നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് വൃക്കകളില്ലേ? അതോ ഒരു വൃക്ക മാത്രമേ ഉള്ളൂവോ? (റീനൽ ഏജെനിസിസ്) എന്ന രോഗത്തെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് പഠിക്കാം!

ചില കുഞ്ഞുങ്ങൾ ഒരു വൃക്ക മാത്രമുള്ളവരോ അല്ലെങ്കിൽ രണ്ട് വൃക്കകളുമില്ലാതെ ജനിക്കുന്നുണ്ടെന്ന് നിങ്ങൾ എപ്പോഴെങ്കിലും കേട്ടിട്ടുണ്ടോ? ഇത് അൽപ്പം ഭയപ്പെടുത്തുന്നതായി തോന്നാം, പക്ഷേ ഈ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. ഇന്ന് നമ്മൾ `(റീനൽ ഏജെനിസിസ്)` എന്ന ഈ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ചാണ് സംസാരിക്കാൻ പോകുന്നത്. വിഷമിക്കേണ്ട, എല്ലാം ലളിതമായി വിശദീകരിക്കാം.

`(വൃക്കസംബന്ധമായ അജീനസിസ്)` എന്താണ്? നമുക്ക് അത് ലളിതമായി മനസ്സിലാക്കാം, അല്ലേ?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, `(റീനൽ ഏജെനിസിസ്)` എന്നത് ഒരു കുഞ്ഞ് ഒരു വൃക്ക മാത്രമായി അല്ലെങ്കിൽ രണ്ട് വൃക്കകളും ഇല്ലാതെ ജനിക്കുന്നതിനെയാണ്. സാധാരണയായി നമ്മുടെയെല്ലാം ശരീരത്തിൽ രണ്ട് വൃക്കകളുണ്ട്. അതിജീവിക്കാൻ കുറഞ്ഞത് ഒരു വൃക്കയെങ്കിലും ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കേണ്ടതുണ്ട്. ഇതൊരു `(കോൺജെനിറ്റൽ)` അവസ്ഥയാണ്, അതായത് ജനനം മുതൽ നിലനിൽക്കുന്ന ഒന്നാണ് ഇത്.

ഇനി ഈ രണ്ട് വാക്കുകളുടെയും അർത്ഥം പ്രത്യേകം നോക്കിയാൽ നിങ്ങൾക്ക് കൂടുതൽ വ്യക്തമാകും:

• വൃക്ക: " വൃക്കകളുടെ " മെഡിക്കൽ നാമമാണിത്.
• അജെനിസിസ്: ഒരു കുഞ്ഞ് അമ്മയുടെ ഗർഭപാത്രത്തിലായിരിക്കുമ്പോൾ, അതായത് ഗർഭാശയത്തിലായിരിക്കുമ്പോൾ, ഒരു പ്രത്യേക അവയവം പൂർണ്ണമായും വികസിക്കുന്നതിൽ പരാജയപ്പെടുന്നതിനെയാണ് ഇത് സൂചിപ്പിക്കുന്നത്.

അപ്പോൾ നമ്മൾ `(വൃക്കസംബന്ധമായ അജീനസിസ്)` എന്ന് പറയുമ്പോൾ, കുഞ്ഞിന്റെ വൃക്കകൾ ശരിയായി രൂപപ്പെട്ടിട്ടില്ല എന്നാണ് അർത്ഥമാക്കുന്നത്.

`(വൃക്കസംബന്ധമായ അജീനസിസ്)` യുടെ പ്രധാന തരങ്ങൾ ഏതൊക്കെയാണ്?

ഈ സാഹചര്യം രണ്ട് പ്രധാന രീതികളിൽ കാണാൻ കഴിയും:

1. ഏകപക്ഷീയമായ വൃക്കസംബന്ധമായ അജീനസിസ്

പേര് സൂചിപ്പിക്കുന്നത് പോലെ, ഇതിൽ സംഭവിക്കുന്നത് കുഞ്ഞിന് ഒരു വശത്ത് ഒരു വൃക്ക നഷ്ടപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു എന്നതാണ്. അതായത് മറ്റേ വൃക്ക സാധാരണമാണ്. ഭാഗ്യവശാൽ, ഒരു വൃക്ക മാത്രം ഉപയോഗിച്ച് സാധാരണവും പൂർണ്ണവുമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും. പല കേസുകളിലും, ശേഷിക്കുന്ന ഒരു വൃക്ക നഷ്ടപ്പെട്ട വൃക്കയുടെ ജോലി ഏറ്റെടുക്കാൻ തുടങ്ങും, അങ്ങനെ അത് അൽപ്പം വലുതായേക്കാം. ഒരു കുട്ടി ക്ലാസ്സിൽ രണ്ട് ഗൃഹപാഠങ്ങൾ ചെയ്യുന്നത് പോലെയാണ് ഇത്.

2. രണ്ട് വൃക്കകളുടെയും നഷ്ടം (ബൈലാറ്ററൽ റീനൽ ഏജെനിസിസ്)

ഇത് കുറച്ചുകൂടി ഗുരുതരമായ ഒരു അവസ്ഥയാണ്. ഇവിടെ, കുഞ്ഞിന് രണ്ട് വൃക്കകളും ഇല്ല. കൂടാതെ, വൃക്കകളിൽ നിന്ന് ``ബ്ലാഡർ`` ലേക്ക് മൂത്രം കൊണ്ടുപോകുന്ന ചെറിയ ട്യൂബുകളായ ``യൂറേറ്ററുകൾ`` പോലും രൂപപ്പെട്ടിട്ടില്ല. ഇതോടൊപ്പം, കുഞ്ഞിന്റെ ``ശ്വാസകോശം`` ശരിയായി വികസിക്കുന്നില്ല, അതായത് അവ വളരെ ചെറുതാണ് ``പൾമണറി ഹൈപ്പോപ്ലാസിയ``. ഈ വൃക്കക്കുറവും ശ്വാസകോശ പരാജയവും കൂടിച്ചേർന്നതിനെ ``പോട്ടർ സിൻഡ്രോം`` എന്നും വിളിക്കുന്നു. ദുഃഖകരമെന്നു പറയട്ടെ, ഈ അവസ്ഥ സാധാരണയായി മാരകമാണ്.

നമ്മുടെ വൃക്കകൾക്ക് എന്ത് സംഭവിക്കുന്നു?

നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ രണ്ട് വൃക്കകളും നമ്മുടെ മൂത്രാശയ വ്യവസ്ഥയുടെ വളരെ പ്രധാനപ്പെട്ട ഭാഗമാണ്. അവയെ നമ്മുടെ വീട്ടിലെ മാലിന്യ നിർമാർജന സംവിധാനമായി കരുതുക. വൃക്കകളുടെ പ്രധാന ജോലി നമ്മുടെ രക്തത്തിൽ നിന്ന് അനാവശ്യ മാലിന്യങ്ങൾ ഫിൽട്ടർ ചെയ്ത് നീക്കം ചെയ്യുക എന്നതാണ്. ഈ മാലിന്യങ്ങൾ പിന്നീട് ശരീരത്തിൽ നിന്ന് മൂത്രമായി പുറന്തള്ളപ്പെടുന്നു.

ഈ അവസ്ഥ `(വൃക്കസംബന്ധമായ അജീനസിസ്)` എത്രത്തോളം സാധാരണമാണ്?

സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കുകൾ പ്രകാരം, ജനിക്കുന്ന ഓരോ 2,000 കുഞ്ഞുങ്ങളിലും ഒരാൾക്ക് "യൂണിലാറ്ററൽ റീനൽ അജീനസിസ്" എന്ന അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാം, അതിൽ ഒരു വൃക്ക മാത്രമേ നഷ്ടപ്പെടുന്നുള്ളൂ. രണ്ട് വൃക്കകളും നഷ്ടപ്പെടുന്ന "ബൈലാറ്ററൽ റീനൽ അജീനസിസ്" എന്ന അവസ്ഥ ഇതിലും അപൂർവമാണ്. 8,500 നവജാതശിശുക്കളിൽ ഒരാൾക്ക് ഇത് സംഭവിക്കുന്നു. കൃത്യമായ കാരണം അറിയില്ലെങ്കിലും, രണ്ട് വൃക്കകളും നഷ്ടപ്പെടുന്ന ഈ അവസ്ഥ ആൺകുട്ടികളിലാണ് കൂടുതൽ സാധാരണമായി കാണപ്പെടുന്നത്.

`(വൃക്കസംബന്ധമായ അജീനസിസ്)` യുടെ കാരണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

മിക്കപ്പോഴും, `(റീനൽ ഏജെനിസിസ്)` യുടെ പ്രധാന കാരണം `(ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ)` എന്ന ജീനുകളിലെ മാറ്റമോ മ്യൂട്ടേഷനോ ആണ്. `` ഗവേഷകർ ഇതുവരെ ഇതുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഏഴ് ജീൻ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടുണ്ട്. ഈ ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ കാരണം, ഗർഭാവസ്ഥയുടെ ആദ്യ മൂന്ന് മാസങ്ങളിൽ (ആദ്യ ത്രിമാസത്തിൽ) കുഞ്ഞിന്റെ ഗർഭപാത്രത്തിലെ വൃക്കകളുടെ രൂപീകരണം തടസ്സപ്പെടുന്നു.``

മറ്റ് ചെറിയ കാരണങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• ഗർഭകാലത്ത് അമ്മയ്ക്ക് പ്രമേഹം വരുന്നു (ഗർഭകാല പ്രമേഹം).
• ഒന്നിലധികം ഗർഭധാരണങ്ങൾ (ഇരട്ടകൾ, ട്രിപ്പിൾസ് പോലുള്ളവ).
• ഗർഭകാലത്ത് ചില ദോഷകരമായ മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗം.

`(വൃക്കസംബന്ധമായ അജീനസിസ്)` യുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

രണ്ട് വൃക്കകളും പ്രവർത്തനരഹിതവും ശ്വാസകോശം പൂർണ്ണമായി വികസിച്ചിട്ടില്ലാത്തതുമായ പോട്ടർ സിൻഡ്രോം ബാധിച്ച ഒരു കുഞ്ഞിന് ജനിച്ചയുടനെ ജീവന് ഭീഷണിയായ ശ്വസന പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നു.

ഒരു വൃക്കയുമായി ജനിക്കുന്ന കുഞ്ഞിന് ഒരു ലക്ഷണങ്ങളും കാണിച്ചേക്കില്ല. എന്നാൽ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, അവയിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടാം:

• കുട്ടികളിൽ ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം .
• മൂത്രത്തിൽ പ്രോട്ടീന്റെ അളവ് വർദ്ധിച്ചു (പ്രോട്ടീനൂറിയ).
• വെസിക്കോറെറ്ററൽ റിഫ്ലക്സ്.

ചിലപ്പോൾ ഒരു വൃക്കയുമായി ജനിക്കുന്ന കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് മറ്റ് അവസ്ഥകളും അനുഭവപ്പെടാം, ഉദാഹരണത്തിന്:

• ക്ലബ്ഫൂട്ട്.
• ഹൃദയത്തിന്റെ ആട്രിയയ്‌ക്കോ വെൻട്രിക്കിളുകൾക്കോ ​​ഇടയിലുള്ള ദ്വാരങ്ങൾ (ASD അല്ലെങ്കിൽ VSD) പോലുള്ള ജന്മനാ ഉണ്ടാകുന്ന ഹൃദ്രോഗങ്ങൾ .
• ജന്മനാ ഉണ്ടാകുന്ന യൂറോളജിക്കൽ അസാധാരണതകൾ.
• ഇംപെർഫോറേറ്റ് മലദ്വാരം അല്ലെങ്കിൽ അനൽ അട്രീസിയ.

ഗർഭകാലത്ത് `(വൃക്കസംബന്ധമായ അജീനസിസ്)` എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കും?

മിക്കപ്പോഴും, അമ്മ ഗർഭിണിയായിരിക്കുമ്പോഴാണ് പ്രസവത്തിനു മുമ്പുള്ള അൾട്രാസൗണ്ട് സ്കാൻ നടത്തുന്നത്.ഈ അവസ്ഥ നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയും. ഈ സ്കാൻ വൃക്കകൾ നഷ്ടപ്പെട്ടതായി കാണിക്കുന്നു. കൂടാതെ, കുഞ്ഞിന്റെ വയറിനു ചുറ്റുമുള്ള അമ്നിയോട്ടിക് ദ്രാവകം കുറവാണെങ്കിൽ (ഒലിഗോഹൈഡ്രാമ്നിയോസ്), ഇത് റീനൽ ഏജെനിസിസ് എന്ന അവസ്ഥയുടെ ലക്ഷണവുമാകാം. കുഞ്ഞിന്റെ വൃക്കകൾ മൂത്രം ഉത്പാദിപ്പിക്കാത്തതിനാൽ ഈ ദ്രാവകം കുറയുന്നു എന്നതാണ് ഇതിന് കാരണം. ഈ ദ്രാവകം ആവശ്യത്തിന് ഇല്ലാതിരിക്കുമ്പോൾ, കുഞ്ഞിന്റെ ശ്വാസകോശം ശരിയായി വികസിക്കില്ല.

കുഞ്ഞ് ജനിച്ചതിനുശേഷം `(വൃക്കസംബന്ധമായ അജീനസിസ്)` എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കും?

കുഞ്ഞ് ജനിച്ച ഉടനെ ഇമേജിംഗ് സ്കാനുകൾ ഉപയോഗിച്ച് രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കാൻ കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, ചിലപ്പോൾ കുട്ടിക്ക് അൽപ്പം പ്രായമാകുന്നതുവരെ ഈ അവസ്ഥ കണ്ടെത്താനായേക്കില്ല. ചിലപ്പോൾ കുട്ടിക്ക് മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ കാണുകയും സ്കാൻ ചെയ്യുമ്പോൾ അല്ലെങ്കിൽ മൂത്രനാളി അണുബാധ (UTI) പോലുള്ള മറ്റൊരു കാരണത്താൽ അൾട്രാസൗണ്ട് സ്കാൻ നടത്തുമ്പോൾ ആകസ്മികമായി ഈ അവസ്ഥ കണ്ടെത്തിയേക്കാം.

`(റീനൽ ഏജെനിസിസ്)` രോഗനിർണ്ണയത്തിനായി ഉപയോഗിക്കുന്ന പ്രധാന സ്കാനുകൾ ഇവയാണ്:

• വയറിലെ അൾട്രാസൗണ്ട് അല്ലെങ്കിൽ വൃക്ക അൾട്രാസൗണ്ട്.
• സി.ടി. സ്കാൻ.
• എംആർഐ സ്കാൻ `(എംആർഐ)`.

ബൈലാറ്ററൽ റീനൽ അജീനസിസ് എങ്ങനെയാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്?

അടുത്ത കാലം വരെ, വൃക്കകളും വികസിക്കാത്ത ശ്വാസകോശങ്ങളും ഇല്ലാത്ത ഒരു കുഞ്ഞിന് ഗർഭപാത്രത്തിന് പുറത്ത് ഏതാനും മണിക്കൂറുകൾ മാത്രമേ അതിജീവിക്കാൻ കഴിയൂ എന്ന പ്രതീക്ഷ ഉണ്ടായിരുന്നില്ല. എന്നിരുന്നാലും, പുതിയ പരീക്ഷണ ചികിത്സകൾ ഇപ്പോൾ ചില പ്രതീക്ഷകൾ നൽകുന്നു. ഗർഭകാലത്ത് ഗർഭാശയത്തിലേക്ക് ഒരു ഉപ്പുവെള്ള ലായനി കുത്തിവയ്ക്കുന്നത് അമ്നിയോട്ടിക് ദ്രാവകത്തിന്റെ അളവ് പുനഃസ്ഥാപിക്കുന്നതാണ് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നത്. ഈ ദ്രാവകം കുഞ്ഞിന്റെ ശ്വാസകോശം വികസിക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നു. തുടർന്ന്, കുഞ്ഞ് ജനിച്ചതിനുശേഷം, വൃക്ക മാറ്റിവയ്ക്കൽ നടത്തുന്നതുവരെ കുഞ്ഞിനെ ഡയാലിസിസിന് വിധേയമാക്കുന്നു. എന്നാൽ ഓർക്കുക, ഈ ചികിത്സ ഇപ്പോഴും പരീക്ഷണ ഘട്ടത്തിലാണ്, എല്ലായിടത്തും ലഭ്യമല്ല.

യൂണിലാറ്ററൽ റീനൽ അജീനസിസ് എങ്ങനെയാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്?

ഒരു വൃക്ക മാത്രമുള്ളവർക്ക് ചിലപ്പോൾ രക്തസമ്മർദ്ദം കുറയ്ക്കുന്നതിന് മരുന്നുകൾ കഴിക്കേണ്ടി വന്നേക്കാം. നിങ്ങൾക്കോ ​​നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്കോ ഈ അവസ്ഥയുണ്ടെങ്കിൽ, ഒരു വൃക്ക വിദഗ്ദ്ധനെ (നെഫ്രോളജിസ്റ്റ്) പതിവായി കാണുകയും ശാരീരിക പരിശോധനകൾ, മൂത്രപരിശോധന, സ്കാനിംഗ് എന്നിവ വർഷത്തിൽ ഒരിക്കലെങ്കിലും അല്ലെങ്കിൽ കൂടുതൽ തവണ നടത്തുകയും ചെയ്യേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് ഈ പരിശോധനകളും ഉണ്ടായിരിക്കാം:

• വൃക്കകളുടെ പ്രവർത്തന പരിശോധനകൾ.
• മൂത്ര പ്രോട്ടീൻ പരിശോധന.

നിങ്ങളുടെ ഒരേയൊരു വൃക്കയെ സംരക്ഷിക്കാൻ നിങ്ങൾക്ക് എന്തുചെയ്യാൻ കഴിയും?

ഒരു വൃക്കയുള്ള പലർക്കും വൃക്ക സൗഹൃദ (DASH) ഭക്ഷണക്രമം പിന്തുടരാൻ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. ഉപ്പും പഞ്ചസാരയും കുറയ്ക്കുകയും നാരുകളും പൊട്ടാസ്യവും കൂടുതലുള്ള ഭക്ഷണങ്ങൾ കഴിക്കുകയും ചെയ്യുന്നതാണ് ഈ ഭക്ഷണക്രമം.

വൃക്കസംബന്ധമായ അജെനെസിസ് ഉള്ള കുട്ടികൾക്കും മുതിർന്നവർക്കും അവരുടെ വൃക്കകളുടെ ആരോഗ്യം സംരക്ഷിക്കാൻ ഇനിപ്പറയുന്നവ ചെയ്യാൻ കഴിയും:

• നോൺ-സ്റ്റിറോയിഡൽ ആന്റി-ഇൻഫ്ലമേറ്ററി മരുന്നുകളും (NSAID-കൾ) ചില വേദനസംഹാരികളും കഴിക്കുന്നത് ഒഴിവാക്കുക. ഇവ നിങ്ങളുടെ വൃക്കകൾക്ക് കേടുവരുത്തും. പകരം അസറ്റാമിനോഫെൻ പോലുള്ള എന്തെങ്കിലും ഉപയോഗിക്കുക.
• ആരോഗ്യകരമായ ഭാരം നിലനിർത്തുകയും സജീവമായിരിക്കുകയും ചെയ്യുക. എന്നിരുന്നാലും, ഫുട്ബോൾ, റഗ്ബി, ആയോധനകലകൾ തുടങ്ങിയ ഉയർന്ന സ്വാധീനമുള്ള കായിക വിനോദങ്ങളിൽ നിന്ന് വിട്ടുനിൽക്കുന്നതാണ് നല്ലത്, കാരണം അവ നിങ്ങളുടെ ശേഷിക്കുന്ന വൃക്കയ്ക്ക് അപകടകരമാണ്.
• വീട്ടിൽ നിങ്ങളുടെ രക്തസമ്മർദ്ദം പതിവായി പരിശോധിക്കുക.