अहाँ सब एहन बीमारी के बारे में नै सुनने होयब जे तखन होइत अछि जखन हमर शरीर में कोनो प्रकार के प्रोटीन गलत तरीका स जमा भ जायत अछि आ हृदय आ नस जेहन महत्वपूर्ण अंग में जमा भ जायत अछि | ई प्रायः दुर्लभ बीमारी होइत अछि । चिकित्सा में एहि प्रकारक प्रोटीन जमाव कें एमिलोइडोसिस कहल जाइत छैक . आइ हम एकटा दुर्लभ बीमारी के बात करय जा रहल छी जेकर नाम अछि एटीटीआर-सीएम, जे विशेष रूप सं हृदय के प्रभावित करैत अछि, यानी जाहि में ई प्रोटीन हृदय के मांसपेशी में जमा भ जाइत अछि, आ एकरा लेल उपयोग कयल गेल अमवुत्रा नामक आधुनिक दवाई के.
एटीटीआर-सीएम ठीक-ठीक की होइत अछि ?
सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ एटीटीआर-सीएम एगो ऐसनऽ स्थिति छै जेकरा म॑ आनुवंशिक दोष के कारण या उम्र बढ़ला के साथ प्राकृतिक रूप स॑ होय वाला प्रोटीन टीटीआर, जे हमरऽ शरीर म॑ पैदा होय छै, आकार बदली क॑ एक साथ झुंड बनाबै छै आरू हृदय के मांसपेशी के दीवारऽ म॑ जमा होय जाय छै । एकर पूरा नाम अछि ट्रांसथायरेटिन एमिलोइड कार्डियोमायोपैथी ।
सोचू, हमरा सभक हृदयक देबाल ठीक सँ पंप करबाक लेल लचीला हेबाक आवश्यकता अछि । मुदा जखन ई प्रोटीन जमा भ जाइत अछि त हृदयक देबाल मोट आ कठोर भ जाइत अछि . हम एकरा कार्डियोमायोपैथी कहैत छी। एहि स हृदय ठीक स खून पंप करबा मे असमर्थ भ जाइत अछि। समय के साथ ई हृदय विफलता तक बढ़ी सकै छै ।
एटीटीआर-सीएम कें किच्छू लोगक कें कोनों लक्षण नहि होयत छै, मुदा किच्छू लोगक कें सामान्य दिल कें दौरा कें समान लक्षणक कें अनुभव होयत छै.
- साँस मे हल्का तकलीफ (डिस्पनिया) २.
- खास क पैर आ टखने मे सूजन
- भ्रम या हताशा
- हृदय गति बढ़ना या दिल के धड़कन अनियमित
- छाती में दर्द
अइ सं सीढ़ी चढ़नाय, घरक कें काज करनाय, या कम दूरी तइक चलनाय जैना काज करएय कें समय जल्दी थकान महसूस भ सकएय छै.
एकर अतिरिक्त हृदय सं असंबंधित अन्य लक्षण सेहो भ सकैत अछि । जेना, हाथ आ पैर मे कमजोरी, सुन्नता या दर्द , बेसि पसीना आनाय , चक्कर आना या बेहोश होनाय, आ पाचन संबंधी समस्या.
अमवुत्रा दवाई कोना काज करैत अछि ?
एकरा समझै लेली सबसें पहल॑ टीटीआर नाम केरऽ प्रोटीन के बारे म॑ कनी जानना जरूरी छै । टीटीआर (Transthyretin) एकटा प्रोटीन छै जे मुख्य रूप स॑ हमरऽ लिवर म॑ पैदा होय छै । एकरऽ मुख्य काम थाइरॉइड हार्मोन आरू विटामिन ए क॑ पूरा शरीर म॑ पहुँचैना छै ।
एटीटीआर-सीएम वाला लोगऽ म॑ आनुवंशिक दोष के कारण टीटीआर प्रोटीन गलत आकार म॑ पैदा होय जाय छै । प्रोटीन केरऽ ई गलत आकार हृदय म॑ जमा होय जाय छै आरू जमा होय जाय छै ।
दवाई अमवुत्रा जीन साइलेंसर के काज करैत अछि . अर्थात ई दवाई सीधा लिवर में जा क ओहि खराब टीटीआर प्रोटीन के ब्लॉक क दैत अछि ।ई बनलऽ जीन के सक्रियता क॑ कम करी दै छै । रेडियो पर आवाज कम करब जकाँ अछि।
एहि सँ लिवर द्वारा उत्पन्न त्रुटिपूर्ण टीटीआर प्रोटीन केर मात्रा कम भ' जाइत अछि, जे बदला मे हृदय सन अंग मे नव प्रोटीन केर जमाव केँ कम क' दैत अछि ।
अमवुत्रा चमड़ी के नीचे के इंजेक्शन छै। इ टीका आमतौर पर हर तीन महीना पर स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर दूवारा देल जायत छै.
एहि दवाईक सफलताक परीक्षण कोना भेल?
कोनो भी नया दवाई के तरह AMVUTTRA के प्रभावशीलता के पुष्टि एगो बड़ऽ अध्ययन के माध्यम स॑ करलऽ गेलऽ छै । एहि अध्ययन मे 655 एटीटीआर-सीएम मरीज कए अमवुत्रा टीका आ दोसर समूह कए तीन साल तक हर 12 महीना पर प्लेसबो टीका देल गेल छल जाहि मे कोनो दवाई नहि छल ।
शोधकर्ता सब कईटा कारक कए देखलथि जे इ दवाई प्रभावी अछि या नहि।
- छह मिनट कें पैदल यात्रा कें परीक्षण : अइ सं इ मापल जायत छै की अहां 6 मिनट मे सामान्य गति सं कतेक दूर चल सकय छी. जेना-जेना अहां कें दिल कें स्थिति खराब भ जायत छै, इ दूरी कम भ जायत छै.
- न्यूयॉर्क हार्ट एसोसिएशन (NYHA) वर्गीकरण : एहि सं हृदय विफलता के लक्षण के गंभीरता के मापल जाइत अछि. चारि वर्ग (I, II, III, IV) अछि। क्लास नंबर जतेक बेसी होयत, बीमारी ओतेक गंभीर होयत।
| एनवाईएचए क्लास | वर्णन |
|---|---|
| प्रथम श्रेणी | सामान्य शारीरिक गतिविधि पर कोनो रोक नहि अछि। थकान, साँस मे तकलीफ, छाती मे दर्द नहि होइत छैक । |
| द्वितीय श्रेणी | शारीरिक गतिविधि कनेक सीमित अछि। आराम करएय कें समय कोनों असुविधा नहि होयत छै, मुदा सामान्य गतिविधियक कें दौरान थकान आ थकान भ सकएय छै. |
| तृतीय श्रेणी | शारीरिक गतिविधि काफी सीमित छै, आ लक्षण सामान्य सं हल्का काम कें दौरान सेहो होयत छै. |
| चतुर्थ वर्ग | आराम के समय सेहो लक्षण मौजूद रहैत अछि। कोनों तरह कें शारीरिक गतिविधि कें स्थिति खराब भ जायत छै. |
- जीवन कें गुणवत्ता प्रश्नावली (केसीसीक्यू-ओएस): इ रोगी कें जीवन कें गुणवत्ता पर बीमारी कें प्रभाव कें मापएयत छै.
शोध मे की भेटल?
तीन साल के इलाज के अवधि के अंत में शोधकर्ता सब परिणाम के विश्लेषण केलनि।
मुख्य निष्कर्ष ई छल जे अमवुत्रा लेनिहार मरीज मे हृदय विफलताक कारण मृत्यु वा अचानक अस्पताल मे भर्ती वा आपातकालीन कक्ष (ईटीयू) मे जेबाक खतरा 28% कम छल , जखन कि प्लेसबो (एकटा डमी टीका) भेटल छल ।
एकटा आओर महत्वपूर्ण बात ई अछि जे 42 महीना के अंत मे जे समूह के अमवुत्रा देल गेल छल ओहि मे कोनो कारण सं मौत के खतरा 35% कम भ गेल छल.
एकरऽ अलावा, जे मरीजऽ क॑ अमवुत्रा देलऽ गेलऽ छेलै, ओकरा म॑ चलै के क्षमता आरू जीवन के गुणवत्ता म॑ नियंत्रित गिरावट देखलऽ गेलै ।
मुदा मोन राखू, ई शोधक परिणाम सभक लेल एक समान नहि भ' सकैत अछि. अहां आ अहां कें डॉक्टर कें मिल क इ तय करय कें होयत की अमवुत्रा अहां कें लेल सही छै आ की एकर फायदा दुष्प्रभाव सं बेसि छै.
आउ, एकर परिणाम आ दुष्प्रभावक बारे मे जानल जाय।
रिजल्ट देखबा मे कतेक समय लगैत अछि?
अमवुत्रा एकटा एहन दवाई अछि जे समय के संग काज करैत अछि। तेँ तत्काल परिणाम नहि देखाइत अछि । लक्षणक मे कोनों सुधार देखएय मे कई महीना या ओय सं बेसि समय लग सकएय छै.
दुष्प्रभाव केना प्रबंधित करब ?
अमवुत्रा केरऽ एगो मुख्य दुष्प्रभाव खून म॑ विटामिन ए केरऽ स्तर म॑ कमी छै । एकरऽ कारण छै कि टीटीआर प्रोटीन ही पूरा शरीर म॑ विटामिन ए केरऽ परिवहन करै छै । जखन दवाई टीटीआर उत्पादन कें कम करएयत छै तखन विटामिन ए कें परिवहन मे सेहो कमी आबि जायत छै.
- अहां कें डॉक्टर नियमित रूप सं अहां कें विटामिन ए कें स्तर कें जांच कें लेल ब्लड टेस्ट कें आदेश देयत छै . समय पर ई जांच कराबय के बहुत जरूरी अछि.
- विटामिन ए सं भरपूर खाद्य पदार्थ (जैना गाजर, शकरकंद, पालक, अंडा, दूध, लाल मिर्च ) कें अपन आहार मे मिलाऊं.
- यदि अहां कें दृष्टि मे कोनों बदलाव (खासकर रात कें दृष्टि मे कमी) देखल जाय त तुरंत अपन डॉक्टर कें सूचित करूं.
- अहां कें विटामिन ए कें स्तर कें आधार पर, अहां कें डॉक्टर विटामिन ए कें पूरक लेवा कें सलाह द सकएय छै.
अमवुत्रा केरऽ ई सब ही दुष्प्रभाव नै छै । यदि अहां कें कोनों अन्य लक्षण छै जे अहां कें परेशान करएयत छै, त अहां कें डॉक्टर सं जरूर बात करूं .
टेक-होम मैसेज
- एटीटीआर-सीएम एकटा दुर्लभ मुदा गंभीर हृदय रोग अछि जे हृदय मे गलत तह प्रोटीन के जमाव के कारण होइत अछि ।
- अमवुत्रा एकटा आधुनिक दवाई अछि जे एहि काज लेल प्रयोग होइत अछि आ हर तीन मास पर इंजेक्शन देल जाइत अछि ।
- ई दवाई यकृत में दोषपूर्ण प्रोटीन के उत्पादन के कम क काज करैत अछि |
- शोध स॑ पता चललै छै कि एकरा स॑ मौत, अस्पताल म॑ भर्ती होय के घटना म॑ कमी आबी सकै छै, आरू मरीजऽ के जीवन के गुणवत्ता म॑ सुधार होय सकै छै ।
- चूँकि एहि सं विटामिन ए कें स्तर कम भ सकएयत छै, अइ कें लेल अपन डॉक्टर सं नियमित संपर्क बना क रखनाय आ नियमित जांच करनाय महत्वपूर्ण छै.
- कोनों इलाज शुरू करय सं पहिले अपन डॉक्टर सं नीक आ विपक्ष पर ध्यान सं चर्चा करूं.
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