की अहां कें बच्चा बेसि बेर बीमार भ जायत छै? ई चक्रीय न्यूट्रोपनिया भ सकैत अछि।

की अहां कें छोट बच्चा कें हर महीना एकहि दिन मे बोखार, मुंह मे घाव, या गला मे खराश भ जायत छै? एकटा बीमारी दूर भ' जाइत छैक, मात्र दू-तीन सप्ताहक बाद वापस आबि जाइत छैक? अहाँ सोचि रहल होयब जे "हमर बच्चाक प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर अछि." हँ, से सत्य भ' सकैत अछि। मुदा एहि चक्रीय बीमारी के पाछु के कारण बहुत दुर्लभ स्थिति भ सकैत अछि. आइ हम एहने एकटा स्थितिक गप्प क' रहल छी, चक्रीय न्यूट्रोपनिया.

सीधा शब्द मे कहल जाय त चक्रीय न्यूट्रोपनिया की होइत छैक ?

एकरा बुझै लेली सबसें पहल॑ हमरा सिनी क॑ अपनऽ खून म॑ एगो सिपाही के बारे म॑ जानना जरूरी छै । ओहि सिपाहीक नाम न्यूट्रोफिल छैक . ई न्यूट्रोफिल एक प्रकार के श्वेत रक्त कोशिका छै जे हमरऽ शरीर म॑ प्रवेश करै वाला कीटाणु खास करी क॑ बैक्टीरिया स॑ लड़ी क॑ बीमारी स॑ बचाबै छै । हमरा सभक देहक भीतर सेना जकाँ अछि।

न्यूट्रोपनिया तखन होइत अछि जखन खून मे न्यूट्रोफिल सैनिकक संख्या सामान्य स्तर सँ नीचाँ आबि जाइत अछि । जेना कोनो सेना ओकर सिपाही कम भेला पर कमजोर भ' जाइत अछि, न्यूट्रोफिल कम भेला पर हमर शरीरक प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर भ' जाइत अछि आ हमरा सभ केँ संक्रमण बेसी आसानी सँ होबय लगैत अछि।

आब चक्रीय शब्दक अर्थ देखू . चक्रीय अर्थ अछि "चक्रीय"। मतलब न्यूट्रोफिल केरऽ स्तर हमेशा कम नै होय छै । नियमित कार्यक्रम पर, चक्र मे ऊपर-नीचा होइत अछि। सटीक कहब त, आमतौर पर हर तीन सप्ताह (लगभग 21 दिन) पर , न्यूट्रोफिल स्तर तीन सं पांच दिन धरि काफी कम भ जाइत अछि । तखन ई सामान्य भ' जाइत अछि, आ फेर अगिला तीन सप्ताह धरि फेर सं खसि पड़ैत अछि. ई चक्र बहुत पूर्वानुमानित तरीका स होइत अछि ।

ई स्थिति अत्यंत दुर्लभ अछि । शोधकर्ता सब के कहनाय छनि जे दुनिया के आबादी मे लाख मे सं मात्र एक लोक मे ई बीमारी अछि.

एहि रोगक की लक्षण अछि ?

एहि रोगक विशेषता ई अछि जे लक्षण न्यूट्रोफिल केर स्तर घटबाक चक्रक अनुरूप देखबा मे अबैत अछि । अर्थात न्यूट्रोफिल में कमी के तीन सं चारि दिन के भीतर ई लक्षण देखबा में अबैत अछि आ जखन न्यूट्रोफिल के स्तर सामान्य भ जाइत अछि त लक्षण गायब भ जाइत अछि ।

एहि लक्षणक प्रकृति जीवन भरि बदलि सकैत अछि । बहुत सं लोगक कें लेल, लक्षणक कें गंभीरता वयस्कता मे पहुंचएय कें साथ कम भ जायत छै. मुंह मे घाव आ दंत संबंधी समस्या युवाक मे आम छै, जखन कि माथ दर्द आ साइनस संक्रमण (साइनसाइटिस) वृद्ध लोगक मे बेसि आम छै.

ई कियैक भ' रहल अछि?

चक्रीय न्यूट्रोपनिया आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होइत अछि . एकरऽ मुख्य कारण छै हमरऽ शरीर म॑ ELANE जीन म॑ बदलाव ।

जीन के एकटा एहन निर्देश के सेट के रूप में सोचू जे हमर शरीर के कोशिका के बताबैत अछि जे कोना काज करबाक चाही. ELANE जीन म॑ एगो ऐन्हऽ एंजाइम बनाबै के निर्देश छै जे न्यूट्रोफिल क॑ सही तरीका स॑ काम करै म॑ मदद करै छै । जखन एहि जीन मे कोनो दोष वा उत्परिवर्तन होइत अछि तखन न्यूट्रोफिल ठीक सँ काज नहि क सकैत अछि ।

इ स्थिति माता-पिता सं बच्चाक कें विरासत मे भ सकएय छै , या इ भ्रूण कें अवस्था मे विकसित भ सकएय छै.

एहि आनुवंशिक दोषक कारणेँ,

• शरीर मे पर्याप्त न्यूट्रोफिल नहि पैदा भ सकैत अछि।
• अन्यथा न्यूट्रोफिल जल्दी मरि सकैत अछि ।
• अथवा न्यूट्रोफिल ठीक सं काज नहि क सकैत अछि ।

डाक्टर साहेब, एकर निदान कोना करब?

इ लक्षणक आमतौर पर जन्म सं देखएयत छै, अइ कें लेल इ बीमारी कें निदान अक्सर शैशवावस्था मे कैल जायत छै. डॉक्टर एहि बीमारी के पुष्टि करय लेल कईटा कारक पर विचार करताह.

• रोग कें पारिवारिक इतिहास : चूँकि इ वंशानुगत स्थिति छै, अइ कें जांच कैल जायत छै की परिवार मे कियो आन (माता-पिता, भाई-बहिन) कें इ बीमारी छै कि नहि.
• खूनक जांच : ई सबसँ बेसी जरूरी अछि। अहां कें डॉक्टर लगभग छह सप्ताह तइक सप्ताह मे दू सं तीन बेर अहां कें खून मे न्यूट्रोफिल कें स्तर कें जांच करतय . ई ई देखै लेली करलऽ जैतै कि की आपनो न्यूट्रोफिल केरऽ स्तर चक्रीय रूप स॑ कम होय रहलऽ छै कि नै ।
• लक्षणक कें पैटर्न : डॉक्टर लक्षणक कें आवृत्ति (लगभग हर 3 सप्ताह मे) कें ध्यान सं अध्ययन करतय. ई चक्रीय पैटर्न एकरा अन्य प्रकार के न्यूट्रोपनिया स॑ अलग करै म॑ मदद करै छै ।
• आनुवंशिक परीक्षण : कखनों-कखनों आनुवंशिक परीक्षण कें सिफारिश कैल जा सकएय छै, ताकि इ पुष्टि कैल जा सकएय की ELANE जीन मे उत्परिवर्तन छै या नहि.

एहि स्थितिक निदान करबा काल डाक्टर कें अन्य प्रकारक न्यूट्रोपनिया कें खारिज करबाक चाही जकर लक्षण समान हो, जेना `गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपनिया` (पहिने `कोस्टमैन सिंड्रोम` कें नाम सं जानल जाइत छल), `ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया`, आ `इडिओपैथिक न्यूट्रोपनिया`.

एकर की-की इलाज छै?

इलाज के दू टा मुख्य लक्ष्य अछि। एकटा अछि मौजूदा संक्रमण के ठीक करब। दोसर न्यूट्रोफिल के स्तर बढ़ाबय आ भविष्य में संक्रमण के रोकय के अछि.

की एहि इलाज के कोनो दुष्प्रभाव अछि?

जी-सीएसएफ कें इलाज सं छोट-मोट दुष्प्रभाव भ सकएयत छै. मुदा, डाक्टर लोकनि एहि बीमारीक इलाज कम खुराक सं शुरू करैत छथि, तें दुष्प्रभाव कम सं कम होइत छनि.

• माथ दर्द
• हड्डी आ जोड़ मे दर्द
• मतली आ दस्त

एहन बात भ सकैत अछि। अहां कें जे इलाज भ रहल छै आ ओकर दुष्प्रभावक कें बारे मे अपन डॉक्टर सं ध्यान सं बात करूं.

डाक्टर के कोन बजे फोन करी?

यदि अहां या अहां कें बच्चा कें चक्रीय न्यूट्रोपनिया छै, त संक्रमण कें कोनों लक्षण देखएयत ही चिकित्सकीय सलाह लेनाय बहुत जरूरी छै.

यदि अहां कें अइ मे सं कोनों संकेत देखएयत छै, त तुरंत अपन डॉक्टर सं मिलूं. जरूरत पड़ला पर आपातकालीन विभाग (ईटीयू) मे जेबा मे संकोच नहि करू।

संक्रमण सं बचाव कें लेल की करबाक चाही?

संक्रमण सं बचाव कें अलावा जखन अहां कें न्यूट्रोफिल कें गिनती कम होयत छै तखन सेहो सावधान रहनाय आवश्यक छै.

• हमेशा नीक सं हाथ धोऊं, खासकर भोजन सं पहिले आ शौचालय कें उपयोग करएय कें बाद.
• मुँह के नीक स्वास्थ्य बनाए रखे। रोज दांत ब्रश करू आ नियमित रूप सं दंत चिकित्सक सं भेंट करू .
• समय पर सबटा अनुशंसित टीकाकरण कराऊं.
• बिना हाथ धोने अपन चेहरा, आँखि आ नाक कें स्पर्श करय सं बचूं.
• अपन दवाई ठीक ओहिना लिअ जेना डॉक्टर के लिखल अछि आ समय पर खून के जांच कराउ।

ओना त ’ ई स्थिति जीवन भरि होइत छैक , मुदा जी-सीएसएफ सन सफल उपचार सं आब चक्रीय न्यूट्रोपनिया सं पीड़ित बहुतो लोक पूर्णतः सामान्य जीवन जीबय चाहैत छथि . महत्वपूर्ण बात ई जे जखन कि किछु अन्य प्रकारक न्यूट्रोपनिया मे कैंसर केर खतरा होइत छैक, जेना ल्यूकेमिया, चक्रीय न्यूट्रोपनिया मे एहन नहिं होइत छैक ।