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की अहां कें लाल रक्त कोशिका कें गिनती खतरनाक रूप सं बेसि छै? पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) के बात करी !

की अहां कें लाल रक्त कोशिका कें गिनती खतरनाक रूप सं बेसि छै? पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) के बात करी !

की अहां कें अक्सर थकान महसूस होयत छै, कखनों-कखनों झुनझुनी कें सनसनी भ जायत छै, या बस कान मे झुनझुनी सुननाय छै? ओना ई सभ सामान्य बात बुझाइत हो, मुदा कखनो काल एकर पाछू एकटा आओर कारण सेहो भ' सकैत अछि. त, आइ जे बीमारी के बात करय जा रहल छी ओ अछि पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) , जे हमर शरीर में लाल रक्त कोशिका के बेसी उत्पादन के कारण बनय वाला स्थिति अछि. ओना ई कनि नमहर नाम अछि मुदा एकरा सरलता स बुझल जाय।

पॉलीसाइथेमिया वेरा (पीवी) की होइत अछि ? सीधा-सीधा कहल जाय त...

सीधा शब्द मे कहल जाय त पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) एकटा एहन स्थिति अछि जतय अहाँक शरीर, खास क' अहाँक अस्थि मज्जा (जेकरा हम सभ ``अस्थि मज्जा'' कहैत छी), लाल रक्त कोशिका उत्पन्न करबाक चाही ताहि सँ बेसी करैत अछि । जहिना ट्रैफिक जाम होइत अछि तहिना सड़क पर गाड़ी बेसी रहैत अछि त खूनक बहाव मे बाधा आबि जाइत अछि । एहि सँ खून गाढ़ भ जाइत अछि आ यात्रा धीमा भ जाइत अछि । एहि सं खून के थक्का बनय के खतरा बढ़ि जाइत अछि. एहि सं हार्ट अटैक आ स्ट्रोक सन गंभीर स्थिति भ सकैत अछि .

एतबे नहिं, कखनो काल त्वचा में खुजली, कान में बजब (`(Tinnitus)`), पेट दर्द, नाक सं खून बहब, आ दृष्टि धुंधला होयब सन लक्षण सेहो भ सकैत अछि ।

पॉलीसाइथेमिया वेरा (PV) एकटा पुरान स्थिति छै जे पूरा तरह सं ठीक नहि भ सकएयत छै. मुदा चिन्ता जुनि करू। नीक चिकित्सा उपचार सं अहां लक्षण कें नियंत्रित कयर सकय छी आ दुष्प्रभाव कें खतरा कें कम कयर सकय छी. किछु लोक एकरा `प्राथमिक पॉलीसाइथेमिया`, `पॉलीसाइथेमिया रूबरा वेरा`, `एरिथेमा` आ `ओस्लर-वैकेज रोग` सेहो कहैत छथि |

की पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) कैंसर छै?

हँ, ई सचमुच एक प्रकारक कैंसर थिक। मुदा ई ओतेक गंभीर वा तेजी सं पसरल नहिं अछि जतेक कि कैंसर शब्द सुनला पर सोचि सकैत छी. ई एकटा रक्त कैंसर थिक जे `माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (MPN) नामक समूह सं संबंधित अछि . `एमपीएन` बीमारियक कें एकटा समूह कें संदर्भित करएयत छै जे विभिन्न प्रकार कें रक्त कोशिकाअक कें अधिक उत्पादन कें कारण बनएयत छै.

पॉलीसाइथेमिया वेरा (PV) केरऽ मुख्य कारण हमरऽ शरीर केरऽ एगो जीन म॑ बदलाव (म्यूटेशन) छै । ई कोनो एहन बात नै छै जे हम सब जन्म स जन्म लैत छी, बल्कि एहन चीज छै जे हमरा सब के जीवन के दौरान कोनो अज्ञात कारण स घटित होय छै। ई बीमारी बहुत धीरे-धीरे विकसित होइत अछि । एकर निदान प्रायः 60 वर्षक उम्रक बाद होइत छैक ।एहि कैंसर सँ प्रत्यक्ष मृत्यु बहुत कम होइत छैक । मुख्य जोखिम खून कें थक्का बनएय कें कारण होएय वाला जटिलताक सं होयत छै. संगहि, बहुत कम प्रतिशत मे ई अन्य गंभीर प्रकारक ब्लड कैंसर मे बदलि सकैत अछि ।

एहि स्थिति सँ केकरा बेसी प्रभावित होइत छैक?

पॉलीसाइथेमिया वेरा (PV) एकटा बहुत दुर्लभ बीमारी छै. अमेरिका सन देश मे ई लगभग 50 प्रति एक लाख लोक मे होइत अछि । इ 60 साल सं बेसि उम्र कें लोगक मे बेसि देखल जायत छै.

ई बीमारी हमर शरीर पर केहन प्रभावित करैत अछि ?

जेना कि हम पहिने कहलौं जे पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) के कारण शरीर में बहुत बेसी लाल रक्त कोशिका के उत्पादन होइत अछि | कोशिका केरऽ ई अतिरिक्त मात्रा म॑ खून बहना, चोट लगना, आरू खून केरऽ थक्का बनै के खतरा बढ़ी जाय छै । चूँकि खून गाढ़ होय जाय छै आरू धीरे-धीरे यात्रा करै छै, हमरऽ शरीर केरऽ ऊतक आरू अंगऽ क॑ जरूरत के ऑक्सीजन नै मिलै छै ।

एहि सँ हमर शरीरक प्लीहा पर सेहो बहुत काज पड़ैत अछि । प्लीहा केरऽ एगो मुख्य काम छै खून छानना आरू पुरानऽ रक्त कोशिका क॑ हटाना । लाल रक्त कोशिका बढ़ला पर प्लीहा सेहो बेसी काज भ जाइत अछि, जाहि सं सूजन आ दर्द भ सकैत अछि. एकरा `(स्प्लेनोमेगाली)` कहल जाइत अछि | समय के साथ ई स्थिति विभिन्न असहज लक्षण पैदा क सकैत अछि । संगहि, पीवी अन्य गौण स्थितियक कें कारण भ सकएयत छै.

पॉलीसाइथेमिया वेरा (पीवी) कें की जोखिम आ जटिलताक छै?

ओना त पीवी एकटा प्रगतिशील बीमारी अछि मुदा रक्त कोशिका के अधिक उत्पादन के कारण अचानक खून के थक्का बनय के खतरा रहैत अछि । समय कें साथ पीवी अन्य गौण स्थितियक कें सेहो पैदा कयर सकएय छै. बहुत कम, इ गंभीर कैंसर मे बदल सकएय छै.

खूनक थक्का

पीवी कें मुख्य आ सब सं तत्काल जोखिम इ छै. यदि खून कें थक्का बनएयत छै आ हृदय या मस्तिष्क कें यात्रा करएयत छै, त इ दिल कें दौरा या स्ट्रोक कें कारण भ सकएयत छै. यदि ई फेफड़ा तक जाय छै (Pulmonary Embolism - PE) त॑ फेफड़ा म॑ उच्च रक्तचाप (pulmonary hypertension) आरू हृदय विफलता पैदा करी सकै छै । यदि कोनों नस मे खून कें थक्का फंसल छै (Venous Thromboembolism - VTE), त ऊतकक कें मृत्यु या पुरानी शिरापरक अपर्याप्तता भ सकएयत छै. यदि कोनों रक्त थक्का यकृत कें मुख्य रक्त वाहिका मे फंसल छै (हेपेटिक वेन थ्रोम्बोसिस), त इ लिवर मे रक्त थक्का (बड-चियारी सिंड्रोम), पीलिया आ यकृत कें विफलता कें कारण भ सकएयत छै.

गौण शर्तें

जखन लाल रक्त कोशिका अतिरिक्त रूप सँ उत्पन्न भ' जाइत अछि आ टूटि जाइत अछि तखन शरीर मे `यूरिक एसिड` केर स्तर बढ़ि जाइत अछि | एहि सं कईटा समस्या भ सकैत अछि:

  • किडनी मे पथरी : जखन किडनी मे यूरिक एसिड जमा भ जाइत अछि ।
  • गाउट : गठियाक एकटा दर्दनाक स्थिति जे तखन होइत अछि जखन जोड़क मे यूरिक एसिड जमा भ जाइत अछि ।
  • पेट मे अल्सर : अतिरिक्त लाल रक्त कोशिका पेट मे एसिड केर मात्रा सेहो बढ़बैत अछि । अतिरिक्त लाल रक्त कोशिका के कारण शरीर में हिस्टामाइन नाम के रसायन निकलै छै, जेकरा चलतें पेट में संक्रमण स॑ लड़ै लेली अधिक एसिड पैदा होय जाय छै । पीवी कें रोगी मे पेट मे अल्सर (पेप्टिक अल्सर रोग) कें संभावना लगभग चारि गुना बेसि होयत छै.

ल्यूकेमिया के तरफ मुड़ना

पॉलीसिथेमिया वेरा अस्थि मज्जा के कैंसर छै, लेकिन ई आमतौर पर जानलेवा स्थिति नै छै. उचित इलाज सं एकर प्रबंधन सालों सं नीक सं कैल जा सकएय छै. मुदा, किछु लोकक लेल पीवी, यद्यपि बहुत कम,इ `एक्यूट ल्यूकेमिया` जैना गंभीर रक्त कैंसर मे बदल सकएयत छै.

पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) रोग के चरण

पीवी रोग निम्नलिखित रूप मे बढ़ैत अछि : १.

  • प्रारंभिक अवस्था (`शुरुआती पीवी`): एहि अवस्था मे लक्षण कम वा कोनो लक्षण नहि होइत अछि ।
  • पीवी कें आगू बढ़नाय : जेना-जेना पीवी गंभीर होयत जायत छै, अहां कें बेसि असहज लक्षणक कें अनुभव होनाय शुरू भ सकएय छै, या माध्यमिक स्थितियक कें विकास भ सकएय छै.
  • व्ययित चरण : एकरा “व्ययित चरण” कहल जाइत अछि | एहि समय मे ई बीमारी के कारण बनय वाला असामान्य रक्त कोशिका बेकाबू भ जायत अछि आ अस्थि मज्जा के पूर्ण रूप सं रोकैत अछि, जे रक्त कोशिका के निर्माण करैत अछि. जखन ई असामान्य कोशिका मरैत अछि तखन ओकर जगह पर निशान ऊतक बनैत अछि । जखन अधिकांश अस्थि मज्जा एहि निशान ऊतक सं भरल रहैत अछि त ओ स्वस्थ रक्त कोशिका बनेबा मे असमर्थ भ जाइत अछि । विडंबना ई छै कि एकरा स॑ एनीमिया होय जाय छै – स्वस्थ लाल रक्त कोशिका के कमी । एकरा सं खून बहय कें खतरा सेहो बढ़एयत छै.

अन्य रक्त रोग जे पीवी कें बाद भ सकएयत छै

जखन पीवी गंभीर भ जायत छै तखन एकरा सं अन्य रक्त बीमारी भ सकएयत छै.

  • माइलोफाइब्रोसिस (MF): पीवी कें ``बिताएल गेल चरण'' आ ``माइलोफाइब्रोसिस (MF)'' , एकटा अन्य प्रकार कें रक्त कैंसर मे बेसि अंतर नहि छै. किछु डाक्टर हुनका सभकेँ एके मानैत छथि । ``माइलोफाइब्रोसिस'' तखन होइत अछि जखन असामान्य कोशिका अस्थि मज्जा मे निशान ऊतक बनबैत अछि आ ओकरा भरैत अछि | ई असामान्य कोशिका अस्थि मज्जा के बाहर आ शरीर के अन्य भाग में फैल सकैत अछि । ``एमएफ'' एकटा ``माइलोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर'' सेहो अछि।'' ``एमएफ'' के लगभग 10% रोगी मे ``एक्यूट माइलोइड ल्यूकेमिया'' भ जायत अछि।
  • माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (MDS): बहुत कम, पीवी माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (MDS) नामक स्थिति मे विकसित भ सकैत अछि । इ एकटा एहन स्थिति छै जइ मे रक्त कोशिका ठीक सं परिपक्व नहि होयत छै, असामान्य रूप सं बढ़एयत छै आ जल्दी मरएयत छै. शरीर स्वस्थ, परिपक्व कोशिका बनाबै में असमर्थ होय छै, जेकरऽ परिणामस्वरूप विभिन्न प्रकार के रक्त कोशिका के संख्या में कमी आबै छै । एमडीएस पीवी या एमएफ सं बेसि गंभीर होयत छै, आ एक्यूट माइलोइड ल्यूकेमिया (एएमएल) कें विकास कें 30% खतरा छै.
  • एक्यूट माइलोइड ल्यूकेमिया (AML): पॉलीसाइथेमिया वेरा कें लगभग 3% लोगक मे निदान कें 10 साल कें भीतर एक्यूट माइलोइड ल्यूकेमिया (AML) भ जायत छै. एएमएल एकटा गंभीर रक्त कैंसर छै जे अस्थि मज्जा सं शुरू भ जायत छै आ जल्दी सं खून मे आ फेर शरीर कें अन्य भागक मे फैल सकय छै. एकर तुरंत इलाज कें जरूरत छै, मुदा जीवित रहय कें संभावना बेसि छै.

पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) के लक्षण की अछि ?

लक्षण प्रायः बहुत धीरे-धीरे देखाएयत छै, आ कखनों-कखनों कोनों लक्षण बिल्कुल नहि भ सकएयत छै. पहिने बहुत रास बीमारी मे आम अस्पष्ट लक्षण अबैत अछि : १.

  • माथ दर्द।
  • चक्कर आना।
  • थकान।
  • उच्च रक्तचाप।
  • धुंधला दृष्टि या दोहरी दृष्टि।
  • कान मे एकटा घंटी सुनब (`(टिनिटस)`)।

समय के साथ, अधिक विशिष्ट लक्षण प्रकट भ सकैत अछि:

  • खास क राति मे पसीना बहब।
  • साँस लेबा मे दिक्कत, खास क' लेटला पर।
  • त्वचा मे खुजली, खासकर गरम पानी मे नहाएय कें बाद. (ई पीवी के किछु विशिष्ट लक्षण अछि)
  • अंग मे लाली, गर्मी, सुन्नता, या जलन।
  • अत्यधिक रक्तस्राव या चोट लगना।
  • नाक आ मसूड़ासँ खून बहब।
  • बेवजह दुबला रहब।

यदि पीवी गंभीर भ जायत छै आ माध्यमिक स्थितियक मे बढ़ जायत छै, त संबंधित लक्षण सेहो भ सकएयत छै. उदाहरण लेल:

स्प्लेनोमेगाली के लक्षण : १.

  • पेटक ऊपरी बामा भाग मे कोनो तरहक दर्द फँसि गेल अछि ।
  • पेट भरय वाला अनुभव।
  • कनि खयला के बादो हमरा पेट भरि पड़ैत अछि।

पेट के अल्सर (`पेप्टिक अल्सर रोग`) के लक्षण:

  • दर्द जे पेट दर्दक संग अबैत अछि।
  • दिल के जलन।
  • एसिड रिफ्लक्स।

गाउट के लक्षण : १.

  • जोड़ों में दर्दनाक सूजन।
  • जोड़ों की कठोरता।
  • बड़का पैरक आँगुर मे सूजन।

गुर्दे मे पथरी के लक्षण : १.

  • पेट के निचला भाग या पार्श्व भाग में दर्द।
  • पेशाब करबा काल दर्द।
  • बेर-बेर पेशाब करबाक आवश्यकता।

बड-चियारी सिंड्रोम के लक्षण : १.

  • यकृत सूजन, पेट के ऊपरी दाहिना भाग में दर्द, आ पेट फूलनाई।
  • आँखि आ त्वचा पीयर होयब (पीलिया)।
  • जलन एवं शोफ।

गहरी शिरा घनास्त्रता (डीवीटी) के लक्षण : १.

  • कोनों हाथ या पैर मे सूजन आ स्पर्श करएय पर दर्द.
  • ओहि इलाका मे लाली वा गर्मी होइत छैक ।
  • त्वचा के सतह पर उभड़ल रक्त वाहिका के उपस्थिति |

फेफड़ा मे रक्त थक्का (Pulmonary Embolism - PE) के लक्षण :

  • अचानक छाती मे दर्द।
  • साँस मे तकलीफ।
  • हृदय गति बढ़ैत अछि।

एनीमिया के लक्षण (पीवी रोग के अंतिम चरण में):

  • चक्कर आना (चक्कर आना)।
  • पीयर त्वचा।
  • थकान।

पॉलीसाइथेमिया वेरा (PV) कें कारण की छै?

पॉलीसाइथेमिया वेरा (PV) हमरऽ हड्डी केरऽ कोमल, स्पंजी भाग स॑ शुरू होय छै जेकरा अस्थि मज्जा कहलऽ जाय छै । एहि ठाम नव रक्त कोशिका बनैत अछि । पीवी अस्थि मज्जा मे एकटा स्टेम सेल मे एकल जीन उत्परिवर्तन सं शुरू होयत छै. ९०% सँ बेसी समय ई उत्परिवर्तन JAK2 नामक जीन मे होइत अछि ।

ई उत्परिवर्तित जीन स्टेम सेल क॑ प्रजनन करतें रहै लेली कहै छै । जे कोनो कोशिका बनैत अछि ओ अपन प्रतिकृति करैत रहैत अछि । अंततः ई असामान्य कोशिका अस्थि मज्जा के भरैत अछि, जाहि सं सामान्य कोशिका के लेल कोनो जगह नहिं रहैत अछि.

अधिकांश मामला म॑ ई `JAK2` जीन उत्परिवर्तन हमरा सब क॑ विरासत म॑ मिलै वाला चीज नै छै । ई जीवन के दौरान घटित होय वाला चीज छै, अज्ञात कारणऽ स॑ । मुदा, बहुत कम, परिवारक कतेको सदस्य मे पी.वी.

पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) कें निदान कोना कैल जायत छै?

विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) पॉलीसाइथेमिया वेरा (पीवी) कें निदान कें लेल तीन मुख्य मानदंड प्रस्तावित करलक छै. एकटा डॉक्टर कें तीनू मानदंडक कें पुष्टि करनाय आवश्यक छै.

मानदंड 1: एकटा रक्त परीक्षण जे लाल रक्त कोशिका कें उच्च संख्या कें दर्शा रहल छै:

लाल रक्त कोशिका कें मापल जा सकएयत छै:

  • हीमोग्लोबिन केरऽ उच्च स्तर (लाल रक्त कोशिका म॑ मिलै वाला प्रोटीन) ।
  • हेमेटोक्रिट केरऽ उच्च स्तर (रक्त म॑ लाल रक्त कोशिका केरऽ प्रतिशत) ।
  • उच्च रक्त आयतन (लाल कोशिका द्रव्यमान)।

मानदंड 2: अस्थि मज्जा बायोप्सी जे निम्नलिखित मे सं एकटा कें दर्शा रहल छै:

  • अस्थि मज्जा में बहुत अधिक रक्त कोशिका, या
  • परिपक्व मेगाकैरियोसाइट्स (कोशिका जे रक्त प्लेटलेट बनबैत अछि) केर अत्यधिक उपस्थिति ।

मानदंड 3: तेसर मानदंड कें पूरा कैल जा सकय छै अइ दूनू मे सं कोनों एकटा कें देखा क:

  • आणविक परीक्षण के माध्यम स JAK2 जीन उत्परिवर्तन के उपस्थिति के पुष्टि, या
  • रक्त परीक्षण स॑ ई बात के पुष्टि होय छै कि खून म॑ `एरिथ्रोपोइएटिन’ (एक हार्मोन जे गुर्दा द्वारा लाल रक्त कोशिका के उत्पादन क॑ उत्तेजित करै छै) के स्तर बहुत कम होय छै ।

"एकटा डाक्टर एहि सभ केँ देखत जे अहाँ केँ ठीक-ठीक बताओत जे अहाँ केँ पॉलीसाइथेमिया वेरा अछि वा नहि. तेँ जँ अहाँ केँ कोनो लक्षण अछि त' बेसी नीक जे डाक्टर सँ भेंट क' क' सलाह ल' ली."

पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) कें इलाज कोना कैल जायत छै?

पीवी कें प्रारंभिक अवस्था मे इलाज अपेक्षाकृत सरल होयत छै. आम उपचार मे शामिल अछि:

फ्लेबोटोमी (रक्तस्राव) २.

पीवी कें मुख्य आ सब सं आम इलाज इ छै. जेना खून दान करब तहिना होइत अछि। स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता अहां कें हाथ मे एकटा नस मे सुई डालएयत छै आ थोड़-बहुत खून निकालएयत छै (आमतौर पर लगभग एक पिंट, मुदा इ मात्रा अहां कें स्थिति कें आधार पर भिन्न भ सकएयत छै)। एहि सं अहां के कुल ब्लड वॉल्यूम आओर अतिरिक्त ब्लड सेल के संख्या कम भ जाएत अछि.

कम खुराक वाला एस्पिरिन

ई एकटा एहन दवाई अछि जे अहां दवाई के दोकान सं कीनि सकय छी. आमतौर पर एकरा खून कें थक्का बनएय कें खतरा कें कम करएय कें लेल देल जायत छै. दिन मे एक बेर कम खुराक मे लेला पर एस्पिरिन ब्लड प्लेटलेट कें एक दोसरा सं चिपकय सं रोकय छै. अंगक मे सूजन जैना लक्षणक कें कम करय मे सेहो मदद करएयत छै. ओना पेट पर कनेक कठोर होइत अछि आ खून बहब बढ़ैत अछि । त अगर अहां के पेट मे अल्सर अछि त ई नीक विचार नहिं.

यदि अहां कें लक्षण गंभीर छै, या यदि अहां कें पहिले सं रक्त थक्का (थ्रोम्बोसिस) कें इतिहास छै, त अहां कें उच्च जोखिम वाला समूह मे राखल जा सकएय छै आ अन्य उपचार विकल्पक कें सुझाव देल जा सकएय छै. एहि मे सँ किछु मे शामिल अछि : १.

खुजली कम करबाक उपचार : १.

जखन पीवी गंभीर भ जायत छै, तखन डॉक्टर खुजली कें इलाज कें लेल अइ तरह कें दवाई लिख सकएय छै:

  • एंटीहिस्टामाइन : इ एलर्जी कें लेल देल जाय वाला आम दवाई छै.
  • फोटोथेरेपी : एकटा एहन उपचार जे पराबैंगनी (UVA) प्रकाश के सोरालेन (एकटा कार्बनिक यौगिक जे त्वचा के प्रकाश चिकित्सा के प्रति संवेदनशील बनाबैत अछि) नामक रसायन के संग जोड़ैत अछि ।
  • एसएसआरआई (चयनात्मक सेरोटोनिन रिअपटेक अवरोधक): इ एकटा प्रकार कें दवाई छै जे आमतौर पर अवसाद कें लेल निर्धारित कैल जायत छै. लेकिन, जब॑ ई बहुत कम खुराक म॑ देलऽ जाय छै त॑ खुजली जैसनऽ लगातार शारीरिक लक्षणऽ लेली भी प्रभावी पाबै गेलऽ छै ।

लाल रक्त कोशिका के गिनती कम करय वाला दवाई : १.

एकर उपयोग असगर या एक दोसरा कें संयोजन मे कैल जा सकएय छै. उदाहरण : १.

  • `हाइड्रोक्सीयूरिया`
  • `इंटरफेरोन अल्फा`
  • `रुक्सोलिटिनिब`
  • `बुसुल्फान`

नैदानिक ​​परीक्षण

एहि सभ सं लोक के नवीनतम इलाज के ट्राई करय के मौका मिलैत अछि आओर मेडिकल रिसर्च मे योगदान देबय के मौका मिलैत अछि. वर्तमान मे शोध चरण मे किछु दवाई अछि :

  • `पेगइंटरफेरोन अल्फा-2ए`
  • `गिविनोस्टैट`
  • `इडासनटलिन`

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण

किच्छू मामलाक मे अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण कें सिफारिश कैल जा सकएय छै. एकटा डॉक्टर इ निर्णय कईटा कारक कें आधार पर लेतय, जेना कि अहां कें बीमारी कें गंभीरता आ अहां कें शरीर कें ठीक होय कें क्षमता.

सहायक देखभाल

यदि इलाज कें बावजूद अहां कें पीवी खराब भ रहल छै, त अहां कें डॉक्टर अहां कें लक्षणक कें प्रबंधन पर ध्यान देयत. पीवी कें बाद कें चरणक मे, अहां कें एनीमिया आ प्लीहा बढ़नाय कें अनुभव भ सकएयत छै. अहां कें एहन उपचार देल जा सकएय छै जेना:

  • दर्द निवारक दवाई।
  • खूनक आधान।
  • प्लीहा के कम खुराक के विकिरण चिकित्सा।

पॉलीसाइथेमिया वेरा (पीवी) कें रोगी कें जीवन प्रत्याशा की छै?

हाल केरऽ अध्ययनऽ स॑ पता चलै छै कि पॉलीसाइथेमिया वेरा (पीवी) केरऽ निदान के बाद औसत जीवन प्रत्याशा लगभग २० साल होय छै । मृत्यु के औसत उम्र लगभग 77 साल अछि। मृत्यु कें प्रमुख कारण खून कें थक्का (लगभग 33%) सं जटिलताक छै. दोसर प्रमुख कारण कैंसर (लगभग 15%) अछि ।

"ई आंकड़ा सँ डरब नहि। ई सब सामान्य मूल्य अछि। जँ अहाँ सही इलाज कराबी आ जीवनशैली मे बदलाव करी त' अहाँ बहुत दिन धरि स्वस्थ रहि सकैत छी."

हम अपन ख्याल कोना राखब आ अपन लक्षण के कोना संभालब।

यदि अहां पॉलीसाइथेमिया वेरा (पीवी) सं पीड़ित छी त अहां अपन डॉक्टर सं नियमित संपर्क मे रहनाय जरूरी छै. एहि सं अहां के डॉक्टर के ई निगरानी मे मदद मिलत जे अहां के स्थिति केना बढ़ि रहल अछि. अहां अपन डॉक्टर कें इहो बता सकय छी की अहां इलाज कें प्रति कोन तरह कें प्रतिक्रिया द रहल छी आ अहां कें कोनों दुष्प्रभाव भ रहल छै या नहि. अहां बिना गंभीर लक्षणक कें लंबा समय तइक जी सकय छी.

नियमित जांच आ इलाज कें अलावा, अहां कें डॉक्टर किच्छू सरल जीवनशैली मे बदलाव कें सुझाव सेहो देयत छै जे खून कें थक्का आ अन्य जटिलताक कें रोकएय मे मदद कयर सकएय छै. उदाहरण लेल:

  • व्यायाम। कनि व्यायाम सेहो रक्त परिसंचरण मे सुधार करबा मे मदद क सकैत अछि।
  • धूम्रपान से परहेज करे | धूम्रपान सं अहां के रक्त वाहिका संकुचित भ जाइत अछि.
  • कम ऑक्सीजन कें स्तर वाला वातावरण सं बचूं. अधिक ऊंचाई पर खून मे ऑक्सीजन के स्तर कम भ सकैत अछि ।
  • अपन ब्लड प्रेशर पर नियंत्रण राखू। स्वस्थ वजन बना क रखला सं एहि मे मदद मिलत.

हालांकि पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) एक प्रकार के कैंसर छै, लेकिन बहुत लोग ई बीमारी के पता चलला के बाद दशकों तक नीक सं जीबैत छैथ. ई कैंसर एहि लेल होइत अछि जे कोशिका बेकाबू भ' जाइत अछि । मुदा, लाल रक्त कोशिका के अनियंत्रित उत्पादन के असर अहां पर पड़य में बहुत समय लगैत अछि. भले ही अहां करय छी मुदा अहां अपन किच्छू अतिरिक्त खून कें हटा क लंबा समय तइक स्थिति कें संभाल सकय छी.

पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) सं सब सं पैघ खतरा खुद कैंसर नहिं, बल्कि खून के थक्का बनय के खतरा अछि. यदि अहां पीवी सं पीड़ित छी त नियमित रूप सं अपन डॉक्टर सं जरूर मिलूं. आ "छोट-छोट बात" - अर्थात स्वस्थ जीवनशैलीक आदति सं अपन ख्याल राखब नहिं बिसरब. इ अहां कें हृदय प्रणाली कें सामान्य स्वास्थ्य कें बनाए रखएय मे मदद करएयत छै, जे पॉलीसिथेमिया वेरा कें कोनों चिकित्सा उपचार सं बेसि महत्वपूर्ण भ सकएयत छै.

एहि कथा स हम सब की संदेश घर ल जेबाक इच्छा रखैत छी?

ठीक छै, त हम पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) के बारे में बहुत गप्प केलहुं अछि. एहि ठाम किछु महत्वपूर्ण बात मोन राखब:

  • पीवी एकटा एहन रक्त रोग अछि जाहि मे शरीर मे बहुत बेसी लाल रक्त कोशिका उत्पन्न होइत अछि आ असामान्य रूप सँ बढ़ैत अछि । ई कैंसर केरऽ एगो समूह स॑ संबंधित छै जेकरा `माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (MPN)` कहलऽ जाय छै ।
  • मुख्य जोखिम खून कें गाढ़ा होय आ खून कें थक्का बनएय सं होयत छै, जे दिल कें दौरा आ स्ट्रोक जैना गंभीर स्थितियक कें कारण भ सकएयत छै.
  • लक्षणक मे त्वचा मे खुजली (खासकर नहाएय कें बाद), सुस्ती महसूस करनाय, सिर दर्द, आ चक्कर आनाय शामिल भ सकएय छै.
  • हालांकि एकरा पूरा तरह सं ठीक नहि कैल जा सकएय छै, मुदा एकर सही इलाज, जीवनशैली मे बदलाव, आ दवाई सं नीक सं प्रबंधित कैल जा सकएय छै. फ्लेबोटॉमी (ब्लडलेटिंग) आ कम खुराक मे एस्पिरिन प्राथमिक उपचार छै.
  • `JAK2` जीन उत्परिवर्तन प्रायः एकरऽ कारण होय छै ।
  • यदि अहां कें अइ मे सं कोनों लक्षण छै त सलाह कें लेल डॉक्टर सं जरूर मिलूं. जल्दी पता चलला सं अहां कें जटिलता सं बचएय आ स्वस्थ जीवन जीएय कें संभावना बढ़एयत छै.

डरब नहि, मुदा एकरा हल्का मे सेहो नहि लिअ। अपन स्वास्थ्यक ख्याल राखू। नियमित रूप सं अपन डॉक्टर सं बात करू, समय पर आवश्यक जांच आ इलाज कराउ. तखन अहां एहि हालत के संग सेहो स्वस्थ रहि सकय छी !


` पॉलीसिथेमिया वेरा, लाल रक्त कोशिका, रक्त थक्के, एमपीएन, जेएके2, फ्लेबोटोमी, कैंसर

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की अहां कें लाल रक्त कोशिका कें गिनती खतरनाक रूप सं बेसि छै? पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) के बात करी !

की अहां कें लाल रक्त कोशिका कें गिनती खतरनाक रूप सं बेसि छै? पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) के बात करी !

की अहां कें अक्सर थकान महसूस होयत छै, कखनों-कखनों झुनझुनी कें सनसनी भ जायत छै, या बस कान मे झुनझुनी सुननाय छै? ओना ई सभ सामान्य बात बुझाइत हो, मुदा कखनो काल एकर पाछू एकटा आओर कारण सेहो भ' सकैत अछि. त, आइ जे बीमारी के बात करय जा रहल छी ओ अछि पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) , जे हमर शरीर में लाल रक्त कोशिका के बेसी उत्पादन के कारण बनय वाला स्थिति अछि. ओना ई कनि नमहर नाम अछि मुदा एकरा सरलता स बुझल जाय।

पॉलीसाइथेमिया वेरा (पीवी) की होइत अछि ? सीधा-सीधा कहल जाय त...

सीधा शब्द मे कहल जाय त पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) एकटा एहन स्थिति अछि जतय अहाँक शरीर, खास क' अहाँक अस्थि मज्जा (जेकरा हम सभ ``अस्थि मज्जा'' कहैत छी), लाल रक्त कोशिका उत्पन्न करबाक चाही ताहि सँ बेसी करैत अछि । जहिना ट्रैफिक जाम होइत अछि तहिना सड़क पर गाड़ी बेसी रहैत अछि त खूनक बहाव मे बाधा आबि जाइत अछि । एहि सँ खून गाढ़ भ जाइत अछि आ यात्रा धीमा भ जाइत अछि । एहि सं खून के थक्का बनय के खतरा बढ़ि जाइत अछि. एहि सं हार्ट अटैक आ स्ट्रोक सन गंभीर स्थिति भ सकैत अछि .

एतबे नहिं, कखनो काल त्वचा में खुजली, कान में बजब (`(Tinnitus)`), पेट दर्द, नाक सं खून बहब, आ दृष्टि धुंधला होयब सन लक्षण सेहो भ सकैत अछि ।

पॉलीसाइथेमिया वेरा (PV) एकटा पुरान स्थिति छै जे पूरा तरह सं ठीक नहि भ सकएयत छै. मुदा चिन्ता जुनि करू। नीक चिकित्सा उपचार सं अहां लक्षण कें नियंत्रित कयर सकय छी आ दुष्प्रभाव कें खतरा कें कम कयर सकय छी. किछु लोक एकरा `प्राथमिक पॉलीसाइथेमिया`, `पॉलीसाइथेमिया रूबरा वेरा`, `एरिथेमा` आ `ओस्लर-वैकेज रोग` सेहो कहैत छथि |

की पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) कैंसर छै?

हँ, ई सचमुच एक प्रकारक कैंसर थिक। मुदा ई ओतेक गंभीर वा तेजी सं पसरल नहिं अछि जतेक कि कैंसर शब्द सुनला पर सोचि सकैत छी. ई एकटा रक्त कैंसर थिक जे `माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (MPN) नामक समूह सं संबंधित अछि . `एमपीएन` बीमारियक कें एकटा समूह कें संदर्भित करएयत छै जे विभिन्न प्रकार कें रक्त कोशिकाअक कें अधिक उत्पादन कें कारण बनएयत छै.

पॉलीसाइथेमिया वेरा (PV) केरऽ मुख्य कारण हमरऽ शरीर केरऽ एगो जीन म॑ बदलाव (म्यूटेशन) छै । ई कोनो एहन बात नै छै जे हम सब जन्म स जन्म लैत छी, बल्कि एहन चीज छै जे हमरा सब के जीवन के दौरान कोनो अज्ञात कारण स घटित होय छै। ई बीमारी बहुत धीरे-धीरे विकसित होइत अछि । एकर निदान प्रायः 60 वर्षक उम्रक बाद होइत छैक ।एहि कैंसर सँ प्रत्यक्ष मृत्यु बहुत कम होइत छैक । मुख्य जोखिम खून कें थक्का बनएय कें कारण होएय वाला जटिलताक सं होयत छै. संगहि, बहुत कम प्रतिशत मे ई अन्य गंभीर प्रकारक ब्लड कैंसर मे बदलि सकैत अछि ।

एहि स्थिति सँ केकरा बेसी प्रभावित होइत छैक?

पॉलीसाइथेमिया वेरा (PV) एकटा बहुत दुर्लभ बीमारी छै. अमेरिका सन देश मे ई लगभग 50 प्रति एक लाख लोक मे होइत अछि । इ 60 साल सं बेसि उम्र कें लोगक मे बेसि देखल जायत छै.

ई बीमारी हमर शरीर पर केहन प्रभावित करैत अछि ?

जेना कि हम पहिने कहलौं जे पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) के कारण शरीर में बहुत बेसी लाल रक्त कोशिका के उत्पादन होइत अछि | कोशिका केरऽ ई अतिरिक्त मात्रा म॑ खून बहना, चोट लगना, आरू खून केरऽ थक्का बनै के खतरा बढ़ी जाय छै । चूँकि खून गाढ़ होय जाय छै आरू धीरे-धीरे यात्रा करै छै, हमरऽ शरीर केरऽ ऊतक आरू अंगऽ क॑ जरूरत के ऑक्सीजन नै मिलै छै ।

एहि सँ हमर शरीरक प्लीहा पर सेहो बहुत काज पड़ैत अछि । प्लीहा केरऽ एगो मुख्य काम छै खून छानना आरू पुरानऽ रक्त कोशिका क॑ हटाना । लाल रक्त कोशिका बढ़ला पर प्लीहा सेहो बेसी काज भ जाइत अछि, जाहि सं सूजन आ दर्द भ सकैत अछि. एकरा `(स्प्लेनोमेगाली)` कहल जाइत अछि | समय के साथ ई स्थिति विभिन्न असहज लक्षण पैदा क सकैत अछि । संगहि, पीवी अन्य गौण स्थितियक कें कारण भ सकएयत छै.

पॉलीसाइथेमिया वेरा (पीवी) कें की जोखिम आ जटिलताक छै?

ओना त पीवी एकटा प्रगतिशील बीमारी अछि मुदा रक्त कोशिका के अधिक उत्पादन के कारण अचानक खून के थक्का बनय के खतरा रहैत अछि । समय कें साथ पीवी अन्य गौण स्थितियक कें सेहो पैदा कयर सकएय छै. बहुत कम, इ गंभीर कैंसर मे बदल सकएय छै.

खूनक थक्का

पीवी कें मुख्य आ सब सं तत्काल जोखिम इ छै. यदि खून कें थक्का बनएयत छै आ हृदय या मस्तिष्क कें यात्रा करएयत छै, त इ दिल कें दौरा या स्ट्रोक कें कारण भ सकएयत छै. यदि ई फेफड़ा तक जाय छै (Pulmonary Embolism - PE) त॑ फेफड़ा म॑ उच्च रक्तचाप (pulmonary hypertension) आरू हृदय विफलता पैदा करी सकै छै । यदि कोनों नस मे खून कें थक्का फंसल छै (Venous Thromboembolism - VTE), त ऊतकक कें मृत्यु या पुरानी शिरापरक अपर्याप्तता भ सकएयत छै. यदि कोनों रक्त थक्का यकृत कें मुख्य रक्त वाहिका मे फंसल छै (हेपेटिक वेन थ्रोम्बोसिस), त इ लिवर मे रक्त थक्का (बड-चियारी सिंड्रोम), पीलिया आ यकृत कें विफलता कें कारण भ सकएयत छै.

गौण शर्तें

जखन लाल रक्त कोशिका अतिरिक्त रूप सँ उत्पन्न भ' जाइत अछि आ टूटि जाइत अछि तखन शरीर मे `यूरिक एसिड` केर स्तर बढ़ि जाइत अछि | एहि सं कईटा समस्या भ सकैत अछि:

  • किडनी मे पथरी : जखन किडनी मे यूरिक एसिड जमा भ जाइत अछि ।
  • गाउट : गठियाक एकटा दर्दनाक स्थिति जे तखन होइत अछि जखन जोड़क मे यूरिक एसिड जमा भ जाइत अछि ।
  • पेट मे अल्सर : अतिरिक्त लाल रक्त कोशिका पेट मे एसिड केर मात्रा सेहो बढ़बैत अछि । अतिरिक्त लाल रक्त कोशिका के कारण शरीर में हिस्टामाइन नाम के रसायन निकलै छै, जेकरा चलतें पेट में संक्रमण स॑ लड़ै लेली अधिक एसिड पैदा होय जाय छै । पीवी कें रोगी मे पेट मे अल्सर (पेप्टिक अल्सर रोग) कें संभावना लगभग चारि गुना बेसि होयत छै.

ल्यूकेमिया के तरफ मुड़ना

पॉलीसिथेमिया वेरा अस्थि मज्जा के कैंसर छै, लेकिन ई आमतौर पर जानलेवा स्थिति नै छै. उचित इलाज सं एकर प्रबंधन सालों सं नीक सं कैल जा सकएय छै. मुदा, किछु लोकक लेल पीवी, यद्यपि बहुत कम,इ `एक्यूट ल्यूकेमिया` जैना गंभीर रक्त कैंसर मे बदल सकएयत छै.

पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) रोग के चरण

पीवी रोग निम्नलिखित रूप मे बढ़ैत अछि : १.

  • प्रारंभिक अवस्था (`शुरुआती पीवी`): एहि अवस्था मे लक्षण कम वा कोनो लक्षण नहि होइत अछि ।
  • पीवी कें आगू बढ़नाय : जेना-जेना पीवी गंभीर होयत जायत छै, अहां कें बेसि असहज लक्षणक कें अनुभव होनाय शुरू भ सकएय छै, या माध्यमिक स्थितियक कें विकास भ सकएय छै.
  • व्ययित चरण : एकरा “व्ययित चरण” कहल जाइत अछि | एहि समय मे ई बीमारी के कारण बनय वाला असामान्य रक्त कोशिका बेकाबू भ जायत अछि आ अस्थि मज्जा के पूर्ण रूप सं रोकैत अछि, जे रक्त कोशिका के निर्माण करैत अछि. जखन ई असामान्य कोशिका मरैत अछि तखन ओकर जगह पर निशान ऊतक बनैत अछि । जखन अधिकांश अस्थि मज्जा एहि निशान ऊतक सं भरल रहैत अछि त ओ स्वस्थ रक्त कोशिका बनेबा मे असमर्थ भ जाइत अछि । विडंबना ई छै कि एकरा स॑ एनीमिया होय जाय छै – स्वस्थ लाल रक्त कोशिका के कमी । एकरा सं खून बहय कें खतरा सेहो बढ़एयत छै.

अन्य रक्त रोग जे पीवी कें बाद भ सकएयत छै

जखन पीवी गंभीर भ जायत छै तखन एकरा सं अन्य रक्त बीमारी भ सकएयत छै.

  • माइलोफाइब्रोसिस (MF): पीवी कें ``बिताएल गेल चरण'' आ ``माइलोफाइब्रोसिस (MF)'' , एकटा अन्य प्रकार कें रक्त कैंसर मे बेसि अंतर नहि छै. किछु डाक्टर हुनका सभकेँ एके मानैत छथि । ``माइलोफाइब्रोसिस'' तखन होइत अछि जखन असामान्य कोशिका अस्थि मज्जा मे निशान ऊतक बनबैत अछि आ ओकरा भरैत अछि | ई असामान्य कोशिका अस्थि मज्जा के बाहर आ शरीर के अन्य भाग में फैल सकैत अछि । ``एमएफ'' एकटा ``माइलोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर'' सेहो अछि।'' ``एमएफ'' के लगभग 10% रोगी मे ``एक्यूट माइलोइड ल्यूकेमिया'' भ जायत अछि।
  • माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (MDS): बहुत कम, पीवी माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (MDS) नामक स्थिति मे विकसित भ सकैत अछि । इ एकटा एहन स्थिति छै जइ मे रक्त कोशिका ठीक सं परिपक्व नहि होयत छै, असामान्य रूप सं बढ़एयत छै आ जल्दी मरएयत छै. शरीर स्वस्थ, परिपक्व कोशिका बनाबै में असमर्थ होय छै, जेकरऽ परिणामस्वरूप विभिन्न प्रकार के रक्त कोशिका के संख्या में कमी आबै छै । एमडीएस पीवी या एमएफ सं बेसि गंभीर होयत छै, आ एक्यूट माइलोइड ल्यूकेमिया (एएमएल) कें विकास कें 30% खतरा छै.
  • एक्यूट माइलोइड ल्यूकेमिया (AML): पॉलीसाइथेमिया वेरा कें लगभग 3% लोगक मे निदान कें 10 साल कें भीतर एक्यूट माइलोइड ल्यूकेमिया (AML) भ जायत छै. एएमएल एकटा गंभीर रक्त कैंसर छै जे अस्थि मज्जा सं शुरू भ जायत छै आ जल्दी सं खून मे आ फेर शरीर कें अन्य भागक मे फैल सकय छै. एकर तुरंत इलाज कें जरूरत छै, मुदा जीवित रहय कें संभावना बेसि छै.

पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) के लक्षण की अछि ?

लक्षण प्रायः बहुत धीरे-धीरे देखाएयत छै, आ कखनों-कखनों कोनों लक्षण बिल्कुल नहि भ सकएयत छै. पहिने बहुत रास बीमारी मे आम अस्पष्ट लक्षण अबैत अछि : १.

  • माथ दर्द।
  • चक्कर आना।
  • थकान।
  • उच्च रक्तचाप।
  • धुंधला दृष्टि या दोहरी दृष्टि।
  • कान मे एकटा घंटी सुनब (`(टिनिटस)`)।

समय के साथ, अधिक विशिष्ट लक्षण प्रकट भ सकैत अछि:

  • खास क राति मे पसीना बहब।
  • साँस लेबा मे दिक्कत, खास क' लेटला पर।
  • त्वचा मे खुजली, खासकर गरम पानी मे नहाएय कें बाद. (ई पीवी के किछु विशिष्ट लक्षण अछि)
  • अंग मे लाली, गर्मी, सुन्नता, या जलन।
  • अत्यधिक रक्तस्राव या चोट लगना।
  • नाक आ मसूड़ासँ खून बहब।
  • बेवजह दुबला रहब।

यदि पीवी गंभीर भ जायत छै आ माध्यमिक स्थितियक मे बढ़ जायत छै, त संबंधित लक्षण सेहो भ सकएयत छै. उदाहरण लेल:

स्प्लेनोमेगाली के लक्षण : १.

  • पेटक ऊपरी बामा भाग मे कोनो तरहक दर्द फँसि गेल अछि ।
  • पेट भरय वाला अनुभव।
  • कनि खयला के बादो हमरा पेट भरि पड़ैत अछि।

पेट के अल्सर (`पेप्टिक अल्सर रोग`) के लक्षण:

  • दर्द जे पेट दर्दक संग अबैत अछि।
  • दिल के जलन।
  • एसिड रिफ्लक्स।

गाउट के लक्षण : १.

  • जोड़ों में दर्दनाक सूजन।
  • जोड़ों की कठोरता।
  • बड़का पैरक आँगुर मे सूजन।

गुर्दे मे पथरी के लक्षण : १.

  • पेट के निचला भाग या पार्श्व भाग में दर्द।
  • पेशाब करबा काल दर्द।
  • बेर-बेर पेशाब करबाक आवश्यकता।

बड-चियारी सिंड्रोम के लक्षण : १.

  • यकृत सूजन, पेट के ऊपरी दाहिना भाग में दर्द, आ पेट फूलनाई।
  • आँखि आ त्वचा पीयर होयब (पीलिया)।
  • जलन एवं शोफ।

गहरी शिरा घनास्त्रता (डीवीटी) के लक्षण : १.

  • कोनों हाथ या पैर मे सूजन आ स्पर्श करएय पर दर्द.
  • ओहि इलाका मे लाली वा गर्मी होइत छैक ।
  • त्वचा के सतह पर उभड़ल रक्त वाहिका के उपस्थिति |

फेफड़ा मे रक्त थक्का (Pulmonary Embolism - PE) के लक्षण :

  • अचानक छाती मे दर्द।
  • साँस मे तकलीफ।
  • हृदय गति बढ़ैत अछि।

एनीमिया के लक्षण (पीवी रोग के अंतिम चरण में):

  • चक्कर आना (चक्कर आना)।
  • पीयर त्वचा।
  • थकान।

पॉलीसाइथेमिया वेरा (PV) कें कारण की छै?

पॉलीसाइथेमिया वेरा (PV) हमरऽ हड्डी केरऽ कोमल, स्पंजी भाग स॑ शुरू होय छै जेकरा अस्थि मज्जा कहलऽ जाय छै । एहि ठाम नव रक्त कोशिका बनैत अछि । पीवी अस्थि मज्जा मे एकटा स्टेम सेल मे एकल जीन उत्परिवर्तन सं शुरू होयत छै. ९०% सँ बेसी समय ई उत्परिवर्तन JAK2 नामक जीन मे होइत अछि ।

ई उत्परिवर्तित जीन स्टेम सेल क॑ प्रजनन करतें रहै लेली कहै छै । जे कोनो कोशिका बनैत अछि ओ अपन प्रतिकृति करैत रहैत अछि । अंततः ई असामान्य कोशिका अस्थि मज्जा के भरैत अछि, जाहि सं सामान्य कोशिका के लेल कोनो जगह नहिं रहैत अछि.

अधिकांश मामला म॑ ई `JAK2` जीन उत्परिवर्तन हमरा सब क॑ विरासत म॑ मिलै वाला चीज नै छै । ई जीवन के दौरान घटित होय वाला चीज छै, अज्ञात कारणऽ स॑ । मुदा, बहुत कम, परिवारक कतेको सदस्य मे पी.वी.

पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) कें निदान कोना कैल जायत छै?

विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) पॉलीसाइथेमिया वेरा (पीवी) कें निदान कें लेल तीन मुख्य मानदंड प्रस्तावित करलक छै. एकटा डॉक्टर कें तीनू मानदंडक कें पुष्टि करनाय आवश्यक छै.

मानदंड 1: एकटा रक्त परीक्षण जे लाल रक्त कोशिका कें उच्च संख्या कें दर्शा रहल छै:

लाल रक्त कोशिका कें मापल जा सकएयत छै:

  • हीमोग्लोबिन केरऽ उच्च स्तर (लाल रक्त कोशिका म॑ मिलै वाला प्रोटीन) ।
  • हेमेटोक्रिट केरऽ उच्च स्तर (रक्त म॑ लाल रक्त कोशिका केरऽ प्रतिशत) ।
  • उच्च रक्त आयतन (लाल कोशिका द्रव्यमान)।

मानदंड 2: अस्थि मज्जा बायोप्सी जे निम्नलिखित मे सं एकटा कें दर्शा रहल छै:

  • अस्थि मज्जा में बहुत अधिक रक्त कोशिका, या
  • परिपक्व मेगाकैरियोसाइट्स (कोशिका जे रक्त प्लेटलेट बनबैत अछि) केर अत्यधिक उपस्थिति ।

मानदंड 3: तेसर मानदंड कें पूरा कैल जा सकय छै अइ दूनू मे सं कोनों एकटा कें देखा क:

  • आणविक परीक्षण के माध्यम स JAK2 जीन उत्परिवर्तन के उपस्थिति के पुष्टि, या
  • रक्त परीक्षण स॑ ई बात के पुष्टि होय छै कि खून म॑ `एरिथ्रोपोइएटिन’ (एक हार्मोन जे गुर्दा द्वारा लाल रक्त कोशिका के उत्पादन क॑ उत्तेजित करै छै) के स्तर बहुत कम होय छै ।

"एकटा डाक्टर एहि सभ केँ देखत जे अहाँ केँ ठीक-ठीक बताओत जे अहाँ केँ पॉलीसाइथेमिया वेरा अछि वा नहि. तेँ जँ अहाँ केँ कोनो लक्षण अछि त' बेसी नीक जे डाक्टर सँ भेंट क' क' सलाह ल' ली."

पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) कें इलाज कोना कैल जायत छै?

पीवी कें प्रारंभिक अवस्था मे इलाज अपेक्षाकृत सरल होयत छै. आम उपचार मे शामिल अछि:

फ्लेबोटोमी (रक्तस्राव) २.

पीवी कें मुख्य आ सब सं आम इलाज इ छै. जेना खून दान करब तहिना होइत अछि। स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता अहां कें हाथ मे एकटा नस मे सुई डालएयत छै आ थोड़-बहुत खून निकालएयत छै (आमतौर पर लगभग एक पिंट, मुदा इ मात्रा अहां कें स्थिति कें आधार पर भिन्न भ सकएयत छै)। एहि सं अहां के कुल ब्लड वॉल्यूम आओर अतिरिक्त ब्लड सेल के संख्या कम भ जाएत अछि.

कम खुराक वाला एस्पिरिन

ई एकटा एहन दवाई अछि जे अहां दवाई के दोकान सं कीनि सकय छी. आमतौर पर एकरा खून कें थक्का बनएय कें खतरा कें कम करएय कें लेल देल जायत छै. दिन मे एक बेर कम खुराक मे लेला पर एस्पिरिन ब्लड प्लेटलेट कें एक दोसरा सं चिपकय सं रोकय छै. अंगक मे सूजन जैना लक्षणक कें कम करय मे सेहो मदद करएयत छै. ओना पेट पर कनेक कठोर होइत अछि आ खून बहब बढ़ैत अछि । त अगर अहां के पेट मे अल्सर अछि त ई नीक विचार नहिं.

यदि अहां कें लक्षण गंभीर छै, या यदि अहां कें पहिले सं रक्त थक्का (थ्रोम्बोसिस) कें इतिहास छै, त अहां कें उच्च जोखिम वाला समूह मे राखल जा सकएय छै आ अन्य उपचार विकल्पक कें सुझाव देल जा सकएय छै. एहि मे सँ किछु मे शामिल अछि : १.

खुजली कम करबाक उपचार : १.

जखन पीवी गंभीर भ जायत छै, तखन डॉक्टर खुजली कें इलाज कें लेल अइ तरह कें दवाई लिख सकएय छै:

  • एंटीहिस्टामाइन : इ एलर्जी कें लेल देल जाय वाला आम दवाई छै.
  • फोटोथेरेपी : एकटा एहन उपचार जे पराबैंगनी (UVA) प्रकाश के सोरालेन (एकटा कार्बनिक यौगिक जे त्वचा के प्रकाश चिकित्सा के प्रति संवेदनशील बनाबैत अछि) नामक रसायन के संग जोड़ैत अछि ।
  • एसएसआरआई (चयनात्मक सेरोटोनिन रिअपटेक अवरोधक): इ एकटा प्रकार कें दवाई छै जे आमतौर पर अवसाद कें लेल निर्धारित कैल जायत छै. लेकिन, जब॑ ई बहुत कम खुराक म॑ देलऽ जाय छै त॑ खुजली जैसनऽ लगातार शारीरिक लक्षणऽ लेली भी प्रभावी पाबै गेलऽ छै ।

लाल रक्त कोशिका के गिनती कम करय वाला दवाई : १.

एकर उपयोग असगर या एक दोसरा कें संयोजन मे कैल जा सकएय छै. उदाहरण : १.

  • `हाइड्रोक्सीयूरिया`
  • `इंटरफेरोन अल्फा`
  • `रुक्सोलिटिनिब`
  • `बुसुल्फान`

नैदानिक ​​परीक्षण

एहि सभ सं लोक के नवीनतम इलाज के ट्राई करय के मौका मिलैत अछि आओर मेडिकल रिसर्च मे योगदान देबय के मौका मिलैत अछि. वर्तमान मे शोध चरण मे किछु दवाई अछि :

  • `पेगइंटरफेरोन अल्फा-2ए`
  • `गिविनोस्टैट`
  • `इडासनटलिन`

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण

किच्छू मामलाक मे अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण कें सिफारिश कैल जा सकएय छै. एकटा डॉक्टर इ निर्णय कईटा कारक कें आधार पर लेतय, जेना कि अहां कें बीमारी कें गंभीरता आ अहां कें शरीर कें ठीक होय कें क्षमता.

सहायक देखभाल

यदि इलाज कें बावजूद अहां कें पीवी खराब भ रहल छै, त अहां कें डॉक्टर अहां कें लक्षणक कें प्रबंधन पर ध्यान देयत. पीवी कें बाद कें चरणक मे, अहां कें एनीमिया आ प्लीहा बढ़नाय कें अनुभव भ सकएयत छै. अहां कें एहन उपचार देल जा सकएय छै जेना:

  • दर्द निवारक दवाई।
  • खूनक आधान।
  • प्लीहा के कम खुराक के विकिरण चिकित्सा।

पॉलीसाइथेमिया वेरा (पीवी) कें रोगी कें जीवन प्रत्याशा की छै?

हाल केरऽ अध्ययनऽ स॑ पता चलै छै कि पॉलीसाइथेमिया वेरा (पीवी) केरऽ निदान के बाद औसत जीवन प्रत्याशा लगभग २० साल होय छै । मृत्यु के औसत उम्र लगभग 77 साल अछि। मृत्यु कें प्रमुख कारण खून कें थक्का (लगभग 33%) सं जटिलताक छै. दोसर प्रमुख कारण कैंसर (लगभग 15%) अछि ।

"ई आंकड़ा सँ डरब नहि। ई सब सामान्य मूल्य अछि। जँ अहाँ सही इलाज कराबी आ जीवनशैली मे बदलाव करी त' अहाँ बहुत दिन धरि स्वस्थ रहि सकैत छी."

हम अपन ख्याल कोना राखब आ अपन लक्षण के कोना संभालब।

यदि अहां पॉलीसाइथेमिया वेरा (पीवी) सं पीड़ित छी त अहां अपन डॉक्टर सं नियमित संपर्क मे रहनाय जरूरी छै. एहि सं अहां के डॉक्टर के ई निगरानी मे मदद मिलत जे अहां के स्थिति केना बढ़ि रहल अछि. अहां अपन डॉक्टर कें इहो बता सकय छी की अहां इलाज कें प्रति कोन तरह कें प्रतिक्रिया द रहल छी आ अहां कें कोनों दुष्प्रभाव भ रहल छै या नहि. अहां बिना गंभीर लक्षणक कें लंबा समय तइक जी सकय छी.

नियमित जांच आ इलाज कें अलावा, अहां कें डॉक्टर किच्छू सरल जीवनशैली मे बदलाव कें सुझाव सेहो देयत छै जे खून कें थक्का आ अन्य जटिलताक कें रोकएय मे मदद कयर सकएय छै. उदाहरण लेल:

  • व्यायाम। कनि व्यायाम सेहो रक्त परिसंचरण मे सुधार करबा मे मदद क सकैत अछि।
  • धूम्रपान से परहेज करे | धूम्रपान सं अहां के रक्त वाहिका संकुचित भ जाइत अछि.
  • कम ऑक्सीजन कें स्तर वाला वातावरण सं बचूं. अधिक ऊंचाई पर खून मे ऑक्सीजन के स्तर कम भ सकैत अछि ।
  • अपन ब्लड प्रेशर पर नियंत्रण राखू। स्वस्थ वजन बना क रखला सं एहि मे मदद मिलत.

हालांकि पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) एक प्रकार के कैंसर छै, लेकिन बहुत लोग ई बीमारी के पता चलला के बाद दशकों तक नीक सं जीबैत छैथ. ई कैंसर एहि लेल होइत अछि जे कोशिका बेकाबू भ' जाइत अछि । मुदा, लाल रक्त कोशिका के अनियंत्रित उत्पादन के असर अहां पर पड़य में बहुत समय लगैत अछि. भले ही अहां करय छी मुदा अहां अपन किच्छू अतिरिक्त खून कें हटा क लंबा समय तइक स्थिति कें संभाल सकय छी.

पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) सं सब सं पैघ खतरा खुद कैंसर नहिं, बल्कि खून के थक्का बनय के खतरा अछि. यदि अहां पीवी सं पीड़ित छी त नियमित रूप सं अपन डॉक्टर सं जरूर मिलूं. आ "छोट-छोट बात" - अर्थात स्वस्थ जीवनशैलीक आदति सं अपन ख्याल राखब नहिं बिसरब. इ अहां कें हृदय प्रणाली कें सामान्य स्वास्थ्य कें बनाए रखएय मे मदद करएयत छै, जे पॉलीसिथेमिया वेरा कें कोनों चिकित्सा उपचार सं बेसि महत्वपूर्ण भ सकएयत छै.

एहि कथा स हम सब की संदेश घर ल जेबाक इच्छा रखैत छी?

ठीक छै, त हम पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) के बारे में बहुत गप्प केलहुं अछि. एहि ठाम किछु महत्वपूर्ण बात मोन राखब:

  • पीवी एकटा एहन रक्त रोग अछि जाहि मे शरीर मे बहुत बेसी लाल रक्त कोशिका उत्पन्न होइत अछि आ असामान्य रूप सँ बढ़ैत अछि । ई कैंसर केरऽ एगो समूह स॑ संबंधित छै जेकरा `माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (MPN)` कहलऽ जाय छै ।
  • मुख्य जोखिम खून कें गाढ़ा होय आ खून कें थक्का बनएय सं होयत छै, जे दिल कें दौरा आ स्ट्रोक जैना गंभीर स्थितियक कें कारण भ सकएयत छै.
  • लक्षणक मे त्वचा मे खुजली (खासकर नहाएय कें बाद), सुस्ती महसूस करनाय, सिर दर्द, आ चक्कर आनाय शामिल भ सकएय छै.
  • हालांकि एकरा पूरा तरह सं ठीक नहि कैल जा सकएय छै, मुदा एकर सही इलाज, जीवनशैली मे बदलाव, आ दवाई सं नीक सं प्रबंधित कैल जा सकएय छै. फ्लेबोटॉमी (ब्लडलेटिंग) आ कम खुराक मे एस्पिरिन प्राथमिक उपचार छै.
  • `JAK2` जीन उत्परिवर्तन प्रायः एकरऽ कारण होय छै ।
  • यदि अहां कें अइ मे सं कोनों लक्षण छै त सलाह कें लेल डॉक्टर सं जरूर मिलूं. जल्दी पता चलला सं अहां कें जटिलता सं बचएय आ स्वस्थ जीवन जीएय कें संभावना बढ़एयत छै.

डरब नहि, मुदा एकरा हल्का मे सेहो नहि लिअ। अपन स्वास्थ्यक ख्याल राखू। नियमित रूप सं अपन डॉक्टर सं बात करू, समय पर आवश्यक जांच आ इलाज कराउ. तखन अहां एहि हालत के संग सेहो स्वस्थ रहि सकय छी !


` पॉलीसिथेमिया वेरा, लाल रक्त कोशिका, रक्त थक्के, एमपीएन, जेएके2, फ्लेबोटोमी, कैंसर

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