Kua kite koe i tāu tamaiti e oho ohorere ana, me te mea kua pāngia e te uira? Ka piko ohorere ōna ringa me ōna waewae, ka maka whakamuri rānei ia. Ahakoa he torutoru hēkona noa iho tēnei, ki te maha ngā wā ka puta, ka tino whakamataku pea mō ngā mātua katoa e kite ana. Ka kōrero tātou mō tētahi mate tino whakamataku, engari he mea tino nui kia tere te kite. Ko te West Syndrome tēnā.
He aha te West Syndrome?
He momo mate haurangi onge te West Syndrome e pāngia ana e ngā tamariki nohinohi, inā koa ko te hunga kei raro iho i te kotahi tau te pakeke . I tapaina i muri i te tākuta nāna i kite tuatahi.
He maha ngā ingoa o tēnei i waenga i ngā tākuta. Tērā pea ka rongo koe i te ingoa 'Infantile Spasms (IS)'. Ko tōna tikanga he 'baby spasms'. E kiia ana hoki ko 'Epileptic Spasms'. Ahakoa he maha ngā ingoa, kotahi tonu te mate hauora e pā ana ki ēnei mate katoa.
He aha ngā tohu o tēnei mate?
Ko te āhuatanga matua o tēnei ko te wiriwiri i kōrerotia i mua ake nei. Ka kiia ēnei ko ngā 'spasms'. He maha ngā āhuatanga motuhake o ēnei wiriwiri:
- Te putanga mai o ngā mamae: Ka piko whakamuri te pēpi (pēnei i te mamae o te puku) ka piko whakamuri rānei. Ka mārō, ka nekeneke ngā ringa me ngā waewae.
- Wā: He torutoru hēkona noa iho te roa o te whiunga kotahi.
- Ngā Taupū: Kāore ēnei mamae e puta kotahi , ā, ka mutu. Ka puta tonu mai i roto i tētahi tauira taupū, ā, ka whai i tētahi mamae anō, kātahi ka whai i tētahi atu, ā, ka whai i tētahi atu anō, tae atu ki te 150 mamae i roto i te taupū. Tērā ētahi pēpi e 60 ngā taupū pēnei i te rā.
- Wā: Ka kitea ēnei nekehanga i te oho ake o te pēpi i te moe.
Haunga ēnei wiri, ka kitea pea ētahi atu tohu.
| Tohu | Whakaahuatanga |
|---|---|
| Te tangi tonu/te riri tonu (Te pōuri) | E tangi tonu ana te pēpi, kāore he take, ā, he uaua ki te whakamarie. |
| Te ngaronga o te hiahia kai | Whakaitihia, whakakāhoretia rānei te inu miraka. |
| Ngā huringa moe | He iti ake te moe i te pō, he nui ake te moe i te awatea. |
| Te aukati, te hoki whakamuri rānei o te tipu | He āhuatanga tino nui tēnei. Ko te pēpi, i mahi i ngā mea pēnei i te menemene, te tākaro, me te mōhio ki tōna whaea, ka mutu haere te mahi i aua mea. Ka wareware ia ki ngā mea i akohia e ia i mua. |
He aha tēnei ka pā ki ngā pēpi?
He tino onge te mate o West Syndrome. E 6 i roto i te 10,000 ngā pēpi ka pāngia. Ko te nuinga o te wā ka pāngia ngā pēpi i waenga i te 4 me te 8 marama te pakeke. Ahakoa kāore i te mōhiotia tonu te take tuturu, he maha ngā take matua kua tautuhia.
- Ngā raruraru hanganga roro: Ngā āhuatanga rerekē katoa e puta ana i te wā e whanake ana, e hangaia ana rānei te roro.
- Ngā huringa ira: Ka puta pea tēnei āhuatanga i ētahi huringa o ngā ira o te pēpi.
- Te kino o te roro: Nā te korenga o te hāora ki te roro i te wā whānau, i tētahi atu wā rānei, pērā i te aituā.
- Ngā mate pākia o te tinana: Nā ētahi raruraru o ngā tukanga matū o te tinana.
- Ngā mate pukupuku o te roro: Ngā mate pukupuku e pā ana ki te roro.
- Te Matatini o te Tuberous Sclerosis: He āhuatanga ira e puta ai ngā pukupuku ehara i te matepukupuku i roto i te tinana me te roro.
Me pēhea te tautuhi i te mate?
Ki te kite koe i tāu pēpi e pāngia ana e tēnei momo mate haurangi, me toro atu koe ki tētahi tākuta tamariki i te wā e taea ai .
He mea tino nui: I mua i tō haerenga ki te tākuta, he tino āwhina mēnā ka taea e koe te hopu ataata i ngā mamae o tō pēpi. He maha ngā wā ka pohehetia tēnei he kolik, nō reira he āwhina nui ki te tākuta te mātakitaki i te ataata hei āwhina i te tautuhi i te mate.
Ko ēnei whakamātautau te mea nui e kōrerohia ana e te tākuta:
- EEG (Electroencephalogram): Koinei te whakamātautau tino nui. Ki te whakarāpopototanga, ka tuhia ngā mahi hiko i roto i te roro hei tauira. Ka whakaatuhia e te pēpi e pāngia ana e te West Syndrome tētahi tauira tino koretake e kiia nei ko te 'Hypsarrhythmia' i runga i te EEG. Koinei te tohu matua ki te tautuhi i tēnei mate.
- Matawai MRI, matawai CT rānei:Mā ēnei matawai ka kitea mēnā he raruraru, he kino, he rerekētanga rānei kei roto i te hanganga o te roro.
- Ngā whakamātautau toto, mimi, me te wai cerebrospinal (CSF): Mā ēnei whakamātautau ka taea te whakatau mēnā he raruraru ira, he raruraru pākia rānei te take o te wiri.
He aha ngā maimoatanga mō tēnei?
He mea tino nui kia tīmata wawe tonu te maimoatanga i muri i te tautuhi i te mate West Syndrome, nā te mea mā te whakahaere i te mate haurangi ka āwhina i te whakaiti i te kino ki te whanaketanga o te roro o te pēpi.
Rongoā
Ko te rongoā te mea e whakamahia whānuitia ana mō tēnei.
- ACTH: He homoni tēnei. Ka hoatu hei werohanga. He tino whai hua ki te whakahaere i te manawa o te ngakau.
- Vigabatrin (Sabril): He rongoā anō hoki tēnei mō te mate haurangi. He tino whai hua mō ngā pēpi e pāngia ana e te West Syndrome, he mate e puta mai ana i te Tuberous Sclerosis.
- Ngā steroids: Ka whakamahia hoki ngā steroids pēnei i te 'Prednisone'.
Tērā pea he pānga taha o ēnei rongoā pērā i te ngoikore o te ārai mate, te pikinga o te toto toto, me ngā raruraru tirohanga. Nō reira, ka tirotirohia e te tākuta te pēpi, ā, ka rongoatia ia i runga i ngā painga me ngā mōrearea.
Kai Ketogenic
Mō ētahi pēpi, ki te kore e ranea te rongoā hei whakahaere i tā rātou mate korere, ka tūtohu pea te tākuta i tēnei kai motuhake. He kai nui te ngako, he iti rawa te warowaihā .
Whakatūpato: Kaua rawa e ngana ki te mahi i tēnei i te kāinga ko koe anake. I te nuinga o te wā ka tīmatahia tēnei i te hōhipera, me te āwhina a te tākuta me te tohunga kai.
Pokanga
Mena ka kitea mārama i te matawai MRI he whara motuhake kei roto i te roro te take o te whiu, ka tūtohu pea te tākuta kia tangohia taua wāhi i roto i te pokanga. Ehara tēnei i te mea ka taea e te katoa te mahi. Mā te tīma hauora tēnei e whakatau.
He aha tāu e taea te kī mō te heke mai? (Tirohanga)
Ahakoa he pātai uaua tēnei, he mea nui kia mōhio ki te pono. Ka whakatauhia te heke mai o te West Syndrome e ētahi āhuatanga matua.
- Take: He aha te take o te mate hopuhopu? Mena he whara nui o te roro te take, tera pea he kino ngā hua. Mena kaore i te kitea te take (idiopathic), he pai ngā hua.
- Te wā hei tīmata i te maimoatanga: Mena ka taea te tīmata i te maimoatanga i roto i te marama kotahi o te tautuhi mate, he nui ake te tūponotanga ka hoki te whanaketanga o te pēpi ki te āhua noa.
- Te urupare ki te maimoatanga: Te tere o te whakahaere i te haurangi.
Ka mutu tēnei kōrerorero i te nuinga o te wā i te whā tau te pakeke. Heoi anō,Tērā pea ka pāngia ētahi tamariki e ētahi atu momo mate haurangi i muri mai.
He maha ngā tamariki he ngoikore te ako, he raruraru whanaketanga hinengaro rānei. Heoi, ki te wātea wawe te maimoatanga pai rawa atu, tata ki te 20%-25% o ngā pēpi ka taea te ora i te oranga noa me te mohio noa. Nō reira, he mea nui te mahi wawe.
Karere Tangohia ki te Kāinga
- Ki te kite koe i tētahi nekenekehanga ohorere, pūmau hoki o tāu tamaiti (ina koa i waenga i te 3-12 marama), kaua e warewaretia.
- Ki te taea, hopukina ngā mamae o te uma i roto i te ataata. He tino āwhina tēnei ki te tākuta.
- Me toro atu ki tētahi tākuta tamariki tonu. Mā te moumou taima ka nui ake te kino ki te roro o te pēpi.
- He mate ka taea te rongoā i te West Syndrome. Mā te maimoatanga wawe ka taea te whakahaere i te mate, ā, ka hoatu ki te pēpi te whai wāhi pai mō te whanaketanga ā muri ake nei.
- He uaua tēnei haerenga, engari kāore koe i te mokemoke. Kōrero ki tō tākuta i ia wā, kia whiwhi ai koe i te tautoko e hiahiatia ana e koe.
💬 Comments (0)
Kaore ano kia tukuna he korero. Tāpirihia to korero ki konei mo te wa tuatahi.
Tāpirihia to korero