നിങ്ങൾ എപ്പോഴെങ്കിലും ക്രൂറ്റ്സ്ഫെൽഡ്റ്റ്-ജാക്കോബ് രോഗത്തെക്കുറിച്ച് (CJD) കേട്ടിട്ടുണ്ടോ? ഈ അപൂർവ മസ്തിഷ്ക രോഗത്തെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് സംസാരിക്കാം.

നിങ്ങൾക്ക് നന്നായി അറിയാവുന്ന, മുമ്പ് ആരോഗ്യവാനായിരുന്ന ഒരാൾ പെട്ടെന്ന് അൽപ്പം വിചിത്രമായി പെരുമാറാൻ തുടങ്ങുന്നുവെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. അവർക്ക് ഓർമ്മ നഷ്ടപ്പെടുന്നു, നടക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് അനുഭവപ്പെടുന്നു, സംസാരിക്കുമ്പോൾ വാക്കുകൾ ഉച്ചത്തിൽ ഉച്ചരിക്കാൻ കഴിയും. ഏതാനും മാസങ്ങൾക്കുള്ളിൽ സങ്കൽപ്പിക്കാനാവാത്ത നിരക്കിൽ ഇവ സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, അത് വളരെ അപൂർവവും എന്നാൽ വളരെ ഗുരുതരവുമായ ഒരു തലച്ചോറിന്റെ അവസ്ഥ മൂലമാകാം. ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്നത് അത്തരമൊരു രോഗത്തെക്കുറിച്ചാണ്, ക്രൂറ്റ്സ്ഫെൽഡ്-ജാക്കോബ് രോഗം, അല്ലെങ്കിൽ നാമെല്ലാവരും വിളിക്കുന്നതുപോലെ സിജെഡി . ഇത് അൽപ്പം ഭയപ്പെടുത്തുന്ന വിഷയമാണെങ്കിലും, അതിനെക്കുറിച്ച് നന്നായി അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

സിജെഡിയും "ഭ്രാന്തൻ പശു രോഗവും" ഒന്നാണോ?

പലരും CJD യെ "ഭ്രാന്തൻ പശു രോഗവുമായി" ആശയക്കുഴപ്പത്തിലാക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, രണ്ടും ഒന്നല്ല.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ബോവൈൻ സ്പോഞ്ചിഫോം എൻസെഫലോപ്പതി (ബിഎസ്ഇ) പശുക്കളെ മാത്രം ബാധിക്കുന്ന ഒരു മസ്തിഷ്ക രോഗമാണ്. ഇത് സംഭവിക്കുമ്പോൾ, പശുക്കളുടെ നാഡീവ്യൂഹങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുകയും അവ നിശ്ചലമാവുകയും വിചിത്രമായി പെരുമാറുകയും ചെയ്യുന്നു.

എന്നിരുന്നാലും, ഭ്രാന്തൻ പശു രോഗം ബാധിച്ച പശുവിന്റെ മാംസം കഴിക്കുന്നതിലൂടെ മനുഷ്യർക്ക് പിടിപെടാവുന്ന ഒരു തരം CJD ഉണ്ട്. ഇതിനെ വേരിയന്റ് CJD (vCJD) എന്ന് വിളിക്കുന്നു. എന്നാൽ ഇത് വളരെ വളരെ അപൂർവമാണ് . ലോകമെമ്പാടും വളരെ കുറച്ച് കേസുകൾ മാത്രമേ റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെട്ടിട്ടുള്ളൂ. അതിനാൽ നമ്മൾ സാധാരണയായി സംസാരിക്കുന്ന CJD രോഗം ഇങ്ങനെയല്ല സംഭവിക്കുന്നത്.

എന്തുകൊണ്ടാണ് ഈ സിജെഡി രോഗം ഉണ്ടാകുന്നത്?

നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ഒരു പ്രോട്ടീനിലെ അസാധാരണമായ മാറ്റമാണ് സിജെഡിയുടെ പ്രധാന കാരണം. ഈ അസാധാരണവും മ്യൂട്ടേറ്റഡ് പ്രോട്ടീനിനെ പ്രിയോൺ എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

പ്രിയോൺ എങ്ങനെ രൂപപ്പെടുന്നു എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച് മൂന്ന് തരം സിജെഡികളുണ്ട്.

സിജെഡിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

സിജെഡിയുടെ ഏറ്റവും അപകടകരമായ കാര്യം ലക്ഷണങ്ങൾ വളരെ വേഗത്തിൽ ആരംഭിക്കുകയും വളരെ വേഗത്തിൽ വഷളാവുകയും ചെയ്യുന്നു എന്നതാണ്. പലപ്പോഴും, ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ഡിമെൻഷ്യയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് സമാനമാണ്.

പ്രധാന ദൃശ്യ സവിശേഷതകൾ ഇവയാണ്:

• ഓർമ്മക്കുറവും ആശയക്കുഴപ്പവും
• നടക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്, ബാലൻസ് നഷ്ടപ്പെടൽ.
• പെട്ടെന്നുള്ള പേശി സങ്കോചങ്ങൾ (ഞെട്ടൽ ചലനങ്ങൾ)
• വ്യക്തിത്വ മാറ്റങ്ങൾ (പെട്ടെന്ന് ദേഷ്യം, അസ്വസ്ഥത)
• ചിന്തിക്കുന്നതിലും തീരുമാനങ്ങൾ എടുക്കുന്നതിലും ബുദ്ധിമുട്ട്
• കാഴ്ച പ്രശ്നങ്ങൾ
• ഉറക്കമില്ലായ്മയും വിഷാദവും

സിജെഡിയും അൽഷിമേഴ്‌സ് രോഗവും തമ്മിലുള്ള വ്യത്യാസം

ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ നിങ്ങളെ അൽഷിമേഴ്‌സ് രോഗത്തെ ഓർമ്മിപ്പിച്ചേക്കാം. എന്നാൽ പ്രധാന വ്യത്യാസം വേഗതയാണ് . അൽഷിമേഴ്‌സ് രോഗത്തിൽ, ഓർമ്മക്കുറവ് പോലുള്ള കാര്യങ്ങൾ വർഷങ്ങളായി സാവധാനത്തിൽ സംഭവിക്കുന്നു. എന്നാൽ സിജെഡിയിൽ, രോഗിയുടെ അവസ്ഥ വളരെ വേഗത്തിൽ വഷളാകുന്നു, ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ കണ്ടുതുടങ്ങി ആഴ്ചകൾക്കോ ​​മാസങ്ങൾക്കോ ​​ഉള്ളിൽ.

ഈ രോഗം കൃത്യമായി എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കും?

നിർഭാഗ്യവശാൽ, CJD സ്ഥിരീകരിക്കാൻ കഴിയുന്ന ഒരൊറ്റ പരിശോധനയും നിലവിലില്ല. രോഗിയുടെ ലക്ഷണങ്ങളെയും അവ എത്ര വേഗത്തിൽ വികസിക്കുന്നു എന്നതിനെയും അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ് ഡോക്ടർമാർ രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്. എന്നിരുന്നാലും, രോഗം സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, അത് സ്ഥിരീകരിക്കാൻ നിരവധി പരിശോധനകൾ നടത്തുന്നു.

• എംആർഐ (മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ്) സ്കാൻ: ഇത് തലച്ചോറിന്റെ വിശദമായ ചിത്രങ്ങൾ എടുക്കാൻ സഹായിക്കും. സിജെഡിയിൽ തലച്ചോറിൽ സംഭവിക്കുന്ന പ്രത്യേക മാറ്റങ്ങൾ ഇത് കണ്ടെത്തും.
• ഇഇജി (ഇലക്ട്രോഎൻസെഫലോഗ്രാം) പരിശോധന: തലയോട്ടിയിൽ ഘടിപ്പിച്ചിരിക്കുന്ന ചെറിയ സെൻസറുകൾ ഉപയോഗിച്ച് തലച്ചോറിന്റെ വൈദ്യുത പ്രവർത്തനം അളക്കുന്ന ഒരു പരിശോധനയാണിത്. സിജെഡി രോഗികളുടെ സ്വഭാവ സവിശേഷതകളായ പാറ്റേണുകൾ ഈ പരിശോധനയിൽ കാണിക്കാൻ കഴിയും.
• ലംബർ പഞ്ചർ: വളരെ നേർത്ത ഒരു സൂചി ഉപയോഗിച്ച്, സുഷുമ്‌നാ നാഡിക്കുള്ളിൽ നിന്ന് ചെറിയ അളവിൽ സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ദ്രാവകം എടുത്ത് സിജെഡിയിൽ കാണപ്പെടുന്ന പ്രത്യേക പ്രോട്ടീനുകൾക്കായി പരിശോധിക്കുന്നു.

കാലക്രമേണ രോഗം എങ്ങനെ വഷളാകുന്നു

കാലക്രമേണ CJD പല ഘട്ടങ്ങളിലൂടെ പുരോഗമിക്കുന്നു, ഇത് രോഗിക്കും അവരുടെ കുടുംബത്തിനും വളരെ വേദനാജനകമായ അനുഭവമാക്കി മാറ്റുന്നു.

CJD ഉള്ളവരിൽ ഏകദേശം 70% പേരും രോഗനിർണയത്തിനു ശേഷം മരിക്കുന്നു.ഒരു വർഷത്തിനുള്ളിൽ നിങ്ങൾ മരിക്കും. ഇത് കേൾക്കുമ്പോൾ നിങ്ങൾക്ക് വളരെ ഭയവും സങ്കടവും ദേഷ്യവും തോന്നിയേക്കാം. ഇത് വളരെ സാധാരണമാണ്. ഇതുപോലുള്ള ഒരു സമയത്ത് ഒറ്റയ്ക്ക് കഷ്ടപ്പെടരുത്. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി സംസാരിക്കുകയും ആവശ്യമായ മാനസിക പിന്തുണ നേടുകയും ചെയ്യേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

സിജെഡിക്ക് ചികിത്സയുണ്ടോ?

നിർഭാഗ്യവശാൽ, സിജെഡിക്ക് ഇപ്പോഴും ചികിത്സയോ ചികിത്സയോ ഇല്ല. ഗവേഷകർ നിരവധി മരുന്നുകൾ പരീക്ഷിച്ചു നോക്കിയെങ്കിലും ഒന്നും വിജയിച്ചിട്ടില്ല.

രോഗലക്ഷണങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കുക എന്നതാണ് ഇപ്പോൾ ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന ഒരേയൊരു കാര്യം. അതായത്:

• വേദനയ്ക്ക് വേദനസംഹാരികൾ നൽകുന്നു.
• പേശികളുടെ കാഠിന്യത്തിനും സങ്കോചത്തിനും മരുന്ന് നൽകുന്നു.
• രോഗിക്ക് കഴിയുന്നത്ര സുഖകരമാക്കുന്നതിന് ആവശ്യമായ സൗകര്യങ്ങൾ ഒരുക്കുക.

രോഗം ഗുരുതരമാകുമ്പോൾ, രോഗിക്ക് മുഴുവൻ സമയ പരിചരണം ആവശ്യമായി വരും. ഭാവിയിൽ ഈ രോഗത്തിനുള്ള ചികിത്സകൾ കണ്ടെത്തുന്നതിനുള്ള ഗവേഷണം നടന്നുകൊണ്ടിരിക്കുകയാണ്. നിങ്ങൾക്ക് താൽപ്പര്യമുണ്ടെങ്കിൽ, പുതിയ ചികിത്സകൾ പരീക്ഷിക്കുന്ന ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കാവുന്നതാണ്.