नवजात बच्चा घर अबैत अछि तखन बहुत खुशहाल दिन होइत अछि। मां कें लेल सब सं बेसि खुशी अपन बच्चा कें स्तनपान करानाय होयत छै. कियाकि हमरा सब कें पता छै की मां कें दूध बच्चा कें लेल सब सं नीक भोजन छै. इ बच्चा कें जरूरत कें सबटा पोषक तत्वक कें साथ-साथ एंटीबॉडी जैना बहुत सं चीजक प्रदान करएयत छै जे ओकरा बीमारियक सं बचाव करएयत छै. मुदा कल्पना करूं, अहां अपन बच्चा कें स्तनपान करावा कें बाद, किच्छू दिनक कें भीतर बच्चा दूध पीवय मे असमर्थ भ जायत छै, उल्टी करएयत रहएयत छै, पीयर भ जायत छै आ मरएयत छै. एहि तरहक किछु देखि कोनो माय वा बाप बहुत डरा जाइत छथि । कखनो काल एकर कारण एकटा दुर्लभ बीमारी होइत अछि जकर नाम कतेको लोक सुनने तक नहि छथि । आइ हम सब एहने एकटा स्थिति गैलेक्टोसीमिया के बात क रहल छी।
सीधा शब्द मे कहल जाय त गैलेक्टोसीमिया की होइत छैक ?
सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ गैलेक्टोसीमिया एगो दुर्लभ, जन्मजात स्थिति छै जे हमरऽ शरीर केरऽ चयापचय प्रक्रिया स॑ संबंधित छै । अइ स्थिति कें शिशु गैलेक्टोज, जे ओ पीवय वाला दूध मे मिलएय वाला चीनी कें एक प्रकार कें ऊर्जा मे बदलएय मे असमर्थ होयत छै, मतलब ओ ओकरा पचा नहि सकएय छै.
आब अहाँ सोचि रहल होयब जे ई गैलेक्टोज की अछि । हम जे दूध पीबैत छी, यानी मां कें दूध आ पाउडर दूध, ओय मे एक प्रकार कें चीनी होयत छै, जेकरा लैक्टोज कहल जायत छै. लैक्टोज नामक ई अणु दू अन्य साधारण चीनी सँ बनल अछि जकरा ग्लूकोज आ गैलेक्टोज कहल जाइत अछि | स्वस्थ बच्चा कें शरीर मे एंजाइम अइ लैक्टोज कें तोड़य छै आ गैलेक्टोज भाग कें ऊर्जा मे बदलय छै.
मुदा, गैलेक्टोसीमिया सं पीड़ित बच्चामें गैलेक्टोज कें ऊर्जा में बदलयवला एंजाइम ठीक सं काज नहिं करैत अछि, वा एकदम सं नहिं बनैत अछि . जेना कोनो फैक्ट्री मे मशीन टूटि जाइत अछि। तखन, अपचल गैलेक्टोज बच्चा कें खून मे जमा भ जायत छै. अइ तरह सं जमा होएय वाला गैलेक्टोज नवजात शिशु कें लेल बहुत जहरीला होयत छै. यदि एकर इलाज नहि कैल गेलय त इ बच्चा कें लेल जानलेवा सेहो भ सकएय छै.
एहि रोगक कारण की होइत छैक ?
गैलेक्टोसीमिया एकटा वंशानुगत रोग थिक . एकर मतलब छै की इ जीन कें माध्यम सं बच्चा मे पहुंचाएल जायत छै. बच्चा कें इ बीमारी कें विकास कें लेल बच्चा कें मां आ पिता दूनू सं दोषपूर्ण जीन प्राप्त करनाय आवश्यक छै.
यदि केवल एकटा माता-पिता दोषपूर्ण जीन कें वाहक छै त ओकरा वाहक कहल जायत छै. वाहक मे आमतौर पर लक्षण नहि देखायत छै. मुदा, जखन दूटा वाहक एक संग आबि जायत छै, तखन ओकर बच्चा मे इ बीमारी भ जेबाक संभावना भ जायत छै.
गैलेक्टोसेमिया मुख्य रूप सँ तीन प्रकारक होइत अछि ।
| रोग प्रकार (प्रकार) २. | वर्णन |
|---|---|
| प्रकार प्रथम - क्लासिक गैलेक्टोसीमिया | इ सब सं आम आ गंभीर प्रकार छै, जे लगभग 30,000 सं 60,000 बच्चाक मे सं एकटा कें प्रभावित करएयत छै. |
| द्वितीय प्रकार - गैलेक्टोकाइनेज़ की कमी | ई प्रकार आ तृतीय प्रकार बहुत दुर्लभ अछि आ क्लासिक प्रकारक अपेक्षा कम लक्षण होइत अछि । |
| प्रकार III - गैलेक्टोज एपिमेरेज़ की कमी | इ एकटा बहुत दुर्लभ प्रकार कें सेहो छै, आ लक्षणक कें गंभीरता व्यक्ति सं दोसर व्यक्ति मे भिन्न भ सकएयत छै. |
की अहां कें बच्चा मे सेहो इ लक्षण छै?
क्लासिक गैलेक्टोसीमिया (टाइप I) कें बच्चा जन्म कें समय पूर्ण रूप सं स्वस्थ देखायत छै. बच्चा कें मां कें दूध या लैक्टोज युक्त फार्मूला पीनाय शुरू करएय कें किच्छू दिनक बाद लक्षण देखएय कें शुरू भ जायत छै.
अहां कें अइ लक्षणक कें बारे मे बहुत सावधान रहबाक चाही, कियाकि अहां कें इ देखएय कें साथ ही चिकित्सकीय सलाह लेनाय बच्चा कें जान बचा सकएय छै.
प्रारंभिक अवस्था मे देखल गेल लक्षण
- दूध पीबय मे अनिच्छा आ ओकरा नहि माँगब।
- दूध पीलाक बाद या किछुए देर बाद लगातार उल्टी ।
- त्वचा आ आँखिक उज्जर रंगक पीयरपन (पीलिया) .
- दस्त ।
- बच्चा मे पनपएय मे विफलता आ खराब विकास.
- बच्चा सदिखन नींद आ बेजान रहैत अछि।
दीर्घकालिक प्रभाव यदि बिना इलाज के
यदि अइ बीमारी कें जल्दी निदान आ इलाज नहि कैल जैतय त खून मे जमा कैल गेल गैलेक्टोज बच्चा कें शरीर कें विभिन्न अंगक कें नुकसान पहुंचाबय लागत.
- मोतियाबिंद के .
- गंभीर संक्रमण के बार-बार होब .
- यकृत क्षति आ यकृत बढ़ब।
- किडनी के क्षति .
- मस्तिष्क कें विकास कें नुकसान , जेकर परिणामस्वरूप विकासात्मक विकलांगता जेना सीखएय मे दिक्कत होयत छै.
- किच्छू बच्चाक कें मोटर कौशल जैना चलनाय आ हाथक कें उपयोग करएय कें समस्या भ सकएय छै.
- महिला बच्चा कें मामला मे यौवन कें बाद अंडाशय कें विफलता भ सकएय छै. एकरऽ परिणाम ई छै कि अक्सर बच्चा पैदा करै के क्षमता खतम होय जाय छै ।
एकर निदान आ इलाज कोना होइत अछि ?
सौभाग्यवश एहन परीक्षण अछि जे एहि बीमारी के पता लगा सकैत अछि । किच्छू देशक मे हर नवजात शिशु कें अस्पताल मे कईटा दुर्लभ बीमारियक कें जांच कैल जायत छै. इ बच्चा कें एड़ी सं लेल गेल छोट खून कें नमूना (एड़ी कें छड़ी परीक्षण) कें उपयोग सं कैल जायत छै.
यदि अहां कें बच्चा मे ऊपर कहल गेल लक्षण छै, त अहां कें डॉक्टर ओकरा पर शक करतय आ ओकर पुष्टि कें लेल विशेष रक्त आ पेशाब कें जांच कें आदेश देयत छै.
बीमारी के पुष्टि भेला पर की इलाज होयत?
गैलेक्टोसीमिया कें मुख्य इलाज बच्चा कें आहार सं लैक्टोज आ गैलेक्टोज कें पूर्ण रूप सं समाप्त करनाय छै.
- मतलब जे अहां अपन बच्चा कें मां कें दूध नहि द सकएय छी . आ अहाँ सेहो रेगुलर फॉर्मूला नहि द सकैत छी ।
- बल्कि डॉक्टर द्वारा अनुशंसित विशेष सोया आधारित फार्मूला देल जेबाक चाही।
- एक बेर बच्चा कें उम्र कनिक भ गेलाक कें बाद दूध आ डेयरी उत्पाद (दही, पनीर, मक्खन) जैना चीजक कें आहार मे नहि मिल सकएय छै.
- चूँकि किच्छू फल, सब्जी आ मिठाई मे गैलेक्टोज कें मात्रा कम भ सकएय छै, अइ कें लेल अहां कें अपन डॉक्टर आ आहार विशेषज्ञ सं बात करएय कें चाही ताकि इ पता चल सकएय की की खाद्य पदार्थ सुरक्षित छै.
- चूँकि दूध आहार सं पूरा तरह सं खतम भ जायत छै, अइ कें लेल डॉक्टर बच्चा कें पोषण संबंधी पूरक कें रूप मे आवश्यक कैल्शियम, विटामिन डी, आ विटामिन के देवय कें सलाह देयत छै.
मोन राखू, ई आहार एहन चीज अछि जकर पालन जीवन भरि करय के जरूरत अछि. मुदा यदि बीमारी कें जल्दी पता चलएयत छै आ आहार कें सही तरीका सं नियंत्रित कैल जायत छै त बच्चा सामान्य, स्वस्थ जीवन जी सकएयत छै.
दुआर्ते गैलेक्टोसेमिया (डीजी) एवं अन्य प्रकार
दुआर्ते गैलेक्टोसीमिया (DG) क्लासिक गैलेक्टोसीमिया सं हल्का, कम गंभीर स्थिति छै. अइ स्थिति कें शिशुअक कें गैलेक्टोज कें पचएय मे किच्छू दिक्कत होयत छै, मुदा सख्त आहार कें आवश्यकता नहि भ सकएय छै. किच्छू शिशुअक स्तनपान जारी राखएय सकएय छै. मुदा, ई निर्णय केवल अहां कें डॉक्टर कें लेबाक चाही.
द्वितीय आ तृतीय प्रकार कें शिशुअक मे सेहो क्लासिक प्रकार कें शिशुअक कें अपेक्षा कम समस्या होयत छै. मुदा, एखनो मोतियाबिंद, किडनी आ लिवर के समस्या जेहन चीज के विकास के खतरा अछि.
टेक-होम मैसेज
- गैलेक्टोसीमिया एकटा दुर्लभ मुदा गंभीर आनुवंशिक स्थिति छै जे दूध मे पाएल चीनी गैलेक्टोज कें पचाबै मे असमर्थता पैदा करएयत छै.
- यदि नवजात शिशु मे स्तनपान कें किच्छू दिनक कें बाद उल्टी, पीलिया, आ वजन बढ़एय मे विफलता जैना लक्षणक कें लक्षण जारी रहएयत छै, त इ आपातकालीन स्थिति छै. तुरंत डाक्टर लग जाउ ।
- अइ बीमारी कें शुरु आती निदान आ गैलेक्टोज मुक्त आहार (विशेषकर सोया आटा) कें प्रावधान बच्चा कें सामान्य, स्वस्थ जीवन जीएय कें अवसर द सकएय छै.
- अपन बच्चा कें आहार मे कहियो इच्छा सं बदलाव नहि करूं. हमेशा अपन डॉक्टर के निर्देश के पालन करू .
- उचित चिकित्सा निगरानी आ माता-पिता कें प्रतिबद्धता कें साथ गैलेक्टोसीमिया कें बच्चा अन्य बच्चाक कें तरह सुखद जीवन जी सकएय छै.
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