Kei te pāngia tō tamaiti e tēnei mate pukupuku onge? Me kōrero tātou mō te Pūmua Rhabdoid!

E ngā māmā, e ngā pāpā, he taumahatanga nui tēnei ki tō koutou ngākau, ā, he mea kāore koutou e hiahia ki te whakaaro ina kitea e tā koutou tamaiti he mate pukupuku tōna. Engari i ētahi wā, ka pāngia ngā tamariki e ngā mate kāore i te tumanakohia. I tēnei rā ka kōrero tātou mō tētahi momo mate pukupuku tino onge, tere te horapa e pā ana ki ngā tamariki, inā koa ngā tamariki nohinohi. Ko te ingoa o tēnei ko te Rhabdoid Tumor . Tērā pea ka ahua rerekē koe ina rongo koe i tēnei ingoa, engari me whakamārama noa iho.

He aha te Pūmua Rhabdoid? He māmā noa iho...

He momo mate pukupuku onge, tere te tipu te Pūmua Rhabdoid. He mea tino kitea i roto i ngā tamariki nohinohi me ngā pēpi . Ina tirohia i raro i te karuārai, he rite te āhua o ēnei pūtau mate pukupuku ki ngā rhabdomyoblast , he momo pūtau hanga uaua. Koia i huaina ai ko "rhabdoid." Ka taea e tēnei mate pukupuku te whanake i roto i ngā whatukuhu o te tamaiti, i ngā kiko ngohengohe, i te pūnaha io matua rānei (te roro me te taurakira). Engari, ka tere te horapa o tēnei mate pukupuku, ā, ka uaua ki te rongoā.

He rerekē ngā momo pukupuku Rhabdoid?

Ae, he maha ngā momo matua o tēnei mate pukupuku, kei te wāhi e puta ai. Kia kite tātou he aha ēnei.

1. Te Pūmua Rhabdoid o te Whatukuhu (RTK)

He pukupuku rhabdoid tēnei o te whatukuhu o te tamaiti. I ētahi wā ka whakarapopototia ko ``(RTK)``.

2. Ngā Puku Rhabdoid Kino o Waho o te Angaanga, o Waho rānei o te Tākihi

Ka taea e tēnei momo mate pukupuku te whanake i roto i ngā kiko ngohengohe o te tamaiti me ētahi atu okana, pērā i te ate, ngā pukahukahu, me te kiri. Ka kiia hoki ko ngā pukupuku rhabdoid kino (MRT) . Ko te tikanga o te "Malignant" he mate pukupuku.

3. Ngā Pūmua Rhabdoid Teratoid Āhuakore (ATRT)

Ka puta tēnei momo matepukupuku rhabdoid i roto i te pūnaha io matua o te tamaiti, arā, te roro me te taurakira. I roto i tēnei momo matepukupuku, ka puta tuatahi ngā pūtau matepukupuku i roto i te roro, i te taurakira rānei o te tamaiti. Tata ki te 50% o ēnei matepukupuku (ATRT) ka puta i roto i te cerebellum (e whakahaere ana i te nekehanga me te taurite) i te take roro rānei ( e whakahaere ana i ngā mea pēnei i te manawa me te tere o te ngakau).

Ko wai te mea tino tūpono ka pāngia e ngā pukupuku Rhabdoid?

Ko ngā pēpi me ngā tamariki nohinohi te nuinga o te wā ka pāngia, inā koa ko te hunga i waenga i te 11 me te 18 marama te pakeke . He iti ake te tūponotanga ka pāngia ngā pakeke e tēnei mate.

He tino onge tēnei, e ai ki ētahi rangahau ka puta i raro i te kotahi i roto i te miriona tāngata.E kiia ana ka puta tēnei mate pukupuku i roto i ngā rahinga iti. Ko te tikanga he tino onge te mate.

He aha i puta ai ēnei pukupuku rhabdoid? He aha te take?

I te nuinga o te wā, ko te tino take o te mate pukupuku rhabdoid ko te whakarerekētanga ira i roto i te ira SMARCB1 . Whakaarohia he iti nei te tiaki i roto i tō tātou tinana e whakahaere ana i te tipu o ngā pūtau. Ko tēnei ira SMARCB1 he ira pehi pukupuku . Ka whakaputa i tētahi pūmua e whakahaere ana i te tipu o ngā pūtau. Pērā i te pirihimana waka, ka aukati i ngā pūtau kia tere rawa te wehewehe. Nō reira, ki te mea he hapa, arā, he whakarerekētanga ira, i roto i tēnei ira SMARCB1, ka ngaro taua mana whakahaere , ā, ka tere rawa te wehewehe o ngā pūtau, ka arahi ki te mate pukupuku . He onge, ka taea hoki e ēnei mate pukupuku te whanake nā te whakarerekētanga ira i roto i tētahi atu ira pehi pukupuku e kiia nei ko SMARCA4. Ahakoa ka taea e ētahi tamariki te whiwhi i tēnei ira whakarerekētanga mai i ō rātou mātua, i te nuinga o te wā ka puta ēnei mate pukupuku nā te whakarerekētanga ira hou e puta ana me te kore he hītori whānau . Ko te tikanga o tēnei ahakoa kāore tētahi o te whānau i pāngia e te whakarerekētanga ira i mua, tera pea ka pāngia ngā pūtau o te tamaiti e tēnei whakarerekētanga ira. I te wā e rongoā ana i te tamaiti, ka taea te mahi aromatawai ira hei rapu i tēnei whakarerekētanga ira.

He aha ngā tohu o te Pūmua Rhabdoid?

Ka rerekē pea ngā tohu i runga i te tau o te tamaiti me te wāhi o te mate pukupuku . Ko te tikanga ka tīmata ngā tohu i te wāhi e tipu ana te mate pukupuku. Kei roto pea i ēnei ko te pakaru o ngā io, te uaua ki te manawa, te pupuhi rānei i roto i te puku o te tamaiti. Nā te tere o te horapa o tēnei mate pukupuku, ka tere te puta o ngā tohu. Ko ētahi atu tohu ko:

• Te kirika pinepine.
• Te mamae o te upoko .
• Te toto i roto i te mimi ( Hematuria ) .
• Whakapairuaki me te ruaki .
• Ngā kōpū lymph pupuhi .
• Te riri tonu, te kore e marino (Te pukuriri).
• Kāore he reka o te kai .
• Te hiamoe rerekē.
• I roto i ngā pēpi, ka nui haere te rahi o te upoko.
• Te ngaronga o te taurite , te uaua rānei ki te hikoi.

Mena kei tō tamaiti tētahi, neke atu rānei o ēnei tohu, he mea tino nui kia rapu tohutohu hauora tonu atu.

Me pēhea?Me pēhea te tautuhi i tēnei Pūmua Rhabdoid?

Mā te tākuta e tirotiro ana i tāu tamaiti e tirotiro tuatahi te tinana, ā, ka pātai atu ki a koe mō ngā tohumate o tāu tamaiti. Kātahi ka whakahaua e rātou ētahi whakamātautau hei whakaū i te mate. Kei roto pea i ēnei ko:

• Matawai Ultrasound : Ka whakamahia ngā ngaru oro kaha-nui hei hanga pikitia (sonogram) o ngā whekau o roto o te pēpi.
• Matawai CT: Ka whakamahia ngā hihi-X me te rorohiko hei hanga i tētahi ahua toru-ahu (3D) o ngā kiko ngohengohe me ngā wheua o te tamaiti.
• Matawai MRI: Ka whakamahia he aukume, he ngaru reo irirangi, me te rorohiko hei hanga pikitia taipitopito o ngā wāhi pēnei i te roro me te taurakira o te tamaiti.
• Whakamātautau io: Ka whakamātautauhia te roro, te taurakira, me te mahi a ngā io o te tamaiti.
• Wero i te tuaiwi / Tātari i te tuaiwi: I tēnei mahi, ka tangohia he tauira o te wai cerebrospinal (CSF) mai i te taurakira o te tamaiti, ā, ka tirohia i raro i te karuārai hei tirotiro mēnā he pūtau matepukupuku kei roto.

Heoi, ka taea e ēnei matawai te whakaatu i ngā pukupuku rhabdoid e rite ana ki ētahi atu momo mate pukupuku. Nō reira, he maha ngā wā ka tangohia e ngā tākuta ngā tauira kiko ka tono i ētahi atu whakamātautau. Kei roto i ēnei whakamātautau:

• Whakamātautau ira: Ka tangohia he tauira o te toto, o te kiko rānei o te tamaiti, ka whakamatautauria mō ngā whakarerekētanga ira o ngā ira `SMARCB1` me `SMARCA4`.
• Biopsy: I tēnei tikanga, ka whakamahia e te tākuta he ngira hei tango i tētahi tauira iti o te pukupuku. Kātahi ka tirohia e te tākuta mate pukupuku i raro i te karuārai hei tirotiro mēnā he pūtau matepukupuku kei roto. Mēnā ka kitea he pūtau matepukupuku, ka taea te tango i te nuinga o te pukupuku i te wā o te pokanga, i tētahi pokanga rānei i muri mai.
• Te whakamātautau ā-ira-mate: He whakamātautau tino motuhake tēnei. Ka whakamahia he paturopi hei rapu i ētahi tohu/antigen i roto i tētahi tauira o te kiko o tāu tamaiti. Ka taea e ēnei tohu te āwhina ki te whakatau mēnā he mate pukupuku rhabdoid, he momo mate pukupuku rānei.

Me pēhea te rongoā i te Pūmua Rhabdoid?

Ko te tākuta mate pukupuku tamariki te kaiārahi i te rongoā i tētahi tamaiti. Ka mahi tahi ia me tētahi rōpū tohunga kē atu ki te whakawhanake i tētahi mahere rongoā e pai ana mō te tamaiti. He maha ngā momo maimoatanga ka taea te whakamahi ngātahi hei rongoā i te mate pukupuku rhabdoid. Nā te tere o te horapa o tēnei mate pukupuku, kua whakaatuhia e ngā rangahau he nui ake te tūponotanga o te patu i ngā pūtau mate pukupuku mā te whakamahi i ngā maimoatanga maha i te whakamahi i te kotahi anake.

• Pokanga: Ki te kore e taea te tango i te mate pukupuku i te koiora, ko te taahiraa tuatahi, ki te taea, ko te mahi pokanga hei tango i te nuinga o te mate pukupuku, tae atu ki te katoa.
• Te rongoā matepukupuku (Chemotherapy): Ko te hoatu rongoā hei aukati i te tipu o ngā pūtau matepukupuku. Ka patua e ēnei rongoā ētahi pūtau matepukupuku, ā, ka ārai i te wehenga o ētahi atu. Heoi, kāore e taea e ēnei rongoā te wehewehe i waenga i ngā pūtau pai me ngā pūtau matepukupuku, nō reira ka pā mai he pānga taha.
• Te rongoā matepukupuku horopeta nui me te whakawhitinga pūtau take: Ka taea e te rongoā matepukupuku horopeta nui te patu i ngā pūtau matepukupuku maha atu. Heoi, ka patu hoki i ngā pūtau hauora, pērā i ngā pūtau hanga toto i roto i te hinu wheua. Hei whakatika i tēnei, ka tangohia ētahi o te hinu wheua o te tamaiti, ka rongoatia i mua i te hoatutanga o te rongoā matepukupuku horopeta nui. I muri i te maimoatanga, ka whakahokia te hinu wheua ki te tamaiti hei whakakapi i ngā pūtau kua ngaro.
• Whakaora irahiko: Ka whakamahia ngā hihi-X kaha-nui hei whakaiti, hei whakangaro rānei i ngā pūtau matepukupuku. Heoi, nā te mea ka pā te rongoā irahiko ki te tipu me te whanaketanga o te roro o te tamaiti, ka whakarerekētia te horopeta kia rite ki te tau me te rahi o te tamaiti.
• Ngā whakamātautau haumanu: Ka tūtohu pea te tākuta i ngā whakamātautau haumanu hou (ngā momo chemotherapy hou, ngā rongoā arotahi, ngā rongoā immunotherapy rānei) hei rongoā i te mate pukupuku o tāu tamaiti.

He aha ngā pānga taha ka puta mai i te maimoatanga?

Ka pā mai pea ngā pānga taha i ngā maimoatanga mate pukupuku, inā koa te chemotherapy. Nā te mea ko ngā rongoā e whakamahia ana hei patu i ngā pūtau mate pukupuku ka patu anō hoki i ngā pūtau hauora. Heoi, ka ngaro te nuinga o ngā pānga taha i muri i te whakamutua o te maimoatanga . Ka taea e koe te mahi tahi me te tīma hauora o tāu tamaiti ki te whakahaere i ēnei pānga taha. Ko ngā pānga taha noa ko:

• Te ngaro o te makawe `(Alopecia)` .
• Kāore he reka o te kai.
• Te mate kōroke.
• Te korere.
• Whakapairuaki me te ruaki.
• Ngā mate pāwera i roto i te korokoro me te waha.
• Te pupuhi `(Edema)` .
• Te kore moe.
• Te ngenge nui rawa.
• Ngā raruraru mahara.

Ka taea te ārai i ngā pukupuku Rhabdoid?

Engari, ko ēnei mate pukupuku ka puta mai i ngā whakarerekētanga ira, nō reira kāore he huarahi hei ārai i a rātou . Heoi, mēnā kua pāngia tētahi o tō whānau e te mate pukupuku rhabdoid, e ētahi atu mate pukupuku rānei, ā, kei te hapu koe i tētahi tamaiti, he mea pai kia kōrero koe ki tō tākuta mō te tohutohu ira . Ka taea e te tohutohu ira te āwhina i a koe ki te mārama ki tō mōrearea ki te pāngia tō tamaiti e tētahi mate ira.

Ka taea te whakaora i te mate pukupuku Rhabdoid? He aha te āhua o te tamaiti ā muri ake nei?

Ka taea e te tākuta e rongoā ana i tāu tamaiti te hoatu i te whakautu tika ki tēnei pātai. Heoi anō,Engari, ko te nuinga o ngā tamariki he pukupuku rhabdoid kino kāore e ora ake i te neke atu i te torutoru tau. Heoi, ki te kitea te mate i muri i te rua tau te pakeke o te tamaiti, tera pea he pai ake te āhua o te mate. Ko te tere ora mō tēnei mate pukupuku e whakawhirinaki ana ki ētahi āhuatanga:

• Te tau o te tamaiti.
• Kei hea te matepukupuku i roto i te tinana o te tamaiti.
• Mena kua horapa te mate pukupuku ki ētahi atu wāhanga o te tinana.
• E hia te nui o te mate pukupuku i tangohia mā te pokanga.
• Te tauhohenga a te tamaiti ki ngā maimoatanga mate pukupuku.

Nā te mea he tino onge te mate pukupuku rhabdoid kino, ko ngā tatauranga mō te roanga o te oranga e ahu mai ana i te tokoiti noa o ngā tūroro. Nō reira, ka rerekē pea te roanga o te oranga tuturu o te tamaiti. E whakaatu ana ngā rangahau ko te reiti oranga e rima tau mō te mate pukupuku rhabdoid o te whatukuhu (RTK) kei waenga i te 20% me te 25% . Ko te tikanga tēnei kei waenga i te 20% me te 25% o te hunga kua tātaritatia ki te RTK kei te ora tonu i te rima tau i muri i te tātaritanga. Ko te reiti oranga e rima tau mō te mate pukupuku teratoid rhabdoid atypical (ATRT) kei waenga i te 32% me te 50%.

He mea noa te pōuri me te taumaha ina rongo koe i tētahi mea pēnei. Engari kia maumahara, kāore koe i te mokemoke.

He aha taku e pātai atu ai ki te tākuta?

He mea noa te maha o ngā pātai ina kitea he mate pukupuku tāu tamaiti. Anei ētahi pātai hei maumahara māu i taua wā:

• He aha te momo mate pukupuku kei taku tamaiti?
• He aha te taumata o te mate pukupuku o taku tamaiti?
• He aha ngā whakamātautau me whai i taku tamaiti?
• He aha ngā kōwhiringa maimoatanga mō te mate pukupuku o taku tamaiti?
• He aha ngā tūponotanga ka angitu tēnei maimoatanga?
• He aha ngā whakamātautau haumanu e wātea ana mā taku tamaiti hei whakauru atu?
• Me pēhea tātou e mōhio ai mēnā kei te angitu te maimoatanga?

Me pēhea te whakahaere i te aroturukitanga i te wā o te maimoatanga, me muri hoki i te maimoatanga?

I roto i te maimoatanga matepukupuku a tāu tamaiti, me mahi anō ētahi o ngā whakamātautau e whakamahia ana hei tautuhi i te mate. Ka whakamahia ēnei whakamātautau hei ine i te pai o te mahi a te maimoatanga. I runga i ngā hua o ēnei whakamātautau, ka mahi tahi tō rōpū hauora me koe ki te whakatau i ngā mahi e whai ake nei me mahi e koe. Kei roto pea i tēnei ko te haere tonu, te whakarerekē, te whakamutu rānei i te maimoatanga. Kia oti te maimoatanga matepukupuku a tāu tamaiti, me hoki mai anō rātou mō ngā whakamātautau me ngā whakamātautau whai muri i ia wā . I roto i ēnei aroturuki, ka tirohia e tō tākuta mēnā kua pai ake te āhua o tāu tamaiti, mēnā rānei kua hoki mai te mate. Ka roa pea tēnei aroturuki mō ētahi tau i muri i te maimoatanga.

Hei whakamutunga, kia maumahara... (Karere hei tango ki te kāinga)

E mōhio ana mātou he mamae te ngākau ki te rongo i te rongo kua pāngia tāu tamaiti e te mate pukupuku. Engari he mea nui kia mahara koe kāore koe i te mokemoke.Kei konei te tīma katoa e rongoā ana i tāu tamaiti, tae atu ki ngā tākuta me ngā nēhi, hei āwhina i a koe me tō whānau i tēnei wā uaua. He maimoatanga kei reira mō ngā pukupuku rhabdoid, ā, he tumanako kei reira mō tāu tamaiti . Kōrero ki te tākuta o tāu tamaiti mō te whakauru atu ki tētahi rōpū tautoko mate pukupuku mō ngā mātua, mō ngā whānau rānei. Ka kitea e koe he whakamarie nui me te whakatenatena mā te whakapuaki i tō kōrero me te whakarongo ki ngā wheako o ētahi atu tāngata.