Fanaintainan'ny vavony mafy sy fahaverezan-tsaina tsy misy antony... Andeha hojerentsika ny momba ity aretina tsy fahita firy ity? (Porphyria hepatika mahery vaika)

Alaivo sary an-tsaina ange, tsy misy antony mazava, tampoka teo dia narary vavony tsy zaka ianao. Miaraka amin'izany, lasa tsy misy aina ny tongotrao, toy ny ho torana ianao, ary mahatsiaro ho maloiloy. Na dia efa nahita dokotera maromaro sy nanao fitiliana maro aza ianao, dia tsy hita ny tena antony mahatonga ny aretina. Efa niaina izany ve ianao na olona fantatrao? Angamba ny antony dia aretina fototarazo tsy fahita firy izay tsy mbola ren'ny olona maro eto amin'ny firenentsika akory. Androany dia hiresaka momba ny aretina iray toy izany isika, dia ny Acute Hepatic Porphyria , na AHP.

Raha fintinina, inona no atao hoe Porphyria Hepatika Mafy (AHP)?

Aretina tsy fahita firy ny AHP izay misy fiantraikany amin'ny rafi- pitatitra ary indraindray ny hoditsika. Tena tsy fahita firy izy io ka mahatratra 5 amin'ny olona 100.000 eo ho eo. Mety hiteraka soritr'aretina tampoka, mafy ary maharary izany. Indraindray, mety hahafaty ireo.

Mba hahatakarana izany, andeha hiresaka kely momba ny ra ao amin'ny vatantsika isika. Ny sela mena dia misy proteinina antsoina hoe " Hemoglobine ". Ny asany lehibe indrindra dia ny maka ny oksizenina miditra ao amin'ny havokavoka rehefa miaina isika ary mandefa izany any amin'ny taova sy sela hafa rehetra ao amin'ny vatana. Toy ny "serivisy fanaterana" izay mitondra oksizenina izany.

Misy singa iray hafa tena ilaina amin'ny fanamboarana ity proteinina ity antsoina hoe "Hémoglobine", ary antsointsika hoe "Héme" .

Ny zava-mitranga ao amin'ny vatan'ny olona voan'ny aretin'ny AHP dia fihenana na fahaverezan'ny anzima iray izay ilaina amin'ny dingana iray amin'ny famokarana ity singa antsoina hoe "Heme" ity. Toy ny rehefa mahandro sakafo, raha misy akora iray tsy ampy, dia tsy ho azo omanina tsara ilay sakafo.

Ny tsy fahampian'ity anzima ity dia mitranga indrindra ao amin'ny aty . Antsointsika koa hoe '(Atiora)' ny aty. Izany no antony iantsoana ity aretina ity hoe ' Porphyria Atiora Matsilo'.

Ankehitriny, inona no mitranga rehefa tsy afaka mamokatra `(Heme)` isika? Ireo akora nampiasaina tamin'izany, dia ny `(Porphobilinogen – PBG)` sy ny `(Aminolevulinic acid – ALA)`, dia manomboka miangona ao amin'ny aty. Ireo poizina ireo dia miangona ao amin'ny ra ary miely manerana ny vatana, indrindra fa manimba ny rafi-pitatitra. Noho io fahasimban'ny nerveo io no mahatonga ny soritr'aretina toy ny fanaintainana mafy , ny fahatsapana ho mangozohozo ary ny maloiloy .

Inona avy ireo karazana aretina AHP lehibe indrindra?

Misy karazany efatra lehibe ny AHP. Ny karazany tsirairay dia vokatry ny tsy fahampian'ny anzima samihafa mandritra ny famokarana "(Heme)". Saingy ireo efatra ireo dia misy fiantraikany lehibe indrindra amin'ny aty sy ny rafi-pitatitra.

Porphyria mihelina tampoka (AIP)

Ity no karazana izay misy fiantraikany amin'ny 80% -n'ny marary AHP, izany hoe ny ankamaroany. Amin'izany, misy ny tsy fahampian'ny anzima `(Hydroxymethylbilane synthase – HMBS)`. Ny antony mahatonga izany dia fiovan'ny fototarazo `(HMBS)`. Amin'ny fitsaboana, antsointsika hoe fototarazo `(mutation)` izany. Indraindray dia azo lovain'ny ray aman-dreny mankany amin'ny zanaka izany. Na indraindray mety hitranga tampoka amin'ny olona tsy manana tantaram-pianakaviana.

Manao ahoana ny soritr'aretin'ny AHP?

Tsy mitovy avokoa ny soritr'aretina rehetra voan'ny AHP. Mety tsy hisy soritr'aretina mihitsy mandritra ny androm-piainany ny olona sasany. Saingy mety hiharan'ny fanafihana matetika sy mafy ny olona sasany. Zava-dehibe ny mahafantatra ireo soritr'aretina ireo.

Inona avy ireo antony mahatonga ny aretina hiharatsy kokoa?

Afaka miaina ara-dalàna ny olona voan'ny AHP. Na izany aza, misy zavatra sasany mety hampisy ny aretina. Zava-dehibe ny mahafantatra izany.

• Fanafody sasany: Indrindra fa ny fanafody sasany toy ny antibiotika misy `(Barbiturates)` sy `(Sulfa)`. Raha manana AHP ianao dia tena ilaina ny miresaka amin'ny dokotera alohan'ny handraisana fanafody.
• Fisotroana toaka: Ny toaka no tena mahatonga ity aretina ity hiharatsy kokoa.
• Fisakafoanana henjana na fifadian-kanina: Ny fihinanana sakafo ambany kaloria sy gliosida (vary) dia mety hampitombo ny aretina.
• Fiovan'ny hormonina: Fiovan'ny haavon'ny hormonina, indrindra fa amin'ny vehivavy, mifandraika amin'ny tsingerin'ny fadimbolany.
• Adin-tsaina sy Aretina: Ny karazana adin-tsaina rehetra eo amin'ny vatana, na dia aretina mifindra toy ny tazo na sery aza, dia mety hampitombo ny aretina.

Rahoviana ianao no tokony hanatona dokotera?

Raha sendra ireo soritr'aretina ireo ianao dia aza atao tsirambina ho toy ny mahazatra. Zava-dehibe ny manatona dokotera, indrindra amin'ireto tranga manaraka ireto:

• Raha mahatsapa fanaintainan'ny vavony mafy tsy misy fanazavana sy miverimberina ianao.
• Raha miaraka mitranga ireo soritr'aretina ara-pitatitra toy ny fahaverezan'ny fahatsapana sy ny fahalemena.
• Raha fantatrao fa misy olona ao amin'ny fianakavianao voan'ny aretina `(Porphyria)`.
• Raha tsikaritrao fa miova loko mena/volontsôkôlà maizina ny fivalanan-dranonao.

Raha mahatsapa soritr'aretina mafy ianao, toy ny fanaintainana tsy zaka, fahasarotana miaina, fikorontanan-tsaina, na fahaverezan'ny rantsam-batana, dia mandehana avy hatrany any amin'ny Sampana Vonjy Taitra (ETU) ao amin'ny hopitaly.

Misy fitsaboana ve ny AHP?

Satria aretina avy amin'ny fototarazo ity dia mbola tsy misy fanafodiny. Na izany aza, misy fitsaboana tena mahomby hifehezana sy hisorohana ny fihomboan'ny aretina.

Amin'ny tranga mafy, ilaina ny fidirana hopitaly sy fitsaboana.

• Ny tena zava-dehibe dia ny mamantatra ny antony nahatonga ny fihomboan'ny aretina sy mampijanona izany.
• Omena fanafody fanaintainana mahery vaika mba hifehezana ny fanaintainana mafy.
• Omena fanafody mba hifehezana ny maloiloy sy ny mandoa.
• Amin'ny fanomezana gliokaozy (siramamy) ny vatana, izany hoe, gliokaozy misy ranoka masira amin'ny alalan'ny lalan-dra, dia azo ahena ny famokarana poizina ao amin'ny aty.
• Ho fitsaboana manokana , ny tsindrona `(Heme)` dia atao `(fampidirana Hemin)`. Izany dia atao amin'ny fanomezana `(Heme)` ety ivelany, mandefa famantarana any amin'ny aty milaza hoe: "Manana `(Heme)` ianao, tsy mila mamokatra intsony," ary mampijanona ny famokarana poizina.
• Ankoatra izany, misy fanafody maoderina novokarina tamin'ny alalan'ny teknolojia ara-pandovan-toetra ankehitriny mba hisorohana ny fiverimberenan'ny aretina ho an'ireo izay matetika miharatsy ny aretina.

Ny dokotera izay mandinika anao no hamaritra ny fitsaboana mety indrindra aminao.

AHP, Porphyria aty mahery vaika, Porphyria, Fanaintainan'ny vavony, Aretin'ny atidoha, Aretina ara-pandovan-toetra, Heme, Hemoglobine, Porphyrin, Aretina tsy fahita firy