पीएमएल नामक एहि दुर्लभ मस्तिष्क बीमारी के बारे मे की अहां के पता अछि? (प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी - पीएमएल)

की अहां या अहां कें जान-पहचान कें कोनों व्यक्ति कें कहियो अहां कें शरीर मे सुन्नता, चलय मे दिक्कत या व्यक्तित्व मे अचानक बदलाव कें अनुभव भेल छै? जखन कि ई सब आम बात बुझाइत होयत, कखनो काल एकर पाछू कोनो गंभीर कारण सेहो भ सकैत अछि। आइ हम सब एहन एकटा बहुत दुर्लभ, मुदा बहुत गंभीर मस्तिष्क संक्रमण के बात करय जा रहल छी। एकरा प्रोग्रेसिव मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी , या संक्षेप मे पीएमएल कहल जाइत अछि ।

सीधा-सीधा कहल जाय त पीएमएल की होइत अछि?

पीएमएल एकटा बहुत गंभीर आ दुर्लभ संक्रमण छै जे हमर मस्तिष्क कें प्रभावित करएयत छै. एकरऽ मुख्य कारण ई छै कि हमरऽ शरीर केरऽ बीमारी यानी प्रतिरक्षा प्रणाली स॑ लड़ै के क्षमता बहुत कमजोर छै ।

आब देखू, हमरा लोकनिक मस्तिष्क मे तंत्रिका कोशिका के चारू कात सुरक्षात्मक आवरण होइत छैक । बिजलीक तार के चारू कात प्लास्टिक के म्यान जकाँ अछि। हम एकरा मायलिन कहैत छी . ई मायलिन म्यान संदेश क॑ नसऽ के माध्यम स॑ जल्दी आरू सटीक रूप स॑ यात्रा करै म॑ मदद करै छै । जखन पीएमएल होइत अछि तखन ई मायलिन म्यान क्षतिग्रस्त भ जाइत अछि । जेना ओहि तार पर प्लास्टिकक म्यान पिघलि जाइत अछि । तखन मस्तिष्क मे संदेश ठीक सं यात्रा नहि करैत अछि, जाहि सं चलय, सोचय, आ महसूस करय मे समस्या भ जाइत अछि.

ई बीमारी जेसी वायरस नामक वायरस के कारण होइत अछि . आश्चर्यक बात ई जे लगभग 85% वयस्क लोकनि एहि वायरस केँ अपन शरीर मे बिना कोनो समस्याक ल' क' चलैत छथि । जा धरि हमर प्रतिरक्षा प्रणाली मजबूत रहत ता धरि ई वायरस चुप रहैत अछि । लेकिन अगर हमरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली बहुत कमजोर होय जाय छै त॑ ई वायरस अचानक सक्रिय होय जाय छै आरू मस्तिष्क प॑ हमला करै लगै छै ।

सबसँ पैघ बात ई जे पीएमएल कोनो संक्रामक बीमारी नहि अछि । एकरऽ मतलब छै कि पीएमएल वाला व्यक्ति ई बीमारी दोसरऽ व्यक्ति म॑ नै फैला सकै छै ।

पीएमएल के लक्षण की अछि ?

पीएमएल कें लक्षण मस्तिष्क मे कतय नुकसान छै, ओकर आधार पर भिन्न भ सकएयत छै. एहि बीमारी के शुरुआती आ देर सं लक्षण पर एक नजरि दी.

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इ बीमारी कें शिकार कें बेसि खतरा केकरा छै?

ई बहुत दुर्लभ बीमारी अछि। आमतौर पर ई लगभग दू लाख मे सं एक लोक पर पड़ैत अछि. मुदा किछ लोक के बेसि खतरा रहैत छनि. देखू जे के छथि।

• एच.आई.वी/एड्स सं संक्रमित लोगक : कियाकि इ बीमारी सीधा प्रतिरक्षा प्रणाली पर हमला करएयत छै.
• किच्छू कैंसर कें रोगी : खासकर ओय लोगक कें जिनका रक्त सं संबंधित कैंसर जेना ल्यूकेमिया आ लिम्फोमा छै.
• अंग प्रत्यारोपण कें रोगी : जखन कोनों अंग (जेना किडनी या लिवर) कें प्रत्यारोपण ककरो दोसर सं कैल जायत छै, तखन ओकरा इम्यूनोसप्रेसेंट देल जायत छै, ताकि शरीर ओकरा अस्वीकार नहि करय. एहि लोक सभ के सेहो बेसि खतरा अछि.
• प्रतिरक्षा प्रणाली मे बदलाव या दबाएय वाला दवाईयक कें सेवन करएय वाला लोग : किच्छू बीमारी छै जइ मे हमर अपन प्रतिरक्षा प्रणाली हमर अपन शरीर पर हमला करएयत छै. उदाहरणक कें लेल मल्टीपल स्क्लेरोसिस, क्रोहन रोग, रुमेटीइड आर्थराइटिस, आ ल्यूपस जैना बीमारियक शामिल छै. एहि स्थितिक इलाज मे प्रयोग कयल जायवला किछु दवाई पीएमएल केर खतरा बढ़ा सकैत अछि ।

कुछ अध्ययनऽ स॑ पता चललै छै कि कुछ खास जीन भिन्नता वाला लोगऽ म॑ ई इम्यूनोसप्रेसेंट दवाइयऽ के सेवन करतें समय पीएमएल होय के संभावना अधिक होय छै । अस्तु, एहि दवाई सभ कें शुरू करय सं पहिने अहां अपन डॉक्टर सं जेनेटिक टेस्टिंग के बारे मे बात करय चाहब.

रोगक सही निदान कोना कयल जाय ?

यदि अहां कें डॉक्टर कें अहां कें लक्षणक कें आधार पर पीएमएल कें शक होयत छै, त ओ कईटा जांच कें सलाह देयत छै.

1. एमआरआई स्कैन : १ .ई सबसँ महत्वपूर्ण परीक्षा अछि। एमआरआई मशीन मस्तिष्क केरऽ बहुत स्पष्ट, विस्तृत तस्वीर खींच॑ सकै छै । एहि मे ओ क्षेत्र (घाव) स्पष्ट रूप स देखल जा सकैत अछि जतय मस्तिष्क मे मायलिन कए पीएमएल स क्षतिग्रस्त कैल गेल अछि ।

2. काठक पंचर : एहि मे गर्दनक पाछू मे एकटा बहुत पातर सुई घुसा कए मस्तिष्क आ रीढ़क हड्डी (सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड) कए घेरने तरल पदार्थ क छोट नमूना लेल जाइत अछि । एहि तरल पदार्थक परीक्षण कएल जा सकैत अछि जे जेसी वायरस मौजूद अछि कि नहि ।

3. ब्रेन बायोप्सी : ई बहुत कम होइत अछि, आ तखने जखन आन परीक्षण निष्कर्षहीन हो । एहि मे मस्तिष्क सँ ऊतकक एकटा बहुत छोट टुकड़ा केँ शल्य चिकित्सा द्वारा निकालि सूक्ष्मदर्शी सँ जांच कयल जाइत अछि ।

पीएमएल के कोना इलाज कएल जाइत अछि ?

पीएमएल कें इलाज मे सब सं महत्वपूर्ण बात ओय स्थिति कें इलाज करनाय छै, जेकरा कारण अहां कें प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर भ गेलय.

• मानल जाय जे एच.आई.वी कें कारण अहां कें पीएमएल भ गेल छै. तखन अहां कें एंटीरेट्रोवायरल थेरेपी (एच.आई.वी विरोधी दवाइयक) कें सही उपयोग करनाय आ अपन प्रतिरक्षा कें पुनर्निर्माण करनाय आवश्यक छै.
• यदि अहां कें कोनों इम्यूनोसप्रेसिव दवाई कें कारण पीएमएल भ गेल छै, त अहां कें तुरंत अपन डॉक्टर सं बात कयर क इ तय करबाक चाही की दवाई बंद करनाय या बदलनाय.
• कखनो काल, प्लाज्मा एक्सचेंज नामक उपचारक उपयोग एहि प्रतिरक्षा दमनकारी दवाई सभ कें खून सं निकालय लेल कयल जाइत अछि. एहि स प्रतिरक्षा प्रणाली कए जेसी वायरस स फेर स लड़बाक ताकत भेटैत अछि।

जेसी वायरस के खिलाफ ही काम करै वाला दवाई के बारे में अभी भी शोध जारी छै, लेकिन अभी तक कोनो प्रभावी दवाई नै मिललऽ छै ।

दुर्भाग्यवश मस्तिष्क केरऽ सफेद पदार्थ या मायलिन जे वायरस द्वारा नष्ट होय जाय छै, वू पुनर्जन्म नै होय छै । अतः रोग ठीक भेलाक बाद सेहो किछु लक्षण (जेना, सुन्नता, स्मृति हानि) जीवन भरि बनल रहि सकैत अछि । ई स्ट्रोक के दीर्घकालिक प्रभाव के समान छै.