की अहाँ सेहो अचानक बीमार बुझाइत छी? ई कोन बीमारी अछि जे बेवजह आबि जाइत अछि? (मास्ट सेल सक्रियण सिंड्रोम) २.

की अहाँ कखनो काल अचानक बहुत बीमार महसूस करैत छी? जेना गंभीर एलर्जी भ गेल हो। शायद अहां कें पूरा शरीर लाल भ जायत छै, खुजली भ जायत छै, सूजन भ जायत छै, पेट मे ऐंठन भ जायत छै, उल्टी भ जायत छै, या सांस लेवा मे परेशानी भ जायत छै. मुदा ई सभ बात एहि लेल नहि होइत अछि जे अहाँ किछु खा लेलहुँ वा किछु छूबि लेलहुँ । यदि ई सब कोनो कारण नै भ जाय त ई `मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (MCAS) नामक स्थिति भ सकैत अछि।` आइ एहि पर बेसी विस्तार स बात करी।

``मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (MCAS)'' की छै?

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ एमसीएएस एगो ऐन्हऽ स्थिति छै जेकरा म॑ हमरऽ शरीर केरऽ एक प्रकार के कोशिका जेकरा ``मस्तूल कोशिका'' कहलऽ जाय छै, बिना कोनो कारण के अति सक्रिय होय जाय छै, जेकरा स॑ गंभीर लक्षण होय जाय छै । आब अहाँ सोचि रहल होयब जे "एलर्जी त' एहने होइत छैक." हं, एलर्जी में ``मास्ट सेल'' केर सक्रियता सेहो होइत छैक.मुदा एलर्जी केर सामान्यतः एकटा स्पष्ट कारण होइत छैक . जेना कि किच्छू लोगक कें झींगा, मूंगफली या धूल कें घुन सं एलर्जी भ जायत छै. मुदा एमसीएएस मे कोनो खास कारण भेटब मुश्किल अछि। ई लक्षण अचानक देखाइत अछि ।

किछु मामला मे एहि मस्त कोशिका के सक्रिय भेला सं बहुत गंभीर, जानलेवा एलर्जी प्रतिक्रिया भ सकैत अछि जेकरा एनाफिलेक्सिस कहल जाइत अछि । एहि सं सांस लेबय मे दिक्कत आ ब्लड प्रेशर मे खतरनाक गिरावट आबि सकैत अछि. यदि अहां कें एनाफिलेक्सिस कें गंभीर मामला कें अनुभव होयत छै, त अहां कें 911 पर फोन करबाक चाही या तुरंत नजदीकी इमरजेंसी रूम मे जेबाक चाही.

मस्त कोशिका हमरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली म॑ सैनिकऽ के तरह छै । इ संक्रमण सं लड़य मे मदद करएयत छै. अस्तु, जखन अहां कें ई अनिदानित लक्षण होयत छै तखन डर महसूस करनाय सामान्य छै. मुदा मास्ट सेल के सक्रिय होयब सामान्य बात छै. जेना, मस्त कोशिका एलर्जी नासिकाशोथ, दमा, दवाई या खाद्य पदार्थक सं एनाफिलेक्सिस, आ मास्टोसाइटोसिस जैना स्थिति मे सक्रिय भ जायत छै. इएह कारण छै कि हमरा सब कें इ परेशान करय वाला, कखनों-कखनों खतरनाक लक्षणक कें अनुभव होयत छै.

मुदा, ``मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (MCAS)`` एकटा बहुत दुर्लभ स्थिति थिक . यदि निम्नलिखित कारक मौजूद छै त डॉक्टर एमसीएएस कें निदान करएयत छै:

• यदि अहां कें बार-बार लक्षण छै जे अहां कें लगएयत छै की बिना कोनों कारण कें एनाफिलेक्सिस भ सकएयत छै.
• यदि इ लक्षणक एकहि संग अहां कें शरीर कें एक सं बेसि प्रणाली (उदाहरण कें लेल, त्वचा आ आंत दूनू) कें प्रभावित करएयत छै.
• यदि परीक्षण मे मस्त कोशिका सक्रिय होय कें सबूत मिलय छै.
• यदि मस्त कोशिका कें लक्षित करएय वाला दवाईयक सं अहां कें लक्षण कम भ जायत छै.

मस्तूल कोशिका एवं उनकी भूमिका

मस्त कोशिका हमर प्रतिरक्षा प्रणाली के कोशिका अछि .हिस्सा। ओकर सामान्य काज हमर शरीर कें रोगजनक (जैना परजीवी, वायरस) या अन्य हानिकारक चीजक सं बचानाय छै जे हमर शरीर मे प्रवेश करएयत छै. ई कोशिका हमरऽ ऊतकऽ म॑ बैठै छै, आरू जब॑ ओकरा कोनो चीज देखै छै जेकरा ओकरा हानिकारक लगै छै, त॑ हिस्टामाइन जैसनऽ रसायन छोड़ै छै, जे प्रतिरक्षा प्रणाली क॑ सक्रिय करी क॑ आक्रमणकारी स॑ लड़ै के कोशिश करै छै ।

कखनो काल, ओ एहन बात पर प्रतिक्रिया दैत छथि जाहि पर हुनका प्रतिक्रिया नहि देबाक चाही। तखने हमरा लोकनि कें एलर्जी भ' जाइत अछि . मुदा एलर्जी कें कारण आमतौर पर छोट-मोट लक्षण जेना आंख मे खुजली आ नाक बहनाय होयत छै. एमसीएएस मे जे होयत छै, ओ इ छै की बिना कोनों कारण कें बेसि गंभीर लक्षण होयत छै.

``मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (MCAS)'' कतेक गंभीर छै?

एमसीएएस कें गंभीरता अहां कें अनुभव वाला लक्षणक पर निर्भर करएयत छै. किच्छू लोगक मे अपेक्षाकृत हल्का लक्षण भ सकएयत छै, जइ मे केवल त्वचा कें लक्षण होयत छै. दोसर कें बेसि गंभीर स्थितियक कें अनुभव भ सकएय छै, जेना एनाफिलेक्सिस. एनाफिलेक्सिस कें सही तरीका सं इलाज नहि कैल गेलय त जानलेवा भ सकएय छै. मुदा, एमसीएएस पर जानलेवा प्रतिक्रिया अत्यंत दुर्लभ अछि .

`मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (MCAS)` के लक्षण क्या हैं |

एमसीएएस अहां कें शरीर कें विभिन्न भागक मे गंभीर, बार-बार लक्षण पैदा कयर सकएय छै. एहि लक्षण मे शामिल भ सकैत अछि:

• कम ब्लड प्रेशर।
• त्वचा लाल, गुलाबी, आ गर्म (`फ्लशिंग`) भ' रहल अछि ।
• खुजली वाला त्वचा।
• नाक मे भीड़।
• सूजन - विशेष रूप सँ चेहरा, ठोर, आँखि, जीभ वा गला (`Angioedema`) ।
• कब्ज या दस्त (शायद दुनू मे बारी-बारी सं)।
• पेट दर्द।
• साँस लेबा मे दिक्कत।
• कमजोरी या बेहोशी।
• स्मृति हानि या सोचय मे दिक्कत (मस्तिष्क कोहरा)।
• सुन्नता।
• जोड़ों में दर्द।
• एनाफिलेक्सिस (उपरोक्त लक्षण मे सँ एक या एक सँ बेसी लक्षणक संग गंभीर एलर्जी प्रतिक्रिया) ।

एमसीएएस कें शक करय कें लेल, इ लक्षणक कें अहां कें शरीर कें कम सं कम दूटा सिस्टम कें प्रभावित करनाय आवश्यक छै. ओ अछि:

• तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क एवं तंत्रिका)।
• श्वसन तंत्र (फेफड़ा एवं वायुमार्ग)।
• हृदय प्रणाली (हृदय एवं रक्त वाहिका)।
• पाचन तंत्र (पेट एवं आंत)।

जखन मस्त कोशिका अचानक सक्रिय भ जायत अछि तखन केहन लगैत अछि ?

अगर अहां के कहियो एलर्जी भेल अछि तं शायद अहां के पता होएत जे मास्ट सेल सक्रिय भेला पर केहन लगैत अछि. मुदा एमसीएएस सं पीड़ित लोकक लेल ई स्थिति ठेठ एलर्जी सं बेसी गंभीर होइत छैक, आ ई शरीरक अनेक भाग कें प्रभावित करैत छैक. अहां कें त्वचा सूज सकएय छै, लाल भ सकएय छै, खुजली शुरू भ सकएय छै, या खून सेहो बहएय सकएय छै. अहां कें दस्त आ उल्टी भ सकएय छै. गंभीर मामला मे अहां कें चेहरा आ गला सूजन भ सकएय छै, आ अहां कें ब्लड प्रेशर कम भ सकएय छै. मोन राखू, यदि अहां कें इ गंभीर लक्षणक कें अनुभव होयत छै, त अहां कें 911 पर फोन करबाक चाही या तुरंत नजदीकी अस्पताल मे जेबाक चाही.

`मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (MCAS)` के कारण की छै?

एमसीएएस कें कारण अहां कें मस्त कोशिका कें प्रतिक्रिया होयत छै जखन कि ओकरा नहि करबाक चाही. मास्ट सेल कें लगै छै कि शरीर मे कोनों हानिकारक चीज घुसल छै आ ओकरा सुरक्षा कें जरूरत छै. तखनहि ओ प्रोटीन छोड़ि दैत छथि जे लक्षण उत्पन्न करैत अछि । एलर्जी में हम ई पता लगा सकैत छी जे शरीर के ओवर रिएक्शन के कारण की भ रहल अछि. लेकिन एमसीएएस म॑ मस्त कोशिका केरऽ ई प्रोटीन छोड़ै के स्पष्ट कारण खोजना मुश्किल छै ।

असल में, मस्त कोशिका अवांछित चीज के प्रति एतेक संवेदनशील किएक होइत अछि, से एखन धरि कियो ठीक सं नहिं जनैत अछि.

मस्त कोशिका सक्रियता के संभावित कारण की छै ?

हालांकि बहुत रास चीज, जेना कि खाद्य पदार्थ आ पराग, मस्त कोशिका कें सक्रिय कयर सकय छै आ हिस्टामाइन जारी कयर सकय छै, मुदा इ कहनाय संभव नहि छै कि एमसीएएस कें गंभीर लक्षण कोनों विशिष्ट एलर्जी पैदा करय वाला पदार्थक कें कारण होयत छै. मुदा, अहां कें पता चलतय कि इ लक्षण तखन बेसि गंभीर होयत छै जखन अहां कें जीवन या वातावरण मे बदलाव होयत छै, उदाहरण कें लेल, बेसि तनाव कें अवधि मे या जखन मौसम मे बदलाव होयत छै. यदि अहां कें लक्षण कोनों विशिष्ट चीज कें संपर्क मे अइला कें बाद ही होएयत छै, त अहां कें डॉक्टर कें बताऊं. ओहि स्थिति मे अहां कें एमसीएएस नहि भ सकएयत छै, मुदा एलर्जी भ सकएयत छै.

मस्त कोशिका सक्रियण सिंड्रोम (एमसीएएस) कें निदान कोना कैल जायत छै?

डॉक्टर कें अहां कें जांच करएय कें बाद, अहां कें लक्षणक कें बारे मे बात करएय कें बाद, आ मेडिकल हिस्ट्री कें बारे मे शक भ सकएय छै की अहां कें एमसीएएस छै. यदि निम्नलिखित शर्तक कें पूरा कैल गेल छै त डॉक्टर अहां कें एमसीएएस कें निदान करतय:

• यदि अहां कें मास्ट सेल सक्रियण कें लक्षण छै.
• यदि अहां मस्त कोशिका सक्रियण कें उपचारक कें नीक प्रतिक्रिया देयत छी.
• यदि परीक्षण मे मस्त कोशिका सक्रियता कें लक्षण देखल गेल छै.
• यदि अहां कें शरीर मे मास्ट सेल कें संख्या सामान्य छै (मस्त कोशिका कें बेसि होय कें मतलब छै कि अहां कें एकटा आओर मास्ट सेल विकार भ सकएयत छै, जेना मास्टोसाइटोसिस) ।

एमसीएएस परीक्षण

एमसीएएस कें जांच करय कें लेल, अहां कें डॉक्टर अहां कें खून मे ``ट्राइप्टेज'' नामक रसायन कें जांच करय कें लेल रक्त जांच कयर सकय छै. ``ट्राइप्टेज'' एकटा एहन चीज छै जे ``मस्तूल कोशिका'' सक्रिय भेला पर बढ़ैत छै. ई जांच कतेको बेर करय पड़त – जखन अहाँ नीक रहब आ जखन अहाँक गंभीर लक्षण होयत दुनू । मुदा मोन राखू, ``ट्राइप्टेज'' कें अन्य चिकित्सा स्थितियक मे सेहो बढ़ाएल जा सकएयत छै. अस्तु, असगर ``ट्राइप्टेज'' स्तर ई नहि कहि सकैत अछि जे अहाँक एमसीएएस अछि कि नहि. किच्छू लोगक मे बिना लक्षणक कें सेहो अपेक्षित सं बेसि ``ट्राइप्टेज'' स्तर भ सकएयत छै.

अहां कें डॉक्टर एलर्जी कें त्वचा कें जांच या एलर्जी कें खून कें जांच सेहो कयर सकएय छै, ताकि अन्य कारणक कें जांच कैल जा सकएय.

महत्वपूर्ण : भले ही हिस्टामाइन ब्लड टेस्ट मे हिस्टामाइन केर स्तर बेसी देखबा मे अबैत हो, मुदा डॉक्टर ई निष्कर्ष नहि निकालैत छथि जे अहाँ केँ एमसीएएस अछि ।

मस्त कोशिका सक्रियण सिंड्रोम (एमसीएएस) कें इलाज कोना कैल जायत छै?

डॉक्टर एमसीएएस कें निदान आ अहां कें लक्षणक कें कम करएय कें लेल उपचारक कें उपयोग करएयत छै. यदि अहां मस्त कोशिका कें लक्षित करय वाला दवाई सं ठीक नहि भ जायत छी त शायद अहां कें एमसीएएस नहि छै.

अहां कें लक्षणक कें आधार पर, अहां कें डॉक्टर अइ तरह कें दवाई लिख सकएय छै:

• हिस्टामाइन टाइप 1 रिसेप्टर ब्लॉकर (Antihistamines) : इ एलर्जी कें लक्षणक कें इलाज मे उपयोग कैल जाय वाला दवाई छै. उदाहरण : लोराटाडिन, सेटिरिज़िन, फेक्सोफेनाडिन।
• हिस्टामाइन टाइप 2 रिसेप्टर ब्लॉकर (एंटीहिस्टामाइन जे पेट मे एसिड कम करैत अछि) : ई मतली आ पेट दर्द मे देल जाइत अछि । जेना : रैनिटिडिन या फेमोटिडिन।
• एस्पिरिन : फ्लशिंग कें कम करय कें लेल एस्पिरिन देल जा सकएय छै.
• ल्यूकोट्रीन संशोधक : इ सांस लेनाय आसान बनावा मे मदद करएयत छै. उदाहरण : मोंटेलुकास्ट, जफिरलुकास्ट।
• ओमालिजुमाब (XOLAIR®) : एहि सं एनाफिलेक्सिस के खतरा कम भ सकैत अछि.
• एपिनेफ्रीन : एनाफिलेक्सिस के रोकय लेल डॉक्टर एपिनेफ्रीन के प्रयोग करैत छथि । अहां एनाफिलेक्सिस कें अनुभव करएय कें स्थिति मे एपिनेफ्रीन इंजेक्टर (EpiPen®, Auvi-Q®) कें हाथ मे राख सकएय छी.
• मस्त कोशिका स्थिरीकरण : क्रोमोलिन सोडियम जैना दवाई मस्त कोशिका सं रसायन कें रिलीज (डिग्रेन्युलेशन) सं रोकएयत छै.
• कोर्टिकोस्टेरॉइड : ई सूजन कें कम करएयत छै, वायुमार्ग खोलएयत छै, आ ऊतकक मे तरल पदार्थ कें कम करएयत छै. मुदा, दुष्प्रभावक खतराक कारणेँ डाक्टर प्रायः एमसीएएसक लेल स्टेरॉयड नहिं लिखैत छथि.

की मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (MCAS) कहियो पूर्ण रूप सं ठीक भ जायत?

नै, एमसीएएस के कोनो इलाज नै छै । यदि अहां कें एमसीएएस छै त ओकरा दवाई सं प्रबंधित करय कें होयत.

एमसीएएस कें रोगी कें जीवन प्रत्याशा की छै?

डॉक्टर के उम्मीद छै कि एमसीएएस के अधिकांश लोक ओतबे दिन जीयत जतेक दिन तक एमसीएएस के बिना कियो. मुदा ई नव निदान भेल स्थिति अछि ताहि लेल ई निश्चित रूप सं नहि कहि सकैत छी जे एकर जीवन काल पर कोन तरहक असर पड़त.

हम अपन ख्याल कोना राखब।

एमसीएएस सं अहां अपन देखभाल करय कें किछ तरीका बतायल गेल छै:

• अपन लक्षणक डायरी राखू। अहां कें लक्षण की छल, ओय समय अहां की खाय-पीबैत छलहुं, आ कोनों एक्सपोजर भेल छल से लिखूं. सोचू जे एहि समय मे जखन लक्षण नहि छल तखन की अलग छल. यदि कोनों पैटर्न देखल जाय त अपन डॉक्टर कें बताऊं.
• अपन नजदीकी दोस्त, रिश्तेदार या ओय लोगक कें बताऊं जेकरा सं अहां अक्सर घूमएयत छी, अइ स्थिति मे अहां कें प्रतिक्रिया कोना होयत, आ अहां कें एपिनेफ्रीन इंजेक्टर या अन्य आपातकालीन दवाई कतय छै.

हमरा आपातकालीन विभाग (ईटीयू) मे कहिया जेबाक चाही ?

ओना त एमसीएएस कें गंभीर प्रतिक्रिया दुर्लभ छै, मुदा यदि अहां कें गंभीर एलर्जी या एनाफिलेक्सिस कें लक्षणक कें अनुभव होएयत छै, त अगर अहां कें एपिनेफ्रीन इंजेक्टर छै त ओकर उपयोग करूं. तखन 911 पर फोन करू या तुरंत नजदीकी इमरजेंसी रूम मे जाउ। एनाफिलेक्सिस के लक्षण में शामिल अछि : १.

• चेहरा, ठोर, जीभ, वा कंठ मे सूजन।
• साँस लेबा मे वा निगलबा मे दिक्कत।
• हृदय के धड़कन।
• कम ब्लड प्रेशर।

हमरा अपन डॉक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

अहां कें डॉक्टर सं अइ तरह कें सवाल पूछनाय सहायक भ सकएय छै:

• यदि हमरा लेल इ स्थिति अचानक खराब/बढ़ जायत छै त हमरा की करबाक चाही?
• हम अपन दवाई कोना लेब।
• हमरा अपन एपिनेफ्रीन इंजेक्टर कें उपयोग कोना आ कहिया करबाक चाही?
• इमरजेंसी मे कहिया जायब?
• हम फेर कहिया देखय लेल आबि जायब?

की ``मास्ट सेल सक्रियण'' एकटा ऑटोइम्यून रोग अछि ?

नहिं, एमसीएएस कोनो ऑटोइम्यून डिसऑर्डर नहिं अछि.

एकटा सायरन के कल्पना करू। सुरक्षा बल आबि रहल अछि। अहाँक ``मस्तूल कोशिका`` एकटा खतरा के पता लगा लेलक अछि आ मदद के आह्वान क रहल अछि | मुदा... सच मे कोनो खतरा नहि अछि। परेशान करय बला जोकर जकाँ अहाँक ``मास्ट सेल`` बिना कोनो तात्कालिकता के बस अलार्म के घंटी बजा रहल अछि । बीमारी स बचाबय के बजाय ओ सब अहां के बीमार बना रहल छथिन्ह.

हालांकि हमरा सब क॑ ठीक स॑ पता नै छै कि कुछ लोगऽ के मास्ट सेल ओवररिएक्ट कियैक करै छै, लेकिन एमसीएएस क॑ प्रबंधित करै के तरीका छै । कोनों प्रतिक्रिया कें शुरु आती चेतावनी संकेतक कें पहचान करूं. यदि अहां कें लगएयत छै की अहां कें लक्षण हाथ सं बाहर भ रहल छै, त अहां अपन डॉक्टर सं बात करूं. सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै की हमेशा एपिनेफ्रीन इंजेक्टर कें साथ चलनाय आ इ जाननाय की एकर उपयोग कोना आ कहिया करनाय छै. भ सकैत अछि जे अहां के एकर जरूरत कहियो नहिं होए, मुदा अप्रत्याशित प्रतिक्रिया के लेल तैयार रहला सं अहां के मन के शांति मिल सकैत अछि.

जे बात जानय के जरूरत अछि (टेक-होम मैसेज)

• मस्त कोशिका सक्रियण सिंड्रोम (MCAS) एकटा दुर्लभ स्थिति छै जे बिना कोनों स्पष्ट कारण कें गंभीर एलर्जी कें लक्षण पैदा करएयत छै.
• एहि सं एकहि बेर मे शरीरक कईटा सिस्टम प्रभावित भ सकैत अछि.
• `एनाफिलेक्सिस` जैना जीवन कें लेल खतरा पैदा करएय वाला स्थितियक भ सकएयत छै, अइ कें लेल यदि गंभीर लक्षणक कें लक्षण होएयत छै त तुरंत चिकित्सकीय सलाह लूं.
• ओना त एमसीएएस कें पूरा तरह सं ठीक नहि कैल जा सकएय छै, मुदा दवाई सं लक्षणक कें नियंत्रित कैल जा सकएय छै.
• अपन लक्षणक कें बारे मे जागरूक रहूं, आपातकालीन उपयोग कें लेल एपिनेफ्रीन इंजेक्टर हाथ मे राखूं, आ अपन परिवार कें अइ बारे मे सूचित करूं.
• अगर अहां के एमसीएएस के बारे मे कोनो सवाल अछि तं अपन डॉक्टर सं पूछय सं नहिं डेराउ.

` मस्त कोशिका, एमसीएएस, एलर्जी, एनाफिलेक्सिस, हिस्टामाइन, ट्रिप्टेज, प्रतिरक्षा प्रणाली |