ඔයාට ගොඩක් උස, අත් පා සහ ඇඟිලි දිග, කෙට්ටු යාළුවෙක් ඉන්නවද? එහෙම කෙනෙක් දැක්කම අපිට හිතෙන්නේ පැසිපන්දු වගේ ක්රීඩාවකට ගොඩක් ගැලපෙනවා කියලයි. ඒත් මේ වගේ ශරීර ලක්ෂණ එක්කම එන, අපි වැඩිය කතා නොකරන, ඒත් ගොඩක් වැදගත් වෙන්න පුළුවන් සෞඛ්ය තත්ත්වයක් ගැන තමයි අද අපි කතා කරන්න යන්නේ. ඒ තමයි මාෆන් සින්ඩ්රෝමය (Marfan Syndrome). මේක හදවතට විශේෂයෙන්ම බලපාන්න පුළුවන් නිසා, මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ මාෆන් සින්ඩ්රෝමය (Marfan Syndrome) කියන්නේ?
මාෆන් සින්ඩ්රෝමය කියන්නේ අපේ පරම්පරාවෙන්, ඒ කියන්නේ ජාන වලින් එන රෝගී තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ අපේ ශරීරයේ තියෙන 'සම්බන්ධක පටක' (connective tissue) හරියට හැදෙන්නේ නැති එක. හිතන්නකෝ අපේ ශරීරය හරියට ගොඩනැගිල්ලක් වගේ කියලා. මේ ගොඩනැගිල්ලේ ගඩොල්, බිත්ති, වහලය වගේ හැමදේම එකට අල්ලලා, ශක්තිමත්ව තියන්නේ සිමෙන්ති වලින්නේ. අන්න ඒ වගේ, අපේ ශරීරයේ අවයව, අස්ථි, රුධිර නාල වගේ හැමදේම එකට සම්බන්ධ කරලා, ශක්තිමත්ව තියාගන්න උදව්වෙන 'ගම්' එක තමයි මේ සම්බන්ධක පටක කියන්නේ.
මාෆන් සින්ඩ්රෝමය තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ මේ 'ගම්' එක, එහෙමත් නැත්නම් සම්බන්ධක පටක, දුර්වලයි. හරියට බාල සිමෙන්ති පාවිච්චි කරලා ගෙයක් හැදුවා වගේ. මේ නිසා ඇස්, පෙනහළු, අස්ථි පද්ධතිය වගේ ගොඩක් තැන්වලට බලපෑම් එල්ල වෙන්න පුළුවන්. ඒත්, මේකෙන් වඩාත්ම බරපතල බලපෑමක් වෙන්න පුළුවන් අපේ හදවතට සහ ප්රධාන රුධිර නාල වලටයි.
ඇයි මේක හදවතට මෙච්චර බලපාන්නේ? ප්රධානම ගැටළු දෙකක්!
දුර්වල සම්බන්ධක පටක නිසා හදවතේ ප්රධාන කොටස් දෙකකට හානි වෙන්න පුළුවන්.
1. මහා ධමනිය (Aorta): මේක තමයි අපේ හදවතේ ඉඳන් මුළු ශරීරයටම ලේ අරගෙන යන ප්රධානම, ලොකුම රුධිර නාලය. හරියට අපේ ගෙදර වතුර ටැංකියේ ඉඳන් හැම තැනටම වතුර ගෙනියන ප්රධාන බට පද්ධතිය වගේ.
2. හෘද කපාට (Heart Valves): මේවා හදවත ඇතුළේ තියෙන පුංචි දොරවල් වගේ. ලේ එක දිශාවකට විතරක් ගමන් කරන එක සහතික කරන්නේ මේ කපාට වලින්.
දැන් අපි බලමු මේ කොටස් දෙකට වෙන බලපෑම් මොනවද කියලා.
1. මහා ධමනියට (Aorta) වෙන දේ
මාෆන් සින්ඩ්රෝමය තියෙන කෙනෙක්ගේ මහා ධමනියේ බිත්ති වල තියෙන සම්බන්ධක පටක දුර්වලයි. මේ නිසා ප්රධාන ගැටළු දෙකක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්:
- මහා ධමනිය පළල් වීම (Aortic Dilation): සාමාන්යයෙන් රුධිර නාලයක් නම්යශීලීයි. ඒත් මේ දුර්වලකම නිසා හදවත ගැහෙන වාරයක් පාසා ඇතිවෙන පීඩනයට ඔරොත්තු දෙන්න බැරුව මහා ධමනිය ටිකෙන් ටික පළල් වෙන්න, ලොකු වෙන්න පටන් ගන්නවා.
- මහා ධමනිය බැලුමක් සේ පිම්බීම (Aortic Aneurysm): සමහර වෙලාවට මේ පළල් වීම නිකන්ම නතර වෙන්නේ නැහැ. ධමනියේ දුර්වලම තැනක් හරියට බැලුමක් වගේ පිම්බෙන්න පටන් ගන්නවා. මේකට තමයි අපි `(Aortic Aneurysm)` කියන්නේ. මේක තමයි මාෆන් සින්ඩ්රෝමයේ තියෙන භයානකම සංකූලතාව. මොකද මේ බැලුම වගේ පිම්බුන තැන ඕනෑම වෙලාවක පිපිරෙන්න `(rupture)` හෝ ඉරෙන්න `(dissection)` පුළුවන්. ඒක ජීවිතයට ක්ෂණිකව බලපාන හදිසි තත්ත්වයක්.
2. හෘද කපාට වලට (Heart Valves) වෙන දේ
දුර්වල සම්බන්ධක පටක නිසා හෘද කපාටත් හරියට ක්රියා නොකර ඉන්න පුළුවන්. ඒවා දුර්වල වෙලා, හරියට වැහෙන්නේ නැතුව යන්න පුළුවන්. මේ නිසා:
- කපාට වලින් ලේ ආපස්සට කාන්දු වීම (Valve Regurgitation): කපාටයක් හරියට වැහුනේ නැත්තම්, ලේ ඉස්සරහට ගිහින් ආයෙත් පස්සට එන්න, ඒ කියන්නේ ලීක් වෙන්න පටන් ගන්නවා. මේ නිසා හදවතට වැඩිපුර මහන්සි වෙන්න සිද්ධ වෙනවා ශරීරයට අවශ්ය ලේ ප්රමාණය පොම්ප කරන්න. කාලයක් යද්දී මේක හෘදයාබාධ `(Heart Failure)` තත්ත්වයකට පවා මග පාදන්න පුළුවන්. බහුලවම මේ තත්ත්වය `(Aortic Valve)` සහ `(Mitral Valve)` කියන කපාට වලට බලපානවා.
- මයිට්රල් කපාටය දුර්වල වීම (Mitral Valve Prolapse): මේකෙදි හදවතේ වම් පැත්තේ තියෙන මයිට්රල් කපාටය දුර්වල වෙලා, හරියට වැහෙන්නේ නැතුව පස්සට නැමෙනවා.
වැදගත්ම දේ තමයි, මාෆන් සින්ඩ්රෝමය තියෙන දහ දෙනෙක්ගෙන් නව දෙනෙක්ටම වගේ මේ හදවතේ හෝ මහා ධමනියේ ගැටළු ඇතිවෙනවා. ඒ නිසා මේ ගැන අවධානයෙන් ඉන්න එක අත්යවශ්යයි.
මේ හෘද රෝග ලක්ෂණ මොනවද? කොහොමද අපි අඳුනගන්නේ?
ගොඩක් වෙලාවට මුල් කාලයේදී කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොපෙන්න ඉන්න පුළුවන්. ඒත් මහා ධමනිය පළල් වෙද්දී හෝ කපාට වල ප්රශ්න වැඩි වෙද්දී මේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්. මේවායින් එකක් හෝ කිහිපයක් ඔයාට තියෙනවනම් දොස්තර මහත්තයෙක්ව හමුවෙන එක ගොඩක් වැදගත්.
| රෝග ලක්ෂණය | සරල පැහැදිලි කිරීමක් |
|---|---|
| පපුවේ හෝ පිටේ උඩ කොටසේ වේදනාව | විශේෂයෙන්ම හදිසියේ එන තද වේදනාවක් නම් අවදානම්. |
| හතිය හෝ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව | ටිකක් ඇවිදිනකොට, වැඩක් කරනකොට එන මහන්සිය. |
| හදවත වේගයෙන් ගැහෙනවා වගේ දැනීම (Palpitations) | හදවත ගැහෙන රිද්මය වෙනස් වෙනවා වගේ හෝ පපුව ගැහෙනවා වගේ දැනීම. |
| කලන්තය හෝ ක්ලාන්තය වගේ දැනීම | හිටගෙන ඉද්දී හෝ එකපාරට නැගිටිද්දී ඔළුව කැරකෙනවා වගේ දැනීම. |
| අසාමාන්ය මහන්සිය සහ දුර්වල බව | කිසිම හේතුවක් නැතුව නිතරම දැනෙන මහන්සිය. |
| කකුල් සහ පාද ඉදිමීම | හදවතේ ක්රියාකාරීත්වය අඩුවීමේ ලක්ෂණයක් වෙන්න පුළුවන්. |
දොස්තර මහත්තයා මේ රෝගය හරියටම හොයාගන්නේ කොහොමද?
මාෆන් සින්ඩ්රෝමය හඳුනාගන්න එක ටිකක් සංකීර්ණ වෙන්න පුළුවන්. මොකද හැමෝගෙම රෝග ලක්ෂණ එක වගේ නැහැ. ඒ නිසා වෛද්යවරයෙක් සාධක කිහිපයක්ම බලනවා.
- ශාරීරික පරීක්ෂාව: දොස්තර මහත්තයා ඔයාගේ උස, අත් පා වල දිග, ඇඟිලි වල දිග, පපුවේ හැඩය, ඇස් සහ කොන්ද පරීක්ෂා කරලා බලයි.
- පවුලේ වෛද්ය ඉතිහාසය: මේක පාරම්පරික රෝගයක් නිසා, ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේ වගේ ලක්ෂණ හෝ හදිසියේ හෘදයාබාධයකින් මියගිය කෙනෙක් ඉන්නවද කියලා අහයි.
- විශේෂ පරීක්ෂණ: හදවතේ තත්ත්වය හරියටම දැනගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරනවා.
- එකෝකාඩියෝග්රෑම් (Echocardiogram): මේක හරියට හදවතේ ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් වගේ. මහා ධමනියේ ප්රමාණය, කපාට වල ක්රියාකාරීත්වය වගේ දේවල් පැහැදිලිවම බලාගන්න පුළුවන්.
- ඉලෙක්ට්රොකාඩියෝග්රෑම් (Electrocardiogram - EKG): හදවතේ විද්යුත් ක්රියාකාරීත්වය, ඒ කියන්නේ හද ගැස්මේ රිද්මයේ ප්රශ්න තියෙනවද කියලා බලන්න මේක උදව් වෙනවා.
- ජාන පරීක්ෂණ (Genetic Testing): මාෆන් සින්ඩ්රෝමයට හේතු වෙන ජාන විකෘතිය ඔයාට තියෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්න ලේ සාම්පලයකින් කරන පරීක්ෂණයක්.
- හදවතට වැඩිපුර පීඩනයක් එන ක්රියාකාරකම් වලින් වළකින එක. උදාහරණයක් විදියට බර ඉසිලීම, රග්බි, පාපන්දු වගේ ගැටීම් බහුල ක්රීඩා සුදුසු නැහැ.
- මහා ධමනිය භයානක ලෙස පළල් වුනොත්, එය ඉරී යාම `(dissection)` වළක්වා ගන්න ශල්යකර්මයක් කරනවා. මේක හදිසි තත්ත්වයක් වෙන්න කලින්, සැලසුම් කරලා කරන එක තමයි හොඳම දේ.
- දොස්තර මහත්තයා `(Beta-blockers)` හෝ `(ARBs)` වගේ ඖෂධ වර්ග නිර්දේශ කරයි. මේවායින් කරන්නේ රුධිර පීඩනය පාලනය කරලා, මහා ධමනිය මත ඇතිවෙන පීඩනය අඩු කරන එක. මේ නිසා ධමනිය පළල් වෙන වේගය අඩු වෙනවා.
- මහා ධමනියේ හානි වූ කොටස අයින් කරලා කෘත්රිම බටයක් `(graft)` යොදලා අලුත්වැඩියා කිරීම.
- හරියට ක්රියා නොකරන හෘද කපාට අලුත්වැඩියා කිරීම හෝ කෘත්රිම කපාටයක් මගින් ප්රතිස්ථාපනය කිරීම.
- වසරකට වතාවක්වත් `(Echocardiogram)` වගේ ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් කරලා මහා ධමනියේ ප්රමාණය නිරීක්ෂණය කරන එක අනිවාර්යයි. මේකෙන් ප්රශ්නයක් වැඩිවෙනවා නම් කලින්ම අඳුනගන්න පුළුවන්.
- මහා ධමනියේ විෂ්කම්භය සෙන්ටිමීටර 5 ඉක්මවූ විට.
- ධමනිය වසරක් ඇතුළත ඉතා වේගයෙන් පළල් වෙනවා නම්.
- පවුලේ කෙනෙක්ට ධමනිය ඉරීයාමේ ඉතිහාසයක් තියෙනවා නම්.
ඔයාගේ පවුලේ කෙනෙක්ට මේ රෝගය තියෙනවා නම් හෝ ඒ හා සමාන ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඒ බව වෛද්යවරයාට නොසඟවා කියන එක රෝග විනිශ්චයට කරන ලොකුම උදව්වක්.
හරි, දැන් මේකට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
මාෆන් සින්ඩ්රෝමය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැහැ. මොකද ඒක අපේ ජාන වලම තියෙන දෙයක්. ඒත්, ඒකෙන් හදවතට වෙන හානිය පාලනය කරන්න, බරපතල තත්ත්ව වළක්වාගන්න සහ සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න ගොඩක් හොඳ ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා. ප්රතිකාර ප්රධාන වශයෙන් කොටස් දෙකකට බෙදන්න පුළුවන්.
| ශල්යකර්ම නොවන ප්රතිකාර (Non-Surgical) | ශල්යකර්ම මගින් ප්රතිකාර (Surgical) |
|---|---|
|
ජීවන රටාවේ වෙනස්කම්: |
ශල්යකර්ම අවශ්ය වෙන්නේ ඇයි?: |
|
ඖෂධ: |
ශල්යකර්ම වර්ග: |
|
නිරන්තර වෛද්ය පරීක්ෂණ: |
ශල්යකර්මයක් නිර්දේශ කරන්නේ: |
වහාම රෝහලකට යා යුතු හදිසි අවස්ථා! (Warning Signs)
මේ කියන රෝග ලක්ෂණ මහා ධමනිය පිපිරීමක හෝ ඉරීයාමක `(Aortic Rupture or Dissection)` ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්. මේවායින් එකක් හරි ඇති වුනොත්, වහාම ප්රමාද නොවී ළඟම ඇති හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න.
| මේ ලක්ෂණ ඇත්නම් වහාම ETU එකට යන්න! | |
|---|---|
| - හදිසියේ ඇතිවන, දරාගන්න බැරි තරම් තද පපුවේ, පිටේ හෝ බඩේ වේදනාව. | - හුස්ම ගැනීමේ දැඩි අපහසුව. |
| - සිහිය නැති වීම. | - ශරීරයේ කොටසක් පණ නැති වීම හෝ හිරිවැටීම. |
| - අධික ලෙස දහඩිය දැමීම, සම සීතල වීම. | - ඔක්කාරය සහ වමනය. |
මාෆන් සින්ඩ්රෝමය එක්ක හොඳින් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්ද?
අනිවාර්යයෙන්ම ඔව්! මීට අවුරුදු ගාණකට කලින් නම් මේ තත්ත්වය තියෙන අයගේ ආයු කාලය අඩු වුනා. ඒත් අද තියෙන දියුණු වෛද්ය ප්රතිකාර, නිරන්තර පරීක්ෂණ සහ ශල්යකර්ම නිසා, මාෆන් සින්ඩ්රෝමය තියෙන කෙනෙක්ට සාමාන්ය කෙනෙක් වගේම අවුරුදු 70-80ක් වුනත් සුවෙන් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.
වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාගේ වෛද්යවරයා සමග නිරන්තර සම්බන්ධතාවයක් පවත්වාගැනීම, දෙන උපදෙස් හරියටම පිළිපැදීම, නියමිත කාලයට පරීක්ෂණ කරගැනීම සහ ඖෂධ හරියටම පාවිච්චි කිරීම.
විශේෂයෙන්ම, මාෆන් සින්ඩ්රෝමය තියෙන කාන්තාවක් ගැබ් ගැනීමට සැලසුම් කරනවා නම්, ඊට පෙර අනිවාර්යයෙන්ම හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් සහ නාරිවේද වෛද්යවරයෙක් හමුවී උපදෙස් ලබාගත යුතුයි. මොකද ගර්භණී සමයේදී හදවතට ඇතිවන පීඩනය වැඩි නිසා, විශේෂ සැලකිල්ලක් දැක්විය යුතුයි.
මේ තත්ත්වය ගැන තේරුම් අරගෙන, අවශ්ය පියවර අරගෙන, අවධානයෙන් ජීවත් වෙන එකෙන් ඔයාට ඔයාගේ හදවත ආරක්ෂා කරගෙන නිරෝගී, දිගු ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- මාෆන් සින්ඩ්රෝමය කියන්නේ ශරීරයේ සම්බන්ධක පටක දුර්වල කරන පාරම්පරික රෝගයක්.
- මේකෙන් හදවතට සහ ප්රධාන රුධිර නාලය වන මහා ධමනියට (Aorta) බරපතල බලපෑම් වෙන්න පුළුවන්.
- මහා ධමනිය පළල් වීම (Aortic Dilation) සහ පිම්බීම (Aneurysm) තමයි භයානකම සංකූලතා.
- නියමිත කාලයට දොස්තර මහත්තයාව හමුවෙලා, Echocardiogram වගේ ස්කෑන් පරීක්ෂණ කරගන්න එක අනිවාර්යයි.
- හදවතට පීඩනයක් එන බර ඉසිලීම වගේ ක්රියාකාරකම් වලින් වළකින්න.
- හදිසියේ එන තද පපුවේ වේදනාව වගේ අනතුරු ඇඟවීමේ ලක්ෂණ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න.
- නිවැරදි කළමනාකරණය සහ ප්රතිකාර එක්ක, ඔයාට සම්පූර්ණයෙන්ම සාමාන්ය, දිගු ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න