കരളിലെ രക്തക്കുഴലുകളിൽ തടസ്സം ഉണ്ടാകുന്ന ഗുരുതരമായ അവസ്ഥയായ ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോമിനെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് പഠിക്കാം.

നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട അവയവങ്ങളിൽ ഒന്നാണ് കരൾ. ഒരു വലിയ ഫാക്ടറി പോലെ, രക്തത്തിലെ മാലിന്യങ്ങൾ നീക്കം ചെയ്യുന്ന ഒരു പ്രധാന രക്തക്കുഴൽ സംവിധാനമാണ് കരളിൽ ഉള്ളത്. ഈ രക്തക്കുഴലുകളിൽ ഒന്നോ അതിലധികമോ രക്തക്കുഴലുകൾ അടഞ്ഞുപോകുകയോ ചുരുങ്ങുകയോ ചെയ്താൽ എന്ത് സംഭവിക്കുമെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക? വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിൽ, കരളിൽ നിന്ന് രക്തം പുറത്തേക്ക് കൊണ്ടുപോകുന്ന സിരകളുടെ തടസ്സം മൂലമുണ്ടാകുന്ന അപൂർവവും എന്നാൽ വളരെ ഗുരുതരവുമായ ഒരു അവസ്ഥയാണിത്. ഇതിനെക്കുറിച്ച് അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. നമുക്ക് ഇതിനെക്കുറിച്ച് ലളിതമായി സംസാരിക്കാം.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോം എന്താണ്?

ഇത് മനസ്സിലാക്കാനുള്ള ഏറ്റവും നല്ല മാർഗം, നമ്മുടെ വീട്ടിലെ ഒരു ഓവുചാല്‍ അടഞ്ഞുപോകുമ്പോൾ എന്ത് സംഭവിക്കുമെന്ന് ചിന്തിക്കുക എന്നതാണ്. അടഞ്ഞുപോയ പൈപ്പിൽ വെള്ളം നിറയുന്നത് പോലെ, കരളിലെ സിരകൾ അടഞ്ഞുപോകുമ്പോൾ, കരളിനുള്ളിൽ രക്തം കെട്ടിനിൽക്കാൻ തുടങ്ങും. രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ, ഞരമ്പിനുള്ളിൽ വീക്കം, അല്ലെങ്കിൽ പുറത്തുനിന്നുള്ള മർദ്ദം എന്നിവ മൂലമാകാം ഇത്.

ഈ രീതിയിൽ രക്തം അടിഞ്ഞുകൂടുമ്പോൾ കരൾ വീർക്കുകയും വലുതാകുകയും ചെയ്യുന്നു. മാത്രമല്ല, ഈ മർദ്ദം കാരണം പ്ലീഹ വലുതാകാനും സാധ്യതയുണ്ട്. ഈ അവസ്ഥ തുടർന്നാൽ മറ്റ് നിരവധി ഗുരുതരമായ പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാകാൻ സാധ്യതയുണ്ട്.

• പോർട്ടൽ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ: കരളിലേക്ക് രക്തം കൊണ്ടുപോകുന്ന പ്രധാന സിരയിൽ ('പോർട്ടൽ സിര') അമിതമായ മർദ്ദം.
• വെരിക്കോസ് നാഡികൾ: ഈ ഉയർന്ന മർദ്ദം കാരണം, അന്നനാളം, ആമാശയം തുടങ്ങിയ സ്ഥലങ്ങളിലെ രക്തക്കുഴലുകൾ വലുതാകുകയും അവ പൊട്ടി രക്തസ്രാവമുണ്ടാകുകയും ചെയ്യും.
• അസൈറ്റ്സ്: വെള്ളം പോലുള്ള ഒരു ദ്രാവകം വയറിൽ നിറഞ്ഞു വീർക്കുന്ന അവസ്ഥ. ഇതിനെ നമ്മൾ "അസൈറ്റ്സ്" എന്ന് വിളിക്കുന്നു.
• സിറോസിസ്: കരളിന് ദീർഘകാലമായി ഉണ്ടാകുന്ന കേടുപാടുകൾ, കരൾ കോശങ്ങളുടെ മരണത്തിനും കരളിൽ പാടുകൾ ഉണ്ടാകുന്നതിനും കാരണമാകുന്നു. ഇത് പഴയപടിയാക്കാൻ കഴിയാത്ത ഗുരുതരമായ അവസ്ഥയാണ്.

ഈ രോഗത്തിന് വ്യത്യസ്ത തരം ഉണ്ടോ?

അതെ, ലക്ഷണങ്ങളുടെ വേഗതയും കാഠിന്യവും അനുസരിച്ച് ഇതിനെ പല പ്രധാന തരങ്ങളായി തിരിക്കാം. കൂടാതെ, അടിസ്ഥാന കാരണത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കി രണ്ട് തരങ്ങളുണ്ട്.

കാരണത്തെ ആശ്രയിച്ച്, രണ്ട് പ്രധാന തരങ്ങളുണ്ട്:

1. പ്രൈമറി ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോം: ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, പ്രശ്നം രക്തക്കുഴലിനുള്ളിൽ തന്നെയാണ്. രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് (ത്രോംബസ്) അല്ലെങ്കിൽ സിരയ്ക്കുള്ളിലെ വീക്കം മൂലമാകാം ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്.

2. സെക്കൻഡറി ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോം: ഇവിടെ പ്രശ്നം രക്തക്കുഴലിന് പുറത്തു നിന്നാണ് വരുന്നത്. ഉദാഹരണത്തിന്, കരളിന് സമീപമുള്ള ഒരു കാൻസർ അല്ലെങ്കിൽ കാൻസർ അല്ലാത്ത ട്യൂമർ ഒരു രക്തക്കുഴലിൽ തടസ്സം സൃഷ്ടിക്കാൻ കാരണമാകും.

ഇതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഈ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യക്തിയിലേക്ക് വ്യത്യാസപ്പെടാം. രോഗത്തിന്റെ തരം അനുസരിച്ച് അവയും വ്യത്യാസപ്പെടാം. എന്നിരുന്നാലും, സാധാരണയായി കാണപ്പെടുന്ന ചില ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ട്.

ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോം എന്തുകൊണ്ടാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്? കാരണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

പലപ്പോഴും, ശരീരത്തിന്റെ രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള പ്രവണത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്ന ഒരു മെഡിക്കൽ അവസ്ഥ മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്.

• രക്ത രോഗങ്ങൾ (മൈലോപ്രൊലിഫെറേറ്റീവ് നിയോപ്ലാസങ്ങൾ - എംപിഎൻ): ഇവ അപൂർവമായ രക്ത കാൻസറുകളാണ്. അവ ശരീരത്തിൽ വളരെയധികം രക്തകോശങ്ങൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ കാരണമാകുന്നു, ഇത് രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.
• ഹൈപ്പർകോഗുലബിൾ ഡിസോർഡേഴ്സ്: ജനിതക കാരണങ്ങളാലോ മറ്റ് രോഗങ്ങളാലോ രക്തം വളരെ വേഗത്തിൽ കട്ടപിടിക്കുന്ന അവസ്ഥകൾ. ഉദാഹരണത്തിന്, `പ്രോട്ടീൻ സി` അല്ലെങ്കിൽ `എസ്` കുറവ്, `ആന്റിഫോസ്ഫോളിപിഡ് ആന്റിബോഡി സിൻഡ്രോം` പോലുള്ള അവസ്ഥകൾ.
• കരൾ അല്ലെങ്കിൽ വൃക്ക മുഴകൾ: കാൻസർ അല്ലെങ്കിൽ ദോഷകരമല്ലാത്ത മുഴകൾ രക്തക്കുഴലുകൾ പുറത്തു നിന്ന് കംപ്രസ് ചെയ്യാൻ കാരണമാകും.
• ഗർഭകാലം: ഗർഭകാലത്ത് സ്ത്രീകൾക്ക് രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള സാധ്യത സ്വാഭാവികമായും അല്പം കൂടുതലാണ്.
• ഗർഭനിരോധന ഗുളികകൾ: ചിലതരം ഗർഭനിരോധന ഗുളികകളുടെ ഉപയോഗം രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കും.
• മറ്റ് രോഗങ്ങൾ: `സിക്കിൾ സെൽ ഡിസീസ്`, `ഇൻഫ്ലമേറ്ററി ബവൽ ഡിസീസ് (ഐബിഡി)` തുടങ്ങിയ രോഗങ്ങളും ഇതിന് കാരണമാകാം.

എന്നിരുന്നാലും, ചിലപ്പോൾ കൃത്യമായ കാരണം കണ്ടെത്താൻ കഴിയാത്ത സാഹചര്യങ്ങളുണ്ട് . നമ്മൾ അതിനെ "ഇഡിയൊപാത്തിക്" എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

ഒരു ഡോക്ടർ ഇത് എങ്ങനെ കണ്ടെത്തും?

നിങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണുമ്പോൾ, അദ്ദേഹം നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം ശ്രദ്ധിക്കുകയും പരിശോധിക്കുകയും തുടർന്ന് രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന് നിരവധി പരിശോധനകൾക്ക് ഉത്തരവിടുകയും ചെയ്യും.

1. രക്തപരിശോധനകൾ: ഇവ കരൾ എൻസൈമിന്റെ അളവ് പരിശോധിക്കാനും രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ടോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കാനും സഹായിക്കുന്നു.

2. ഇമേജിംഗ് പരിശോധനകൾ:

• ഡോപ്ലർ അൾട്രാസൗണ്ട് സ്കാൻ: ഇത് ആദ്യത്തേതും ലളിതവും പ്രധാനപ്പെട്ടതുമായ സ്കാനാണ്. കരളിലെ രക്തക്കുഴലുകളിലൂടെ രക്തം എങ്ങനെ ഒഴുകുന്നു എന്ന് പരിശോധിക്കാൻ ഇത് ശബ്ദ തരംഗങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു. തടസ്സമുണ്ടോ എന്ന് ഇത് നന്നായി മനസ്സിലാക്കാൻ സഹായിക്കും.
• സിടി സ്കാൻ അല്ലെങ്കിൽ എംആർഐ സ്കാൻ: ഈ തരത്തിലുള്ള സ്കാനുകൾ കരളിന്റെയും ചുറ്റുമുള്ള അവയവങ്ങളുടെയും കൂടുതൽ വ്യക്തമായ ചിത്രങ്ങൾ എടുക്കാൻ സഹായിക്കും. ചിലപ്പോൾ രക്തക്കുഴലുകൾ കൂടുതൽ ദൃശ്യമാക്കുന്നതിന് ഒരു പ്രത്യേക ദ്രാവകം (`കോൺട്രാസ്റ്റ് മെറ്റീരിയൽ`) ശരീരത്തിലേക്ക് കുത്തിവച്ചേക്കാം.
• വെനോഗ്രാഫി (വെനോഗ്രാം): മറ്റ് സ്കാനുകൾ നിർണായകമല്ലെങ്കിൽ ഈ പരിശോധന നടത്തുന്നു. ഈ പരിശോധനയിൽ, ഒരു പ്രത്യേക ദ്രാവകം ഒരു രക്തക്കുഴലിലേക്ക് കുത്തിവയ്ക്കുകയും രക്തയോട്ടം പരിശോധിക്കുന്നതിനായി എക്സ്-റേ ചിത്രങ്ങൾ എടുക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

3. ലിവർ ബയോപ്സി: കരളിന് എത്രത്തോളം കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ചുവെന്നും സിറോസിസ് വികസിച്ചിട്ടുണ്ടോ എന്നും കൃത്യമായി നിർണ്ണയിക്കാൻ, ഒരു ചെറിയ സൂചി ഉപയോഗിച്ച് കരളിന്റെ വളരെ ചെറിയ ഒരു കഷണം എടുത്ത് മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ പരിശോധിക്കുന്നു.

ഇതിനുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ചികിത്സയുടെ രണ്ട് പ്രധാന ലക്ഷ്യങ്ങളുണ്ട്. ഒന്ന് അടഞ്ഞുപോയ രക്തക്കുഴൽ വീണ്ടും തുറക്കുക അല്ലെങ്കിൽ രക്തപ്രവാഹത്തിന് ഒരു ബദൽ മാർഗം സൃഷ്ടിക്കുക എന്നതാണ്. മറ്റൊന്ന് അടിസ്ഥാന കാരണത്തെ ചികിത്സിക്കുക എന്നതാണ്.

മരുന്ന് ഉപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സ

തുടക്കത്തിൽ, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് അലിയിക്കുന്നതിനും പുതിയ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് തടയുന്നതിനും ആൻറിഓകോഗുലന്റുകൾ (രക്തം നേർപ്പിക്കുന്നവ ) പോലുള്ള മരുന്നുകൾ നൽകുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, ഹെപ്പാരിൻ അല്ലെങ്കിൽ വാർഫറിൻ പോലുള്ള മരുന്നുകൾ.

ശസ്ത്രക്രിയയില്ലാത്ത പ്രത്യേക ചികിത്സകൾ

മരുന്നുകൾ കൊണ്ട് മാത്രം അവസ്ഥ നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയുന്നില്ലെങ്കിൽ, വിദഗ്ധ ഡോക്ടർമാർ നടത്തുന്ന നിരവധി ചികിത്സാ രീതികളുണ്ട്.

• ട്രാൻസ്ജുഗുലാർ ഇൻട്രാഹെപ്പാറ്റിക് പോർട്ടോസിസ്റ്റമിക് ഷണ്ട് (TIPS): ഇത് കുറച്ചുകൂടി സങ്കീർണ്ണമായ ഒരു പ്രക്രിയയാണ്. ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഇത് കരളിനുള്ളിൽ ഒരു "ബൈപാസ്" സൃഷ്ടിക്കുന്നു. ഉയർന്ന മർദ്ദമുള്ള പോർട്ടൽ സിരയ്ക്കും ഹെപ്പാറ്റിക് സിരയ്ക്കും ഇടയിൽ ഒരു ചെറിയ ട്യൂബ് (ഒരു സ്റ്റെന്റ്) തിരുകുന്നു, ഇത് കരളിൽ നിന്ന് രക്തം ഊറ്റിയെടുക്കുന്നു. രക്തം തടസ്സപ്പെടാതെ ഒഴുകുന്നതിന് ഇത് ഒരു പുതിയ പാത സൃഷ്ടിക്കുന്നു.
• പെർക്യുട്ടേനിയസ് ട്രാൻസ്‌ലൂമിനൽ ആൻജിയോപ്ലാസ്റ്റി: രക്തക്കുഴലുകൾ അടഞ്ഞുപോയതോ ചുരുങ്ങിയതോ ആയ ഒരു ബലൂൺ ഉപയോഗിച്ച് വീർപ്പിക്കുന്നത് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. ചിലപ്പോൾ പാത്രം വീണ്ടും ചുരുങ്ങാതിരിക്കാൻ ഒരു ചെറിയ മെഷ് പോലുള്ള ട്യൂബ് (ഒരു `സ്റ്റെന്റ്`) ചേർക്കുന്നു.

കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കൽ

മറ്റെല്ലാ ചികിത്സകളും പരാജയപ്പെട്ടാൽ, അല്ലെങ്കിൽ കരൾ പൂർണ്ണമായും തകരാറിലായാൽ (കരൾ പരാജയം) അല്ലെങ്കിൽ സിറോസിസ് വികസിച്ചാൽ, അവസാന ആശ്രയം ആരോഗ്യകരമായ കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കൽ ആണ്.

ഈ രോഗത്തിന്റെ ഭാവി എന്താണ്?

രോഗനിർണയം പല ഘടകങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. രോഗം എത്ര നേരത്തെ കണ്ടുപിടിക്കുന്നു, നാശത്തിന്റെ വ്യാപ്തി, ചികിത്സയോട് എത്രത്തോളം നന്നായി പ്രതികരിക്കുന്നു എന്നിവയെല്ലാം പ്രധാനമാണ്.

ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, രക്തക്കുഴലുകൾ പൂർണ്ണമായും അടഞ്ഞുപോയ ഒരു രോഗി ഏകദേശം മൂന്ന് വർഷത്തിനുള്ളിൽ കരൾ തകരാറുമൂലം മരിക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, ശരിയായ ചികിത്സയിലൂടെ, പ്രത്യേകിച്ച് കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കൽ ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ, നിങ്ങൾക്ക് സാധാരണയായി ദീർഘായുസ്സ് ജീവിക്കാൻ കഴിയും. അതിനാൽ, ഇതിനെക്കുറിച്ചുള്ള ഏറ്റവും നല്ല വിവരങ്ങൾ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറിൽ നിന്നാണ്. നിങ്ങളുടെ സാഹചര്യത്തിനനുസരിച്ച് അദ്ദേഹം അല്ലെങ്കിൽ അവൾ അത് നിങ്ങൾക്ക് കൃത്യമായി വിശദീകരിക്കും.