Што треба да знаете за хепатопулмоналниот синдром!

Ако вие или некој што го познавате има заболување на црниот дроб, или ако самите ја имате состојбата, важно е да бидете свесни за оваа состојба што понекогаш може да предизвика отежнато дишење. Ние ја нарекуваме хепатопулмонален синдром. Името можеби звучи малку комплицирано, но да го задржиме едноставно, нели? Бидејќи тоа е проблем што се шири од црниот дроб до белите дробови.

Што точно е хепатопулмонален синдром?

Едноставно кажано, хепатопулмоналниот синдром е ретка, но сериозна компликација на заболување на црниот дроб што може да ги зафати белите дробови. Зборот „хепато“ значи „што се однесува на црниот дроб“. „пулмонален“ значи „што се однесува на белите дробови“. Дали знаевте дека нашиот црн дроб и белите дробови се поврзани со крвни садови?

Сега замислете, кога некој има заболување на црниот дроб, особено состојба како цироза, каде што црниот дроб станува вкочанет и се намалува, некои од крвните садови поврзани со белите дробови се шират непотребно. Како балон што се надувува. Во медицината, ова го нарекуваме „вазодилатација “. Кога крвните садови се шират на овој начин, нормалниот модел на проток на крв во белите дробови се менува. Понекогаш, крвта не се меша правилно со кислородот во белите дробови, туку поминува директно низ нив. Ваквите неправилни протоки на крв се нарекуваат „шантови“ . Проширувањето на крвните садови во белите дробови се должи на „вазодилатација“, а нивото на кислород во крвта се намалува поради тие „шантови“. Ова го нарекуваме „хипоксемија“ . Разбирате ли?

Како влијае оваа состојба врз вас? Дали имате тешкотии со дишењето?

Сега можеби се прашувате: „Добро, како ова влијае на мене?“ Главната работа што влијае на ова е отежнатото дишење (диспнеа) . Ова не се јавува одеднаш, туку постепено се зголемува. Некои луѓе можеби нема многу да го забележат на почетокот. Но, со текот на времето, оваа состојба може да стане толку сериозна што станува тешко да се дише дури и кога стоите мирно.

На некои луѓе им е тешко да дишат кога седат или стојат, но се чувствуваат подобро кога лежат. Кај други, е обратно; тие имаат проблеми со дишењето кога лежат, а се чувствуваат подобро кога седат. Меѓутоа, бидејќи ова отежнато дишење се влошува со текот на времето, го нарекуваме хронична респираторна инсуфициенција. Ова значи дека сè не запира одеднаш, туку постепено органите и ткивата на вашето тело не добиваат доволно кислород. Ова го нарекуваме хипоксија .

Ова е многу опасна состојба. Знаете ли што? Кислородот е неопходен за нашите тела. Кога е целосно изгубен, може да предизвика трајно оштетување на виталните органи како што се мозокот и срцето. Доколку не се лекува правилно, оваа состојба може да биде опасна по живот.

Кој е посклоен кон развој на хепатопулмонален синдром?

Истражувањата покажаа дека околу една четвртина, или 25%, од луѓето со хронично заболување на црниот дроб развиваат хепатопулмонален синдром. Може да се појави и во случаи на ненадејна, тешка црнодробна инсуфициенција, наречена акутна црнодробна инсуфициенција, но е поретко.

Најчесто, се случува следново: Цирозата на црниот дроб предизвикува зголемен притисок во крвните садови поврзани со црниот дроб. Во медицината, ние ја нарекуваме „портална хипертензија“ . Таа состојба на „портална хипертензија“ е она што предизвикува проширување на крвните садови во белите дробови кај некои луѓе, предизвикувајќи го овој хепатопулмонален синдром. Сепак, многу ретко, „портална хипертензија“ може да се појави поради други причини, како што се згрутчување на крвта, а овој синдром може да се појави и преку тоа.

Која е вистинската причина за ова?

Всушност, научниците сè уште не знаат точно зошто оваа состојба, наречена портална хипертензија, предизвикува проширување на крвните садови во белите дробови (вазодилатација) кај некои луѓе. Постојат многу теории и мислења за тоа. Исто така, не е сосема јасно зошто не се случува кај сите, туку само кај некои луѓе. Се чини дека не е директно поврзано со сериозноста на заболувањето на црниот дроб.

Но едно е јасно. Вазодилатацијата во белите дробови предизвикува намалување на нивото на кислород во крвта (хипоксемија). Едноставно кажано, постои нерамнотежа помеѓу количината на воздух што влегува во белите дробови и количината на крв што минува низ белите дробови. Затоа телото не ја добива потребната количина на кислород.

Кои се симптомите? Како да го препознаеме ова?

Ако состојбата на хепатопулмоналниот синдром не е многу тешка, можеби нема да забележите никакви симптоми. Првиот симптом што многу луѓе го чувствуваат е, како што споменавме претходно, тешкотии при дишењето (диспнеа) . Сепак, постојат многу причини зошто дишењето може да биде тешко. Лице со заболување на црниот дроб може да доживее тешкотии при дишењето на различни начини. Затоа, понекогаш пациентите и лекарите може веднаш да не го препознаат ова како симптом на хепатопулмонален синдром.

Како што состојбата се влошува, може да се појават и други симптоми како што се:

• Платипнеја: Ова е кога имате тешкотии со дишењето кога седите или стоите, но чувствувате олеснување кога легнете.
• Ортопнеа: Ова е обратно. Тешко е да се дише кога лежите, но е подобро кога седите исправено.
• Цијаноза: Синкава промена на бојата на усните, ноктите, а понекогаш и на кожата поради недостаток на кислород во телото. Ова е видлив симптом.
• Зглобни прсти:Врвовите на прстите на рацете или нозете изгледаат отечени и испакнати, како врвовите на батак. Ова е уште еден знак на хипоксемија.

Покрај овие симптоми, може да имате и симптоми вообичаени за заболување на црниот дроб и/или портална хипертензија. На пример:

• Пајаковидни ангиоми: Мали, црвени, пајаковидни крвни садови кои се појавуваат под кожата.
• Варикозни вени: Зголемените крвни садови се видливи во желудникот или хранопроводот.
• Историја на претходно гастроинтестинално крварење .
• Асцит (оток на абдоменот)

Како лекарите го дијагностицираат ова?

Лекарите го препознаваат овој хепатопулмонален синдром кога се појавуваат три главни симптоми заедно:

1. Портална хипертензија: Ова често се јавува кај заболувања на црниот дроб.

2. Интрапулмонални васкуларни дилатации: Ова значи дека крвните садови во белите дробови се проширени.

3. Намалено ниво на кислород во крвта (хипоксемија) .

Најчесто, кога ќе го развиете овој „(хепатопулмонален синдром)“, вашите лекари веќе откриле дека имате заболување на црниот дроб „(заболување на црниот дроб)“ или „(портална хипертензија).“ Во спротивно, вашиот медицински тим прво ќе направи разни скенирања и крвни тестови за да види дали има оштетување на црниот дроб. Потоа ќе ги разгледаат вените во вашите бели дробови и ќе измерат колку кислород има во вашата крв. Овие тестови јасно можат да покажат дека крвните садови во вашите бели дробови се шират „(вазодилатација)“, што предизвикува низок кислород во вашата крв „(хипоксемија).“

Кои специјални тестови се прават за ова?

Лекарите вршат неколку тестови за да ја потврдат оваа состојба. Некои од нив се:

• Пулсна оксиметрија: Веројатно сте го правеле ова и претходно. Тоа е многу едноставен, безболен тест. Мал уред сличен на штипка е прикачен на врвот на вашиот прст. Тој сјае светлина низ вашиот прст и ја мери количината на светлина што излегува од другата страна, што се користи за мерење на тоа колку кислород има во вашата крв (заситеност со кислород). Ова е основен тест.
• Артериски крвен гас (ABG): Ако пулсната оксиметрија покаже дека нивото на кислород во крвта е ниско, следниот тест што ќе го направите е ABG. Ова е малку подетален. Мал примерок од крв се зема од артерија во вашиот зглоб . Крвниот примерок се тестира за да се утврди количината на кислород растворен во вашата крв (PaO2). Ова е мерка за тоа колку добро вашите бели дробови апсорбираат кислород во вашата крв.
• Контрастна ехокардиографија:Ова е најдобриот радиолошки метод за пронаоѓање на проширени белодробни вени. Ехокардиограмот е ултразвук. Користи високофреквентни звучни бранови за да направи слики од вашето срце и вените во вашите бели дробови. Кај ултразвукот со контраст, контрастно средство, специјална течност, се инјектира во вена за да ги направи вените повидливи. Кога правите контрастен ехокардиограм, техничарот инјектира разбран солен раствор во вашата вена. Ова е раствор направен со додавање мали воздушни меурчиња во солена вода. Потоа тие набљудуваат дали овие мали меурчиња се движат од десната страна на вашето срце кон левата страна со текот на времето (десно-лев срцев шант). Ова може да им каже дали имате „(хепатопулмонален синдром)“ или не.

Како се третира ова?

Единствениот тековен третман за хепатопулмонален синдром е дополнителен кислород . Кислородната терапија вклучува вдишување на 100% кислород за да му се помогне на вашето тело. Можеби ќе треба да добиете кислород од комора под притисок во болница, наречена хипербарична кислородна терапија. Или, може да ви се даде уред што можете да го понесете дома, како што е маска за кислород. Кислородот може да помогне во намалувањето на симптомите, особено отежнатото дишење, и да го одржи правилното функционирање на ткивата на вашето тело со тоа што ќе им го обезбеди кислородот што им е потребен.

Дали хепатопулмоналниот синдром се повторува? Може ли целосно да се излечи?

Единствениот куративен третман за овој хепатопулмонален синдром е трансплантација на црн дроб . Да, добро ме слушнавте. По успешна трансплантација на црн дроб, проширувањето на крвните садови во белите дробови (вазодилатација) и недостатокот на кислород во крвта (хипоксемија) постепено се повлекуваат. Тоа значи дека состојбата се подобрува. Потребни се околу шест до дванаесет месеци за функцијата на белите дробови да се врати во нормала.

Сепак, не секој се квалификува за трансплантација на црн дроб. Постојат различни причини за ова. Дури и ако се квалификуваат, има моменти кога мора да чекаат долго време за да се прими црн дроб. Значи, ова закрепнување е како трка со времето.

Дали е ова фатално? А што е со времето на преживување?

Ако имате хепатопулмонален синдром, веројатно веќе имате хронична болест на црниот дроб. Болеста на црниот дроб во крајна фаза е состојба што може да биде фатална без трансплантација на црн дроб. Хепатопулмоналниот синдром е само еден од несаканите ефекти и компликациите што доаѓаат со него. Многу луѓе не умираат од хепатопулмонален синдром, што е недостаток на кислород (хипоксемија), но тој исто така придонесува за нивното целокупно здравје и го скратува нивниот животен век.

Колку долго можете да живеете со хепатопулмонален синдром зависи од многу работи. Ова вклучува колку е тешка вашата болест на црниот дроб, вашето целокупно здравје и дали имате други медицински состојби. Во просек, лице со цироза на црниот дроб, но без хепатопулмонален синдром, може да живее околу седум години без трансплантација на црн дроб. Сепак, за лице со цироза и хепатопулмонален синдром, просечниот животен век без трансплантација на црн дроб може да се намали на околу две години.

Некои луѓе може да имаат благ хепатопулмонален синдром, кој не е толку тежок како заболувањето на црниот дроб. Тие може да живеат подолго со поддржувачка терапија. Исто така, некои луѓе може да не преживеат трансплантација на црн дроб ако нивната болест е тешка. Просечната петгодишна стапка на преживување кај луѓе со хепатопулмонален синдром кои имаат успешна трансплантација на црн дроб е околу 70%. Ова е малку пониско од вкупната стапка на преживување по трансплантација на црн дроб (75%).

Заболувањето на црниот дроб влијае на секого различно. Хепатопулмоналниот синдром е ретка и потенцијално фатална состојба што може да се појави. Можеби не сте слушнале за него сè додека не ви се случи вам или на некој ваш близок.

Многу луѓе имаат малку или никакви симптоми. Но, за некои, особено за оние кои веќе се во лоша здравствена состојба, ова може да се чувствува како „последна капка“. Како и заболувањето на црниот дроб, хепатопулмоналниот синдром (ХПС) се влошува со текот на времето. Ако веќе сте на листата на чекање за трансплантација на црн дроб, ќе бидете поместени на листата кога ќе ви биде дијагностициран ХПС. Ова е затоа што лекарите знаат дека оваа состојба може да го скрати вашиот животен век и да го намали квалитетот на живот - и знаат дека трансплантацијата на црн дроб може да ја излечи. Во меѓувреме, континуираната кислородна терапија може да ви помогне да добиете одредено олеснување и да ви помогне да живеете подолго.

Конечно, неколку важни работи што треба да ги запомните

Значи, се надевам дека ви е јасно она што го дискутиравме за Хепатопулмоналниот синдром. Имајте ги предвид овие точки:

• Ова е ретка, но потенцијално сериозна компликација на заболување на црниот дроб .
• Главниот симптом е отежнато дишење (диспнеа) , особено кај лице со заболување на црниот дроб.
• Доколку некој со заболување на црниот дроб има тешкотии со дишењето, треба да се посомнева и на оваа состојба (хепатопулмонален синдром) и да се извести лекарот за тоа.
• Трансплантацијата на црн дроб е единствениот куративен третман достапен во моментов.
• Додека не биде достапен тој третман, кислородната терапија може да помогне во контролата на симптомите и одржувањето на животот.
• Доколку вие или некој што го познавате ги има овие симптоми, многу е важно веднаш да се консултирате со лекар. Бидејќи, ако се препознае рано, полесно е да се справите со тоа и да планирате понатамошен третман. Не паничете, но најдобро е да бидете свесни.

` Хепатопулмонален синдром, заболување на црниот дроб, белодробно заболување, отежнато дишење, недостаток на кислород, цироза, трансплантација на црн дроб`