की अहां कें बच्चा अचानक स्वस्थ रहएय सं बदल गेल छै? ल्यूकोडिस्ट्रोफी के बात करी

अहां कोनों एहन बच्चा कें देखलहुं होयत जे स्वस्थ छल, दौड़-धूप करएयत छल आ खेलएयत छल, धीरे-धीरे चलएय या गप करएय मे दिक्कत होएयत छल, या ओकर व्यवहार धीरे-धीरे बदलएयत छल. एकटा अभिभावक कें रूप मे, जखन ओ पहिले त नीक कयर रहल छल, आ फेर ओकरा लगएयत छै की समय कें साथ ओकर बच्चा कें क्षमता खराब भ रहल छै, तखन अहां कें जे डर आ चिंता महसूस होयत छै ओकरा शब्दक मे उतारनाय मुश्किल छै. एकर कारण कोनो दुर्लभ बीमारी भ सकैत अछि जकर नाम हमरा सभ मे सँ कियो नहि सुनने होयब। आइ हम सब एहन बीमारी के एकटा समूह के बात क रहल छी। जे ल्यूकोडिस्ट्रोफी थिक .

सीधा-सीधा कहल जाय त ल्यूकोडिस्ट्रोफी की होइत छैक ?

ल्यूकोडिस्ट्रोफी एकटा बीमारी नहिं अछि. ई एकटा एहन बीमारी के समूह अछि जे हमर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (अर्थात मस्तिष्क आ रीढ़ के हड्डी) के प्रभावित करैत अछि | डाक्टर सब लगातार एहि बारे मे नव-नव चीज के खोज क रहल छथिन्ह. एखन एहि बीमारी के लगभग 52 प्रकार के पहचान भ चुकल अछि.

एहि प्रकारक ल्यूकोडिस्ट्रोफी में सं बहुत रास आनुवंशिक होइत अछि . अर्थात माता-पिता स बच्चा तक विरासत मे भेटैत अछि। कखनों-कखनों बच्चा मे जन्म कें ठीक बाद लक्षण दिखाई द सकएय छै. मुदा, किच्छू बच्चाक कें जन्म सं बीमारी सं जुड़ल जीन दोष भ सकएयत छै, मुदा प्रारंभिक अवस्था मे ओ पूर्ण रूप सं स्वस्थ देखा सकएयत छै.

महत्वपूर्ण बात इ छै की इ स्थिति प्रगतिशील होयत छै, मतलब जे बच्चा जे शुरू मे स्वस्थ छै, ओकरा बाद मे लक्षणक कें विकास भ सकएय छै.

एहि रोगक की लक्षण अछि ?

एहि सब प्रकारक ल्यूकोडिस्ट्रोफी मे एकटा बात समान अछि : ई मस्तिष्क मे मायलिन म्यान केँ नुकसान पहुँचबैत अछि ।

कल्पना करू जे हमरा सभक घर मे बिजलीक तार अछि। ओहि मे तांबा के तार के चारू कात प्लास्टिक के म्यान छै ने? यही कारण छै कि बिजली ठीक वहीं जाय सकै छै, जहां ओकरा जाय के जरूरत छै, बिना लीक होय के। तहिना हमरऽ नसऽ के चारो तरफ ‘माइलिन’ नाम केरऽ उज्जर वसायुक्त म्यान होय ​​छै । ई मायलिन म्यान तंत्रिका संदेश क॑ सही आरू जल्दी स॑ मस्तिष्क आरू मस्तिष्क स॑ शरीर केरऽ अंग तलक पहुँचै के जिम्मेदारी लै छै । जखन ई मायलिन म्यान क्षतिग्रस्त भ जाइत अछि त हमर तंत्रिका तंत्र ठीक स काज नहि क सकैत अछि ।

प्रत्येक प्रकार कें ल्यूकोडिस्ट्रोफी अइ मायलिन म्यान कें अलग-अलग तरीका सं नुकसान पहुंचाबैत छै, अइ कें लेल बच्चाक कें अनुभव भ सकएय वाला समस्याक मे बहुत अंतर भ सकएय छै.

जेना, कैनावन रोग नामक प्रकार मे बच्चा कें गर्दन कें मांसपेशी लकवाग्रस्त भ जायत छै, मुदा ओकर हाथ आ पैर कठोर रहएयत छै. हुनकर दृष्टि सेहो खत्म भ सकैत अछि आ दौरा पड़ि सकैत अछि ।

कखनो काल जन्मक समय लक्षण सेहो देखाइत अछि । मुदा Refsum Disease सन प्रकार मे लक्षण 20 वर्षक आसपास देखबा मे अबैत अछि.कखनो काल 50 वर्षक उम्र मे सेहो देखबा मे अबैत अछि.रेटिना कमजोर होयब, सुनवाई मे कमी, आ गंधक कमी सन बात एहि मे देखल जा सकैत अछि.

लक्षण एतेक अलग होय के कारण एहि बीमारी के निदान करब कनि कठिन भ सकैत अछि ।

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एहि तरहक रोग किएक होइत अछि ? कारण की अछि ?

जेना कि हम पहिने चर्चा केने रही जे एहि मे सं बहुत रास बीमारी आनुवंशिक स्थिति अछि. एकरऽ मतलब छै कि ई सब जीन केरऽ दोष के कारण होय छै जे या त॑ माय या पिता स॑, या दोनों स॑ आबै छै ।

मुदा किछु प्रकार विरासत मे नहि भेटैत अछि। ई सब एकटा नव आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होइत अछि । जेना सिकन्दर रोग विरासत मे भेटैत नहि बुझाइत अछि । एकर मतलब छै की भले ही माता-पिता मे सं कोनों मे दोषपूर्ण जीन होएयत छै, मुदा बच्चा मे इ जीन कें विकास भ सकएय छै.

अइ कें लेल जखन कि एकहि परिवार कें एकटा बच्चा कें ल्यूकोडिस्ट्रोफी भ सकएय छै, मुदा दोसर बच्चाक मे इ नहि भ सकएय छै.

यदि अहां कें कोनों बच्चा कें ल्यूकोडिस्ट्रोफी छै आ अहां कें दोसर बच्चा कें उम्मीद छै, त आनुवंशिक परामर्श लेनाय बहुत जरूरी छै. अइ सं अहां इ समझएय मे मदद मिलतय आ ओकरा संगे भविष्य मे बच्चा पैदा करएय कें जोखिम कें. एहि बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करू.

डाक्टर एहि बीमारी के सही निदान कोना करैत छथि ?

एहि बीमारीक निदान कनेक जटिल प्रक्रिया अछि, कारण एकर लक्षण एतेक भिन्न-भिन्न होइत अछि । तेँ डाक्टर के कतेको तरहक टेस्ट करय पड़ैत छैक ।

एकर कोनो इलाज अछि की?

असल में, अधिकांश प्रकारक ल्यूकोडिस्ट्रोफीक एखन धरि कोनो निश्चित इलाज नहिं अछि . मुदा, एकर मतलब ई नहि जे किछु नहि भ' सकैत अछि.

इलाज कें दौरान डॉक्टर लक्षणक कें नियंत्रित करएय आ बच्चा कें जीवन कें गुणवत्ता कें यथासंभव बेहतर बनाए रखएय पर ध्यान केंद्रित करएयत छै. इलाज बच्चा कें ल्यूकोडिस्ट्रोफी कें प्रकार पर निर्भर करएयत छै.

सामान्य उपचार अछि : १.

• लक्षणक कें नियंत्रित करएय कें लेल दवाइयक कें प्रशासित करनाय (जैना, दौरा कें नियंत्रित करएय कें लेल)।
• विशेष उपचार, जेना शारीरिक चिकित्सा, व्यावसायिक चिकित्सा, आ भाषण चिकित्सा , बच्चा कें गतिशीलता, दैनिक कार्यक कें निष्पादन कें क्षमता आ बोलनाय मे सुधार करएय मे मदद कयर सकएय छै.
• किच्छू बच्चाक कें सीखएय आ पोषण कें लेल अतिरिक्त मदद कें आवश्यकता भ सकएय छै.

किच्छू मामलाक मे अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण सं बीमारी कें प्रगति कें धीमा या रोकल जा सकएय छै. वैज्ञानिक सब नव उपचार पर सेहो शोध क रहल छथि, जेना जीन थेरेपी .

एहि सभ के संग सभ सं जरूरी अछि जे अहां अपन डॉक्टर सं संपर्क मे रहू आओर हुनकर निर्देश के पालन करिऔ.