आउ, एकटा दुर्लभ ल्यूकेमिया के बारे में जानल जाय जे खून में विकसित होइत अछि? (बड़े दानेदार लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया - एलजीएल)

की अहां कहियो कोनों अजीब, मुदा बहुत दुर्लभ प्रकार कें ल्यूकेमिया कें बारे मे सुनने छी जे खून मे विकसित भ जायत छै? शायद अहाँ कोनो मित्र के नाम सुनने होयब जिनका ई अछि। आकि शायद अहाँ एखनहि सुनने होयब आ सोचने होयब। आइ हम सब एहन एकटा दुर्लभ, मुदा बहुत महत्वपूर्ण ल्यूकेमिया के बात करय जा रहल छी. एकरऽ नाम छै लार्ज ग्रेन्युलर लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (LGL) । नाम कनि नमहर लागि सकैत अछि, मुदा एकरा सरल राखू।

एलजीएल के वास्तव में की मतलब छै?

सीधा शब्द मे कहल जाय त एलजीएल एक प्रकारक ल्यूकेमिया अछि जे शरीर मे धीरे-धीरे बढ़ैत अछि, पुरान (मतलब ई बहुत दिन धरि चलैत अछि) । ई हमरऽ खून म॑ मौजूद एगो विशेष प्रकार के श्वेत रक्त कोशिका क॑ प्रभावित करै छै । हम एहि कोशिका सब के लिम्फोसाइट्स कहैत छी . की अहाँ के पता अछि जे लिम्फोसाइट्स हमर प्रतिरक्षा प्रणाली के बहुत महत्वपूर्ण हिस्सा अछि | हमरा सबहक सेना मे सिपाही जकाँ छथि। ई सब हमरा सब के शरीर में प्रवेश करै वाला वायरस जैसनऽ कीटाणु स॑ लड़ै छै, आरू वू ही एंटीबॉडी बनाबै छै जे हमरा बीमारी स॑ बचाबै छै ।

अस्तु, एलजीएल में जे होइत छैक से ई जे ई तथाकथित लिम्फोसाइट कोशिका, खास क ' साइटोटोक्सिक टी सेल वा नेचुरल किलर सेल (NK cells) नामक दू प्रकारक कोशिका, कोनो कारणवश असामान्य रूप सं बदलि जाइत छैक आ बेकाबू भ' क' विभाजन आ गुणा होमय लगैत छैक. एहि असामान्य कोशिका सभकेँ एलजीएल कोशिका कहल जाइत अछि ।

एलजीएल कहल जाय वाला इ स्थिति आमतौर पर बहुत धीरे-धीरे बढ़एयत छै. ताहि लेल एकरा क्रोनिक ल्यूकेमिया कहल जाइत अछि । इ 60 साल सं बेसि उम्र कें लोगक मे बेसि आम छै.डॉक्टर एलजीएल कें इलाज कयर सकएय छै. मुदा कखनों-कखनों इ स्थिति वापस आबि सकएय छै, आ इ दीर्घकालिक स्वास्थ्य समस्या भ सकएयत छै.

एलजीएल के मुख्य दू प्रकार अछि : १.

एहि एलजीएल स्थिति क दूटा मुख्य प्रकार क पहचान कैल गेल अछि । ओ लोकनि सभ छथि:

1. टी-सेल पैघ दानेदार लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (T-LGL)

2. एनके कोशिका के पुरानी लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार (CLPD-NK)

दुनू मामला मे जेना कि पहिने कहल गेल अछि जे की होइत अछि जे टी कोशिका या एनके कोशिका असामान्य भ जाइत अछि ।

एहि स्थितिक प्रभाव हमरा सभक शरीर पर कोना पड़ैत अछि?

अहां सभ सोचि रहल होयब जे एलजीएल नामक एहि बीमारी के हमर शरीर पर केहन असर पड़ैत अछि. खैर, चूँकि ई एक प्रकारक क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया थिक, तें ओ असामान्य एलजीएल कोशिका अस्थि मज्जा में जाइत अछि आ ओतय सामान्य रक्त कोशिका केर उत्पादन में बाधा उत्पन्न करैत अछि. जेना कोनो खराब पौधा आबि क' नीक पौधा पर कब्जा क' लेत.

एहि सं दू टा मुख्य समस्या भ सकैत अछि:

• न्यूट्रोपनिया : ई हमर शरीर मे ग्रेन्युलोसाइट्स के संख्या मे कमी अछि ।श्वेत रक्त कोशिका (ग्रेनुलोसाइट्स) (सबसे आम प्रकार के श्वेत रक्त कोशिका) के संख्या में कमी | जखन ई कोशिका सब कम भ जायत अछि तखन हमर शरीर के बीमारी या प्रतिरक्षा सं लड़य के क्षमता कम भ जायत अछि. एहि सं बेर-बेर संक्रमण कें खतरा बढ़एयत छै.
• एनीमिया : ई बात अहाँ सुनने होयब। एनीमिया तखन होयत छै जखन शरीर मे आवश्यक मात्रा मे स्वस्थ लाल रक्त कोशिका कें नुकसान भ जायत छै. ई स्थिति एहि लेल भ सकैत अछि जे एलजीएल कोशिका लाल रक्त कोशिका के उत्पादन के सेहो प्रभावित करैत अछि । जखन एनीमिया भ जायत छै तखन अहां थकान आ अत्यंत थकान महसूस करएयत छी.

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ई बीमारी केकरा बेसी संभावना छै?

एलजीएल वास्तव मे एकटा बहुत दुर्लभ बीमारी अछि। अगर अहां दुनिया भर मे देखब त एहि स्थिति के रिपोर्ट करीब दस लाख मे सं एक लोक मे होएत अछि. मतलब श्रीलंका सन देश मे ई मरीज बहुत कम भ सकैत अछि। बेसी काल जखन एहि बीमारी के पता चलैत अछि त मरीज 60 के दशक में रहैत छथि.

लक्षण की अछि ? ई बात हम सब कोना बुझब।

एतय कनि आश्चर्यक बात अछि। एलजीएल के किछ लोक बिना कोनो लक्षण के सालों तक जा सकैत छथिन्ह . एकटा अध्ययन मे पता चलल जे एलजीएल वाला लगभग एक तिहाई लोक मे जखन निदान भेल छल तखन ओकर कोनो लक्षण बिल्कुल नहि छल । हुनका सब के तखने पता चलल जे हुनका सब के ई तखन भेलैन जखन कोनो दोसर कारण स खून के जांच में लाल रक्त कोशिका के संख्या असामान्य रूप स कम या न्यूट्रोफिल नाम के श्वेत रक्त कोशिका के संख्या कम देखल गेल।

मुदा, किछ आम संकेत छै जे लक्षणक कें विकास करएय वाला लोगक कें ध्यान भ सकएय छै:

• अत्यधिक थकान आ थकान : एलजीएल केर ई सबसँ बेसी लक्षण थिक । बेसी काल, एकर कारण उपरोक्त एनीमिया होइत अछि ।
• बेर-बेर बोखार आ बार-बार संक्रमण : बैक्टीरिया सं संक्रमण सं बोखार भ सकएयत छै. एकर कारण प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर भ गेल अछि।
• स्प्लेनोमेगाली : ई हमर शरीरक एकटा अंग प्लीहाक बढ़ब थिक । संक्रमण आ किच्छू प्रकार कें एनीमिया कें कारण इ भ सकएय छै.

मोन राखू, सिर्फ ई लक्षण रहला के मतलब ई नहिं जे अहां के एलजीएल अछि. इ अन्य अनेक बीमारियक कें लक्षण सेहो भ सकएयत छै. अस्तु, जं अहां के एहि तरहक कोनो अनुभव भ रहल अछि तं सभ सं नीक काज अछि जे डॉक्टर सं भेंट करि सलाह लिअ.

की एलजीएल सं जुड़ल अन्य शर्तक छै?

हं, एलजीएल सं पीड़ित बहुतो लोक कें अन्य ऑटोइम्यून बीमारी पाओल गेल अछि . अर्थात एहन परिस्थिति जाहि मे हमर शरीरक अपन प्रतिरक्षा प्रणाली हमर अपन स्वस्थ कोशिका पर हमला करैत अछि । एहि मे रुमेटीइड आर्थराइटिस सबसँ बेसी प्रचलित अछि ।

एकर अलावा, एलजीएल सं कईटा अन्य शर्तक जुड़ल भ सकय छै:

• एनीमिया : एहि पर हम सब पहिने गप्प केने छी। किच्छू लोगक कें गंभीर एनीमिया भ जायत छै आ ओकर लाल रक्त कोशिका कें स्तर बनाए रखएय कें लेल रक्त आधान कें आवश्यकता होयत छै. एलजीएल वाला किछु लोकएकटा प्रकार कें एनीमिया सेहो भ सकएयत छै जेकरा हेमोलाइटिक एनीमिया कहल जायत छै. एहि स्थिति मे लाल रक्त कोशिका उत्पादन कम करबाक बजाय मौजूदा लाल रक्त कोशिका नष्ट भ जाइत अछि ।
• लिम्फोसाइटोसिस : ई रक्त मे लिम्फोसाइट्स नामक श्वेत रक्त कोशिका केर संख्या मे वृद्धि थिक । लिम्फोसाइट्स मे इ वृद्धि आमतौर पर लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोमा या वायरल संक्रमण वाला लोगक मे देखल जायत छै.

एलजीएल के असली कारण की छै?

ई बात एखन धरि डाक्टर सभ केँ पूरा तरहेँ नहि बुझल अछि। एलजीएल के सही कारण के बारे में एखन धरि पता नै चलल अछि। लेकिन, हुनकऽ मानना ​​छै कि ई ल्यूकेमिया केरऽ स्थिति आरू हमरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली, ऑटोइम्यून बीमारी, आरू अन्य प्रकार के कैंसर केरऽ कामकाज के बीच संबंध छै ।

• एलजीएल कें लगभग 30% लोगक कें अन्य ऑटोइम्यून बीमारियक, जेना रुमेटीइड आर्थराइटिस छै.
• आओर 25% सं 30% लोक के दोसर प्रकार के लिम्फोमा या अन्य प्रकार के कैंसर भ सकैत अछि.
• संगहि एलजीएल सं पीड़ित बहुत लोकक जीन मे बदलाव होइत छनि. विशेष रूप सं, STAT3 आ STAT5B नामक दू जीन में उत्परिवर्तन होइत छैक । ई दूनू जीन कोशिका प्रतिरक्षा आरू कोशिका केरऽ विभाजन आरू गुणा के तरीका म॑ महत्वपूर्ण भूमिका निभाबै छै ।

डाक्टर एहि रोगक निदान कोना करैत छथि ?

डॉक्टर मुख्य रूप सं एलजीएल कें निदान कें लेल रक्त जांच आ आनुवंशिक विश्लेषण कें उपयोग करएयत छै. इ किच्छू परीक्षणक कें बारे मे छै जे आमतौर पर कैल जायत छै:

• डिफरेंसियल के साथ कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC) : एहि सं अहां के खून मे मौजूद सभ प्रकार के कोशिका के गिनती कएल जाइत अछि, खास कs अहां के प्रत्येक प्रकार के श्वेत रक्त कोशिका के कतेक अछि.
• परिधीय रक्त स्मीयर : एहि मे सूक्ष्मदर्शी सँ रक्तक नमूना देखब आ रक्त मे एलजीएल कोशिका केर संख्या गिनब शामिल अछि ।
• फ्लो साइटोमेट्री : ई प्रयोगशाला परीक्षण छै जेकरऽ उपयोग कोशिका केरऽ विशेषता के विश्लेषण करै लेली करलऽ जाय छै । एहि परीक्षण कें उपयोग अक्सर ल्यूकेमिया कें प्रकार कें पहचान आ वर्गीकरण कें लेल कैल जायत छै.
• इम्यूनोफेनोटाइपिंग : एहि मे खून वा ऊतकक नमूना लेब आ कोशिका के सतह पर विशिष्ट मार्कर के जांच करब शामिल अछि । इ मार्करक कें उपयोग किच्छू प्रकार कें बीमारियक कें पहचान करएय कें लेल कैल जा सकएय छै.
• टी-सेल रिसेप्टर (TCR) जीन पुनर्व्यवस्था विश्लेषण : एहि मे रक्त या अस्थि मज्जा के नमूना लेल जाइत अछि आ टी-सेल केना काज करय के नियंत्रित करय वाला जीन के संग कोनो समस्या के पता चलैत अछि ।
• आनुवंशिक परीक्षण : अहां पहिने कहल गेल STAT3 आ STAT5B जीन मे उत्परिवर्तन कें परीक्षण सेहो कयर सकय छी.

एहि परीक्षणक अतिरिक्त प्रतिरक्षा के कमी सेहोअन्य परीक्षण, जेना अस्थि मज्जा कें जांच, अन्य स्थितियक जेना प्रतिरक्षा कें कमी, रुमेटीइड गठिया, माइलोडिस्प्लेसिया , आ माइलोइड उत्परिवर्तन कें खारिज करय कें लेल कैल जा सकएयत छै. इम्यूनोग्लोबुलिन कें स्तर आ मोनोक्लोनल प्रोटीन कें स्तर कें सेहो जांच कैल जा सकएयत छै.

एलजीएल के कोना इलाज कएल जाइत अछि ?

मानल जाय जे अहाँक टी-एलजीएल वा सीएलपीडी-एनके ल्यूकेमिया अछि, मुदा अहाँक कोनो लक्षण नहिं . ओहि स्थिति मे, अहाँक डॉक्टर "वाचफुल वेटिंग" नामक रणनीतिक सलाह द' सकैत छथि. एहि मे अहां के स्वास्थ्य पर लगातार नजर राखब शामिल अछि. आमतौर पर, अहां कें हर किच्छू महीना पर खून कें जांच करनाय होयत छै की लक्षणक कें विकास होयत छै या नहि.

लक्षण वाला के लेल इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी आ स्टेरॉयड देल जा सकैत अछि । डॉक्टर एक कें बाद एक इलाज शुरू कयर सकएय छै, या कम तीव्रता वाला इलाज शुरू कयर सकएय छै. चूँकि एलजीएल एकटा दुर्लभ बीमारी अछि, अधिकांश लोक एहि बीमारी मे विशेषज्ञ डॉक्टर तकैत छथि ।

की हम सब एहि बीमारी के घटना के कम नै क सकैत छी?

दुर्भाग्यवश, नहि, हम सभ नहि क' सकैत छी। डाक्टर सब के एखनो ठीक स पता नै छै कि एकर कारण की छै। अस्तु, एकरा कोना रोकल जाय से कहब कठिन अछि. लेकिन ई पता चललै छै कि ऑटोइम्यून बीमारी वाला लोगऽ म॑ ई स्थिति के खतरा अधिक होय छै । अस्तु, जं अहांकें एहिमें सं कोनो ऑटोइम्यून बीमारी अछि तं नीक रहत जे अहां अपन डॉक्टर सं पूछि ली जे एलजीएल सं चिंतित हेबाक चाही की नहिं.

की एलजीएल घातक बीमारी अछि ?

बेसी मामला में एलजीएल एकटा पुरान बीमारी थिक, अचानक मृत्यु नहिं . टी-एलजीएल ल्यूकेमिया आ सीएलपीडी-एलजीएल ल्यूकेमिया कें लगभग 75% लोग निदान कें बाद पांच साल तइक जीवित रहएयत छै. मुदा, एहि प्रकारक ल्यूकेमिया सं पीड़ित लगभग 10% लोक गंभीर संक्रमण सं मरैत छथि जे ल्यूकेमियाक जटिलताक रूप में भ सकैत अछि । अतः संक्रमण सं अपना के बचाबय के बहुत जरूरी अछि.

हम अपन ख्याल कोना राखब। हम एहि स्थितिक संग कोना जीब?

यदि अहां कें एलजीएल छै त अहां कें कोनों लक्षण नहि भ सकएय छै. मुदा, नियमित जांच सहित अपन समग्र स्वास्थ्य कें ध्यान राखनाय जरूरी छै. अहां कें लक्षण हो या नहि, इ सुझाव मदद कयर सकएय छै:

• स्वस्थ आहार : दुबला मांस, माछ, फल, सब्जी, आ साबुत अनाज कें अधिक सेवन करूं.
• नियमित व्यायाम : एहन व्यायाम चुनू जे नीक लागय आ अहाँक अनुकूल हो।
• नीक नींद : पर्याप्त आराम बहुत जरूरी अछि।
• तनाव के प्रबंधन।: एहन काज करू जाहि सँ अहाँ खुश होयब, ध्यान करू, योग करू।
• अपन प्रतिरक्षा प्रणाली कें सुरक्षा करूं : अपन डॉक्टर सं टीकाकरण आ अन्य काजक कें बारे मे पूछूं जे संक्रमण सं बचाव कें लेल कयर सकएय छी. साबुन सं हाथ धोनाय आ भीड़ वाला जगह सं दूर रहनाय जैना साधारण चीजक कें सेहो मदद मिल सकएय छै.

की एहि स्थितिक संग सामान्य जीवन जीब संभव अछि?

सामान्यतया, जे लोग एलजीएल कें इलाज करएयत छै, ओ अक्सर सामान्य जीवन जीएयत छै . ओ सभ ओतबे दिन जीबि सकैत छथि जतेक कियो बिना शर्तक। मुदा, ई मोन राखब जरूरी अछि जे एलजीएल वाला किछु लोक के पहिने सं गंभीर रक्त रोग भ सकैत अछि जे हुनकर जीवन के गुणवत्ता पर असर डालैत अछि.

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?

यदि अहां कें कोनों एहन लक्षण देखाय पड़एयत छै जे अहां कें स्थिति खराब भ सकएयत छै, त अहां कें अपन डॉक्टर सं जरूर देखबाक चाही. यदि अहां कें लक्षणक कें इलाज पहिने सं भ रहल छै, त अहां कें अपन शरीर मे कोनों बदलाव (उदाहरण कें लेल, लक्षणक कें बिगड़नाय) कें बारे मे सेहो अहां कें डॉक्टर कें बतानाय चाही.

डॉक्टर सं की-की महत्वपूर्ण सवाल पूछनाय छै?

चूँकि एलजीएल एतेक दुर्लभ बीमारी अछि, एहि पर बहुत रास सवाल उठब सामान्य अछि। एहि ठाम किछ एहन सवाल अछि जे हमरा सभ के उम्मीद अछि जे अहां के एलजीएल के बारे मे बेसि जानय मे मदद करत:

• हमरा लग कोन प्रकारक एलजीएल अछि ?
• एकर की-की इलाज छै?
• की हमरा एक सं बेसि इलाज कें जरूरत होयत?
• आब हमरा बहुत नीक लागैत अछि। की हमरा लक्षण होयत?
• हमरा आन बीमारी अछि। की एलजीएल हुनका सभ के आओर खराब क देत?

एहि तरहक प्रश्न पूछबा मे कहियो नहि डेराउ। अहां कें डॉक्टर अहां कें मदद करय कें लेल मौजूद छै. ओ सब किछु एहन तरीका स बुझेबा लेल प्रतिबद्ध छथि जे अहां बुझि सकब।

अंत मे मोन राखबाक बात

पैघ दानेदार लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (LGL) एकटा दुर्लभ रक्त कैंसर छै जे अहां कें श्वेत रक्त कोशिका कें प्रभावित करएयत छै. भले ही अहां कें इ स्थिति होएयत छै, मुदा अहां कें शरीर मे कोनों एहन बदलाव नहि देखल जा सकएयत छै जे एलजीएल कें लक्षण भ सकएयत छै. कखनों-कखनों, लक्षण सालक सं नहि देखा सकएयत छै.

डॉक्टर एहि स्थिति के पूरा तरह सं ठीक नहिं क सकैत छथिन्ह. मुदा, एहन इलाज छै जे एकर लक्षण कें नियंत्रित करय मे मदद कयर सकय छै. ई सुनला पर जे अहां कें कोनों लाइलाज बीमारी छै , तखन चौंकनाय आ डरनाय सामान्य छै . अहाँक डाक्टर सभ बुझि जेताह जे अहाँक एहन किएक लगैत अछि।

ओ अहां कें इ समझाबय मे खुश हेताह की अहां अखन अपन स्वास्थ्य कें देखभाल करएय कें लेल की कयर सकएय छी, आ अगर लक्षणक कें विकास होएयत छै त की उम्मीद कैल जा सकएय छै. भविष्य मे की उम्मीद कएल जा सकैत अछि से जानला सं अहां के एलजीएल के संग रहय लेल बहुत आत्मविश्वास आओर ताकत मिलत. अस्तु, अहां कें जतेक सवाल छै, ओकर डॉक्टर सं बात करूं. जानकारी प्राप्त करें। एहि तरहक समय मे अहां सभ सं नीक काज इएह अछि.

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