നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിലെ ഗ്രന്ഥിവ്യവസ്ഥയിലെ ചില പ്രശ്നങ്ങളെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് പഠിക്കാം? - മൾട്ടിപ്പിൾ എൻഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയ (പുരുഷന്മാർ)

നമ്മുടെ ശരീരം ഒരു അത്ഭുതകരമായ യന്ത്രം പോലെയാണ്, അല്ലേ? ഈ യന്ത്രം ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കണമെങ്കിൽ, ഓരോ ഭാഗവും ഒരുമിച്ച് പ്രവർത്തിക്കുകയും ശരിയായി ഏകോപിപ്പിക്കുകയും വേണം. നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ വളരെ പ്രധാനപ്പെട്ട ഒരു സംവിധാനമുണ്ട്, അതിനെ എൻഡോക്രൈൻ സിസ്റ്റം എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഈ സിസ്റ്റത്തിലെ ഗ്രന്ഥികൾ നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ പല പ്രവർത്തനങ്ങളെയും നിയന്ത്രിക്കുന്ന ഹോർമോണുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ചിലപ്പോൾ ഈ സിസ്റ്റം തകരാറിലായേക്കാം. ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കാൻ പോകുന്നത് അപൂർവവും എന്നാൽ വളരെ പ്രധാനപ്പെട്ടതുമായ ഒരു അവസ്ഥയെക്കുറിച്ചാണ്. അതാണ് മൾട്ടിപ്പിൾ എൻഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയ , ചുരുക്കത്തിൽ (പുരുഷന്മാർ) എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു.

അപ്പോൾ എന്താണ് ഈ എൻഡോക്രൈൻ സിസ്റ്റം?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, നമ്മുടെ എൻഡോക്രൈൻ സിസ്റ്റം നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ഗ്രന്ഥികളുടെയും അവയവങ്ങളുടെയും ഒരു ശൃംഖലയാണ്. ഹോർമോണുകൾ എന്നറിയപ്പെടുന്ന രാസവസ്തുക്കൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുകയും രക്തപ്രവാഹത്തിലേക്ക് പുറത്തുവിടുകയും ചെയ്യുന്നവയാണ് ഇവ. നമ്മുടെ ശരീരത്തിനുള്ളിൽ സന്ദേശങ്ങൾ വഹിക്കുന്ന ചെറിയ സന്ദേശവാഹകരായി ഈ ഹോർമോണുകളെ കരുതുക. ഈ സന്ദേശങ്ങൾ നമ്മുടെ അവയവങ്ങളോടും ചർമ്മത്തോടും പേശികളോടും എന്തുചെയ്യണമെന്നും എപ്പോൾ ചെയ്യണമെന്നും പറയുന്നു.

നമ്മുടെ എൻഡോക്രൈൻ സിസ്റ്റത്തിൽ ഉൾപ്പെടുന്ന നിരവധി പ്രധാന ഗ്രന്ഥികളും അവയവങ്ങളുമുണ്ട്:

• ഹൈപ്പോതലാമസ്: ഇത് നമ്മുടെ തലച്ചോറിന്റെ അടിഭാഗത്താണ് സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നത്. ഇത് എൻഡോക്രൈൻ സിസ്റ്റത്തിലെ പല കാര്യങ്ങളെയും നിയന്ത്രിക്കുന്നു.
• പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥി: ഹൈപ്പോതലാമസുമായി ബന്ധിപ്പിച്ചിരിക്കുന്ന ഈ ചെറിയ ഗ്രന്ഥി, തൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥി, അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികൾ, അണ്ഡാശയങ്ങൾ, വൃഷണങ്ങൾ എന്നിവയുൾപ്പെടെ മറ്റ് പല ഗ്രന്ഥികളെയും നിയന്ത്രിക്കുന്ന ഹോർമോണുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു.
• തൈറോയ്ഡ്: കഴുത്തിന്റെ മുൻവശത്തുള്ള ചിത്രശലഭത്തിന്റെ ആകൃതിയിലുള്ള ഈ ഗ്രന്ഥി നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ മെറ്റബോളിസത്തെ നിയന്ത്രിക്കുന്നു, അങ്ങനെയാണ് നമ്മൾ കഴിക്കുന്ന ഭക്ഷണത്തിൽ നിന്നുള്ള ഊർജ്ജം ഉപയോഗിക്കുന്നത്.
• പാരാതൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥികൾ: സാധാരണയായി തൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥിക്ക് സമീപം സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന ഈ നാല് ചെറിയ ഗ്രന്ഥികൾ നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ കാൽസ്യത്തിന്റെയും ഫോസ്ഫറസിന്റെയും അളവ് നിയന്ത്രിക്കുന്നു.
• അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികൾ: വൃക്കകൾക്ക് മുകളിലായി സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന ഈ രണ്ട് ഗ്രന്ഥികളും ഉപാപചയം, രക്തസമ്മർദ്ദം, ലൈംഗിക വികസനം, സമ്മർദ്ദ പ്രതികരണം എന്നിവ നിയന്ത്രിക്കുന്നു.
• പീനൽ ഗ്രന്ഥി: ഈ ഗ്രന്ഥി മെലറ്റോണിൻ എന്ന ഹോർമോൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കുകയും നമ്മുടെ ഉറക്കചക്രം നിയന്ത്രിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
• പാൻക്രിയാസ്: ഇൻസുലിൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നത് ഇവിടെയാണ്. മെറ്റബോളിസത്തിനും രക്തത്തിലെ പഞ്ചസാര നിയന്ത്രണത്തിനും ഇത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. ഇത് നമ്മുടെ ദഹനവ്യവസ്ഥയുടെ ഭാഗവുമാണ്.
• അണ്ഡാശയങ്ങൾ: സ്ത്രീ ലൈംഗിക ഹോർമോണുകളായ ഈസ്ട്രജൻ, പ്രോജസ്റ്ററോൺ, ടെസ്റ്റോസ്റ്റിറോൺ എന്നിവ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നത് ഇവിടെയാണ്.
• വൃഷണങ്ങൾ: പുരുഷന്മാരിൽ ബീജം ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നതിനൊപ്പം, ടെസ്റ്റോസ്റ്റിറോൺ എന്ന ഹോർമോണും ഇവിടെ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു.

അപ്പോൾ മൾട്ടിപ്പിൾ എൻഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയ (പുരുഷൻ) എന്താണ്?

മൾട്ടിപ്പിൾ എൻഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയ (മെൻ) എന്നത് അപൂർവമായ ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയാണ്, ഇതിൽ നമ്മൾ നേരത്തെ ചർച്ച ചെയ്ത എൻഡോക്രൈൻ സിസ്റ്റത്തിലെ ഒന്നിലധികം ഗ്രന്ഥികളിലും ടിഷ്യുകളിലും മുഴകൾ വികസിക്കുന്നു. ചിലപ്പോൾ ഈ മുഴകൾ കാൻസറായി മാറിയേക്കാം.

ഈ (പുരുഷ) അവസ്ഥയ്ക്ക് രണ്ട് പ്രധാന തരങ്ങളുണ്ട്:

1. മൾട്ടിപ്പിൾ എൻഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയ ടൈപ്പ് 1 (മെൻ ടൈപ്പ് 1): എൻഡോക്രൈൻ സിസ്റ്റത്തിലെ വ്യത്യസ്ത ഗ്രന്ഥികളിൽ ഒന്നിലധികം മുഴകൾ വികസിക്കുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണിത്. ഇതിനെ MEN-1 എന്നും വെർമേഴ്സ് സിൻഡ്രോം എന്നും വിളിക്കുന്നു.

2. മൾട്ടിപ്പിൾ എൻഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയ ടൈപ്പ് 2 (മെൻ ടൈപ്പ് 2): ഇത് നിരവധി ഗ്രന്ഥികളെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു ജനിതക കാൻസർ അവസ്ഥയാണ്. MEN2 ഉള്ളവരിൽ മെഡുള്ളറി തൈറോയ്ഡ് കാൻസർ (MTC) എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു തരം തൈറോയ്ഡ് കാൻസർ വികസിക്കുന്നു. എൻഡോക്രൈൻ സിസ്റ്റത്തിലെ മറ്റ് ഗ്രന്ഥികളിൽ മുഴകൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതയും കൂടുതലാണ്. ഇതിനെ MEN-2 എന്നും സിപ്പിൾ സിൻഡ്രോം എന്നും വിളിക്കുന്നു.

എന്തുകൊണ്ടാണ് ഈ (പുരുഷ) സാഹചര്യം ഉണ്ടാകുന്നത്?

ഈ രണ്ട് (പുരുഷ) തരങ്ങളും നമ്മുടെ ജീനുകളിലെ മാറ്റങ്ങൾ മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്, അതായത്, മ്യൂട്ടേഷനുകൾ . നമ്മുടെ ശരീരത്തിന് ഒരു ഇൻസ്ട്രക്ഷൻ പുസ്തകം പോലെയുള്ള ഒന്ന് ഉണ്ടെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക, അതായത്, ജീനുകൾ. ഈ ഇൻസ്ട്രക്ഷൻ പുസ്തകത്തിലെ ഒരു അക്ഷരം പോലും തെറ്റാണെങ്കിൽ, അതായത്, ഒരു ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ ചെയ്യപ്പെട്ടാൽ, ശരീരത്തിന്റെ ചില പ്രവർത്തനങ്ങൾ തടസ്സപ്പെട്ടേക്കാം.

• (MEN ടൈപ്പ് 1) 'MEN1' ജീനിലെ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. ഈ 'MEN1' ജീൻ ഒരു ട്യൂമർ സപ്രസ്സർ ജീൻ ആണ്. അതായത്, കോശവിഭജനം നിയന്ത്രിക്കാനും ട്യൂമറുകൾ ഉണ്ടാകുന്നത് തടയാനും സഹായിക്കുന്ന ഒരു ജീൻ. ഈ ജീൻ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ, ചില കോശങ്ങൾ നിയന്ത്രണാതീതമായി വളർന്ന് ട്യൂമറുകൾ രൂപപ്പെടാൻ സാധ്യതയുണ്ട്.
• (പുരുഷന്മാരിൽ ടൈപ്പ് 2) 'RET' ജീനിലെ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. ഈ 'RET' ജീൻ കാൻസർ വികസനവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഒരു ജീൻ ആണ്. ഈ ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ ചെയ്യപ്പെടുമ്പോൾ, ചില അവയവങ്ങളിലെയും ഗ്രന്ഥികളിലെയും കോശങ്ങൾ അനിയന്ത്രിതമായി വളരുകയും ട്യൂമറുകൾ രൂപപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു.

ഈ ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകൾ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നതോ ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ വികാസത്തിനിടയിൽ ക്രമരഹിതമായി സംഭവിക്കുന്നതോ ആകാം. മാതാപിതാക്കളിൽ ഒരാൾക്ക് പുരുഷത്വം ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഒരു കുട്ടിക്ക് ഇത് ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത ഏകദേശം 50% ആണ്.

(MEN) ടൈപ്പ് 1 (MEN ടൈപ്പ് 1) നെക്കുറിച്ച് കുറച്ചുകൂടി പഠിക്കാം.

ടൈപ്പ് 1 പുരുഷന്മാർക്ക് എൻഡോക്രൈൻ സിസ്റ്റത്തിലെ നിരവധി ഗ്രന്ഥികളിൽ മുഴകൾ ഉണ്ടാകുന്നു. ഏറ്റവും സാധാരണയായി ബാധിക്കുന്ന മേഖലകൾ ഇവയാണ്:

• പാരാതൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥികൾ: ഇതാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായത്.
• ഗ്യാസ്ട്രോഎൻട്രോളജിക്കൽ പാൻക്രിയാറ്റിക് ലഘുലേഖ: അതായത് പാൻക്രിയാസ്, ആമാശയം, ഡുവോഡിനം പോലുള്ള ദഹനവ്യവസ്ഥയുടെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങൾ എന്നിവയിൽ മുഴകൾ ഉണ്ടാകാം.
• പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥി.

മിക്കപ്പോഴും, ടൈപ്പ് 1 പുരുഷന്മാരിൽ ഉണ്ടാകുന്ന മുഴകൾ അർബുദരഹിതമാണ് (ബെനിൻ) . എന്നിരുന്നാലും, ചില മുഴകൾ അർബുദമാകാം (മാരകമായത്).ഇത് ശരീരത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിലേക്കും വ്യാപിക്കും (മെറ്റാസ്റ്റാസൈസ്) . ട്യൂമറുകളുള്ള ഗ്രന്ഥികൾ സാധാരണയായി രക്തപ്രവാഹത്തിലേക്ക് വളരെയധികം ഹോർമോൺ പുറപ്പെടുവിക്കുന്നു. ഇതാണ് പലതരം ലക്ഷണങ്ങൾക്കും ആരോഗ്യ പ്രശ്നങ്ങൾക്കും കാരണമാകുന്നത്.

ടൈപ്പ് 1 പുരുഷന്മാരിൽ 20-ലധികം തരം എൻഡോക്രൈൻ, നോൺ-എൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമറുകൾ ഡോക്ടർമാർ തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടുണ്ട്. മറ്റ് തരത്തിലുള്ള ട്യൂമറുകൾ സാധാരണമല്ല, ഉദാഹരണത്തിന്:

• തൈമസ് (നെഞ്ചിലെ ഒരു ലിംഫ് നോഡ്), ബ്രോങ്കി (ശ്വാസകോശത്തിലെ വായുമാർഗങ്ങൾ) എന്നിവയിൽ വികസിക്കുന്ന ന്യൂറോ എൻഡോക്രൈൻ മുഴകൾ .
• അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ പുറം പാളിയിലാണ് അഡ്രിനോകോർട്ടിക്കൽ ട്യൂമറുകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നത്.
• ചർമ്മത്തിനടിയിൽ രൂപം കൊള്ളുന്ന കൊഴുപ്പുള്ള മുഴകൾ (ലിപ്പോമസ്) .
• സ്തനാർബുദം.
• തലച്ചോറിലോ സുഷുമ്‌നാ നാഡിയിലോ ഉണ്ടാകാവുന്ന മെനിഞ്ചിയോമാസ് , എപെൻഡിമോമകൾ പോലുള്ള മുഴകൾ.

(പുരുഷന്മാരിൽ ടൈപ്പ് 1) ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

പുരുഷന്മാർക്കിടയിലെ ടൈപ്പ് 1 ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യക്തിയിലേക്ക് വളരെയധികം വ്യത്യാസപ്പെടാം. ഏതൊക്കെ ഗ്രന്ഥികളെയാണ് ബാധിക്കുന്നത്, അവ എത്രമാത്രം ഹോർമോൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും ഇത്. ചിലരിൽ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഒട്ടും തന്നെ കാണപ്പെടില്ല, മറ്റുള്ളവർക്ക് നേരിയ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം, ചിലർക്ക് ഗുരുതരമായ, ജീവന് ഭീഷണിയായ ലക്ഷണങ്ങൾ പോലും ഉണ്ടാകാം. ഒരേ കുടുംബത്തിൽ പോലും, ഇരട്ടകൾക്കിടയിൽ പോലും, ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യക്തിയിലേക്ക് വ്യത്യാസപ്പെടാം.

ചില പ്രധാന തരം മുഴകളും അവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ലക്ഷണങ്ങളും നോക്കാം:

• പാരാതൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥികളിലെ പ്രശ്നങ്ങൾ കാരണം (ഹൈപ്പർപാരാതൈറോയിഡിസം):

(പുരുഷന്മാർ ടൈപ്പ് 1) ഉള്ള 90% ആളുകളിലും 50 വയസ്സാകുമ്പോഴേക്കും ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകുന്നു. ഇതിൽ, പാരാതൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥികൾ അമിതമായി സജീവമാകും.

• നേരിയ ലക്ഷണങ്ങൾ: സന്ധി വേദന, പേശി ബലഹീനത, ക്ഷീണം, വിഷാദം, ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്, വിശപ്പില്ലായ്മ.
• കഠിനമായ ലക്ഷണങ്ങൾ: ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി, ആശയക്കുഴപ്പം, മറവി, അമിത ദാഹം, ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള മൂത്രമൊഴിക്കൽ, മലബന്ധം, അസ്ഥി വേദന.

• പാൻക്രിയാസിലെയും ചെറുകുടലിന്റെ ആദ്യഭാഗത്തെയും (ഗ്യാസ്ട്രിനോമസ്) മുഴകൾ കാരണം:

ടൈപ്പ് 1 പുരുഷന്മാർ ഉള്ള മുതിർന്നവരിൽ ഏകദേശം 40% പേർക്കും ഗ്യാസ്ട്രിനോമസ് എന്നറിയപ്പെടുന്ന ട്യൂമറുകൾ ഉണ്ടാകുന്നു. ഇവ ഗ്യാസ്ട്രിൻ എന്ന ഹോർമോൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് ആമാശയത്തിൽ വളരെയധികം ആസിഡ് ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ കാരണമാകുന്നു.

• ലക്ഷണങ്ങൾ: വയറുവേദന, വയറിളക്കം, നെഞ്ചെരിച്ചിൽ (ആസിഡ് റിഫ്ലക്സ്), വയറ്റിലെ അൾസർ (പെപ്റ്റിക് അൾസർ).
• ഈ വിഭാഗത്തിൽ കാണപ്പെടുന്ന മറ്റൊരു ട്യൂമർ ഇൻസുലിനോമയാണ് . ഇത് ഇൻസുലിൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് രക്തത്തിലെ പഞ്ചസാരയുടെ അളവ് കുറയ്ക്കുന്നതിന് (ഹൈപ്പോഗ്ലൈസീമിയ) കാരണമാകും.
• ലക്ഷണങ്ങൾ: ആശയക്കുഴപ്പം, വിറയൽ, വിയർക്കൽ, അമിതമായ വിശപ്പ്, അസ്വസ്ഥത, വേഗത്തിലുള്ള ഹൃദയമിടിപ്പ്, താൽക്കാലിക കാഴ്ച മാറ്റങ്ങൾ.

• പിറ്റ്യൂട്ടറി ട്യൂമറുകൾ (പ്രോളാക്റ്റിനോമകൾ) കാരണം:

ടൈപ്പ് 1 പുരുഷന്മാർ ഉള്ളവരിൽ ഏകദേശം 25% പേർക്ക് പിറ്റ്യൂട്ടറി ട്യൂമറുകൾ ഉണ്ടാകുന്നു. പ്രോലാക്റ്റിൻ എന്ന ഹോർമോൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന പ്രോലാക്റ്റിനോമകളാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായത്.

• സ്ത്രീകളിലെ ലക്ഷണങ്ങൾ: ആർത്തവ ക്രമക്കേടുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ആർത്തവം നിലയ്ക്കൽ (അമെനോറിയ), കുട്ടികളെ ഗർഭം ധരിക്കാനുള്ള ബുദ്ധിമുട്ട്, ഗർഭിണിയല്ലാത്തപ്പോഴോ മുലയൂട്ടുന്ന സമയത്തോ മുലക്കണ്ണുകളിൽ നിന്ന് പാൽ പോലുള്ള സ്രവങ്ങൾ (ഗാലക്റ്റോറിയ), ലൈംഗികാഭിലാഷം കുറയൽ.
• പുരുഷന്മാരിലെ ലക്ഷണങ്ങൾ: ടെസ്റ്റോസ്റ്റിറോൺ അളവ് കുറയുന്നത് മൂലമുള്ള ലൈംഗികാഭിലാഷം കുറയൽ, ഉദ്ധാരണക്കുറവ് (ED), കുട്ടികളെ ഗർഭം ധരിക്കുന്നതിലെ ബുദ്ധിമുട്ട്.
• മുഴ വലുതാണെങ്കിൽ: തലവേദന, ഓക്കാനം/ഛർദ്ദി, കാഴ്ചയിലെ മാറ്റങ്ങൾ (ഇരട്ട കാഴ്ച, വശങ്ങളിലെ കാഴ്ച കുറയൽ).

പ്രധാനം: എല്ലാവർക്കും ഒരേ ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടണമെന്നില്ല. ഈ പട്ടിക സമഗ്രമല്ല. (ടൈപ്പ് 1 പുരുഷന്മാർ) ൽ ഉണ്ടാകാവുന്ന മറ്റ് നിരവധി തരം മുഴകൾ ഉണ്ട്.

(MEN) ടൈപ്പ് 2 (MEN ടൈപ്പ് 2) നെ കുറിച്ചും പഠിക്കാം.

ടൈപ്പ് 2 പുരുഷന്മാർ ഉള്ള എല്ലാവർക്കും മെഡുള്ളറി തൈറോയ്ഡ് കാൻസർ (MTC) എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു തരം തൈറോയ്ഡ് കാൻസർ ഉണ്ടാകുന്നു. തൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥിയിലെ സി കോശങ്ങൾ എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു പ്രത്യേക തരം കോശത്തിലാണ് ഈ തരം കാൻസർ വികസിക്കുന്നത്. ഈ കോശങ്ങൾ കാൽസിറ്റോണിൻ എന്ന ഹോർമോൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു. MTC ലിംഫ് നോഡുകളിലേക്കും മറ്റ് അവയവങ്ങളിലേക്കും വ്യാപിക്കും. തൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥി ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കം ചെയ്യുക എന്നതാണ് പ്രധാന ചികിത്സ (തൈറോയ്ഡെക്ടമി).

കൂടാതെ, (പുരുഷന്മാർ ടൈപ്പ് 2) ഉള്ള ആളുകൾക്ക് ഇനിപ്പറയുന്ന അവസ്ഥകളിൽ ഒന്നോ രണ്ടോ അനുഭവപ്പെട്ടേക്കാം:

• ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ: അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ ഒന്നോ രണ്ടോ ഭാഗങ്ങളുടെ മധ്യഭാഗത്ത് (അഡ്രീനൽ മെഡുള്ള) വികസിക്കുന്ന അപൂർവ ട്യൂമറാണിത്. മിക്കപ്പോഴും, ഇവ ക്യാൻസറല്ല. ഏകദേശം 10%-15% കേസുകൾ ക്യാൻസറായി മാറുകയും പടരുകയും ചെയ്യും.
• ഹൈപ്പർപാരാതൈറോയിഡിസം: പാരാതൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥികൾ പാരാതൈറോയ്ഡ് ഹോർമോണിന്റെ (PTH) അമിതമായ ഉത്പാദനം മൂലം രക്തത്തിലെ കാൽസ്യത്തിന്റെ അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നു.

(പുരുഷന്മാരിൽ ടൈപ്പ് 2) ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഇവിടുത്തെ ലക്ഷണങ്ങളും വ്യത്യസ്തമാണ്. സാധാരണയായി ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നത് കാൻസറും (എംടിസി) ചില മുഴകളും ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ഉയർന്ന അളവിലുള്ള ഹോർമോണുകളാണ്.

• മെഡുള്ളറി തൈറോയ്ഡ് കാൻസറിന്റെ (MTC) ലക്ഷണങ്ങൾ:
• കഴുത്തിന്റെ മുൻഭാഗത്ത് ഒരു മുഴ, കഴുത്ത് വേദന, ശബ്ദമാറ്റം (പരുക്കൻ), ചുമ, വിഴുങ്ങാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്, ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്.

• ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ മൂലമുണ്ടാകുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ: (ഏകദേശം 50% കേസുകളിലും ഇത് സംഭവിക്കുന്നു)
• ഈ മുഴകൾ അഡ്രിനാലിൻ പോലുള്ള അമിതമായ ഹോർമോണുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുമ്പോൾ മാത്രമേ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകൂ. ചില മുഴകൾ ഹോർമോണുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നില്ല, മാത്രമല്ല അവ ലക്ഷണങ്ങളൊന്നും കാണിച്ചേക്കില്ല.
• സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ (പലപ്പോഴും ഇടയ്ക്കിടെ വന്നും പോയും ഇരിക്കും): ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം (രക്താതിമർദ്ദം), തലവേദന, കാരണമില്ലാതെ അമിതമായ വിയർപ്പ്, വേഗത്തിലുള്ളതോ ക്രമരഹിതമായതോ ആയ ഹൃദയമിടിപ്പ്, വിറയൽ.

• ഹൈപ്പർപാരാതൈറോയിഡിസം മൂലമുണ്ടാകുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ:
• (പുരുഷന്മാർ തരം 1) പോലെ, സന്ധി വേദന, പേശി ബലഹീനത, ക്ഷീണം, വിഷാദം, ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്, വിശപ്പില്ലായ്മ, ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി, അമിത ദാഹം, ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള മൂത്രമൊഴിക്കൽ, മലബന്ധം, അസ്ഥി വേദന തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം.

ആർക്കാണ് ഈ (പുരുഷ) അവസ്ഥ ഉണ്ടാകുന്നത്? ഇത് എത്രത്തോളം സാധാരണമാണ്?

(MEN) എന്ന അവസ്ഥ പുരുഷന്മാരെയും സ്ത്രീകളെയും ഒരുപോലെ ബാധിക്കാം. (MEN ടൈപ്പ് 1) എന്ന അവസ്ഥ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്ന പ്രായം വളരെ വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. 8 വയസ്സ് പ്രായമുള്ള കുട്ടികളിലും 80 വയസ്സ് പ്രായമുള്ള മുതിർന്നവരിലും ഇത് കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്.

(പുരുഷന്മാർക്ക്) എന്നത് അപൂർവമായ ഒരു അവസ്ഥയാണ് .

• (പുരുഷന്മാർ തരം 1) ഏകദേശം 30,000 പേരിൽ ഒരാളെ ബാധിക്കുന്നു.
• (പുരുഷന്മാർ ടൈപ്പ് 2) ഏകദേശം 35,000 പേരിൽ ഒരാളെ ബാധിക്കുന്നു.

രോഗനിർണ്ണയത്തിലെ കുറവ് അല്ലെങ്കിൽ തെറ്റായ രോഗനിർണയം കാരണം ഈ അവസ്ഥകളുള്ള ആളുകളുടെ യഥാർത്ഥ എണ്ണം കൂടുതലായിരിക്കാമെന്ന് ചില ഗവേഷകർ വിശ്വസിക്കുന്നു.

(പുരുഷന്മാർ) എന്ന അവസ്ഥ ഡോക്ടർമാർ എങ്ങനെയാണ് നിർണ്ണയിക്കുന്നത്? (രോഗനിർണയം)

(പുരുഷന്മാർ) എന്ന അവസ്ഥ നിർണ്ണയിക്കുന്നത് അൽപ്പം സങ്കീർണ്ണമായേക്കാം, കാരണം ഇത് വ്യത്യസ്ത ഗ്രന്ഥികളെ ബാധിക്കുന്നു.

• (ടൈപ്പ് 1 പുരുഷൻ) ന്റെ തിരിച്ചറിയൽ:

മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ച മൂന്ന് പ്രധാന എൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമറുകളിൽ കുറഞ്ഞത് രണ്ടെണ്ണമെങ്കിലും (പാരാതൈറോയ്ഡ് ട്യൂമറുകൾ, പിറ്റ്യൂട്ടറി ട്യൂമറുകൾ, കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ ദഹനനാളത്തിലെ ട്യൂമറുകൾ) ഉണ്ടെങ്കിൽ, അല്ലെങ്കിൽ ആ ട്യൂമറുകളിൽ ഒന്ന് ഉണ്ടായിരിക്കുകയും കുടുംബാംഗങ്ങളിൽ ഒരാൾക്ക് MEN ടൈപ്പ് 1 ഉണ്ടെങ്കിൽ, സാധാരണയായി ഒരു വ്യക്തിക്ക് MEN ടൈപ്പ് 1 ഉണ്ടെന്ന് നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു.

• ടെസ്റ്റുകൾ:
• രക്തപരിശോധനകൾ: ചില ഹോർമോണുകളുടെ (ഉദാ: പാരാതൈറോയ്ഡ് ഹോർമോൺ (PTH), കാൽസ്യം) ഉയർന്ന അളവ് പരിശോധിക്കുക.
• ഇമേജിംഗ് പരിശോധനകൾ: സിടി സ്കാൻ (കമ്പ്യൂട്ട് ടോമോഗ്രഫി സ്കാൻ) അല്ലെങ്കിൽ എംആർഐ (മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ് സ്കാൻ) പോലുള്ള മുഴകളുടെ ഭാഗങ്ങൾ കണ്ടെത്താൻ ഇവ സഹായിക്കും.
• ജനിതക പരിശോധന: MEN1 ജീനിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ പരിശോധിക്കുന്നു.

• (ടൈപ്പ് 2 പുരുഷൻ) ന്റെ തിരിച്ചറിയൽ:

മെഡുള്ളറി തൈറോയ്ഡ് കാൻസർ (എംടിസി) യും ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമയും/അല്ലെങ്കിൽ പാരാതൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥികളുടെ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ അല്ലെങ്കിൽ അഡിനോമയും ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഒരാൾക്ക് ടൈപ്പ് 2 മെൻ ഉണ്ടെന്ന് നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു.

• ടെസ്റ്റുകൾ:
• രക്തപരിശോധനകൾ: കാൽസിറ്റോണിൻ (എംടിസിക്ക്), പാരാതൈറോയ്ഡ് ഹോർമോൺ (പിടിഎച്ച്), കാറ്റെകോളമൈനുകൾ (ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമയ്ക്ക്) തുടങ്ങിയ ഹോർമോണുകളുടെ അളവ് പരിശോധിക്കുക.
• ഇമേജിംഗ് പരിശോധനകൾ: സിടി സ്കാൻ അല്ലെങ്കിൽ എംആർഐ സ്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്നു.
• ജനിതക പരിശോധന: RET ജീനിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ പരിശോധിക്കുന്നു.

(പുരുഷന്മാർക്ക്) എന്നതിനുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

പുരുഷന്മാർക്കുള്ള ചികിത്സ പൂർണ്ണമായും ബാധിക്കുന്ന എൻഡോക്രൈൻ ഗ്രന്ഥികളെയും അവയവങ്ങളെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. സാധാരണയായി എൻഡോക്രൈനോളജിസ്റ്റുകൾ , സർജന്മാർ , ഓങ്കോളജിസ്റ്റുകൾ എന്നിവരുൾപ്പെടെയുള്ള ഡോക്ടർമാരുടെ ഒരു മൾട്ടി ഡിസിപ്ലിനറി ടീം ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.

നിരവധി ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ ഉണ്ടാകാം:

• മരുന്നുകൾ: ലക്ഷണങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കുകയും അധിക ഹോർമോണുകളുടെ ഫലങ്ങൾ കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യുക.
• ശസ്ത്രക്രിയ: മുഴ അല്ലെങ്കിൽ ബാധിച്ച ഗ്രന്ഥി മുഴുവനായും നീക്കം ചെയ്യുക (ഉദാ. തൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥി).
• ഹോർമോൺ മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ തെറാപ്പി: ഒരു എൻഡോക്രൈൻ ഗ്രന്ഥി ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കം ചെയ്താൽ, അത് ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ഹോർമോണുകൾ പുറത്തു നിന്ന് നൽകുന്നു.
• കാൻസർ ചികിത്സ: കാൻസർ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിലേക്ക് (മെറ്റാസ്റ്റാസൈസ്ഡ്) വ്യാപിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, കീമോതെറാപ്പി , റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി തുടങ്ങിയ ചികിത്സകൾ.

ഓരോ (പുരുഷ) രോഗിയും വ്യത്യസ്തരായതിനാൽ, എല്ലാവർക്കും അനുയോജ്യമായ ചികിത്സാ പദ്ധതി വ്യത്യസ്തമാണ്. നിങ്ങൾക്ക് ഏറ്റവും അനുയോജ്യമായ ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകളെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടറോട് സംസാരിക്കാൻ മടിക്കേണ്ട.

(പുരുഷന്മാർക്ക്) പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയുമോ? ഇത് തടയാൻ കഴിയുമോ?

നിർഭാഗ്യവശാൽ, (പുരുഷന്മാർ) എന്ന അവസ്ഥയ്ക്ക് നിലവിൽ ചികിത്സയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ഇത് നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയും . ഓരോ ഗ്രന്ഥിയിലെയും മാറ്റങ്ങൾ ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെയോ മരുന്നുകളിലൂടെയോ ഡോക്ടർമാർ സമയബന്ധിതമായി ചികിത്സിക്കുന്നു.

(പുരുഷന്മാർ) ഉണ്ടാകുന്നത് തടയാൻ കഴിയില്ല, കാരണം ഇത് ഒരു ജനിതക പരിവർത്തനം മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. ഈ ജനിതക പരിവർത്തനങ്ങൾ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കാം അല്ലെങ്കിൽ ഭ്രൂണ ഘട്ടത്തിൽ ക്രമരഹിതമായി സംഭവിക്കാം.

എന്നിരുന്നാലും, അടുത്ത കുടുംബാംഗങ്ങളിൽ (മാതാപിതാക്കൾ, സഹോദരങ്ങൾ) ഒരാൾക്ക് പുരുഷന്മാർ ഉണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, പുരുഷന്മാരുടെ ജനിതക പരിശോധനയെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി സംസാരിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. നിങ്ങൾക്ക് ഈ അവസ്ഥയുണ്ടെങ്കിൽ, ട്യൂമറുകൾ നേരത്തേ കണ്ടെത്താൻ ഇത് സഹായിക്കും.

(പുരുഷന്മാരോടൊപ്പം) ജീവിക്കുമ്പോൾ എന്ത് സംഭവിക്കും? (പ്രവചനം)

പുരുഷന്മാരുടെ രോഗനിർണയം നിരവധി ഘടകങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു:

• എത്ര പെട്ടെന്നാണ് (പുരുഷൻ) തിരിച്ചറിഞ്ഞത്.
• ഏത് എൻഡോക്രൈൻ ഗ്രന്ഥികളെയാണ് ഇത് ബാധിക്കുന്നത്?
• മുഴ കാൻസർ ആണോ അല്ലയോ എന്ന്.
• ഉപയോഗിച്ച ചികിത്സയുടെ തരം.
• ഒരു കാൻസർ ട്യൂമർ ശരീരത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിലേക്ക് വ്യാപിച്ചിട്ടുണ്ടോ (മെറ്റാസ്റ്റാസൈസ്ഡ്) എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

നിങ്ങൾക്ക് പുരുഷന്മാർ ഉണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ചികിത്സയെക്കുറിച്ചും മുന്നോട്ടുള്ള വഴിയെക്കുറിച്ചും ഏറ്റവും മികച്ച ആശയം നൽകാൻ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർക്ക് കഴിയും.

ഒരു ഡോക്ടറെ എപ്പോൾ കാണണം, ചോദിക്കേണ്ട പ്രധാന ചോദ്യങ്ങൾ

നിങ്ങൾക്ക് പുരുഷന്മാർ ഉണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥ നിരീക്ഷിക്കുന്നതിനും ചികിത്സ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നുണ്ടെന്ന് ഉറപ്പാക്കുന്നതിനും നിങ്ങൾ പതിവായി ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടതുണ്ട് .

കൂടാതെ, നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലെ ഒരു അടുത്ത കുടുംബാംഗത്തിന് (പുരുഷന്മാർ) ഉണ്ടെങ്കിൽ, നേരത്തെ സൂചിപ്പിച്ചതുപോലെ ജനിതക പരിശോധനയെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് സംസാരിക്കുക.

നിങ്ങൾക്ക് (പുരുഷന്മാർ) ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ഇതുപോലുള്ള ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കുന്നത് സഹായകരമാകും:

• എനിക്ക് എങ്ങനെയുള്ള (പുരുഷന്മാർ) ഉണ്ട്?
• (പുരുഷന്മാർ) എന്റെ ശരീരത്തെ എങ്ങനെ ബാധിക്കുന്നു?
• ഏതൊക്കെ ലക്ഷണങ്ങളാണ് ഞാൻ ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടത്?
• എനിക്ക് എന്തെല്ലാം ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ ഉണ്ട്?
• വ്യത്യസ്ത ചികിത്സാ രീതികളുടെ ഗുണങ്ങളും ദോഷങ്ങളും എന്തൊക്കെയാണ്?
• ചികിത്സ വിജയകരമാകാൻ എത്ര സമയമെടുക്കും?
• എന്റെ കുടുംബത്തിലെ മറ്റുള്ളവരെ (പുരുഷന്മാർക്ക്) വേണ്ടി പരിശോധിക്കണോ?

അവസാനമായി, ഓർമ്മിക്കേണ്ട കാര്യങ്ങൾ (ടേക്ക്-ഹോം സന്ദേശം)

മൾട്ടിപ്പിൾ എൻഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയ (മെൻ) എന്നത് അപൂർവമായ ഒരു അവസ്ഥയാണ്. കൂടാതെ, പുരുഷന്മാർക്ക് വൈവിധ്യമാർന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകാമെന്നതിനാലും എല്ലാവരുടെയും അവസ്ഥ ഒരുപോലെയല്ലാത്തതിനാലും, നിങ്ങൾക്ക് അത് ഉണ്ടോ എന്ന് അറിയാൻ ചിലപ്പോൾ ബുദ്ധിമുട്ടായിരിക്കും.

നിങ്ങളെ അലട്ടുന്ന പുതിയ ലക്ഷണങ്ങൾ കണ്ടെത്തിയാൽ, അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ എന്തെങ്കിലും മാറ്റങ്ങൾ ശ്രദ്ധയിൽപ്പെട്ടാൽ, ചെയ്യേണ്ട ഏറ്റവും നല്ല കാര്യം ഒരു ഡോക്ടറെ കാണുക എന്നതാണ്.

(MEN) യുടെ ചില കേസുകൾ യാദൃശ്ചികമായി സംഭവിക്കാറുണ്ടെങ്കിലും, അത് കുടുംബങ്ങളിലും ഉണ്ടാകാം. നിങ്ങളുടെ അടുത്ത ബന്ധുക്കളിൽ ആർക്കെങ്കിലും (MEN) ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് അപകടസാധ്യതയുണ്ടോ എന്ന് കണ്ടെത്താൻ ജനിതക പരിശോധന നടത്തേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. (MEN) വികസിപ്പിക്കാനുള്ള നിങ്ങളുടെ അപകടസാധ്യതയെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് എന്തെങ്കിലും ചോദ്യങ്ങളുണ്ടെങ്കിൽ ഡോക്ടറോട് സംസാരിക്കുക. നിങ്ങളെ സഹായിക്കാൻ അവർ ഉണ്ട്. ഭയപ്പെടേണ്ട, ഭയപ്പെടേണ്ട, ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കാൻ ഭയപ്പെടേണ്ട.