Kei te pāngia tonutia koe, tetahi atu rānei e mōhio ana koe e te mate? Kei te pāngia koe e te makariri, te rewharewha, ngā mate taringa, ngā mate pūkahukahu, me ētahi atu, kātahi ka pā mai anō tētahi atu mate? I ētahi wā, tera pea he take hohonu ake kei muri i ēnei mea kāore tātou e whakaaro ana. I tēnei rā, e kōrero ana tātou mō tētahi mate ira tino onge, engari he kino pea. Ko te WHIM syndrome tēnei.
He aha te tikanga o tēnei mate WHIM?
Ko te mate WHIM he mate ira e pā ana ki te pūnaha ārai mate o te tinana, e whakaiti ana i te kaha o te tinana ki te whawhai ki te mate. He tino onge. Ko te ingoa WHIM i ahu mai i ngā reta tuatahi o ngā tohu matua e whā o te mate. Ehara i te katoa e pāngia ana e ngā tohu e whā, engari koinei ngā mea tino kitea.
Kia kite tātou he aha ngā tohu e whakaahuatia ana e ēnei reta e whā.
| Reta | Te tikanga me te whakamārama māmā |
|---|---|
| W - Ngā Pūngāwerewere | Ngā Pūngāwerewere: Nā te mea he iti te pūnaha ārai mate o ēnei tūroro, ka taea e te huaketo e kiia nei ko te Human Papillomavirus (HPV) te uru ngāwari ki te tinana, ka puta ai ngā pūngāwerewere ki te kiri me ngā ira tangata. Ka whakanui ake hoki tēnei huaketo HPV i te mōrearea o te whakawhanake i ētahi momo mate pukupuku. |
| H - Hypogammaglobulinemia | Ngā Taumata Paturopi Iti (Hypogammaglobulinemia): He rite ngā paturopi ki ngā hōia e whawhai ana ki ngā iroriki e uru ana ki roto i ō tātou tinana. He iti ngā taumata o ēnei paturopi i roto i ō rātou tinana. Nā te mea he iti ake ā rātou pūtau toto mā e kiia nei ko ngā pūtau B e whakaputa ana i ngā paturopi. Nō reira, he nui ake te tūponotanga ka pāngia rātou e ngā mate. |
| I - Ngā Mate Pukupuku | Ngā Mate Pukupuku: Nā te ngoikore o te ārai mate, ka pāngia ēnei tāngata e ngā mate pukupuku . He mea noa iho ngā mate pūkahukahu, taringa, me te kiri. |
| M - Myelokathexis | Myelokathexis: Koinei te raruraru matua me te tino motuhake o tēnei mate. Ko ngā toto toto mā e whawhai ana ki ngā iroriki i roto i tō tātou tinana ka hangaia i roto i te hinu wheua. He rite ki ngā hōia e whakangungu ana i roto i te puni hōia. Engari i roto i te hunga whai mate nei, kāore e taea e aua toto toto mā te puta i te hinu wheua ka haere ki te wāhi i pangia ai te mate. Ka mau rātou ki roto i te hinu wheua. Nō reira, ina puta he mate, kāore ngā pūtau e haere mai ki te whawhai. |
He mea nui, ehara i te mea ka pāngia katoatia e te mate WHIM ēnei tohu e whā. Tērā pea he tino ngawari noa iho ngā tohu o ētahi, ko ētahi ia ka pāngia e ngā mate maha, kino hoki, ka mōrearea ai te ora.
He pēhea te mahi a te Xolremdi (mavorixafor)?
E ai ki tā tātou i kōrero ai i mua ake nei, ka mau ngā toto mā o ēnei tūroro ki roto i te hinu wheua, tika? Ko te take o tēnei he whakarerekētanga ira i roto i te ira e kiia nei ko te 'CXCR4' i roto i tō tātou tinana. Ka hangaia e tēnei ira 'CXCR4' tētahi pūmua motuhake e kiia nei ko te kaiwhakawhiwhi 'CXCR4'. Whakaarohia tēnei kaiwhakawhiwhi hei kaitiaki tatau e puta ai ngā toto mā i te hinu wheua.
Mō te hunga whai mate WHIM, nā te whakarerekētanga o te ira `CXCR4`, kāore taua kaitiaki e mahi tika. Ka kati tonu te kēti. Nō reira, kāore e taea e ngā toto mā te puta.
He rongoā hou e kiia nei ko Xolremdi (mavorixafor) e mahi ana mā te aukati i te kaiwhakawhiwhi CXCR4 e kore e mahi tika ana. He rite ki te tuku i te kaitiaki tatau kia pakaru, ka whakatuwhera i te tatau. Kātahi ka wātea ngā pūtau toto mā i mau i roto i te hinu wheua ki te tomo ki te toto, ka haere ki te wāhi e tika ana hei whawhai i te mate. Koinei te rongoā tuatahi i whakaaetia i te tau 2024 hei rongoā i te pūtake o te mate WHIM.
Me pēhea taku whakamahi i tēnei rongoā?
He kāpūru te Xolremdi ka tangohia kotahi i te rā. Me tango i te puku kau . Ko te huarahi pai ki te tango ko te nohopuku i te pō i muri i te tina, ā, ka tangohia i te ata tonu. Kaua e kai, kaua hoki e inu i tētahi atu mea mō te 30 meneti pea i muri i te tango i te rongoā. Ko te horopeta e hiahiatia ana e koe ka whakawhirinaki ki tō taumaha, nō reira mā tō tākuta e whakatau.
I pēhea te whakamātautau i te angitu o tēnei rongoā?
Kua whakahaerehia he rangahau haumanu hei whakamātautau i te haumaru me te whai huatanga o tēnei rongoā. I uru atu ki tēnei rangahau ngā tūroro 31 he mate WHIM ā, kua whakaūtia he whakarerekētanga ira CXCR4.
Tata ki te haurua o ngā kaiuru i te rangahau he rangatahi i waenga i te 12 me te 17 tau te pakeke. I wehea rātou kia rua ngā rōpū, i hoatu te rongoā Xolremdi ki tētahi rōpū, ā, i hoatu he rongoā placebo ki tētahi atu rōpū i ia rā.
Ko te nuinga o ngā kairangahau i aro ki te maha o tētahi momo toto mā e kiia nei ko ngā "neutrophils" i roto i te toto. I inehia e rātou te roa o te noho o tēnei tau ki tētahi taumata haumaru (500 pūtau/microliter).
He tino whakatenatena ngā hua:
- Ko te hunga i tango i te Xolremdi he nui ake te taumata haumaru o ngā neutrophil mō te 12 hāora ia rā i te hunga kāore i tango.
- I heke anō hoki te auau pangia ā-tau mō te hunga i whiwhi maimoatanga ki raro iho i te rua i te tau , engari mō te hunga kāore i whiwhi maimoatanga i piki ake ki runga ake i te whā i te tau.
I whakaatuhia e ēnei hua he nui te whakaiti a Xolremdi i te mōrearea o te mate mā te tuku i ngā pūtau toto mā. Heoi, kia maumahara ahakoa ēnei hua whakamātautau, ka rerekē pea te urupare a tō tinana.
Ko wai kāore e tika kia whakamahi i te Xolremdi?
Kāore tēnei rongoā e pai mō te whakamahi mēnā he mate whatukuhu, he mate ate rānei tōu, kei te hapu koe, kei te whāngai u rānei. Waihoki, ka taea e tēnei rongoā te taunekeneke me ētahi atu rongoā. Nō reira, he mea nui kia kōrero koe ki tō tākuta kia whakatau ai mēnā he tika a Xolremdi māu.
He aha ngā taunekeneke rongoā me ētahi atu rongoā?
He wāhanga tino nui tēnei. Ka pā mai pea ngā raruraru i te wā e whakamahia tahitia ana te Xolremdi me ētahi atu rongoā e tangohia ana e koe.
- Mā te tango tahi i a Xolremdi me ētahi rongoā (hei tauira, ngā aukati `P-gp` me ngā aukati `CYP3A4` rānei) ka piki ake ngā pānga o Xolremdi me te mōrearea hoki o ngā pānga taha.
- Tērā pea ētahi atu rongoā (hei tauira, ngā matū whakaoho kaha 'CYP3A4') ka whakaiti i te whai huatanga o Xolremdi.
- Waihoki, ka piki ake pea ngā pānga o ētahi atu rongoā e tangohia ana e koe e Xolremdi (ngā matūriki 'CYP2D6', 'CYP3A4', 'P-gp' rānei).
- Ina koa, me karo koe i te tango i a Xolremdi me ētahi atu rongoā ka pā mai he huringa kino ki te tere o te ngakau ('QT prolongation').
Kāore i te oti tēnei rārangi. Nō reira, i mua i tō tīmatanga ki te tango i a Xolremdi, kia mōhio koe ki te kōrero ki tō tākuta mō ngā rongoā katoa e tangohia ana e koe - tae atu ki ngā rongoā kua tohua me ngā rongoā kāore e hiahiatia ana, ngā huaora, ngā rongoā otaota, me ngā rongoā Ayurvedic.
Me pēhea te whakahaere i ngā pānga taha mēnā ka puta?
Pērā i ngā rongoā katoa, ka pā mai ētahi pānga taha ki a Xolremdi. Koinei ngā mea e tino kitea ana.
| Pānga taha | Ngā mea ka taea e koe te mahi |
|---|---|
| Te iti o te maha o ngā pereti toto ('Thrombocytopenia') | Ka ngāwari pea te puta o ngā marō, te toto rānei i tēnei. Mēnā ka puta tēnei, me whakamōhio tonu atu ki tō tākuta. |
| Ponana kiri | Tērā pea ka kite koe i ngā tohu o te 'pityriasis', ka maroke ai tō kiri, ka unahi ai hoki. Kōrerotia tēnei ki tō tākuta. |
| Toto ihu | Ki te toto tō ihu, noho tika, ka whakamahi i tō koromatua me tō matihao tohu hei pītiti i te wāhanga ngohengohe o ō pongaponga. Ki te kore te toto e mutu i muri i te 20 meneti, ki te nui rānei, rapua he tohutohu hauora tonu, haere rānei ki te Tari Ohotata (ETU) tata. |
| Ruaki | Ki te ruaki koe, inumia kia nui ngā wai. Kaua e kai nui i te wā kotahi, engari me kai iti, me kai māmā. |
| Pōuriuri | Ka taea e te whanoke te hinga. Nō reira, karohia ngā mahi pēnei i te tahuri ohorere o tō mahunga, te ara ohorere rānei i te tūnga e noho ana, e takoto ana rānei. |
Ehara i te mea ko ēnei anake ngā pānga taha ka puta. Mēnā he tohu kei te whakararuraru i a koe, kei te whakamā rānei i a koe, me kōrero koe ki tō tākuta mō ētahi tohutohu hauora.
Ngā mea e tika ana kia mōhio koe ina tango ana koe i tēnei rongoā
E kiia ana a Xolremdi he "rongoā motuhake." Ko te tikanga ehara i te mea ka taea te hoko mai i te whare rongoā noa. He rongoā utu nui ēnei e whakamahia ana hei rongoā i ngā mate onge, uaua hoki.
Mena ka tohua he rongoā māu, mā tō tohunga rongoā e whakamārama me pēhea te tiki mai, me te wāhi rongoā hōhipera hei tiki mai. He uaua pea tēnei tukanga, engari mā tō tākuta me ngā kaimahi hōhipera koe e ārahi.
Karere Tangohia ki te Kāinga
- He mate ira onge te WHIM syndrome e pā ana ki te pūnaha ārai mate, ka puta ai ngā mate urutā maha.
- He rongoā hou a Xolremdi (mavorixafor) e rongoā ana i te pūtake o tēnei mate, e āwhina ana ki te tuku i ngā toto mā kua mau i roto i te hinu wheua.
- He kāpū tēnei e tangohia ana i ia rā i runga i te puku kau. Kaua e kai mō te 30 meneti i muri i te tango i te pire.
- Hei karo i ngā pānga taha kino, he mea nui kia whakamōhio koe ki tō tākuta mō ngā rongoā katoa (tae atu ki ngā huaora me ngā otaota tuku iho) e tangohia ana e koe.
- Ki te pāngia koe e tētahi pānga kino, pērā i te toto nui rawa, waea atu ki tō tākuta tonu atu, haere rānei ki te Tari Ohotata (ETU) tata atu.
- Nā te mea he rongoā motuhake tēnei, mā tō tākuta koe e ārahi i roto i te tukanga tiki.
💬 Comments (0)
Kaore ano kia tukuna he korero. Tāpirihia to korero ki konei mo te wa tuatahi.
Tāpirihia to korero