Alaivo sary an-tsaina hoe mahatsapa fanaintainana tampoka sy mafy ao an-kibo ianao nefa tsy misy antony mazava, miaraka amin'ny fivontosana na fahaverezan'ny fahatsapana eo amin'ny rantsambatanao, fahalemena hozatra, ary maloiloy. Na dia efa nahita dokotera maromaro sy nandalo fitiliana imbetsaka aza ianao, dia mbola tsy fantatra ny tena antony. Efa niaina izany ve ianao na olona fantatrao? Mety ho aretina tsy fahita firy ara-pandovan-toetra izay matetika tsy raharahiana izany. Androany, dia handinika ity aretina ity isika: Acute Hepatic Porphyria , na AHP.
Inona marina no atao hoe Porphyria hepatika aikika (AHP)?
Ny AHP dia manondro fianakaviana aretina fototarazo tsy fahita firy izay misy fiantraikany amin'ny rafi-pitatitrao ary indraindray ny hoditrao. Tena tsy fahita firy izy io, izay misy fiantraikany eo amin'ny dimy amin'ny olona 100.000 eo ho eo. Ity toe-javatra ity dia mety hiteraka krizy ara-pahasalamana tampoka, mafy ary mety hahafaty.
Mba hahatakarana ny antony, andeha hojerentsika ny ranao. Ny sela mena dia misy proteinina antsoina hoe Hemoglobine . Ny asany lehibe indrindra dia ny maka oksizenina avy amin'ny havokavokao ary manatitra izany any amin'ny taova sy ny sela ao amin'ny vatanao—toy ny serivisy fanaterana oksizenina natokana ho azy.
Mba hamoronana ity proteinina ity dia mila singa tena ilaina antsoina hoe Heme ny vatanao.
Ho an'ireo olona manana AHP, dia mety tsy ampy na tsy eo ny anzima manokana ilaina amin'ny famokarana Heme. Eritrereto toy ny manandrana manao fomba fahandro nefa tsy ampy ny akora fototra iray; tsy azo atao araka ny tokony ho izy ny vokatra farany.
Ity tsy fahampian'ny anzima ity dia mitranga voalohany indrindra ao amin'ny aty , izay antsoina koa hoe rafi- pandevonan-kanina . Izany indrindra no antony iantsoana ity aretina ity hoe Porphyria Hepatika Mafy .
Rehefa tsy afaka mamokatra Heme ny vatanao, dia manomboka miangona ao amin'ny aty ireo singa simika mandrafitra azy—indrindra ireo singa misy poizina toy ny Porphobilinogen (PBG) sy ny asidra Aminolevulinic (ALA). Ireo poizina ireo dia miditra ao amin'ny lalan-dra ary afaka miparitaka manerana ny vatana, indrindra fa manimba ny rafi-pitatitrao. Io fahasimban'ny nerveo io no mitarika soritr'aretina toy ny fanaintainana mafy , ny fahatsapana ho mangozohozo ary ny maloiloy .
Inona avy ireo karazana AHP lehibe indrindra?
Misy karazany efatra lehibe ny AHP. Na dia samy misy tsy fahampian'ny anzima samihafa aza ao amin'ny fizotran'ny famokarana Heme, dia samy misy fiantraikany amin'ny aty sy ny rafi-pitatitra avokoa ireo karazany efatra ireo.
Porphyria mihelina tampoka (AIP)
Ity no endrika mahazatra indrindra, izay misy fiantraikany amin'ny 80% -n'ny marary AHP. Izany dia vokatry ny tsy fahampian'ny anzima Hydroxymethylbilane synthase (HMBS), vokatry ny fiovan'ny fototarazo HMBS. Mety ho nolovaina avy amin'ny ray aman-dreny izany, na mety hitranga ho toy ny fiovana ara-pandovan-toetra kisendrasendra tsy misy tantaram-pianakaviana teo aloha.
Ahoana ny fahatsapana ny AHP?
Miovaova be ny soritr'aretin'ny AHP. Mety tsy hahatsapa soritr'aretina mihitsy ny olona sasany, fa ny hafa kosa mety hijaly amin'ny fanafihana matetika sy mafy. Tena ilaina ny mahafantatra ireo soritr'aretina ireo.
| Rafitra vatana voakasik'izany | Soritr'aretina mahazatra |
|---|---|
| kibony | Fanaintainana mafy sy tsy hay hazavaina (ny soritr'aretina voalohany ), maloiloy, mandoa ary mitohana. |
| Rafitra nerveuse | Mangozohozo na mangotsokotsoka amin'ny rantsam-batana, malemy ny hozatra, manaintaina ny hozatra, ary, mahalana vao mitranga, paralysisa. |
| Fahasalamana ara-tsaina | Tsy fandriam-pahalemana, tebiteby, fisafotofotoana ary fahitana zavatra tsy misy dikany. |
| Fo sy Tosidra | Fitempon'ny fo haingana (tachycardia) sy tosidra ambony. |
| Hafa | Fisotrony maizina, mena, na volontany (indrindra mandritra ny fanafihana). |
Satria mahalana ny AHP, matetika ny soritr'aretiny dia afangaro amin'ny aretina mahazatra kokoa, izay mety hampihemotra ny famaritana ny aretina.
Inona no mahatonga ny fanafihana?
Maro amin'ireo olona voan'ny AHP no miaina fiainana ara-dalàna, saingy mety hiteraka fanafihana tampoka ny sasany amin'ireo zavatra mahatonga izany. Tena ilaina ny mahafantatra ireto:
- Fanafody sasany: Indrindra fa ny barbiturates sy ny antibiotika sulfonamide. Raha manana AHP ianao dia manatona dokotera foana alohan'ny hanombohana fanafody vaovao.
- Toaka: Antony lehibe mahatonga ny fanafihana AHP.
- Famerana ny kaloria/Fifadian-kanina: Ny sakafo ambany kaloria sy gliosida dia mety hiteraka soritr'aretina.
- Fiovan'ny hormonina: Indrindra ireo mifandraika amin'ny tsingerin'ny fadimbolana amin'ny vehivavy.
- Adin-tsaina sy Aretina: Ny adin-tsaina ara-batana, ny tazo, na ny aretina mahazatra toy ny gripa dia mety hiteraka tranga iray.
Rahoviana ianao no tokony hanatona dokotera?
Raha sendra ireto manaraka ireto ianao dia aza avela irery. Mitadiava torohevitra ara-pitsaboana raha:
- Manaintaina mafy ny kibonao tsy misy fanazavana ary miverimberina.
- Mahatsapa soritr'aretina mifandraika amin'ny ozatra ianao toy ny fangovitana na ny fahalemena amin'ny rantsambatana.
- Fantatra fa manana tantaram-pianakaviana momba ny Porphyria ianao.
- Voamarikao fa niova loko mena na volontany lalina ny fivalanan-dranonao.
Raha sendra misy zavatra maika ianao, toy ny fanaintainana tsy zaka, fahasarotana miaina, fikorontanan-tsaina tampoka, na tsy fahafahana mihetsika ny rantsambatanao, dia mitadiava fitsaboana avy hatrany any amin'ny sampana vonjy taitra akaiky anao indrindra na miantso ny 911.
Misy fitsaboana ve ny AHP?
Na dia tsy misy fanafody ho an'ity aretina ity aza, dia misy fitsaboana tena mahomby azo atao mba hitantanana sy hisorohana ny fanafihana.
Ireo tranga mafy dia mitaky fidirana hopitaly mba hampitoniana ny toe-pahasalamany.
- Ny fomba fiasa voalohany dia ny mamantatra sy manala ny antony mahatonga izany.
- Ny fitsaboana mahery vaika ny fanaintainana dia ampiasaina hifehezana ny tsy fahazoana aina mafy.
- Misy fanafody omena mba hifehezana ny maloiloy sy ny mandoa.
- Ny fampidirana gliokaozy amin'ny lalan-dra dia afaka manampy amin'ny fampihenana ny famokarana ireo singa misy poizina ao amin'ny aty.
- Fitsaboana manokana: Ny fampidirana Hemin dia miasa ho toy ny fanoloana mivantana, manome famantarana ny aty mba hampitsahatra ny famokarana be loatra ireo singa fototra manimba ao amin'ny Heme.
- Fanampin'izany, ho an'ireo izay iharan'ny fanafihana matetika, dia misy fitsaboana mandroso amin'ny fampanginana ny fototarazo.
Ny dokoteranao no hamaritra ny drafitra fitsaboana izay mifanaraka indrindra amin'ny filanao manokana.
Hafatra entina mody
- Aretina tsy fahita firy ny Porphyria Hepatika Aksidente (AHP), saingy rehefa voatsabo dia maro ny olona miaina fiainana mahafa-po sy ara-dalàna.
- Ny soritr'aretina mampiavaka azy dia fanaintainan'ny kibo mafy sy miverimberina miaraka amin'ny olana ara-pitatitra (fahanginana, fahalemena).
- Tena ilaina ny manalavitra ireo zavatra mampisy fiantraikany ratsy — toy ny fanafody sasany, ny alikaola, ary ny fifadian-kanina maharitra.
- Raha miahiahy ianao fa manana soritr'aretina, na manana tantaram-pianakaviana, dia manatona dokotera avy hatrany.
- Misy fitsaboana mahomby mba hitantanana ny soritr'aretina sy hisorohana ny fanafihana amin'ny ho avy. Tsy ilaina ny mitebiteby; miaraha miasa akaiky amin'ny mpitsabo anao.
AHP, Porphyria aty mahery vaika, Porphyria, fanaintainan'ny kibo, aretin'ny rafi-pitatitra, aretina fototarazo, heme, hemoglobinina, porphyrin, aretina tsy fahita firy
