Байнга цангаж, байнга шээж байна уу? Энэ Төвийн Чихрийн шижин Инсипидус (CDI) мөн үү? Ярилцъя!

Та өдрийн турш усархаг суулгалттай тулгардаг уу? Та хичнээн их ус уусан ч энэ нь тохиолддоггүй юу? Та шээхийн тулд байнга, заримдаа шөнө босох шаардлагатай болдог уу? Тэр ч байтугай шээх үед та цайвар өнгөтэй, усархаг шээс их ялгардаг уу? Тэгвэл энэ нь танд чухал байж магадгүй юм. Бид энэ өвчнийг Төвийн Чихрийн шижин Инсипидус буюу 'Төвийн Чихрийн шижин Инсипидус (CDI)' гэж нэрлэдэг. Хэдийгээр нэрэндээ "чихрийн шижин" гэсэн утгатай ч энэ нь бидний бүгдийн мэддэг чихрийн шижин биш юм. Үүний талаар дэлгэрэнгүй ярилцъя.

Төвийн чихрийн шижин инсипидус (CDI) гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, 'Төвийн чихрийн шижингүйдэл (CDI)' нь маш ховор тохиолддог өвчин юм. Таны биед заримдаа вазопрессин гэж нэрлэгддэг антидиуретик даавар (ADH) хангалтгүй байдаг. Энэхүү ADH даавар нь бидний бие дэх усны хэмжээг хянахад тусалдаг. Энэ даавар бага байх үед бөөр нь шээсээр илүү их ус ялгаруулж эхэлдэг. Тиймээс та маш их шээж, маш их гэдэс дүүрдэг.

Энэхүү ADH дааврыг бидний тархины гипоталамусаар үүсгэдэг. Гэсэн хэдий ч энэ нь тархины өөр нэг жижиг булчирхай болох өнчин тархины булчирхайд хадгалагдаж, шаардлагатай үед ялгардаг. Тиймээс гипоталамус эсвэл өнчин тархины булчирхайд ямар нэгэн гэмтэл гарсан тохиолдолд CDI үүсч болно.

Хэрэв та CDI-тэй бол шээсээр алдсан усныхаа хэмжээг нөхөх хангалттай ус уухгүй бол шингэн алдалтанд орж болзошгүй. Энэ нь үнэхээр аюултай.

Зарим хүмүүс CDI-ийн илүү хүнд хэлбэртэй байж болох бөгөөд энэ нь ADH даавар зөв ажиллахгүй байгааг илтгэнэ. Үүнийг 'бүрэн CDI' гэж нэрлэдэг. Бусад нь илүү хөнгөн хэлбэртэй байж болох бөгөөд энэ нь ADH даавар тодорхой хэмжээгээр ажиллаж байгааг илтгэнэ. Үүнийг 'хэсэгчилсэн CDI' гэж нэрлэдэг.

Хамгийн чухал зүйл бол та "Чихрийн шижингүй" гэдэг нэрийг сонсоод "Чихрийн шижинтэй" гэдэг үгтэй андуурч болохгүй. Эдгээр хоёр өвчний аль алинд нь "чихрийн шижин" гэдэг үг байдаг, учир нь эдгээр хоёр өвчин хоёулаа хэт их цангах, ойр ойрхон шээх зэрэг ижил шинж тэмдэгтэй байдаг. "Чихрийн шижин" гэдэг үг нь Грекийн "диабейн" гэдэг үгнээс гаралтай бөгөөд энэ нь "нэвчих" гэсэн утгатай. Яг л ус биеэр хурдан нэвтэрч, шээсээр ялгардагтай адил.

"Чихрийн шижингүй байдал"-ын дөрвөн үндсэн төрөл байдаг:

• `Төвийн чихрийн шижингүй (CDI)` - Энэ бол бидний ярьж буй хамгийн түгээмэл төрөл юм.
• Нефрогенийн чихрийн шижин инсипидус - Бөөр нь ADH-д хариу үйлдэл үзүүлдэггүй.
• `Дипсогенийн чихрийн шижингүй` - Хэт их хэмжээний ус уух сэтгэл зүйн хүслээс үүдэлтэй.
• 'Жирэмсний чихрийн шижин инсипидус' - Жирэмсний үед тохиолддог түр зуурын эмгэг.

Энэ ADH (антидиуретик даавар) гэж юу вэ?

ADH буюу вазопрессин нь өмнө дурдсанчлан таны гипоталамуст үүсч, өнчин тархины булчирхайд хадгалагдаж, ялгардаг даавар юм.Эдгээр нь бидний биеийн янз бүрийн үйл ажиллагааг зохицуулдаг химийн элч нартай адил юм. Эдгээр нь цусаар дамжин бидний эрхтэн, булчин болон бусад эд эсэд мэдээлэл дамжуулдаг. Эдгээр дохио нь бие махбодид юу хийх, хэзээ хийхийг хэлж өгдөг.

Гипоталамус нь бидний тархины автономит мэдрэлийн систем болон өнчин тархины булчирхайн үйл ажиллагааг хянадаг хэсэг юм. Энэ нь ADH-ийг ялгаруулж, шаардлагатай үед хадгалах, ялгаруулахын тулд өнчин тархины булчирхай руу илгээдэг.

Өнчин тархины булчирхай нь тархины ёроолд, гипоталамусын яг доор байрладаг жижиг булчирхай юм. Энэ нь бидний дотоод шүүрлийн системийн нэг хэсэг юм. Үүний үүрэг бол олон чухал дааврыг үйлдвэрлэх, хадгалах, ялгаруулах явдал юм. ADH-ийг өнчин тархины арын хэсэгт хадгалж, ялгаруулдаг.

ADH нь бидний бөөр цуснаас хаягдал бүтээгдэхүүнийг шүүж, улмаар бие дэх усны тэнцвэрийг хадгалах үед бидний биед хэр их ус шингээж байгааг голчлон хянадаг. Ер нь та шингэн алдсан эсвэл цусны даралт бага байх үед таны бие илүү их ADH үүсгэж, ялгаруулдаг. Энэ нь бөөрөнд "усыг шээсээр ялгаруулах биш, харин биедээ хадгалах" дохио өгдөг.

Тиймээс CDI-ийн үед гипоталамус хангалттай хэмжээний ADH үүсгэдэггүй, эсвэл өнчин тархины булчирхай хангалттай хэмжээний ADH ялгаруулдаггүй. Ийм учраас байнга, их хэмжээний шээс ялгардаг.

Төвийн чихрийн шижин инсипидус (CDI) болон Нефрогенийн чихрийн шижин инсипидус хоёрын ялгаа юу вэ?

Хоёр өвчний шинж тэмдэг ижил төстэй байдаг: хэт их шээх болон хэт их ус уух. Ялгаа нь эдгээр хоёр өвчний шалтгаан болон эмчилгээнд оршино.

Бөөрний гаралтай чихрийн шижин Инсипидус нь таны өнчин тархины булчирхай хангалттай хэмжээний ADH ялгаруулдаг боловч бөөр тань зөв хариу үйлдэл үзүүлэхгүй байх үед үүсдэг. Энэ нь таны бөөр усыг хадгалж чадахгүй гэсэн үг юм. Үүний хэд хэдэн шалтгаан бий.

• Зарим эм, жишээлбэл, лити ба тетрациклин .
• Цусны калийн түвшин бага (гипокалиеми) .
• Цусан дахь кальцийн түвшин нэмэгдэх (гиперкальциеми) .
• Шээсний замын бөглөрөл.

Төвийн чихрийн шижингүйдэл (CDI) нь гипоталамус эсвэл өнчин тархины булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдалаас үүдэлтэй бөгөөд энэ нь хангалттай хэмжээний ADH үүсгэдэггүй. Энэ нь ихэвчлэн гипоталамус эсвэл өнчин тархины булчирхайн гэмтлээс үүдэлтэй байдаг. Энэ гэмтэл нь толгойн гэмтэл, мэс засал, үрэвсэл, хавдар гэх мэт зүйлсээс үүдэлтэй байж болно.

Хэн CDI-д өртдөг вэ? Энэ нь хэр түгээмэл вэ?

Төвийн чихрийн шижин инсипидус (CDI) нь ямар ч насанд тохиолдож болох боловч 10-20 насны хооронд эхлэх нь элбэг байдаг.

CDI нь маш ховор тохиолддог өвчин бөгөөд 25,000 хүн тутмын зөвхөн нэгэнд нь л тохиолддог.

CDI-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

Төвийн чихрийн шижингүй (CDI) өвчний үндсэн шинж тэмдгүүд нь:

• Шөнө ч гэсэн байнга шээх.
• Шээсний давтамж бүрт их хэмжээний цайвар өнгөтэй эсвэл тунгалаг шээс ялгарах.
• Маш их ядарч, цангаж байгаа тул байнга шингэн ууна.

Хэвийн хүн өдөрт нэгээс хоёр литр орчим шээс ялгаруулдаг бол CDI-тэй хүн өдөрт 19 литр (20 кварт) хүртэл шээс ялгаруулж чаддаг! Энэ хэр их болохыг төсөөлөөд үз дээ!

Бага насны нярайд илрэх шинж тэмдгүүд

CDI-тэй нярай хүүхдүүд дараах шинж тэмдгүүдийг мэдэрч болно:

• Байнгын тайван бус байдал, цочромтгой байдал.
• Сул дорой байдал, нойрмог байдал.
• Бөөлжих.
• Өтгөн хаталт.
• Халуурах.

Шингэн алдалтын шинж тэмдэг

Хэрэв CDI-г эмчлэхгүй орхивол, эсвэл CDI-тэй хүн хангалттай ус уухгүй бол шингэн алдалт хурдан үүсч болно. Шингэн алдалтын шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Толгой эргэх, толгой эргэх мэдрэмж.
• Ядарсан.
• Хуурай ам, уруул, нүд.
• Энгийн сэтгэцийн даалгавруудыг гүйцэтгэхэд бэрхшээлтэй байдаг.
• Дотор муухайрах.
• Ухаан алдах.

Хэрэв та хэт их цангаж, ойр ойрхон шээх болон/эсвэл шингэн алдалтын шинж тэмдэг илэрвэл аль болох хурдан эмнэлэгт хандах нь маш чухал юм. Хэдийгээр CDI ховор тохиолддог ч эдгээр шинж тэмдгийг үүсгэж болох цорын ганц өвчин биш юм. Хэт их цангаж, ойр ойрхон шээх нь таны биед ямар нэгэн зүйл зөв ажиллахгүй байгаа бөгөөд танд эмнэлгийн тусламж хэрэгтэй байгааг илтгэх хүчтэй шинж тэмдэг юм.

Төвийн чихрийн шижин инсипидус (CDI)-ийн шалтгаанууд юу вэ?

Төвийн чихрийн шижин инсипидус (CDI)-ийн гол шалтгаан нь ADH дааврын бүрэн буюу хэсэгчилсэн дутагдал юм. Энэ дутагдал нь ихэвчлэн гипоталамус, өнчин тархины булчирхай эсвэл эдгээр хоёрыг холбодог эд (өнчин тархины иш) гэмтсэнээс үүдэлтэй байдаг. Зарим тодорхой шалтгаануудад дараахь зүйлс орно.

• Мэс заслын улмаас гипоталамус эсвэл өнчин тархины булчирхайд гэмтэл учруулах.
• Толгойн гэмтэл, ялангуяа гавлын ясны суурь хугарлын улмаас гипоталамус эсвэл өнчин тархины булчирхайн гэмтэл.
• Саркоидоз эсвэл сүрьеэ зэрэг өвчний улмаас үүссэн үрэвсэл (гранулом).
• Краниофарингиома эсвэл герминома зэрэг хавдар.
• Лангерхансын эсийн гистиоцитоз (энэ нь биеийн нэг буюу хэд хэдэн хэсэгт эд эсийн гэмтэл эсвэл сорви үүсгэдэг ховор тохиолддог өвчин юм).
• 20-р хромосом дээрх удамшлын генетикийн мутаци (энэ нь маш ховор тохиолддог - анагаах ухааны уран зохиолд 100-аас цөөн тохиолдол бүртгэгдсэн байдаг).

CDI-ийн тохиолдлын гуравны нэг орчимд эмч нар яг тодорхой шалтгааныг олж чаддаггүй. Үүнийг идиопатик төвийн чихрийн шижингүй (CDI) гэж нэрлэдэг.Судлаачид идиопатик CDI-ийн зарим тохиолдол нь аутоиммун хүчин зүйлээс үүдэлтэй байж болзошгүй гэж үздэг. Аутоиммун өвчний үед таны биеийн дархлааны систем эрүүл эд эс рүү дайрч эхэлдэг. Энэ тохиолдолд дархлааны систем нь ADH үүсгэдэг эсүүд рүү халддаг эсрэгбие буюу лимфоцит үүсгэдэг.

CDI нь Вольфрамын хам шинж ( удамшлын өвчин) болон септооптик дисплази (тархины хөгжлийн эхэн үеийн ховор тохиолддог эмгэг) зэрэг томоохон хам шинж эсвэл өвчний нэг хэсэг болж тохиолдож болно.

Та CDI-тэй эсэхээ яаж мэдэх вэ? (Оношлогоо)

Чихрийн шижин гэх мэт бусад өвчнөөс болж байнга цангах, шээх нь үүсдэг тул төвийн чихрийн шижингүй (CDI) өвчнийг оношлохдоо бусад өвчнүүдийг үгүйсгэх нь чухал юм. Тиймээс, хэрэв танд эдгээр шинж тэмдэг илэрвэл эмч хэд хэдэн шинжилгээ хийж болно.

CDI-г оношлоход түүний шалтгааныг олж мэдэх шаардлагатай.

CDI-г оношлоход ямар шинжилгээ хэрэглэдэг вэ?

Усны хомсдолын шинжилгээ нь CDI-г оношлох хамгийн энгийн бөгөөд найдвартай арга юм. Хэрэв таны эмч энэ шинжилгээг захиалсан бол шингэн алдалт үүсгэж болзошгүй тул шинжилгээний явцад таныг сайтар хянаж байх болно.

Энэ шинжилгээнд хэдэн цагийн турш шингэн зүйл хэрэглэхгүй байх, бие махбодь тань хэрхэн хариу үйлдэл үзүүлэхийг харах зэрэг орно. Хэрэв танд CDI байгаа бол ердийн үед бага хэмжээний бараан шар, өтгөрүүлсэн шээс ялгарсан ч гэсэн их хэмжээний усархаг (шингэрүүлсэн), цайвар өнгөтэй шээс ялгарсаар байх болно.

Таны эмч CDI-г оношлох, бусад нөхцөл байдлыг үгүйсгэхийн тулд эдгээр шинжилгээг захиалж болно.

• Цусан дахь ADH (антидиуретик даавар)-ийн түвшинг шалгах цусны шинжилгээ.
• Чихрийн шижин өвчнийг үгүйсгэхийн тулд глюкозын түвшинг шалгах цусны шинжилгээ.
• Шээсний концентрацийг (осмол чанар) шалгах болон/эсвэл чихрийн шижин өвчнийг илтгэж болох кетонуудыг шалгах зорилгоор шээсний шинжилгээ хийнэ .
• Бөөр чинь хэрхэн хариу үйлдэл үзүүлж байгааг тодорхойлохын тулд танд синтетик ADH тарилга хийх болно. Нефрогенийн чихрийн шижин инсипидустай хүмүүст бөөр нь ADH-ийн нөлөөнд тэсвэртэй байдаг тул синтетик ADH-д хариу үйлдэл үзүүлдэггүй. Нөгөөтэйгүүр, CDI-тэй хүмүүст синтетик ADH хариу үйлдэл үзүүлдэг.
• MRI (соронзон резонансын дүрслэл) зэрэг дүрс оношилгооны шинжилгээг ашиглан таны гипофиз булчирхай эсвэл гипоталамус гэмтсэн эсэхийг, хэрэв гэмтсэн бол шалтгааныг нь тодорхойлж болно.

CDI-ийн эмчилгээ гэж юу вэ?

CDI-ийн эмчилгээ нь ADH дааврын дутагдлын хүнд байдлаас хамаарна.

Танд бүрэн CDI байна.Хэрэв тийм бол десмопрессин бол эхний ээлжийн эмчилгээ юм. Энэ бол ADH даавартай адил үйлчилгээтэй эм юм. Та десмопрессиныг тарилга, эм эсвэл хамрын цацлага хэлбэрээр ууж болно.

Хэрэв танд хэсэгчилсэн CDI байгаа бол, өөрөөр хэлбэл байгалийн ADH тодорхой хэмжээгээр ажиллаж байгаа бол эмч тань гидрохлортиазид (HCTZ) зэрэг бусад эмийг бичиж өгч болно.

CDI-тай бага насны нярайд эмчилгээ болгон гидрохлортиазидтай хамт усаар шингэлж, сүүний хольц эсвэл хөхний сүү өгч болно.

Десмопрессины гаж нөлөө бий юу?

Десмопрессин нь ерөнхийдөө маш аюулгүй эм бөгөөд гаж нөлөө багатай. Боломжит гаж нөлөөнд дараахь зүйлс орно.

• Толгой өвдөх.
• Ходоодны өвдөлт.
• Дотор муухайрах.
• Хамрын битүүрэл эсвэл нус гоожих.
• Хамраас цус гарсан.

Хэрэв та десмопрессиныг хэт их уусан эсвэл ууж байхдаа хэт их ус уусан бол таны бие хэт их ус хуримтлуулж болзошгүй. Энэ нь дараах шинж тэмдгүүдийг үүсгэж болзошгүй:

• Толгой өвдөх.
• Толгой эргэх.
• Хөөх.
• Цусан дахь давс (натрийн) бага түвшин (гипонатриеми) .

Гипонатриемийн шинж тэмдэг:

• Хүнд эсвэл удаан үргэлжилсэн толгой өвдөх.
• Төөрөгдөл.
• Дотор муухайрах, бөөлжих.

Хэрэв танд гипонатриемийн шинж тэмдэг илэрвэл аль болох хурдан 911 руу залгах эсвэл хамгийн ойрын яаралтай тусламжийн өрөөнд очих хэрэгтэй.

CDI-тэй хүн үүнийг хэрхэн зохицуулж чадах вэ?

Хэрэв та CDI-тэй бол эмчилгээнээс гадна шингэн алдалтаас зайлсхийхийн тулд тогтмол ус уух нь маш чухал юм.

Мөн эмчилгээ зөв үр дүнтэй байгаа эсэх, эмийн тунг зөв тохируулсан эсэхийг шалгахын тулд эмчтэйгээ тогтмол уулзах нь чухал юм.

CDI-ийг хөгжүүлэх эрсдэлт хүчин зүйлүүд юу вэ?

Харамсалтай нь, Төвийн чихрийн шижингүй (CDI) өвчний ихэнх тохиолдлоос урьдчилан сэргийлэх боломжгүй юм. CDI үүсэх эрсдэлт хүчин зүйлсэд дараахь зүйлс орно.

• Тархины мэс засал.
• Чихрийн шижин insipidus болон/эсвэл Вольфрамын хам шинжийн гэр бүлийн түүхтэй байх.
• Толгойн гэмтэл.
• Тархины халдварууд.

CDI-тэй хүний ​​эрүүл мэндийн байдал ямар вэ? (Таамаглал)

"Төвийн чихрийн шижингүй (CDI)" өвчтэй хүний ​​тавилан ерөнхийдөө сайн бөгөөд зөв эмчилгээ хийж, хангалттай шингэн уувал ноцтой асуудал үүсгэхгүй.

Гэсэн хэдий ч бага насны хүүхдүүд, ахмад настан, сэтгэцийн эрүүл мэндийн асуудалтай хүмүүс цангаагаа таних эсвэл арга хэмжээ авахад бэрхшээлтэй байж болзошгүй тул хүндрэл, нас баралтын эрсдэл өндөр байдаг.

Төвийн чихрийн шижин инсипидусын (CDI) хүндрэлүүд юу байж болох вэ?

CDI-ийн гол хүндрэл ньШингэн алдалт . Энэ нь таны бие хэвийн ажиллахад хангалттай шингэн болон электролит алдаж байна гэсэн үг юм. Хэрэв танд CDI байгаа бол их хэмжээний шингэн ууснаар шээсээрээ алддаг их хэмжээний шингэнээ зохицуулж чадна. Гэхдээ хэрэв та тэгэхгүй бол хурдан шингэн алдаж болно.

Шингэн алдалт нь аюултай, тэр ч байтугай амь насанд аюултай. Хэрэв танд толгой эргэх, дотор муухайрах, сульдах зэрэг шингэн алдалтын шинж тэмдэг илэрвэл аль болох хурдан хамгийн ойрын эмнэлэгт хандаарай.

Хэрэв нярайд тохиолддог CDI-г эмчлэхгүй бол давтан шингэн алдалт нь дараахь хүндрэлүүдэд хүргэж болзошгүй юм.

• Таталт.
• Тархины гэмтэл.
• Хөгжлийн саатал.
• Өсөлт удааширсан.

Хэрэв хүүхэд болон насанд хүрэгчдэд CDI-г эмчлэхгүй орхивол дараах хүндрэлүүд үүснэ:

• Зүрхний хэмнэл алдагдах (хэм алдагдал) .
• Халуурах.
• Арьс ба салст бүрхэвч хуурайших (жишээлбэл, амны дотор, хамар).
• Таталт.
• Кома.

Насанд хүрэгчид CDI-тэй хүмүүст ортостатик гипотензи гэж нэрлэгддэг эмгэг үүсч болзошгүй бөгөөд энэ нь зогсож эсвэл сууж байх үед цусны даралт огцом буурах явдал юм. Энэ нь толгой эргэх эсвэл түр зуур ухаан алдахад хүргэдэг.

Хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Хэрэв та Төвийн Чихрийн шижин Инсипидус (CDI) өвчтэй бол эмчид тогтмол үзүүлж, биеийн байдлаа хянаж, эмчилгээ үр дүнтэй байгаа эсэхийг шалгах нь чухал юм. Хэрэв танд санаа зовоосон шинж тэмдэг илэрвэл эмчдээ мэдэгдээрэй.

Хэрэв танд төөрөгдөл, дотор муухайрах зэрэг хүнд хэлбэрийн шингэн алдалтын шинж тэмдэг илэрвэл аль болох хурдан хамгийн ойрын яаралтай тусламжийн өрөөнд хандаарай.

Эмчээсээ асуух асуултууд

Хэрэв танд Төвийн Чихрийн шижин Инсипидус (CDI) оношлогдсон бол эмчээсээ дараах асуултуудыг асуух нь тустай байж магадгүй юм.

• Би яагаад CDI-г хөгжүүлсэн бэ?
• Миний CDI өвчин архаг эсвэл түр зуурынх уу?
• Надад ямар эмчилгээний сонголтууд байгаа вэ?
• Эмчилгээний янз бүрийн хувилбаруудын давуу болон сул талууд юу вэ?
• Өдөрт хэр их ус уух ёстой вэ?
• Би өөрийн нөхцөл байдлыг зохицуулахын тулд өөр юу хийж чадах вэ?
• Миний гэр бүлийн гишүүд CDI-тэй болох эрсдэлтэй юу?

Эцэст нь, хамгийн чухал зүйл (Гэртээ авч явах мессеж)

Төвийн чихрийн шижингүйдэл (CDI) нь ховор тохиолддог боловч ноцтой байж болзошгүй өвчин юм. Сайн мэдээ гэвэл үүнийг эмчилж, хянах боломжтой.Хэрэв танд CDI байгаа бол эмчилгээ тань зөв ажиллаж байгаа эсэхийг шалгахын тулд эмчид тогтмол үзүүлэх нь чухал юм. Хэрэв танд өвчнийхөө талаар асуулт байвал эмчээсээ асуухаас бүү ай. Тэд таны өвчнийг зохицуулахад туслахад бэлэн байна. Их хэмжээний ус уухаа бүү мартаарай, энэ нь маш чухал юм!

Төвийн чихрийн шижингүйдэл, CDI, ADH, бөөр, даавар, хэт их шээх, хэт их цангах