अगर अहां या अहां के जान-पहचान के कियो फैब्रि रोग अछि , त अहां शायद गैलाफोल्ड नाम के दवाई के बारे मे सुनने होयब. ई फैब्रि रोग केरऽ पहिलऽ आरू एकमात्र मौखिक दवाई छै । फैब्रि रोग कें अन्य उपचार, जेना एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी, इंजेक्शन सं देल जायत छै. गैलाफोल्ड एक प्रकार के "चैपेरोन" चिकित्सा छै जे एकदम अलग तरीका स॑ काम करै छै । ई सब तरह के फैब्रि रोग के लेल काज नै करै छै। मुदा, ई बीमारी के कारण बनय वाला जीन में किछु खास उत्परिवर्तन वाला लोक के लेल बहुत मददगार भ सकैत अछि.
फैब्रि रोग की होइत अछि ? गालाफोल्ड कोना काज करैत अछि ?
सीधा शब्द मे कहल जाय त फैब्रि रोग एकटा दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति छै जे माता-पिता सं बच्चा मे फंसल छै. फैब्रि रोग सं पीड़ित लोकक शरीर मे अल्फा-गैलेक्टोसाइडेज ए (अल्फा-गैल) नामक एंजाइम होइत छैक । मुदा ई एंजाइम ठीक स काज नहि करैत अछि। एकरऽ कारण छै कि जीन म॑ एगो उत्परिवर्तन होय छै जे ओकरा ई एंजाइम बनाबै लेली कहै छै ।
अल्फा-गैल एकटा बहुत महत्वपूर्ण एंजाइम छै जे हमरऽ शरीर केरऽ बहुत कोशिका म॑ मिलै छै । एकर मुख्य काज जीएल-3 नामक वसायुक्त पदार्थ के तोड़ब अछि । अस्तु, जखन ई एंजाइम ठीक सं काज नहिं करैत अछि तखन जीएल-3 नामक पदार्थ शरीरक कोशिका के भीतर जमा होबय लगैत अछि. समय के साथ, ई संचय शरीर के महत्वपूर्ण अंग, जेना किडनी , हृदय , त्वचा, मस्तिष्क, आ तंत्रिका तंत्र के गंभीर नुकसान पहुंचा सकैत अछि .
फैब्रि रोग मुख्यतः दू प्रकारक होइत अछि ।
| रोग प्रकार (प्रकार) २. | विवरण एवं लक्षण |
|---|---|
| क्लासिक प्रकार | ई बीमारी केरऽ सबसें गंभीर रूप छै । लक्षण प्रायः बचपन मे देखाय पड़एयत छै. अहां कें दर्द भ सकएय छै, जेना हाथ आ पैर मे जलन आ सुन्न होना, पेट आ पाचन संबंधी समस्या, आ नाभि आ ठेहुन कें बीच त्वचा कें लाल-बैंगनी रंग कें धब्बा. किच्छू लोगक कें पसीना मे कमी, त्वचा कें रूखापन, आ गर्मी कें प्रति अत्यधिक संवेदनशीलता कें अनुभव सेहो भ सकएय छै. |
| देर से शुरू होने वाला प्रकार | इ फैब्रि रोग कें सब सं आम प्रकार छै. ई शास्त्रीय रूपसँ हल्का होइत अछि । यद्यपि ई बीमारी जन्महि सँ उपस्थित रहैत अछि, मुदा बचपन मे लक्षण नहि देखाइत अछि । बल्कि 30 के दशक या ओकर बाद मे लक्षण देखय लगैत अछि. |
जेना-जेना फैब्रि रोग सं पीड़ित लोकक उम्र बढ़ैत अछि, जीएल-3 हुनकर कोशिका मे जमा होइत रहैत अछि । एहि सं समय के संग गंभीर स्वास्थ्य समस्या भ सकैत अछि. बहुत सं लोक कें किडनी कें समस्या भ जायत छै, जे अंततः किडनी फेल भ सकएयत छै. इ बीमारी हृदय आ रक्त वाहिका कें सेहो नुकसान पहुंचा सकएयत छै , जेकरा सं दिल कें दौरा या स्ट्रोक कें खतरा बढ़एयत छै.
फैब्रि रोग के इलाज के मुख्य लक्ष्य शरीर के एक कार्यरत `अल्फा-गैल` एंजाइम उपलब्ध कराना छै. जखन कि एहि सं पहिने सं भेल नुकसान के उलट नहिं होएत अछि, मुदा भविष्य मे नुकसान के रोकय मे मदद मिलैत अछि.
एकरा लेल बहुत लोक के एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी (ERT) देल जाइत अछि । एहि मे बाहरी रूप सं उत्पन्न एकटा नीक काज करय वाला एंजाइम के शरीर मे इंजेक्शन देबय पड़ैत अछि. तखन शरीर ओहि एंजाइम के उपयोग जीएल-3 के तोड़य में सक्षम भ जाइत अछि.
ओना गालाफोल्ड एकदम अलग तरीका स काज करैत अछि। गैलाफोल्ड मे सक्रिय तत्व एकटा दवाई अछि जकरा `मिगालास्टैट` कहल जाइत अछि | ई जे करै छै, वू `अल्फा-गैल` एंजाइम स॑ जुड़ै छै जे रोगी केरऽ अपनऽ शरीर म॑ मौजूद होय छै, लेकिन अस्थिर होय जाय छै । कल्पना करू जे अहाँक शरीर मे `अल्फा-गैल` एंजाइम कनि 'सूजन', 'अस्थिर' अछि । तेँ ई ठीक सँ काज नहि क' सकैत अछि। गैलाफोल्ड नाम केरऽ दवाई जे करै छै, वू ई छै कि दोस्त के तरह ई भी ई ‘सूजन’ एंजाइम स॑ जुड़ी क॑ ओकरा ‘स्थिर’ करी दै छै । तखन ओ एंजाइम अपन काज ठीक स क सकैत अछि। एकरा हम सब "चैपरोन थेरेपी" कहैत छी .
की सब कियो गैलाफोल्ड के उपयोग क सकैत छी?
नहिं गैलाफोल्ड के प्रयोग केवल ओहि लोक में कयल जा सकैत अछि जिनका जीन में एकटा विशिष्ट प्रकार के अनुकूल उत्परिवर्तन हो जे `अल्फा-गैल` एंजाइम बनबैत अछि | एहि उत्परिवर्तन सँ जे `अल्फा-गैल` एंजाइम उत्पन्न होइत अछि से एखनो काज करबा मे सक्षम अछि, मुदा ई बहुत अस्थिर अछि जे ठीक सँ काज नहि क' सकैत अछि । गैलाफोल्ड ओहि एंजाइम सं जुड़ि जाइत अछि, ओकरा स्थिर करैत अछि आ ओकरा काज करय दैत अछि.
किछु फैबरी रोगी `अल्फा-गैल` एंजाइम एकदम सं नहिं बनबैत छथि, वा जे एंजाइम बनैत अछि से एकदम सं काज नहिं करैत अछि. गालाफोल्ड एहन लोक लेल कोनो काज नहि करत। कारण शरीर मे एकरा स्थिर करबाक कोनो एन्जाइम नहि होइत छैक । एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी (ईआरटी) हुनका सब कें लेल बेसि उपयुक्त छै.
अस्तु, अहाँक डॉक्टर गैलाफोल्ड लिखबा सं पहिने ओ एकटा विशेष आनुवंशिक परीक्षण करताह जाहि सं ई पता चलत जे अहाँक आनुवंशिक उत्परिवर्तन ठीक-ठीक कोन प्रकारक अछि. एहि सं ई तय होयत जे ई दवाई अहां लेल फायदेमंद होयत या नहि.
अहाँ एहि दवाई के कोना प्रयोग करैत छी ?
ई भाग बहुत जरूरी छै, कियाकि दवाई के पूरा फायदा पाबय लेल अहां के एकर सही उपयोग करय के जरूरत अछि.
- कोना लेबाक चाही : गैलाफोल्ड एकटा कैप्सूल अछि। एकरा हर दोसर दिन , माने हर दोसर दिन लेल जाइत अछि ।
- दिनक समय : एकरा सभ दिन एकहि समय मे लेब बहुत जरूरी अछि। जेना पहिल दिन भोर 8 बजे लेलौं त दोसर दिन सेहो भोर 8 बजे लेबाक चाही।
- सबसँ पैघ बात : ई दवाई खाली पेट लेबाक चाही . मतलब दवाई के सेवन सं पहिने या 2 घंटा बाद अहां के किछ नहि खाय के चाही.
- एकटा आओर महत्वपूर्ण बात : संगहि, गोली खाय सं पहिने आ 2 घंटा बाद कैफीन वाला कोनो चीज (जेना चाय, कॉफी, किछु शीतल पेय) नहि पीबू . अइ दौरान अहां पानी, गैर-फाइबर फल पेय पदार्थ, या गैर-कैफीनयुक्त कार्बोनेटेड पेय पदार्थ पी सकएय छी.
अहां कें दिन कें मिश्रण सं बचय मे मदद करय कें लेल इ दवाई एकटा विशेष पैकेज मे आबै छै. एकरा `ब्लिस्टर कार्ड' कहल जाइत छैक। एकर दिन चिन्हबाक एकटा तरीका छैक। जाहि दिन दवाई खाइत छी तहिया फफोला कार्ड उतारैत छी, आ जाहि दिन दवाई नहि खाइत छी, ओकर जगह पर खाली घेरा उतारैत छी। एहि तरहेँ अहाँ सभ दिन कार्ड पर निशान लगा सकैत छी आ ओहि दिन केँ नहि छोड़ि सकैत छी जकरा दवाई लेबाक आवश्यकता होयत।
की अन्य दवाईयक कें दुष्प्रभाव आ समस्या छै?
गैलाफोल्ड लेवय वाला किच्छू लोगक कें श्वसन संक्रमण (सर्दी, गला मे खराश) आ मूत्रमार्ग कें संक्रमण कें खतरा किच्छू बढ़ सकएयत छै. संक्रमण सं बचाव कें सब सं नीक तरीका इ छै की बेर-बेर हाथ धोनाय, बीमार लोगक सं दूर रहनाय, आ भरपूर पानी पीनाय.
सब सं महत्वपूर्ण बात ई जे, जं अहां कें कोनों परेशान करय वाला, असामान्य लक्षण भ जायत छै जे अहां कें लगएयत छै की अइ दवाई कें कारण भ सकएयत छै, त ओकरा अपनहि सं कहियो नहि छोड़ूं . अपन डॉक्टर सं जरूर गप्प करू.
एकर अतिरिक्त, जेना कि हम पहिने चर्चा केने रही, कैफीनतेँ गैलाफोल्ड कम प्रभावी भ सकैत अछि । अस्तु, एहन चीज सं सावधान रहू जाहि मे कैफीन हो. अहां कें कोनों अन्य दवाई, विटामिन, या पारंपरिक दवाई कें बारे मे अहां अपन डॉक्टर कें जानकारी देनाय सेहो बहुत जरूरी छै.
टेक-होम मैसेज
- गैलाफोल्ड किछु खास प्रकार के फैब्रि रोग के लेल एकटा विशेष मौखिक दवाई अछि |
- ई एकटा एहन एंजाइम कें स्थिर कयर क काज करएयत छै जे पहिने सं अहां कें शरीर मे छै, मुदा अस्थिर छै, आ ओकरा काज करएयत छै. अहां कें जेनेटिक टेस्ट करय कें जरूरत छै, इ पता लगावय कें लेल की इ अहां कें लेल सही छै या नहि.
- दवाई हर दोसर दिन, खाली पेट पर सेवन करबाक चाही। दवाई कें सेवन सं 2 घंटा पहिले आ 2 घंटा बाद कैफीनयुक्त पेय पदार्थक कें सेवन आ पीनाय सं बचूं.
- भ सकैत अछि जे एहि दवाई सं अहां के वर्तमान लक्षण मे सुधार नहिं होए, मुदा ई बीमारी सं भविष्य मे होए वाला नुकसान के रोकय मे मदद करत.
- यदि अहां कें कोनों दुष्प्रभाव या समस्या छै त तुरंत अपन डॉक्टर सं बात करूं.
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