ඔයාගෙත් මොළයේ 'සුදු පදාර්ථයට' බලපාන දුර්ලභ රෝගයක්? ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි (Leukodystrophy) ගැන කතා කරමු!

ඔයා කවදාහරි අහලා තියෙනවද මේ 'ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි' (Leukodystrophy) කියන වචනේ? සමහරවිට ටිකක් අමුතුයි වගේ, උච්චාරණය කරන්නත් අමාරුයි වගේ හිතෙයි නේද? ඒත් මේක අපේ ස්නායු පද්ධතියට, විශේෂයෙන්ම මොළයටයි, කොඳු ඇට පෙළටයි සම්බන්ධ වෙච්ච, ටිකක් දුර්ලභ, ඒත් අපි හැමෝම දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වටින රෝගී තත්ත්වයක් ගැන කතාවක්. සමහර වෙලාවට අපේ සමීප කෙනෙක්ට, පොඩි දරුවෙක්ට මේ වගේ තත්ත්වයක් ඇතිවුණොත් අපි ගොඩක් කලබල වෙනවා. ඉතින්, අපි අද මේ ගැන සරලව, ඔයාට තේරෙන විදියට කතා කරමු.

මේ ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි (Leukodystrophy) කියන්නේ මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි (Leukodystrophy) කියන්නේ දුර්ලභ ස්නායු පද්ධතියේ රෝග (neurological disorders) කාණ්ඩයක්. අපේ මොළයේයි, කොඳු ඇට පෙළේ තියෙන ස්නායුවලයි (හරියට විදුලි රැහැන් වගේ තමයි මේවා) වටේට ආරක්ෂාවට, පරිවාරකයක් වගේ ආවරණයක් තියෙනවා. මේකට අපි කියනවා 'මයලීන්' (myelin) කියලා. මේ මයලීන් කියන කොටස නිසා තමයි ස්නායු පණිවිඩ හරියට, වේගවත්ව එහාට මෙහාට ගමන් කරන්නේ. මේ මයලීන් තට්ටුවට තමයි වෛද්‍යවරු 'සුදු පදාර්ථය' (white matter) කියලත් කියන්නේ.

හිතන්නකෝ, හරියට විදුලි කම්බියක් වටේට තියෙන ප්ලාස්ටික් කවරේ වගේ තමයි මේ මයලීන් කියන එකත්. ඒ කවරේට හානි වුණොත්, විදුලිය හරියට ගමන් කරන්නේ නෑනේ, සමහරවිට 'ෂෝර්ට්' වෙන්නත් පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ, මේ මයලීන් කියන ආරක්ෂිත ආවරණයට හානි වුණාම, නැත්නම් ඒක හරියට හැදෙන්නේ නැති වුණාම, අපේ ස්නායු සෛලවලට එකිනෙකා එක්ක හරියට සන්නිවේදනය කරන්න බැරි වෙනවා. පණිවිඩ හරියට යන්නේ නෑ. ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි වලදී වෙන්නේ, මේ මයලීන් වලට දිගින් දිගටම හානි සිද්ධ වෙන එක. මේ නිසා ක්‍රමයෙන් (progressive) ස්නායු පද්ධතියේ ක්‍රියාකාරීත්වය අඩපණ වෙන්න පටන් ගන්නවා. මොළයටයි, ශරීරයේ අනිත් කොටස් වලටයි අතර පණිවිඩ හුවමාරුව බිඳ වැටෙනවා.

මේ තත්ත්වය කොච්චර සුලබද?

ඇත්තටම කිව්වොත්, ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි (Leukodystrophy) කියන්නේ ගොඩක් සුලබව දකින්න ලැබෙන රෝගී තත්ත්වයක් නම් නෙවෙයි. හැම ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි වර්ගයක්ම ඉතාම දුර්ලභයි. උදාහරණයක් විදියට, ඇමරිකාවේ සහ කැනඩාවේ මේ සියලුම වර්ග එකතු වුණත්, පණ පිටින් ඉපදෙන දරුවන් 6,000 කින් එක්කෙනෙකුට ඉඳලා 100,000 කින් එක්කෙනෙකුට වගේ තමයි බලපාන්නේ. ආසියාතික රටවල නම්, පණ පිටින් ඉපදෙන දරුවන් 100,000 කින් තුන්දෙනෙකුට විතර මේ රෝග තත්ත්වයන් ඇතිවෙන බව වාර්තා වෙනවා.

ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි (Leukodystrophy) වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

මේක තමයි ටිකක් සංකීර්ණම හරිය. මොකද, ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි (Leukodystrophy) වල රෝග ලක්ෂණ එකිනෙකට ගොඩක් වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒ ඒ රෝග වර්ගය අනුව රෝග ලක්ෂණත් වෙනස්. ඒ වුණත්, බොහෝ ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි වර්ගවලදී ස්නායු පද්ධතියේ ක්‍රියාකාරීත්වය ක්‍රමයෙන් අඩුවීමක් දකින්න ලැබෙනවා. මේ නිසා විවිධාකාර රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්. හැමෝටම හැම රෝග ලක්ෂණයක්ම ඇතිවෙන්නෙත් නෑ.

පොදුවේ මේ තත්ත්වයන් නිසා මෙන්න මේ වගේ දේවල් වලට බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්:

• ඇවිදීමේදී සමබරතාවය (Balance): හරියට ඇවිදින්න බැරිවෙන එක, නිතර වැටෙන්න යන එක.
• ශක්තිය (Strength): අතපය පණ නැතිවෙනවා වගේ දැනෙන එක, දේවල් උස්සන්න, අල්ලගන්න අමාරු වෙන එක.
• සිතීමේ හැකියාව (Cognition): අලුත් දේවල් ඉගෙනගන්න, මතක තියාගන්න, අවධානය යොමු කරන්න අමාරු වෙන එක.
• කෑම සහ ගිලීම (Eating and swallowing): කෑම ගිලින්න අමාරු වෙන එක, නිතර හිරවෙන එක.
• ඇසීම (Hearing): ඇහීම අඩු වෙලා යන එක.
• චලනය සහ සම්බන්ධීකරණය (Movement and coordination): අතපය හරියට පාලනය කරගන්න බැරිවෙන එක, වැඩක් පිළිවෙලකට කරගන්න අමාරු වෙන එක.
• කතා කිරීම (Speech): කතා කරනකොට පැටලෙන එක, වචන හරියට උච්චාරණය කරන්න බැරි වෙන එක, නැත්නම් කතා කිරීමේ හැකියාව ටිකෙන් ටික නැතිවෙලා යන එක.
• පෙනීම (Vision): පෙනීම දුර්වල වෙන එක, සමහරවිට සම්පූර්ණයෙන්ම පෙනීම නැතිවෙලා යන එක.

හිතන්නකෝ, පොඩි දරුවෙක් නම්, එයාගේ වර්ධනය අනිත් ළමයින්ට වඩා පරක්කු වෙන්න පුළුවන්. එයාට අලුත් දේවල් ඉගෙනගන්න, සෙල්ලම් කරන්න, කතා කරන්න පරක්කු වෙන්න පුළුවන්. මේ හැමදේම වෙන්නේ අර මයලීන් වලට හානි වෙන නිසා, මොළයෙන් ශරීරයට යන පණිවිඩ හරියට යන්නේ නැති නිසා.

ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි (Leukodystrophy) වල ප්‍රධාන වර්ග කීපයක්

පර්යේෂකයෝ දැනට ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි (Leukodystrophy) වර්ග 50කටත් වඩා හොයාගෙන තියෙනවා. ඒ වගේම, එයාලා තවමත් අලුත් වර්ග හොයාගනිමින් ඉන්නවා. හැම ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි වර්ගයක්ම ඇතිවෙන්නේ වෙනස්ම ජාන විකෘතියක් (genetic mutation) නිසා. ඒ කියන්නේ, අපේ ශරීරයේ තියෙන ජාන (genes) වල සිදුවෙන යම් වෙනසක් නිසා. ඒ වගේම, හැම වර්ගයකම රෝග ලක්ෂණත් වෙනස්. රෝග ලක්ෂණ පටන්ගන්න වයසත් (age of onset) වර්ගයෙන් වර්ගයට වෙනස් වෙනවා.

අපි උදාහරණ කීපයක් බලමුද? මේ හැම වර්ගයක් ගැනම විස්තර කරන්න ගියොත් ලිපිය ගොඩක් දිග වෙන නිසා, අපි ප්‍රධාන වර්ග කීපයක් ගැන විතරක් කතා කරමු.

• ඇඩ්‍රිනොලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි (Adrenoleukodystrophy - ALD): මේකෙදි මොළයේ සහ කොඳු ඇට පෙළේ සුදු පදාර්ථයට (white matter) වගේම, අපේ හෝමෝන පාලනය කරන අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි (adrenal glands) වලටත් බලපෑම් ඇතිවෙනවා. රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් ළමා කාලයේදී හරි තරුණ වියේදීම හරි පටන් ගන්නවා. ඉගෙනගන්න අමාරුකම්, පෙනීමේ හෝ ඇසීමේ වෙනස්කම්, ඇවිදීමේ අපහසුතා, ශරීරයේ තෙහෙට්ටුව, බර අඩුවීම වගේ දේවල් දකින්න පුළුවන්.

• වැඩිහිටි වියේදී ඇතිවන ඔටෝසෝමල් ඩොමිනන්ට් ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි (Adult-onset autosomal-dominant leukodystrophy - ADLD): මේක සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 40ක් 50ක් විතර වෙනකොට තමයි මතුවෙන්නේ. ශක්තිය, චලනය, සහ සිතීමේ හැකියාවට (cognition) ගැටලු ඇතිකරනවා. ඒ වගේම, අපේ ශරීරයේ ඉබේ සිදුවෙන ක්‍රියාවලීන් වන රුධිර පීඩනය, හෘද ස්පන්දන වේගය (heart rate) වගේ දේවල් වලටත් බලපාන්න පුළුවන්.

• ඇලෙක්සැන්ඩර් රෝගය (Alexander disease): මේකෙදි දරුවන්ගේ වර්ධනය පමා වෙනවා, වලිප්පුව (seizures) එන්න පුළුවන්, ඇවිදින්න අමාරු වෙනවා. සාමාන්‍යයෙන් අලුත උපන් බිළිඳුන්ට හරි පොඩි දරුවන්ට හරි තමයි මේක හැදෙන්නේ. ඒත් සමහර වෙලාවට වැඩිහිටි වුණාට පස්සෙත් රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන් ඇලෙක්සැන්ඩර් රෝග වර්ග තියෙනවා.

• කැනවන් රෝගය (Canavan disease): මේකෙදිත් දරුවාගේ වර්ධනය පමා වෙනවා, ශරීරය දුර්වල වෙනවා, කෑම ගිලින්න අමාරු වෙනවා, වලිප්පුව එනවා, දරුවා නිතරම නොසන්සුන්ව ඉන්නවා, පෙනීමේ වෙනස්කම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් මතුවෙන්නේ බිළිඳු කාලයේදීමයි. ඒත්, පරක්කු වෙලා රෝග ලක්ෂණ මතුකරන කැනවන් රෝග වර්ගත් තියෙනවා.

• ක්‍රාබේ රෝගය (Krabbe disease): මේකට ග්ලොබොයිඩ් සෛල ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි (globoid cell leukodystrophy) කියලත් කියනවා. රෝග ලක්ෂණ බොහෝවිට බිළිඳු කාලයේදීම පටන් ගන්නවා. ශරීරය දුර්වල වීම, කිරි උරන්න අමාරු වීම, නිතරම නොසන්සුන්කම, වර්ධනය පමාවීම, ස්නායු රෝගී තත්ත්වය (neuropathy) (මේකෙදි අතපය හිරිවැටෙනවා, පණ නැතිවෙනවා වගේ දැනෙනවා), සහ වලිප්පුව ඇතිවෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට ටිකක් වයසට ගියාමත් රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්.

• මෙටක්‍රොමැටික් ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි (Metachromatic leukodystrophy): මේක බබාලට, පොඩි දරුවන්ට, නැත්නම් වැඩිහිටියන්ට වුණත් හැදෙන්න පුළුවන්. සිතීමේ හැකියාවේ වෙනස්කම්, හැසිරීමේ වෙනස්කම්, පෙනීමේ හෝ ඇසීමේ වෙනස්කම්, වලිප්පුව, ස්නායු රෝගී තත්ත්වය (neuropathy), ඩිමෙන්ෂියාව (dementia) (මතකය සම්පූර්ණයෙන්ම නැතිවෙලා යන එක), සහ අන්ධභාවය වගේ දේවල් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

මේ වගේ තව ගොඩක් වර්ග තියෙනවා. උදාහරණයක් විදියට සෙරිබ්‍රොටෙන්ඩිනස් සැන්තොමැටෝසිස් (Cerebrotendinous xanthomatosis - CTX), මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියේ හයිපොමයලිනීකරණය සමඟ ඇතිවන ළමා වියේ ඇටැක්සියාව (Childhood ataxia with central nervous system hypomyelination - CACH) (මේකට වැනීෂින් වයිට් මැටර් (vanishing white matter - VWM) රෝගය කියලත් කියනවා), පෙලිසියස්-මර්ස්බකර් රෝගය (Pelizaeus-Merzbacher disease - PMD) (මේක ප්‍රධාන වශයෙන් පිරිමි දරුවන්ට තමයි බලපාන්නේ), සහ රෙෆ්සම් රෝගය (Refsum disease) වගේ තවත් වර්ග ගණනාවක් තියෙනවා.

ඇයි මේ ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි (Leukodystrophy) හැදෙන්නේ?

මේකට ප්‍රධානම හේතුව තමයි ජාන විකෘතිතා (genetic mutations). ඒ කියන්නේ, අපේ ශරීරයේ තියෙන DNA වල සිදුවෙන යම් වෙනස්කම්. මේ මයලීන් කියන ආරක්ෂිත ආවරණය හැදෙන එකට, නැත්නම් ඒක හරියට වැඩ කරන එකට උපදෙස් දෙන ජාන වල තමයි මේ වෙනස්කම් සිද්ධ වෙන්නේ. මේ ආරක්ෂිත ආවරණය නැතුව, ස්නායු සෛල වලට හරියට වැඩ කරන්න බෑ.

මේ ජාන විකෘතිතා සමහර වෙලාවට දෙමව්පියන්ගෙන් එයාලගේ දරුවන්ට උරුම වෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන්න පුළුවන්. හැබැයි, සමහර වෙලාවට මේ විකෘතිතා අහඹු ලෙස, සෛල වර්ධනය වෙනකොට, බෙදෙනකොට අලුතෙනුත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

වැදගත්ම දෙයක් තමයි, සමහර කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි (Leukodystrophy) ඇතිකරන ජාන විකෘතියක් තිබුණත්, එයාට ඒ රෝගය හැදෙන්නේ නැතිවෙන්න පුළුවන්. එතකොට අපි කියනවා එයා 'වාහකයෙක්' (carrier) කියලා. හැබැයි, මේ වාහකයන්ට පුළුවන් ඒ විකෘති ජානය තමන්ගේ දරුවන්ට ලබාදෙන්න. ඔයා ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි (Leukodystrophy) ඇතිකරන ජාන විකෘතියක වාහකයෙක් නම්, ජානමය උපදේශනය (genetic counseling) ලබාගන්න එක ගැන හිතන්න පුළුවන්. ජානමය උපදේශකවරයෙක් ඔයාගේ පවුලේ සෞඛ්‍ය ඉතිහාසය බලලා, ඔයාගෙන් දරුවන්ට මේ විකෘති ජානය යන්න තියෙන අවදානම කොච්චරද කියලා තීරණය කරන්න උදව් කරයි.

මේකට බලපාන අවදානම් සාධක තියෙනවද?

ඇත්තටම කිව්වොත්, ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි (Leukodystrophy) වළක්වාගන්න පුළුවන් විශේෂිත අවදානම් සාධක නම් දැනට හොයාගෙන නෑ. මොකද මේක ජානමය දෙයක් නිසා. හැබැයි, සමහර ජනවර්ග වල අයට සමහර ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි වර්ග හැදෙන්න පොඩි වැඩි නැඹුරුතාවයක් තියෙනවා කියලා හොයාගෙන තියෙනවා. බොහෝ ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි වර්ග ස්ත්‍රී පුරුෂ භේදයකින් තොරව හැමෝටම එක වගේ බලපානවා. ඒත්, පෙලිසියස්-මර්ස්බකර් රෝගය (Pelizaeus-Merzbacher disease - PMD) වගේ සමහර වර්ග නම් ප්‍රධාන වශයෙන් පිරිමි දරුවන්ට තමයි බලපාන්නේ.

ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි (Leukodystrophy) රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයා හරි මහත්මිය හරි මුලින්ම ඔයාගෙන් රෝග ලක්ෂණ ගැන හොඳට අහලා දැනගනීවි. ඔයාගේ පෞද්ගලික සහ පවුලේ සෞඛ්‍ය ඉතිහාසය ගැනත් විමසයි. ඊට පස්සේ ශාරීරික පරීක්ෂණයක් සහ ස්නායු පද්ධතිය සම්බන්ධ පරීක්ෂණයක් (neurological exam) කරයි.

තවත් පරීක්ෂණ කීපයක් කරන්නත් පුළුවන්:

• අලුත උපන් බිළිඳුන් පරීක්ෂා කිරීමේ වැඩසටහන් (Newborn screening exams): සමහර රටවල, සමහර ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි වර්ග හඳුනාගන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ කරනවා.
• ලේ සහ කෙළ පරීක්ෂණ (ජාන පරීක්ෂණ - genetic testing): මේවායින් ඔයාගේ DNA වල තියෙන විකෘති ජාන හොයාගන්න පුළුවන්.
• ප්‍රතිරූපණ පරීක්ෂණ (Imaging exams): උදාහරණයක් විදියට MRI ස්කෑන් (MRI scan) පරීක්ෂණයක් කරලා මොළයේ සහ කොඳු ඇට පෙළේ තියෙන සුදු පදාර්ථයේ (white matter) තත්ත්වය බලන්න පුළුවන්.

මේ හැම පරීක්ෂණයක්ම කළත්, ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි (Leukodystrophy) හඳුනාගන්න එක සමහර වෙලාවට ටිකක් අමාරුයි. මොකද රෝග ලක්ෂණ ගොඩක් විවිධයිනේ. සමහර වෙලාවට ගොඩක් ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි තත්ත්වයන් හඳුනාගන්නේ නැතුවම යන අවස්ථාත් තියෙනවා.

ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි (Leukodystrophy) වලට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

මේක තමයි අපි හැමෝම දැනගන්න ඕන වැදගත්ම දේ. ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි (Leukodystrophy) වලට තවම සම්පූර්ණයෙන්ම සුවයක් දෙන ප්‍රතිකාරයක් නම් හොයාගෙන නෑ. ඒත්, ඒකෙන් අදහස් වෙන්නේ නෑ අපිට මුකුත්ම කරන්න බෑ කියලා. රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න, ජීවිතේ ටිකක් හරි පහසු කරගන්න, ස්නායු පද්ධතියේ ක්‍රියාකාරීත්වය යම්තාක් දුරට ආරක්ෂා කරගන්න ගොඩක් දේවල් කරන්න පුළුවන්.

මේ ප්‍රතිකාර අතරට මේ වගේ දේවල් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:

• වලිප්පුවට, මාංශ පේශි තදවීමට (muscle tightness), සහ චලන ගැටලුවලට බෙහෙත් වර්ග (Medication).
• කෑම සහ ගිලීමේ අපහසුතා වලට පෝෂණ චිකිත්සාව (Nutritional therapy) හෝ කෑම ලබාදෙන බට (feeding tubes) පාවිච්චි කිරීම.
• අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථිවල (adrenal gland) ක්‍රියාකාරීත්වයේ ගැටලු වලට හෝමෝන ප්‍රතිකාර (Hormone therapy).
• ඇවිදීම, සමබරතාවය, කතා කිරීම වගේ දක්ෂතා වැඩි දියුණු කරගන්න භෞත චිකිත්සාව (Physical therapy), වෘත්තීය චිකිත්සාව (occupational therapy), සහ කථන චිකිත්සාව (speech therapy).

ජාන චිකිත්සාව (Gene therapy) කියන්නේ සමහර ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි වර්ග වලට දැන් පවතින අලුත් ප්‍රතිකාර ක්‍රමයක්. මේ ක්‍රමයෙන් කරන්නේ, ජානමය ද්‍රව්‍ය සෛල වලට ඇතුල් කරලා, ඒ සෛල සමහර ප්‍රෝටීන නිපදවන විදිය වෙනස් කරන එක.

ප්‍රාථමික සෛල (stem cell) බද්ධ කිරීමක් හෝ ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීමක් (bone marrow transplant) සමහර ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි වර්ග වලට යම් දියුණුවක් ගෙනදෙන්න පුළුවන්. ඒත් මේ ප්‍රතිකාරය උදව් වෙන්නේ ඉතාම සීමිත අවස්ථා කීපයකදී විතරයි. සෙරිබ්‍රොටෙන්ඩිනස් සැන්තොමැටෝසිස් (CTX) රෝගය කලින්ම හඳුනාගත්තොත්, චීනොඩියොක්සිකොලික් ඇසිඩ් (Chenodeoxycholic acid - CDCA) කියන ප්‍රතිකාරයෙන් සුවයක් ලබන්න පුළුවන්.

ඒ වගේම, සමහර ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි වර්ග වලට ප්‍රතිකාර හොයාගන්න සායනික පරීක්ෂණ (clinical trials) ගණනාවක්ම දැන් ක්‍රියාත්මක වෙනවා. ඉතින්, ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවාට හරි මේ වගේ තත්ත්වයක් තියෙනවා නම්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරලා මේ වගේ අලුත් ප්‍රතිකාර ක්‍රමයක් ඔයාලට ගැළපෙනවද කියලා බලන්න පුළුවන්.

ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි (Leukodystrophy) සමග ජීවිත අපේක්ෂාව කොහොමද?

මේක ටිකක් කතා කරන්න අමාරු, ඒ වගේම සංවේදී කාරණයක්. ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි (Leukodystrophy) කියන්නේ ක්‍රමයෙන් වර්ධනය වෙන රෝග තත්ත්වයක් නිසා, කාලයත් එක්ක ස්නායු පද්ධතියේ ගැටලු වැඩිවෙනවා. බොහෝ ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි තත්ත්වයන් තියෙන දරුවන්ට එයාලගේ තරුණ වියට එන්න කලින් ජීවිතයෙන් සමුගන්න සිද්ධ වෙනවා. ඒත්, සමහර අය වැඩිහිටි වෙනකම්ම ජීවත් වෙනවා. මේ රෝග බොහෝවිට මාරාන්තික වුණත්, අලුත් ප්‍රතිකාර ක්‍රම සහ සායනික පරීක්ෂණ (clinical trials) නිසා මේ තත්ත්වයෙන් පෙළෙන අයට යම් බලාපොරොත්තුවක් ඇතිවෙලා තියෙනවා.

අපි මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේවල් (Take-Home Message)

ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි (Leukodystrophy) කියන්නේ දුර්ලභ, උරුමයෙන් එන ස්නායු පද්ධතියේ රෝගයක්. මේකෙදි මොළයේ සහ කොඳු ඇට පෙළේ ස්නායු වටා තියෙන මයලීන් කියන ආරක්ෂිත ආවරණයට හානි වෙනවා. මයලීන් නැතුව ස්නායු වලට හරියට සන්නිවේදනය කරන්න බැරි නිසා, විවිධාකාර රෝග ලක්ෂණ මතුවෙනවා.

මේකට තවම සම්පූර්ණ සුවයක් දෙන ප්‍රතිකාරයක් නැතත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න, ජීවිතය පහසු කරගන්න බෙහෙත් වර්ග සහ විවිධ චිකිත්සා ක්‍රම තියෙනවා. අලුත් පර්යේෂණ වලින් මේ රෝග තත්ත්වයන්ට ප්‍රතිකාර කිරීමේදී සාර්ථක ප්‍රතිඵල ලැබිලා තියෙනවා. මතක තියාගන්න, ඔයාගේ දරුවාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම හැම වෙලාවෙම ඔයත් එක්ක ඉඳියි, ඔයාගේ දරුවාට හොඳම රැකවරණය ලබාදෙන්න. කලබල නොවී, ඉක්මනින් වෛද්‍ය උපදෙස් ලබාගන්න එක සහ නිවැරදි තොරතුරු දැනගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

---

` ලියුකොඩිස්ට්‍රොෆි, මයලීන්, සුදු පදාර්ථය, ස්නායු රෝග, ජාන විකෘතිතා, ළමා රෝග, ස්නායු පද්ධතිය