Танай хүүхэд PKU (Фенилкетонурия)-тай юу? Сапроптерин нунтагны талаар ярилцъя!

Заримдаа хүүхдүүд маань болон бид өөрсдөө эрүүл мэндийн онцгой нөхцөл байдалтай амьдрах шаардлагатай болдог, тийм үү? Ийм нэг өвчнийг фенилкетонурия (товчоор нь PKU гэж нэрлэдэг) гэж нэрлэдэг. Энэ өвчний үед өгдөг эмийн нэг бол Сапроптерин юм. Тиймээс өнөөдөр найзтайгаа ярилцаж байгаа мэт Сапроптерин гэдэг энэ эмийн талаар мэдэж авцгаая.

Энэ эм гэж юу вэ? (Сапроптерин гэж юу вэ?)

Энгийнээр хэлбэл, Сапроптерин бол Фенилкетонурия буюу PKU хэмээх өвчтэй хүмүүсийн биед фенилаланин хэмээх химийн бодисын хэт их хуримтлалыг хянахад тусалдаг эм юм . Бидний идэж буй хоол хүнсэнд агуулагдах уургийн жижиг хэсгүүдийг амин хүчил гэж нэрлэдэг гэдгийг санаарай. Фенилаланин бол ийм амин хүчлүүдийн нэг юм. PKU-тай хүн энэ фенилаланиныг зөв задалж чадахгүй, өөрөөр хэлбэл шингээж, шаардлагатай үед нь хэрэглэж чадахгүй. Дараа нь цусанд хуримтлагдаж, цаг хугацааны явцад тархи, мэдрэлийн системийг гэмтээж болно.

Энэхүү Сапроптерин эм нь бие махбодид фенилаланиныг задлахад тусалдаг. Дараа нь цусан дахь хуримтлал буурдаг. Эмч нар энэ эмтэй хамт тусгай хоолны дэглэм барих , заримдаа дасгал хийхийг зөвлөдөг. Учир нь энэ тохиолдолд та фенилаланин агуулсан хүнсний хэмжээг аль болох багасгах хэрэгтэй.

Эмч нар энэ эмийг бусад өвчний үед бичиж өгч болох тул хэрэв танд асуулт байвал эмч эсвэл эм зүйчээсээ асуух нь хамгийн зөв арга юм.

Та энэ эмийг ихэвчлэн JAVYGTOR эсвэл KUVAN брэндийн нэрийн эмийн сангаас худалдан авч болно.

Энэ эмийг уухаасаа өмнө эмчдээ хэлэх зүйлс

Сапроптериныг ууж эхлэхээсээ өмнө эмчдээ эдгээр зүйлсийн талаар заавал хэлэх хэрэгтэй. Учир нь зөвхөн тэр үед л тэд энэ эм танд тохирох эсэхийг, хэр их хэмжээгээр өгөхийг тодорхойлж чадна. Энэ мэдээллийг нуух нь танд зөвхөн асуудал үүсгэх болно.

• Танд хооллолтын ямар нэгэн эмгэг байна уу? Өөрөөр хэлбэл, хоолны дуршилгүй болох (хоол идэхгүй байснаас жин хасах сэтгэцийн байдал) болон булими (хэт их идээд дараа нь бөөлжих) зэрэг эмгэгүүд.
• Та халуурч байна уу?
• Танд ямар нэгэн халдвар байгаа юу?
• Та бөөрний өвчтэй юу?
• Элэгний өвчинбайгаа юу?
• Танд таталт өгч байгаа юм шиг мэдрэмж төрүүлдэг өвчин байна уу? Эсвэл өмнө нь ийм өвчин тусаж байсан уу?
• Та Сапроптерин, өөр эм, хоол хүнс, хүнсний будагч бодис, эсвэл хадгалалтын бодист харшилтай байсан уу?
• Хэрэв та жирэмсэн эсвэл жирэмслэхээр төлөвлөж байгаа бол (энэ нь маш чухал).
• Хэрэв та хөхүүл эх бол .

Эдгээр зүйлсийг нуулгүйгээр эмчид хэлэх нь таны эрүүл мэндэд маш чухал, тийм үү?

Та энэ эмийг хэрхэн хэрэглэдэг вэ?

За, одоо энэ эмийг яг хэрхэн хэрэглэхийг харцгаая. Энэ бол ууж хэрэглэдэг эм. Үүнийг хоолтой хамт уух хэрэгтэй. Та эмчийн бичсэн жорын шошгон дээрх зааврыг дагаж мөрдөх ёстой. Эмчийн зааж өгсөн тунгаас хэзээ ч илүү эсвэл бага хэмжээгээр хэрэглэж болохгүй.

Энэ нь нунтаг хэлбэрээр ирдэг. Та үүнийг ус эсвэл алимны шүүсэнд уусгаж уух хэрэгтэй. Та хэр их ус эсвэл алимны шүүс уух ёстойг эмч эсвэл эм зүйчээсээ асуугаарай. Нунтаг хурдан, бүр бүрэн уусах ёстой. Та эмийг ууснаас хойш 30 минутын дотор уух хэрэгтэй. Үүнээс удаан хугацаагаар байлгаж болохгүй.

Өөр нэг зүйл бол та энэ нунтагыг бага хэмжээгээр алимны нухаш (жишээ нь алимны нухаш) эсвэл пудинг дээрээ хольж болно. Хэрэв танд тохиромжтой бол эмчээсээ асуугаарай.

Боломжтой бол эмийг өдөр бүр, цагт нь уугаарай. Эмчийн заавраас илүү тунгаар ууж болохгүй. Түүнчлэн, эмчийн зөвлөгөөгүйгээр эмийг гэнэт зогсоож болохгүй. Ингэснээр таны биеийн байдал улам дордож болзошгүй.

Энэ эмийг бага насны хүүхдэд хэрхэн өгөх вэ

Зарим онцгой тохиолдолд энэ эмийг нэг сартай нярай хүүхдэд өгч болно. Гэсэн хэдий ч тусгай урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ байдаг. Өөрөөр хэлбэл, маш болгоомжтой байх зүйлс байдаг. Тиймээс энэ талаар эмчтэйгээ ярилцаж, түүний зааврыг яг таг дагаж мөрдөөрэй. Эмийн хэмжээг хүүхдийн жингээс хамаарч тодорхойлно.

Хамгийн чухал нь: Энэ эм нь зөвхөн танд зориулагдсан. Тантай адилхан шинж тэмдэгтэй байсан ч гэсэн өөр хүнд өгч болохгүй. Хүн бүрийн биеийн байдал өөр өөр байдаг тул эмчид хандахгүйгээр энэ эмийг хэнд ч өгөх нь тийм ч сайн санаа биш юм.

Хэрэв та эмийн цагаа алдвал юу хийх вэ?

Ийм үед сандрах хэрэггүй. Хэрэв та тунгаа алдсан бол санасан даруйдаа уугаарай. Гэсэн хэдий ч, хэрэв дараагийн тунгаа уух цаг болсон бол (жишээ нь хэдэн цагийн дотор), алдсан тунгаа алгасаад дараагийн тунг товлосон цагтаа уугаарай. Хэзээ ч давхар тунгаар хэрэглэж болохгүй.Та өдөрт зөвхөн заасан тунгаар уух хэрэгтэй. Хэрэв та үүнд эргэлзэж байвал эмч эсвэл эм зүйчээсээ асууна уу.

Хэт их тунгаар хэрэглэвэл юу хийх вэ? (Хэт их тун)

Хэрэв та хэт их эм уусан гэж бодож байвал, эсвэл хүүхэд тань санамсаргүйгээр хэт их эм уусан бол хамгийн ойрын эмнэлгийн яаралтай тусламжийн өрөөнд яаралтай хандаарай. Эсвэл хордлогын хяналтын төв рүү залгаарай. Үүнийг яаралтай тусламж гэж үзэх хэрэгтэй бөгөөд хойшлуулж болохгүй.

Энэ эмтэй харилцан үйлчилж болох бусад эмүүд (Харилцаа холбоо)

Сапроптеринтай хамт уухад зарим эмүүд зөв ажиллахгүй эсвэл өөр асуудал үүсгэж болзошгүй. Бид эдгээрийг харилцан үйлчлэл гэж нэрлэдэг. Тиймээс та хэрэглэж буй аливаа эмийн талаар эмчдээ хэлээрэй.

• Аванафил `( Аванафил )`
• Леводопа (Паркинсоны өвчнийг эмчлэх эм)
• Метотрексат (хорт хавдар, үе мөчний үрэвсэл зэрэг өвчний үед хэрэглэнэ)
• Пеметрексед
• Пириметамин (хумхаа өвчнийг эмчлэхэд хэрэглэдэг эм)
• Силденафил `(Силденафил)`
• Тадалафил `(Тадалафил)`
• Варденафил

Энэ жагсаалтад бүх эм ороогүй байж магадгүй. Тиймээс эмчдээ ууж буй бүх эмийнхээ (витамин, ургамлын гаралтай эм, хоолны нэмэлт тэжээл зэрэг) талаар хэлээрэй. Хэрэв та тамхи татдаг, архи уудаг эсвэл хууль бус мансууруулах бодис хэрэглэдэг бол эмчдээ хэлээрэй. Зарим зүйл таны эмэнд нөлөөлж болзошгүй.

Эм уухдаа анхаарах зүйлс

Та энэ эмийг ууж байх үед эмч таны биеийн байдлыг сайтар хянаж байх болно. Эмчтэйгээ тогтмол уулзаж, цусны шинжилгээг тогтмол хийлгээрэй. Эдгээр цусны шинжилгээгээр таны фенилаланины түвшинг шалгаж, эм зөв ажиллаж байгаа эсэхийг шалгана. Таны бие энэ эмэнд хариу үйлдэл үзүүлэхэд 4 долоо хоног хүртэл хугацаа шаардагдаж болохыг санаарай. Тиймээс сандрах хэрэггүй, зүгээр л тэвчээртэй байгаарай.

Хэрэв таны шинж тэмдгүүд сайжрахгүй эсвэл улам дордвол эмчдээ яаралтай мэдэгдээрэй.

Хамгийн чухал зүйл бол та энэ эмийг ууж байхдаа тусгай хоолны дэглэм баримтлах хэрэгтэй. Та фенилаланин багатай хоол хүнс идэх хэрэгтэй. Энэ нь PKU-д зайлшгүй шаардлагатай. Хоолны дэглэмдээ ямар нэгэн өөрчлөлт оруулахаасаа өмнө эмч эсвэл хоол зүйч/хоол тэжээлийн мэргэжилтэнтэй зөвлөлдөх хэрэгтэй. Тэд танд сайн хоол хүнсний жагсаалт, хоолоо хэрхэн бэлтгэх талаар зөвлөгөө өгөх боломжтой.

Налини Акка энэ эмийг PKU өвчтэй охиндоо өгөхдөө эмчийн хэлснээр хоолны дэглэмээ хянаж байгаа гээд төсөөлөөд үз дээ. Тэр хоол бэлтгэхээсээ өмнө үргэлж фенилаланин багатай хоол хүнс хайдаг. Дэлгүүрт орохдоо хүнсний савлагаан дээрх шошгыг уншдаг. Ийм нөхцөлд ийм анхаарал халамж хэрэгтэй.

Гаж нөлөө юу вэ?

Бусад эмийн нэгэн адил Сапроптерин нь зарим хүмүүст гаж нөлөө үзүүлдэг. Гэсэн хэдий ч хүн бүр үүнийг мэдэрдэггүй. Тэдгээр нь юу болохыг харцгаая.

Эмчдээ яаралтай мэдэгдэх ёстой гаж нөлөө:

Хэрэв танд эдгээр шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь илэрвэл эмчдээ яаралтай мэдэгдэх хэрэгтэй. Эдгээр шинж тэмдгүүд ноцтой байж болно.

• Харшлын урвал: Арьсны тууралт, загатнах, арьсны улайлт, нүүр, уруул, хэл эсвэл хоолой хавагнах (энэ нь амьсгалахад хүндрэл учруулж болзошгүй).
• Хэт идэвхжил: Тайван бус байх, сандарч тэвдэх, хэт их ярих, анхаарал төвлөрүүлэхэд бэрхшээлтэй байх.
• Улаан хоолой эсвэл ходоодны үрэвсэл: Хоолны дуршил буурах, хоолой өвдөх, залгихад өвдөх эсвэл хэцүү болох, цээж хорсох, дотор муухайрах, бөөлжих, хуурай ханиалгах, цустай эсвэл давирхайтай өтгөн гарах.

Эмнэлгийн зөвлөгөө шаарддаггүй боловч үргэлжилсээр байвал эмчид мэдэгдэх ёстой гаж нөлөө:

Эдгээр нь ихэвчлэн хэдхэн хоногийн дараа арилдаг. Гэхдээ хэрэв тэдгээр нь үргэлжилсээр байвал эсвэл танд саад болвол эмчдээ хэлээрэй.

• Ханиалга
• Суулгалт
• Толгой өвдөх
• Хамар битүүрэх эсвэл нус гоожих
• Хоолой өвдөх
• Бөөлжих

Энэ жагсаалтад бүх гаж нөлөө ороогүй байж магадгүй. Хэрэв та өөр ер бусын зүйл анзаарсан бол эмчээсээ асуугаарай.

Та эмийг хэрхэн хадгалдаг вэ?

Мөн энэ эмийг зөв хадгалах нь маш чухал юм.

• Хүүхэд болон гэрийн тэжээвэр амьтдын гар хүрэхгүй газар хадгална уу.
• Өрөөний температурт (20-25 хэм, Фаренгейтийн 68-77 хэм) хадгална. Хэт халуун эсвэл хүйтэн газар хадгалж болохгүй.
• Энэ эмийг анхны савлагаанд нь хадгална уу.
• Чийг алдагдахаас сэргийлж савыг сайтар таглаарай.
• Хугацаа нь дууссан эмийг бүү хэрэглэ, болгоомжтой хая. Үүнийг хэрхэн зөв хаях талаар эмийн сангаас асууж болно.

Эцэст нь, санаж байх зүйлс

За, бид Сапроптерины талаар их ярьсан, тийм үү? PKU гэдэг өвчтэй амьдрах нь хэцүү байж болох ч ийм эм, зохих эмнэлгийн зөвлөгөөний тусламжтайгаар та болон таны хүүхэд энэ бэрхшээлийг даван туулж чадна.

" Энэ эмийг эмчийн зааврын дагуу, заасан хэмжээгээр, цагт нь уух нь маш чухал гэдгийг санаарай. Түүнчлэн, тусгай хоолны дэглэм баримтлах нь чухал юм.""Хэрэв та эдгээр хоёр зүйлийг зөв хийвэл PKU-ийнхаа байдлыг сайн хянаж, эрүүл амьдрах боломжтой болно."

Хэрэв танд асуулт, санаа зовоосон асуудал, эргэлзээ байвал өөрт чинь бүү хадгал, харин эмчээсээ асуугаарай. Тэд танд туслахад бэлэн байна. Та энэ аялалд ганцаараа биш, бид бүгд тантай хамт байна!

Танд болон таны хүүхдэд эрүүл энхийг хүсье!

` Сапроптерин, Сапроптерин, PKU, Фенилкетонурия, Фенилкетонурия, Фенилаланин, фенилаланин, анагаах ухаан, хүүхдийн эрүүл мэнд, удамшлын өвчин