālākā ārstēšana ir atkarīga no tā, vai mazulim ir vienkāršs vai sarežģīts mekonija ileuss:

Ārstēšana bez operācijas: Terapeitiskā klizma

Šī ir lieliska ziņa vecākiem — ja mazulim ir vienkāršs mekonija ileuss, vairumā gadījumu mums operācija nemaz nav jāveic! Mēs izmantojam to pašu kontrasta klizmu ne tikai diagnostikai, bet arī ārstēšanai. Procedūras laikā radiologs rentgena tiešraides jeb fluoroskopijas (Fluoroscopy) kontrolē caur katetru taisnajā zarnā lēnām ievada īpašu ūdenī šķīstošu šķīdumu (bieži vien tam pievieno arī gļotas šķidrinošus medikamentus, piemēram, N-acetilcisteīnu). Kā tas strādā? Šis šķīdums kā magnēts pievelk ūdeni pašā zarnas iekšpusē, burtiski atmiekšķējot un izkausējot cieto mekonija korķi. Dažu stundu laikā pēc šādas procedūras mazulis sāk pats izvadīt pusšķidru mekoniju, un vēderiņš pakāpeniski kļūst mīksts. Dažkārt procedūru nākas atkārtot, taču tā ļauj pilnībā izvairīties no ķirurģiska griezuma!

Ķirurģiska ārstēšana (Operācija)

Ja terapeitiskā klizma nepalīdz iztīrīt zarnu vai arī ja mazulim jau sākotnēji ir sarežģīts mekonija ileuss (ar zarnu malrotāciju, sagriešanos, atrēziju vai perforāciju), ir nepieciešama neatliekama operācija.

Operācijas laikā bērnu ķirurgs ļoti saudzīgi atver zarnu un izskalo ārā visu sabiezējušo mekoniju. Ja kāds zarnas posms sagriešanās vai plīsuma dēļ ir gājis bojā, to izņem. Atkarībā no situācijas ķirurgs var vai nu uzreiz savienot veselos zarnas galus kopā, vai arī izveidot pagaidu ileostomiju (Ileostomy). Ko tas nozīmē? Tas nozīmē, ka zarnas galiņš uz laiku tiek izvadīts uz vēdera priekšējās sienas, lai zarna varētu pilnībā sadzīt un caur to varētu turpināt skalot atlikušo mekoniju. Kad mazulis ir paaudzies un nostiprinājies (parasti pēc dažām nedēļām vai mēnešiem), tiek veikta otra, plānveida operācija, kurā zarnu atkal savieno dabiskajā ceļā un stomiņu slēdz.

Vai mekonija ileusu ir iespējams novērst un kāda būs mazuļa nākotne?

Būsim pavisam atklāti — tā kā mekonija ileusu gandrīz vienmēr izraisa iedzimta ģenētiska slimība (cistiskā fibroze), pašu šo stāvokli ar kādām zālēm vai diētu grūtniecības laikā novērst nav iespējams. Kā tas tiek pārmantots? Cistiskā fibroze tiek nodota tā saucamajā autosomāli recesīvajā ceļā. Tas nozīmē, ka gan mamma, gan tētis paši ir pilnīgi veseli, bet abi ir "klusie" izmainītā gēna nēsātāji. Ja šāds pāris gaida mazuli, ir 25% varbūtība, ka bērniņš mantos izmainīto gēnu no abiem vecākiem un piedzims ar cistisko fibrozi.

Tāpēc, ja tavos vai partnera rados kādam jau ir bijusi cistiskā fibroze, vai arī jūs plānojat nākamo grūtniecību pēc tam, kad pirmajam bērniņam bijis mekonija ileuss, mēs noteikti iesakām palūgt savam ģimenes ārstam vai ginekologam nosūtījumu uz ģenētisko konsultāciju un gēnu nēsātāja skrīningu (Carrier screening). Tas palīdzēs precīzi zināt jūsu ģimenes riskus un laikus sagatavoties dzemdībām specializētā slimnīcā.

Kāda ir prognoze jeb nākotne mazulim?

Šeit mums tev ir patiešām gaišas un iepriecinošas ziņas! Pateicoties mūsdienīgām terapeitiskajām klizmām, izcilām bērnu ķirurģijas iespējām un jaundzimušo intensīvajai terapijai, izdzīvošanas rādītāji pēc mekonija ileusa (pat pēc sarežģītiem gadījumiem!) mūsdienās pārsniedz 90–95%. Kad zarnu nosprostojums ir veiksmīgi likvidēts, mazuļa zarnu trakts sāk strādāt pilnvērtīgi.

Protams, bērniņa tālākā veselība ilgtermiņā lielā mērā ir atkarīga no tā, vai viņam ir cistiskā fibroze. Ja šī diagnoze apstiprinās, fakts, ka tā tika atklāta tik agri — jau pašā pirmajā dzīves dienā mekonija ileusa dēļ —, patiesībā ir milzīга priekšrocība! Kāpēc? Tāpēc, ka mēs varam uzsākt pareizu aprūpi vēl pirms slimība vispār ir paspējusi skart mazuļa plaušas vai traucēt viņa augšanai. Latvijā šādi bērniņi atrodas pastāvīgā multidisciplināras ārstu komandas (pneimonologu, gastroenterologu, uztura speciālistu un fizioterapeitu) un ģimenes ārsta uzraudzībā. Regulāri lietojot gremošanas fermentus, veicot elpošanas fizioterapiju un saņemot jaunākās paaudzes mērķterapijas medikamentus, šie bērni izaug, iet skolā, sporto un dzīvo pilnvērtīgu dzīvi!