Дали има проблем со вашите бели крвни клетки? Ајде да дознаеме за хистиоцитозата на едноставен начин!

Дали знаевте дека понекогаш одредени видови клетки во нашите тела почнуваат да се однесуваат малку поинаку? Една таква ретка состојба се нарекува хистиоцитоза. Ова може да ви звучи малку застрашувачки, но не грижете се. Ајде да разговараме за тоа едноставно и на начин што има смисла.

Што е хистиоцитоза? Едноставно кажано...

Вашето тело има еден вид бели крвни клетки наречени хистиоцити. Меѓу тие бели крвни клетки, постои посебен вид клетки наречени хистиоцити . Тие се како чувари на нашето тело. Тие се оние кои се борат против бактериите што предизвикуваат болести наречени патогени - вируси , бактерии и габи - и помагаат во одржувањето на нашиот имунолошки систем здрав.

Сепак, понекогаш овие хистиоцитни клетки почнуваат да растат абнормално, односно стануваат „ мутантни “ . Потоа, овие абнормални хистиоцитни клетки растат прекумерно и се акумулираат во различни делови од нашето тело. Кога се акумулираат прекумерно, нашиот имунолошки систем може да има проблеми. Главната работа е што во ткивата на телото се јавува воспаление , односно состојба слична на оток. Ова воспаление понекогаш може да ги оштети нашите органи.

Овие абнормални хистиоцитни клетки можат да се насобираат во вашите лимфни јазли (исто така наречени лимфни јазли), кожа, коски, бели дробови, црн дроб, слезина или било каде на друго место во вашето тело. Понекогаш влијае само на еден дел од вашето тело. Ова го нарекуваме состојба на „единечен систем“ . Друг пат може да влијае на многу делови од вашето тело. Ова го нарекуваме состојба на „мултисистем“ .

Важно е дека хистиоцитозата не е рак . Сепак, понекогаш може да се однесува како рак и да покажува симптоми слични на рак. Затоа е состојба која бара малку посебно внимание. Бидејќи симптомите на ова варираат од личност до личност, а и сериозноста на состојбата варира, понекогаш може да биде тешко брзо да се дијагностицира хистиоцитозата.

Кои се главните видови на хистиоцитоза?

Сега веројатно разбирате што е хистиоцитоза. Всушност, постојат над 100 нејзини видови. Но, постојат три главни типа што ги гледаме и за кои зборуваме најчесто. Ајде да ги разгледаме.

1. Хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки (LCH):

• Ова е најчестиот вид на хистиоцитоза.
• Оваа состојба најчесто ги погодува малите деца . Зафаќа помеѓу 5 и 9 од секои милион деца.
• Најчесто, ова не е толку сериозно и може да биде едноставно „асимптоматско“ . Сепак, важно е да се запомни дека во некои случаи, ова може да биде сериозно, па дури и опасно по живот.

2. Ердхајм-Честерова болест (ЕЦД):

• Овој тип главно ги погодува возрасните .
• Ова е исто така многу ретка ситуација.
• Како и LCH, ECD може да варира од благи до тешки и опасни по живот.

3. Розаи-Дорфманова болест (RDD):

• Како и LCH, RDD најчесто се јавува кај деца , но може да се појави и кај возрасни.
• Ова е исто така многу ретко. Кај околу еден од двесте илјади луѓе е дијагностицирана оваа болест.
• Главниот тип на ова е „класичен RDD“ . Ова е кога вашите лимфни јазли (жлезди) отечени.
• Другиот тип е „екстранодален RDD“ . Кај овој тип, се засегнати и други органи освен лимфните јазли. Ова значи дека вишокот хистиоцитни клетки може да се акумулира во кожата, коските или на други места.

Колку е ретка оваа болест наречена хистиоцитоза?

Да, како што реков претходно, хистиоцитозата е навистина ретка болест . Всушност, поагресивните, канцерогени форми сочинуваат помалку од 1% од сите видови на рак дијагностицирани во меките ткива и лимфните јазли. Па можете да замислите колку е ова ретко.

Кои се симптомите на хистиоцитоза?

Сега да видиме кои симптоми се манифестираат кај оваа состојба на хистиоцитоза. Овие симптоми може да варираат од личност до личност . Причината за ова е што органите и ткивата во кои се акумулира вишокот хистиоцитни клетки, како што споменав, и степенот на оштетување на тие ткива, влијаат на ова.

Еве некои од симптомите што може да ги видите (и може да има повеќе):

• Осип на кожата : Овие може да се видат особено во влакнестите делови од главата кај малите бебиња (ги нарекуваме „капа за лулка“ ) или во пределот околу пелената.
• Треска .
• Замор, исцрпеност .
• Главоболка.
• Кашлица или отежнато дишење .
• Необјаснето губење на тежината .
• Болка во коските .
• Отечени лимфни јазли (тоа е она што значи оток).
• Промени во видот или испакнати очи .
• Често мокрење и прекумерна жед .
• Кожни испакнатини (може да се појават дури и на очните капаци).
• Тешкотии со концентрирање или помнење на работи .
• Проблеми со рамнотежа и координација .

Како се јавуваат симптомите? Во зависност од тоа каде се акумулираат хистиоцитите!

Овие симптоми зависат од тоа каде во телото се акумулираат хистиоцитните клетки. Главните места на акумулација варираат во зависност од видот на хистиоцитоза.

Места кои можат да бидат засегнати кај хистиоцитозата на Лангерхансовите клетки (LCH):

• Коска
• Кожа
• Лимфни јазли (оток)
• Црн дроб
• Слезина
• Уста
• Белите дробови
• Централен нервен систем (односно мозок и 'рбетниот мозок)

Области кои можат да бидат засегнати од Ердхајм-Честеровата болест (ЕДБ):

• Долги коски (особено во нозете)
• Очи
• Централен нервен систем
• Белите дробови
• Срце
• Крвни садови
• Бубрези
• Органите на задниот дел од абдоменот (ги нарекуваме „ретроперитонеум“ )

Области кои можат да бидат засегнати кај Розаи-Дорфмановата болест (RDD):

• Лимфни јазли (особено во вратот, но можат да се појават и на други места)
• Кожа
• Меко ткиво
• Горниот респираторен тракт
• Коска
• Ретроперитонеум (органи на задниот дел од абдоменот)
• Очи

Што предизвикува хистиоцитоза?

Научниците сè уште не знаат точно што предизвикува хистиоцитоза, но откриле дека може да биде поврзана со генетски мутации .

Едноставно кажано, секоја клетка во нашето тело има генетски материјал, или збир на инструкции. Овие инструкции одредуваат како тие клетки треба да се однесуваат. Значи, кога ќе се појават промени во овие инструкции, наречени мутации, клетките почнуваат да се однесуваат абнормално. На пример, генетската мутација може да предизвика клетка како хистиоцит да се копира и да почне неконтролирано да се шири.

Идентификувањето на овие генетски мутации им овозможи на истражувачите да развијат нови третмани за хистиоцитоза. Овие третмани делуваат така што ги спречуваат штетните клеточни промени што им овозможуваат на хистиоцитните клетки да растат неконтролирано.

Како се дијагностицира хистиоцитоза?

Доколку се сомневате дека имате хистиоцитоза, вашиот лекар прво ќе направи физички преглед и ќе ве праша за вашата медицинска историја. Потоа, ќе одлучи кои тестови да ги направи врз основа на вашите симптоми и органите за кои се смета дека се засегнати од вишокот хистиоцити.

Еве неколку тестови што можете да ги направите:

• Процедури за снимање :
• Вашиот лекар може да нарача специјално скенирање наречено FDG PET/CT скенирање . Ова може да открие работи како тумори низ целото тело.
• Дополнително , може да бидат потребни тестови како што се КТ скенирање, МРИ скенирање, скенирање на коски, ултразвук, рендген или ехокардиограм (скенирање на срцето).

• Лабораториски тестови :
• Вашиот лекар ќе тестира примероци од течности, како што се вашата крв или урина, за да види дали има знаци на хистиоцитоза.
• Се проверува бројот на крвни клетки. Тие исто така бараат специфични хормони или протеини кои покажуваат како функционираат вашите органи. Ако некој орган не работи правилно, тоа може да укажува дека има премногу хистиоцити во тој орган.

• Тест за биопсија `(Биопсија)` :
• Ова го прави лекарот зема примерок од ткиво и го испитува под микроскоп за да види дали имате хистиоцитоза.
• Исто така, бара специфични генетски мутации поврзани со хистиоцитоза.
• Понекогаш, ако биопсијата не е можна, може да се тестира генетски материјал во вашата крв. Ова се нарекува „течна биопсија“ .

Кои се третманите за хистиоцитоза?

Третманот на хистиоцитоза зависи од многу фактори . Поточно:

• Колку се сериозни вашите симптоми .
• Без разлика дали имате една лезија или повеќе (ова се области со абнормално ткиво).
• Каде на телото се наоѓаат овие „лезии“ ?
• Без разлика дали овие грутки се канцерогени или не .

Лекарите одлучуваат за третманот врз основа на овие фактори. Еве неколку опции за третман:

• Набљудувајте и чекајте : Ако вашата хистиоцитоза не е тешка и немате никакви поголеми симптоми, вашиот лекар може да ви каже само да ја следите вашата состојба.
• ХирургијаДоколку хистиоцитните клетки се акумулирале само во еден дел од телото, може да се изврши операција за отстранување на тој дел.
• Радиотерапија : Ова вклучува користење на машина за насочување на високоенергетски зраци на зрачење кон лезиите. Овие зраци ги убиваат абнормалните клетки и го намалуваат растот на туморите. Понекогаш радиотерапијата може да помогне и во намалувањето на симптомите.
• Хемотерапија (исто така наречена „хемотерапија“) : Ова вклучува испраќање хемикалии во крвотокот за да се уништат вишокот хистиоцитни клетки кои се прошириле низ целото тело. Лекарите препорачуваат „хемотерапија“ само ако хистиоцитните клетки се прошириле низ целото тело.
• Кортикостероиди : Лекови како што е преднизон спаѓаат во оваа категорија. Тие можат да го намалат воспалението (отокот) што ја придружува хистиоцитозата. Овие лекови може да се даваат сами или во комбинација со други третмани, како што е хемотерапијата.
• Имунотерапија : Ова функционира преку зајакнување на вашиот сопствен имунолошки систем, помагајќи му да ги препознае и уништи штетните клетки, како што се абнормалните хистиоцити.
• Целна терапија : Ова е посебен третман. Овој третман се користи за состојби на хистиоцитоза поврзани со одредени генетски мутации.

Може ли хистиоцитозата да се излечи целосно?

Тешко е да се каже „да“ или „не“ на ова, бидејќи зависи од ситуацијата. Многу луѓе со хистиоцитоза влегуваат во таканаречена „трајна ремисија“. Тоа е, тие исчезнуваат без никакви симптоми или знаци на болеста.

Некои видови на хистиоцитоза, особено кога хистиоцитите се само на едно место во телото, можат целосно да се излекуваат со операција . Вашиот лекар ќе ве прегледа за да провери дали има рецидиви.

Меѓутоа, ако видот на хистиоцитоза што го имате не е целосно излечив, вашиот лекар ќе препорача план за лекување што може да ви помогне да ја контролирате состојбата.

Каква е прогнозата за оваа состојба?

Прогнозата на вашата состојба зависи од многу фактори. Кај некои луѓе, хистиоцитозата се подобрува сама по себе без никаков третман . На пример, околу 40% од луѓето со RDD се подобруваат без третман. Исто така, кога LCH влијае само на еден дел од телото (ние го нарекуваме „локализиран LCH“) , честопати се подобрува сама по себе.

Но, во други случаи, хистиоцитозата бара интензивен третман и внимателно набљудување, и кај деца и кај возрасни.Во потешки случаи, хистиоцитозата може да предизвика оштетување на органите, па дури и да биде опасна по живот .

Затоа, најдобро е да го прашате вашиот лекар за прогнозата специфична за вашата дијагноза.

Може ли да се спречи хистиоцитозата? Како може да се намали ризикот?

Искрено, не постои начин да се спречи хистиоцитозата, но третманот може да ви помогне да ги контролирате симптомите.

Но, има едно нешто. Престанувањето со пушење може да го намали ризикот од развој на LCH (хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки), рак на белите дробови. Престанувањето со пушење или останувањето без цигари може исто така да го подобри вашиот одговор на третманот. Доколку ви е потребна помош за откажување од пушење, прашајте го вашиот лекар за програми за упатување за откажување од пушење.

Кои прашања треба да му ги поставам на мојот лекар?

Ако ви е дијагностицирана хистиоцитоза, нормално е да имате многу прашања на ум. Важно е да разговарате со вашиот лекар за сето ова и добро да ја разберете вашата состојба. Еве неколку прашања што можете да ги поставите:

• Каков тип на хистиоцитоза имам?
• Ќе ми треба ли третман?
• Кои опции за третман ги препорачувате?
• Какви несакани ефекти може да се очекуваат за време на третманот?
• Кои се можните резултати од третманот?
• Дали мојата состојба е целосно излечива?

Конечна порака за носење дома

Едноставно кажано, хистиоцитоза е име дадено на група ретки крвни нарушувања кои се предизвикани од прекумерно производство на хистиоцити, вид бели крвни клетки, во ткивата. Некои од нив можат да бидат многу едноставни, без да предизвикуваат никакви симптоми, додека други можат да бидат доволно сериозни за да бидат опасни по живот .

Секој со хистиоцитоза има вишок на хистиоцити во ткивата, што предизвикува воспаление (оток). Сепак, симптомите, третманите и исходот од болеста можат значително да варираат, дури и кај луѓе со ист тип на хистиоцитоза .

Вашиот лекар е најдобрата личност што ќе ја разбере вашата дијагноза и уникатните околности околу неа. Затоа, за целосно да ја разберете вашата дијагноза и план за лекување, никогаш не плашете се да поставувате прашања. Разговарајте со вашиот лекар за сè што ви е на ум.

` Хистиоцитоза, бели крвни клетки, хистиоцити, имунолошки систем, LCH, ECD, RDD, симптоми, третман