की अहाँक जोड़ बेसी मोड़ैत अछि? अहाँक त्वचा खिंचैत अछि की? एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (ईडीएस) के बात करी !

की अहां के कहियो एहन लागल अछि जे अहां के जोड़ दोसर सं बेसि लचीला अछि? शायद अहां अपन आँगुर कें असामान्य तरीका सं वापस मोड़ सकय छी, या अहां कें त्वचा सामान्य सं बेसि खिंचाव महसूस करएयत छै. जखन कि ई सब सामान्य बात बुझाइत होयत, कखनो काल ई एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (EDS) नामक आनुवंशिक स्थिति के कारण भ सकैत अछि । चिन्ता जुनि करू, ई बात बहुत लोक नहि सुनने छथि, ताहि लेल आइ हम सब एहि पर सरल तरीका स गप करब जे अहाँ सब बुझि सकब।

सीधा-सीधा कहल जाय त एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (ईडीएस) की होइत छैक ?

अपन देह के ईंटाक बनल भवन बुझू। ई ईंट (अर्थात हमरा लोकनिक शरीरक अंग, हड्डी, आ त्वचा) केँ मोर्टार द्वारा एक संग राखल जाइत अछि | तहिना हमरा लोकनिक शरीरक अंग केँ एक ठाम राखय बला आ मजबूत राखय बला 'मोर्टार' केँ संयोजी ऊतक कहल जाइत छैक | ई सब हमरा सबहक हड्डी, उपास्थि, त्वचा, आ रक्त वाहिका मे सब ठाम भेटैत अछि ।

एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (EDS) एकटा आनुवंशिक विकार छै जेकरऽ कारण संयोजी ऊतक कमजोर होय जाय छै । एकरऽ मुख्य कारण छै कोलेजन केरऽ कमी, जे एगो प्रोटीन छै जे संयोजी ऊतक केरऽ मजबूती लेली जरूरी छै । जेना मोर्टार मिक्स मे सीमेंटक कमी अछि। एहि सं जोड़ ढीला भ जाइत अछि, त्वचा बेसी खिंचाव भ जाइत अछि, आसानी सं चोट लगैत अछि, आ कखनो काल रक्त वाहिका आ आंतरिक अंग तक कमजोर भ जाइत अछि.

ई एकटा आनुवंशिक बीमारी अछि जे परिवार मे चलैत अछि । ओना एखन धरि एकर कोनो खास इलाज नहि भेटल अछि। मुदा सबसँ नीक बात ई जे लक्षण पर नियंत्रण आ प्रबंधन क' सामान्य जीवन जीब' मे सक्षम होयब.

ईडीएस कें मुख्य प्रकार की छै?

ईडीएस के नाम ओहि दुनू डॉक्टर के नाम पर राखल गेल अछि जे पहिने एकर वर्णन केने छलाह. वर्तमानमे एकर मुख्य प्रकार १३ अछि । यद्यपि प्रत्येक प्रकार कनि अलग-अलग होइत अछि, मुदा एकर सबहक एकटा समान कारण अछि : जोड़ आ त्वचाक संरचना कमजोर होयब । सबसँ बेसी प्रचलित प्रकार पर एक नजरि दी।

ईडीएस कें आम लक्षण की छै?

अहां कें ईडीएस कें प्रकार कें आधार पर लक्षण अलग-अलग भ सकएयत छै, मुदा इ आम लक्षण छै जे अधिकतर लोगक कें अनुभव होयत छै.

• बेसि लचीला जोड़ : उदाहरण कें लेल, अहां अपन अंगूठा कें घुमा सकएय छी आ ओकरा हाथ कें पीठ पर रगड़ सकएय छी, या ठेहुन कें पाछू मोड़ सकएय छी. किछु लोक एकरा ‘डबल-जोइंट’ कहैत छथि ।
• खिंचाव वाला त्वचा : अहां कें त्वचा कें अहां कें शरीर सं दूर खींचल जा सकएय छै, आ जखन अहां छोड़एयत छी तखन ओ वापस ओतहि चलि जायत छै जतय ओ छल. ई बहुत चिकना सेहो भ सकैत अछि, जेना मखमल।
• नाजुक त्वचा : छोट प्रहारक बाद सेहो त्वचा नील रंगक भ जाइत अछि आ चोट लगैत अछि । यदि अहां कें चोट लगएयत छै त ओकरा ठीक हुअ मे बेसि समय लगएयत छै. निशान आसानी स बनैत अछि।

ईहो आम बात अछि : १.

• दंत समस्या (दाँत निकालब, मसूड़ा सँ रक्तस्राव) २.
• जोड़ों में दर्द
• नीक नींद केलाक बाद सेहो अत्यंत थकान महसूस करब
• एकाग्रता मे दिक्कत
• माथ दर्द
• सपाट पैर
• मांसपेशीक कमजोरी, खास क' ठंढा मौसम मे
• पेशाब के नियंत्रण में दिक्कत
• चक्कर आना
• पाचन तंत्र के समस्या, जेना पेट फूलना

यदि बच्चाक कें ईडीएस छै, त मोटर कौशल जेना चलनाय आ बैसनाय प्रभावित भ सकएय छै.एकरा मे देरी भ सकैत अछि आ भ सकैत अछि जे अहां के लंबाई अहां के उम्र के हिसाब सं उचित नहि होए.

रोगक निदान कोना कयल जाय ?

जखन अहां एहि तरहक लक्षणक रिपोर्ट करब तखन अहां के डॉक्टर पहिने अहां के ध्यान सं जांच करताह.

• देखताह जे अहाँ ठेहुन, कोहनी आ पैरक आँगुर कतेक दूर धरि मोड़ि सकैत छी।
• ओ इ जांच करत जे अहां कें त्वचा कतेक खिंचल छै आ कोनों निशान या चोट छै कि नहि.
• पूछू जे अहां कें परिवार मे किनको इ लक्षण छै की नहि.

अधिकतर समय एचईडीएस जैना प्रकार कें पहचान केवल अइ शारीरिक परीक्षा सं कैल जा सकएय छै. मुदा, कखनो काल निदानक पुष्टि आ सटीक प्रकारक निर्धारणक लेल आओर जांचक आवश्यकता पड़ैत छैक ।

• आनुवंशिक जांच : खून कें नमूना लेल जा सकएय छै की कोनों जीन उत्परिवर्तन छै जे ईडीएस कें कारण बनएयत छै.
• इकोकार्डियोग्राम : हृदय आ रक्त वाहिका मे समस्याक जांचक लेल ध्वनि तरंग परीक्षण ।
• सीटी स्कैन या एमआरआई स्कैन : इ स्कैन रीढ़ या आंतरिक अंगक कें स्थिति देखय मे मदद करएयत छै.
• त्वचा बायोप्सी : त्वचा कें एकटा छोट टुकड़ा ल क सूक्ष्मदर्शी सं जांचल जायत छै आ कोलेजन मे असामान्यता कें जांच कैल जायत छै.

उपचार एवं प्रबंधन

एक बेर जखन अहां इ पहचान क लेब जे अहां कें कोन प्रकार कें ईडीएस छै, तखन अहां अपन डॉक्टर सं बात कयर सकय छी की अहां अपन लक्षणक कें कोना प्रबंधित कैल जै. अहां कें अलग-अलग विशेषज्ञ सं सेहो देखय कें जरूरत भ सकय छै.

• आर्थोपेडिक विशेषज्ञ
• त्वचा विशेषज्ञ
• गठिया के विशेषज्ञ

एहि मे किछु मुख्य उपचार विधि देल गेल अछि :

• शारीरिक चिकित्सा : मांसपेशी कें मजबूत करय आ जोड़क कें अकड़न सं बचाव कें लेल इ बहुत जरूरी छै. कम प्रभाव वाला व्यायाम जेना चलनाय आ हेलनाय नीक छै.
• व्यवसायिक चिकित्सा : अहां दैनिक काज कें आसान बनावा कें लेल तकनीक आ उपकरणक कें बारे मे जान सकय छी. अहां के सलाह मिलत जे कोना जोड़ पर तनाव कम कएल जा सकय.
• सहायक उपकरण : जोड़क कें हिलनाय सं बचाव कें लेल ब्रेसिज़ या व्हीलचेयर कें जरूरत भ सकएय छै, जे अहां कें घूमएय मे मदद करएयत छै.
• दर्द निवारक दवाई : जोड़क कें दर्द कें लेल, अहां साधारण दर्द निवारक दवाइयक या जरूरत पड़ला पर डॉक्टर कें लिखल मजबूत दवाईयक कें सेवन कयर सकएय छी.
• सर्जरी : सर्जरी कें उपयोग ओय जोड़क कें मरम्मत कें लेल कैल जायत छै जे अक्सर प्रभावित होयत छै आ ओकरा अन्य उपचार सं नियंत्रित नहि कैल जा सकएयत छै. मुदा, ईडीएस कें रोगी कें अक्सर घाव भरय मे देरी भ जायत छै, अइ कें लेल एकरा अंतिम उपाय मानल जायत छै.

ईडीएस के संग रहय काल विचार करय के बात

ईडीएस के संग रहय के मतलब अछि जे अहां के अपन शरीर के कनि अतिरिक्त देखभाल करय पड़त. इ सब चीज अहां कें दुर्घटना सं बचय मे मदद कयर सकय छै.

• ज़ोरदार खेल स बचू : १.संपर्क खेल आ व्यायाम सं बचूं जे जोड़क पर बहुत दबाव डालएयत छै, जेना दौड़नाय.
• वजन नहि उठाउ : वजन उठाबय सं जोड़ मे मोच आ चोट कें खतरा बढ़एयत छै.
• अपन त्वचा के रक्षा करू : हल्का साबुन के प्रयोग करू। रोज सनस्क्रीन लगाउ। घुटना आ कोहनी जैना क्षेत्रक पर सुरक्षात्मक पैड पहिरूं.
• अपन दाँत कें ध्यान राखूं : मुलायम ब्रिसल्स वाला टूथब्रश कें उपयोग करूं.
• मानसिक स्वास्थ्य : अइ तरह कें दीर्घकालिक स्थिति कें साथ रहनाय भावनात्मक रूप सं पानी निकालएय वाला भ सकएय छै. कोनों परामर्शदाता सं बात करनाय या समान विचारधारा वाला लोगक कें साथ कोनों सहायता समूह सं जुड़नाय बहुत मददगार भ सकएय छै.

यदि अहां परिवार शुरू करएय कें बारे मे सोचएयत छी त अहां कोनों जेनेटिक काउंसलर सं बात कयर सकएय छी ताकि अहां इ बीमारी कें बच्चाक मे फंसएय कें खतरा कें समझ सकएय.