अहाँ कहियो देखलहुँ जे अहाँक छोटका अचानक झटका दैत अछि, जेना बिजलीक चपेट मे आबि गेल हो? ओकर हाथ-पैर अचानक मोड़ि जाइत छैक, वा ओ अपना केँ पाछू फेकि दैत छैक । भले ही इ केवल किच्छू सेकंड कें लेल रहएयत छै, मुदा अगर इ लगातार कई बेर होएयत छै, त इ देखएय वाला कोनों माता-पिता कें लेल बहुत डरावना भ सकएय छै. हम एकटा एहन स्थिति के बात करय जा रहल छी जे एतेक डरावना अछि, मुदा ओकरा जल्दी चिन्हब बहुत जरूरी अछि. जे वेस्ट सिंड्रोम थिक।
सीधा-सीधा कहल जाय त वेस्ट सिंड्रोम की होइत छैक ?
वेस्ट सिंड्रोम मिर्गी कें एकटा दुर्लभ रूप छै जे छोट बच्चाक कें प्रभावित करएयत छै, खासकर एक साल सं कम उम्र कें बच्चाक कें . एकर नाम ओहि डाक्टरक नाम पर राखल गेल अछि जिनका पहिल बेर एकर खोज भेल छल ।
डाक्टरक बीच एकर कतेको नाम अछि। अहां `शिशु ऐंठन (IS)` नाम सुन सकय छी. एकरऽ मतलब छै ``बेबी ऐंठन ।'' एकरा ``मिर्गी ऐंठन'' भी कहलऽ जाय छै ।हालांकि एकरऽ बहुत नाम छै, लेकिन ई सब एक ही चिकित्सा स्थिति के संदर्भ दै छै ।
एहि स्थितिक लक्षण की अछि ?
एकर मुख्य विशेषता अछि झटका जे हम पहिने गप केने रही। एहि सभकेँ `ऐंठन` कहल जाइत अछि । एहि झटका सभक कतेको विशेष विशेषता होइत छैक : १.
- संकुचन कोना होयत छै: बच्चा अचानक आगू झुकएयत छै (जैना जखन पेट दर्द होएयत छै) या पाछू फेंकएयत छै. हाथ-पैर अचानक कठोर भ' जाइत अछि आ सिंचैत अछि ।
- समय : एकटा स्ट्रोक मात्र किछु सेकेंड के होइत अछि ।
- गुच्छा : ई संकुचन एक बेर नहि आबि क रुकि जाइत अछि । ई सब निरंतर, समूहबद्ध पैटर्न में अबैत अछि . एक संकुचन के बाद दोसर, आ फेर दोसर, आ फेर दोसर, एकटा समूह में 150 संकुचन तक। एहन बच्चा छै जेकरा दिन मे 60 तइक ऐहन क्लस्टर होयत छै.
- समय : आमतौर पर बच्चा कें नींद सं जागएयत ही अहां इ गतिविधियक कें देख सकएय छी.
एहि कंपनक अतिरिक्त अन्य लक्षण सेहो देखल जा सकैत अछि ।
| लक्षण | वर्णन |
|---|---|
| लगातार कानब/क्रोधित रहब (Crankiness) | बच्चा लगातार बेवजह कानि रहल छै आ ओकरा दिलासा देनाय मुश्किल छै. |
| भूख मे कमी | दूध कम करू या पीबय सं मना करू। |
| नींद बदलि जाइत अछि | राति मे कम सुतब, दिन मे बेसी सुतब। |
| विकास गिरफ्तारी या प्रतिगमन | ई एकटा बहुत महत्वपूर्ण विशेषता अछि। जे बच्चा मुस्कुराएब, खेलनाय, मां कें पहचाननाय जैना काज करएयत छल, ओ धीरे-धीरे ओ काज करनाय बंद करएयत छै. पहिने जे बात सीखने छल से बिसरि जाइत अछि। |
शिशुक संग एहन किएक होइत छैक?
वेस्ट सिंड्रोम एकटा बहुत दुर्लभ स्थिति अछि । इ 10,000 मे सं लगभग 6 बच्चाक कें प्रभावित करएयत छै. इ बेसितर 4 सं 8 महीना कें बीच कें बच्चाक कें प्रभावित करएयत छै. ओना एकर सही कारण सदिखन ज्ञात नहि होइत अछि, मुदा एकर कतेको मुख्य कारणक पहिचान भेल अछि ।
- संरचनात्मक मस्तिष्क समस्या : कोनो असामान्यता जे मस्तिष्क के विकास या निर्माण के दौरान होयत छै.
- आनुवंशिक परिवर्तन : इ स्थिति बच्चा कें जीन मे किच्छू बदलाव कें कारण भ सकएय छै.
- मस्तिष्क कें क्षति : जन्म कें दौरान या कोनों अन्य समय मे मस्तिष्क मे ऑक्सीजन कें कमी कें कारण, जेना कोनों दुर्घटना.
- चयापचय विकार : शरीर के रासायनिक प्रक्रिया के साथ कुछ समस्या के कारण |
- मस्तिष्क संक्रमण : मस्तिष्क कें प्रभावित करय वाला संक्रामक स्थिति.
- ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कॉम्प्लेक्स : एकटा आनुवंशिक स्थिति जाहि मे शरीर आ मस्तिष्क मे गैर-कैंसर ट्यूमर विकसित होइत अछि ।
निदान कोना कयल जाइत अछि ?
यदि अहां देखय छी की अहां कें बच्चा कें अइ तरह कें दौरा पड़एयत छै, त अहां कें जल्द सं जल्द बाल रोग विशेषज्ञ सं मिलनाय चाही.
बहुत महत्वपूर्ण : अहां अपन डॉक्टर सं मिलएय सं पहिले अगर अहां अपन बच्चा कें संकुचन कें वीडियो टेप कयर सकएय छी त इ बहुत मददगार होयत छै. एकरा अक्सर कोलिक के गलती सं देखल जा सकैत अछि, ताहि लेल डॉक्टर के लेल ई बहुत मददगार अछि जे ओ वीडियो देखथि जे एहि स्थिति के निदान में मदद करत.
डॉक्टर मुख्य रूप सं अइ परीक्षणक कें संदर्भित करएयत छै:
- ईईजी (इलेक्ट्रोएन्सेफेलोग्राम) : ई सबसँ महत्वपूर्ण परीक्षण अछि । सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ ई मस्तिष्क म॑ विद्युत गतिविधि क॑ एक पैटर्न के रूप म॑ रिकॉर्ड करै छै । वेस्ट सिंड्रोम कें बच्चा कें ईईजी पर एकटा बहुत अनियमित पैटर्न देखाय देतय जेकरा `हिप्सारिथमिया` कहल जायत छै. एहि स्थितिक निदानक मुख्य सुराग इएह अछि ।
- एमआरआई या सीटी स्कैन : १.ई स्कैन ई देखै म॑ मदद करै छै कि मस्तिष्क केरऽ संरचना म॑ कोनो समस्या, क्षति या असामान्यता छै कि नै ।
- रक्त, मूत्र आ सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (CSF) परीक्षण : इ परीक्षण इ निर्धारित करएय मे मदद करएयत छै की कंपन कें कारण आनुवंशिक या चयापचय संबंधी समस्या छै.
एकर की-की इलाज छै?
वेस्ट सिंड्रोम कें निदान कें बाद जल्द सं जल्द इलाज शुरू करनाय बहुत जरूरी छै, कियाकि दौरा कें नियंत्रित करनाय बच्चा कें मस्तिष्क कें विकास कें कम सं कम नुकसान पहुंचाबय मे मदद करएयत छै.
दवाई
एकरऽ सबसें जादा इस्तेमाल करलऽ जाय वाला इलाज दवाई छै ।
- एक्टीएच : ई एकटा हार्मोन अछि। एकरा इंजेक्शनक रूप मे देल जाइत अछि। हृदय के धड़कन के नियंत्रित करय में ई बहुत कारगर अछि.
- विगाबट्रिन (Sabril): ई मिर्गी केरऽ दवाई भी छै । इ विशेष रूप सं ओय शिशुअक मे प्रभावी होयत छै, जेकरा वेस्ट सिंड्रोम छै, जे ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कें कारण होएयत छै.
- स्टेरॉयड : `प्रेडनिसोन` जैसनऽ स्टेरॉयड केरऽ प्रयोग भी करलऽ जाय छै ।
एहि दवाई सभक दुष्प्रभाव जेना प्रतिरक्षा मे कमी, ब्लड प्रेशर बढ़ब, आ दृष्टि मे समस्या भ सकैत अछि । अइ कें लेल डॉक्टर हमेशा बच्चा कें जांच करएयत छै आ ओकर लाभ आ जोखिम कें आधार पर ओकर इलाज करएयत छै.
कीटोजेनिक आहार
किच्छू शिशुअक कें लेल यदि ओकर दस्त कें नियंत्रित करएय कें लेल दवाई पर्याप्त नहि छै, त डॉक्टर इ विशेष आहार कें सुझाव द सकएय छै. ई उच्च वसा वाला, बहुत कम कार्बोहाइड्रेट वाला आहार छै.
चेतावनी : असगर घर मे कहियो एहन करबाक प्रयास नहि करू। एकर शुरु आत आमतौर पर अस्पताल मे कैल जायत छै, एकटा डॉक्टर आ पोषण विशेषज्ञ/आहार विशेषज्ञ कें मदद सं.
शल्य-चिकित्सा
यदि एमआरआई स्कैन सं स्पष्ट रूप सं पता चलय छै कि स्ट्रोक मस्तिष्क मे कोनों विशिष्ट घाव कें कारण भेल छै, त डॉक्टर ओय क्षेत्र कें शल्य चिकित्सा सं निकालय कें सुझाव द सकय छै. ई कोनो एहन काज नहि अछि जे सब कियो क' सकैत अछि। एकर फैसला मेडिकल टीम करैत अछि।
भविष्यक विषय मे की कहि सकैत छी? (दृष्टिकोण) २.
ई सवाल पूछना मुश्किल छै, लेकिन सच्चाई के जानना जरूरी छै। वेस्ट सिंड्रोम के भविष्य कईटा प्रमुख कारक सं निर्धारित होएत.
- कारण : दौरा पड़बाक कारण की अछि ? यदि एकर कारण मस्तिष्क मे गंभीर चोट छै त एकर परिणाम खराब भ सकएयत छै. यदि ई बिना कोनो स्पष्ट कारण (इडिओपैथिक) के कारण होय छै त॑ एकरऽ परिणाम अपेक्षाकृत अच्छा होय छै ।
- इलाज शुरू करएय कें समय: यदि निदान कें एक महीना कें भीतर इलाज शुरू कैल जा सकएय छै, त बच्चा कें विकास कें सामान्य स्थिति मे वापसी कें संभावना बहुत बेसि होयत छै.
- इलाज कें प्रतिक्रिया : दौरा कें कतेक जल्दी नियंत्रित कैल जा सकएय छै.
ई बकबक प्रायः 4 वर्षक उम्रक आसपास बंद भ' जाइत अछि.. तथापि,बाद मे बहुत सं बच्चाक मे अन्य प्रकार कें मिर्गी भ सकएय छै.
बहुत सं बच्चाक कें सीखएय मे कोनों स्तर कें विकलांगता या मानसिक विकास कें समस्या होयत छै. मुदा, शुरु आती मे उपलब्ध बेहतरीन इलाज सं लगभग 20%-25% शिशु सामान्य बुद्धि कें साथ सामान्य जीवन जी सकएय छै. तेँ जल्दी कार्रवाई करब जरूरी अछि।
टेक-होम मैसेज
- यदि अहां अपन छोट बच्चा मे अचानक, समूहबद्ध खिंचाव देखएयत छी (खासकर 3-12 महीना कें बीच), त ओकरा नजरअंदाज नहि करूं.
- संभव हो त संकुचन के वीडियो टेप करू। डाक्टर साहेब के बहुत मददगार होयत।
- तुरंत बाल रोग विशेषज्ञ के पास जाउ। समय बर्बाद करएय सं बच्चा कें दिमाग कें नुकसान बढ़ सकएय छै.
- वेस्ट सिंड्रोम एकटा इलाज योग्य स्थिति अछि। जल्दी इलाज सं स्थिति कें नियंत्रित कैल जा सकएय छै आ बच्चा कें भविष्य कें विकास कें लेल सबसे अच्छा मौका मिल सकएय छै.
- ई यात्रा कठिन अछि। मुदा अहाँ असगर नहि छी। अपन डॉक्टर सं नियमित रूप सं बात करूं आ जरूरत कें सहायता प्राप्त करूं.
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