මෝටර් නියුරෝන් රෝගය (Motor Neuron Disease - MND) කියන්නේ මොකක්ද? අත් පා පණ නැතිවීමේ රෝග ලක්ෂණ, වේගය සහ ප්‍රතිකාර

ඔයාගේ අතේ තියෙන තේ කෝප්පය හිටිහැටියේම අත ලිස්සලා බිම වැටෙනවද? කමිසයේ බොත්තම් ටික දාගන්න ගියාම ඇඟිලිවලට පණ නෑ වගේ දැනෙනවද? එහෙමත් නැත්නම් පඩිපෙළක් නගිද්දී කකුල් පැටලෙනවා වගේ, කතා කරද්දී වචන පැටලෙනවා වගේ අමුතු වෙනසක් පහුගිය සති කීපය තුළ ඔයාට දැනුණද? මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ දැක්ක ගමන් ගොඩක් දෙනෙක් අන්තර්ජාලයේ හොයලා බලලා මෝටර් නියුරෝන් රෝගය (Motor Neuron Disease - MND) ගැන කියවලා ලොකු බයකින් තමයි සායනවලට එන්නේ. අත් පා ටිකෙන් ටික පණ නැති වෙනවා, මස්පිඬු දියවෙලා යනවා (Muscle wasting) කියන්නේ ඇත්තටම නොසලකා හරින්න හොඳ දෙයක් නෙවෙයි. වෛද්‍යවරු විදිහට අපි මේ වගේ රෝග ලක්ෂණයක් දැක්කම ඒක සාමාන්‍ය ස්නායු තෙරපීමක්ද, විටමින් අඩුවීමක්ද, එහෙමත් නැත්නම් ඇත්තටම චාලක ස්නායුවලට බලපාන මෝටර් නියුරෝන් රෝගයක්ද කියලා හරියටම වෙන් කරලා හඳුනාගන්න විශේෂ අවධානයක් යොමු කරනවා.

මෝටර් නියුරෝන් රෝගය (Motor Neuron Disease - MND) කියන්නේ මොකක්ද?

මෝටර් නියුරෝන් රෝගය (Motor Neuron Disease - MND) කියන්නේ අපේ සිරුරේ හිතාමතා කරන චලනයන් (ඇවිදීම, අල්ලා ගැනීම, කතා කිරීම, කෑම ගිලීම සහ හුස්ම ගැනීම) පාලනය කරන මොළයේ සහ සුෂුම්නාවේ ඇති චාලක ස්නායු සෛල (Motor neurons) ක්‍රමයෙන් ක්‍රියා විරහිත වී විනාශ වී යන දුර්ලභ ස්නායු රෝග තත්ත්වයක්.

දැන් ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන් මේ "චාලක ස්නායු" (Motor neurons) කියන්නේ හරියටම මොනවද සහ ඒවා අපේ ඇඟ ඇතුළේ වැඩ කරන්නේ කොහොමද කියලා. නිකමට හිතලා බලන්නකෝ ඔයාට මේසය උඩ තියෙන වතුර වීදුරුව අතට ගන්න ඕන වුණා කියලා. ඔයාගේ මොළය තීරණය කරනවා "දැන් අත දික් කරලා වීදුරුව අල්ලන්න" කියලා. හැබැයි මොළයට කෙලින්ම අතේ මස්පිඬුවලට කතා කරන්න බෑ. ඒ පණිවිඩය අරගෙන යන්න හරියට විදුලි රැහැන් පද්ධතියක් වගේ ක්‍රියා කරන විශේෂ ස්නායු පාරක් තියෙනවා. අන්න ඒ පණිවිඩ ගෙනියන ස්නායු සෛලවලට තමයි අපි චාලක ස්නායු කියලා කියන්නේ. පැහැදිලියි නේද?

වෛද්‍ය විද්‍යාත්මකව අපි මේ චාලක ස්නායු පද්ධතිය ප්‍රධාන කොටස් දෙකකට බෙදලා හඳුන්වනවා. මේ කොටස් දෙක ගැන දැනගන්න එක ඔයාට මේ රෝගය තේරුම් ගන්න ගොඩක් උදව් වෙනවා:

• ඉහළ චාලක ස්නායු (Upper Motor Neurons - UMN): මේ ස්නායු සෛල පටන් ගන්නේ අපේ මොළයේ ඉහළ කොටසින් (Motor cortex). එතැන ඉඳන් අපේ කොඳු ඇට පෙළ ඇතුළේ තියෙන සුෂුම්නාව (Spinal cord) හෝ මොළයේ කඳ (Brainstem) දක්වා පණිවිඩය පහළට අරගෙන එන්නේ මේ ඉහළ චාලක ස්නායු මඟින්.
• පහළ චාලක ස්නායු (Lower Motor Neurons - LMN): සුෂුම්නාවට හෝ මොළයේ කඳට ආපු පණිවිඩය එතැනින් භාර අරගෙන, අපේ අත්වල, කකුල්වල, දිවේ, උගුරේ සහ පපුවේ තියෙන මාංශ පේශි (Muscles) ළඟටම අරගෙන යන්නේ මේ පහළ චාලක ස්නායු මඟින්.

හිතන්නකෝ මේක හරියට රිලේ දිවීමේ තරගයක් (Relay race) වගේ කියලා. ඉහළ චාලක ස්නායුව ඇවිත් පහළ චාලක ස්නායුවට බැටන් එක (විද්‍යුත් පණිවිඩය) භාර දෙනවා. එතකොට පහළ චාලක ස්නායුව ගිහින් මාංශ පේශියට කියනවා "හරි, දැන් හැකිලෙන්න (Contract වෙන්න)" කියලා. හැබැයි මෝටර් නියුරෝන් රෝගයේදී (MND) වෙන්නේ මේ ස්නායු දෙවර්ගය හෝ ඉන් එකක් ටිකෙන් ටික මැරිලා යන එකයි. එතකොට මාංශ පේශිවලට මොළයෙන් එන විධාන ලැබෙන්නේ නැතුව යනවා.

ඉහළ සහ පහළ චාලක ස්නායු දුර්වලතාවය (Upper vs Lower Motor Neuron Dysfunction) අතර වෙනස මොකක්ද?

ගොඩක් රෝගීන් වෛද්‍ය වාර්තා බලලා අපෙන් අහන ප්‍රශ්නයක් තමයි "ඩොක්ටර්, මොකක්ද මේ Lower motor neuron dysfunction කියන්නේ?" කියන එක. ඇත්තටම ඔයාගේ රෝගයේදී වැඩිපුර හානි වෙලා තියෙන්නේ ඉහළ ස්නායුවලටද නැත්නම් පහළ ස්නායුවලටද කියන එක අනුව ඔයාගේ ඇඟේ පෙන්නුම් කරන ලක්ෂණ හාත්පසින්ම වෙනස් වෙනවා. බලන්නකෝ මේ වෙනස:

• පහළ චාලක ස්නායු අක්‍රිය වුණාම (Lower Motor Neuron Dysfunction): මාංශ පේශියට කෙලින්ම සම්බන්ධ වෙන වයර් එක කැඩුණා වගේ දෙයක් තමයි මෙතැනදී වෙන්නේ. මේ නිසා මාංශ පේශි හොඳටම පණ නැති වෙලා කඩා වැටෙනවා (Flaccid weakness). ව්‍යායාමයක් හෝ ක්‍රියාකාරීත්වයක් නැති නිසා ඒ අතේ හෝ කකුලේ මස්පිඬු ටිකෙන් ටික දියවෙලා, කෙට්ටු වෙලා යනවා. මේකට අපි වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී මාංශ පේශි ක්ෂය වීම (Muscle atrophy / wasting) කියලා කියනවා. ඒ වගේම හානි වුණු ස්නායුවලින් ඉබේ නිකුත් වෙන පොඩි පොඩි විද්‍යුත් කාන්දුවීම් නිසා හම යටින් පණුවෝ දඟලනවා වගේ මස්පිඬු නලියන්න පටන් ගන්නවා (Fasciculations).
• ඉහළ චාලක ස්නායු අක්‍රිය වුණාම (Upper Motor Neuron Dysfunction): මොළයේ ඉඳන් පහළ ස්නායු පාලනය කරන "බ්‍රේක් පද්ධතිය" නැතිවුණා වගේ දෙයක් තමයි මෙතැනදී වෙන්නේ. මේ නිසා පහළ ස්නායු පාලනයකින් තොරව ක්‍රියා කරලා, අත් පාවල මස්පිඬු ගල් වගේ තද වෙනවා (Spasticity / Stiffness). අතක් කකුලක් නවන්න දිගහරින්න ගියාම ලොකු තද ගතියක් දැනෙනවා. ඒ වගේම අපි දණහිසට පොඩි තට්ටුවක් දාලා පරීක්ෂා කරද්දී කකුල ඕනෑවට වඩා වේගයෙන් ගැස්සෙනවා (Hyperreflexia).

හැබැයි අපි විශේෂයෙන්ම මතක තියාගන්න ඕනේ දෙයක් තියෙනවා. මෝටර් නියුරෝන් රෝගයේදී හානි වෙන්නේ චලනයන් පාලනය කරන ස්නායුවලට විතරයි. ඒ කියන්නේ ඔයාගේ හමට දැනෙන ස්පර්ශය, රස්නය, සීතල හෝ වේදනාව ගෙනියන සංවේදී ස්නායුවලට (Sensory nerves) මේකෙන් හානියක් වෙන්නේ නෑ! ඒ වගේම ඇස් පෙනීම, කන් ඇසීම, රස දැනීම, සුවඳ දැනීම සහ මුත්‍රා හා මළපහ පාලනය කරන ස්නායුවලටත් ගොඩක් වෙලාවට මේ රෝගයෙන් බලපෑමක් ඇතිවෙන්නේ නෑ. අන්න ඒකයි අපි සායනිකව පරීක්ෂා කරද්දී හිරිවැටීමක් නැති මස්පිඬු දුර්වලතාවයක් දැක්කොත් මේ ගැන වැඩිපුර සැලකිලිමත් වෙන්නේ.

MND වර්ග මොනවද තියෙන්නේ? (Types of Motor Neuron Disease)

මෝටර් නියුරෝන් රෝගය කියන්නේ තනි එක ලෙඩක් නෙවෙයි, ඒක එකිනෙකට සම්බන්ධ රෝග කිහිපයක එකතුවක්. වෛද්‍යවරු විදිහට අපි මේ රෝගය වර්ගීකරණය කරන්නේ ඔයාගේ ඉහළ චාලක ස්නායුවලටද, පහළ චාලක ස්නායුවලටද, නැත්නම් මේ දෙකටමද බලපෑම් වෙලා තියෙන්නේ කියන එක සහ රෝගය මුලින්ම පටන් ගත්තේ ඇඟේ කොයි කොටසෙන්ද කියන කාරණා මතයි. අපි දැන් ප්‍රධාන MND වර්ග එකින් එක පැහැදිලිව බලමු.

1. ඇමයිට්‍රොෆික් ලැටරල් ස්ක්ලෙරෝසිස් (Amyotrophic Lateral Sclerosis - ALS)

ලෝකයේ වගේම ලංකාවෙත් බහුලවම දකින්න ලැබෙන ප්‍රධානතම MND වර්ගය තමයි මේ ALS කියන්නේ. මෝටර් නියුරෝන් රෝගීන්ගෙන් සියයට 80කටත් වඩා ඉන්නේ මේ වර්ගයේ අය. ඇමරිකාවේ හිටපු ප්‍රසිද්ධ බේස්බෝල් ක්‍රීඩකයෙක්ට මේ රෝගය හැදුණු නිසා මේකට ලූ ගේරිග් රෝගය (Lou Gehrig’s disease) කියලත් කියනවා. ඒ වගේම ලෝක ප්‍රසිද්ධ විද්‍යාඥ ස්ටීවන් හෝකින්ස් (Stephen Hawking) මහත්මයාට තිබුණෙත් මේ ALS රෝග තත්ත්වයම තමයි. මේකෙදි ඉහළ චාලක ස්නායු සහ පහළ චාලක ස්නායු කියන දෙවර්ගයටම හානි සිද්ධ වෙනවා. ඒ නිසා මාංශ පේශි දියවෙලා පණ නැතිවීම වගේම මස්පිඬු තදවීමත් එකවර දකින්න පුළුවන්. ALS රෝගය පටන් ගන්නා ආකාරය අනුව අපි ප්‍රධාන කොටස් දෙකකට බෙදනවා:

• අත් පාවලින් පටන් ගන්නා වර්ගය (Limb-onset MND / ALS): රෝගීන්ගෙන් තුනෙන් දෙකකටම (70% කට පමණ) රෝගය පටන් ගන්නේ මේ විදිහටයි. මුලින්ම එක අතක ඇඟිලිවල හෝ එක කකුලක වළලුකර ප්‍රදේශයේ පණ නැති ගතියකින් තමයි මේක මතු වෙන්නේ. උදාහරණයක් විදිහට යතුරකින් දොරක් අරින්න අමාරු වීම, ලියද්දී අකුරු වෙනස් වීම, හෝ ඇවිදිද්දී එක කකුලක පාදය ඉස්සෙන්නේ නැතුව බිම ඇතිල්ලීම (Foot drop) වගේ ලක්ෂණ මුලින්ම එනවා.
• කතාවෙන් සහ ගිලීමෙන් පටන් ගන්නා වර්ගය (Bulbar-onset MND / ALS): රෝගීන්ගෙන් 25% කට විතර මුලින්ම අත් පාවල කිසිම අමාරුවක් දැනෙන්නේ නෑ. ඒ වෙනුවට කතා කරද්දී දිව පැටලෙන එක, කටහඬ ගොරෝසු වෙන එක හෝ නහයෙන් කතා කරනවා වගේ වෙන එක, සහ වතුර හෝ කෑම ගිලිද්දී ඉස්මොල්ලේ යන එකෙන් තමයි රෝගය පටන් ගන්නේ.

2. ප්‍රොග්‍රෙසිව් බල්බාර් පැල්සි (Progressive Bulbar Palsy - PBP)

මේ වර්ගයෙන් ප්‍රධාන වශයෙන්ම පහර දෙන්නේ අපේ මොළයේ කඳේ පහළ කොටසට (Brainstem / Bulbar region) සම්බන්ධ වෙලා තියෙන ස්නායුවලටයි. අපේ දිව, තොල්, තල්ල සහ උගුරේ මස්පිඬු පාලනය කරන්නේ මේ කොටසින්. ඒ නිසා PBP තියෙන කෙනෙක්ට මුල ඉඳන්ම කෑම හපන්න, ගිලින්න (Dysphagia) සහ පැහැදිලිව වචන උච්චාරණය කරන්න (Dysarthria) ලොකු අපහසුවක් ඇතිවෙනවා. කාලයක් යද්දී මේක අත් පාවලටත් පැතිරෙන්න පුළුවන් නිසා, ගොඩක් ස්නායු විශේෂඥ වෛද්‍යවරු මේක අර කලින් කිව්ව Bulbar-onset ALS වලම මුල් අවස්ථාවක් විදිහටත් සලකනවා.

3. ප්‍රයිමරි ලැටරල් ස්ක්ලෙරෝසිස් (Primary Lateral Sclerosis - PLS)

මේක හරිම දුර්ලභ MND වර්ගයක්. මේකේ විශේෂත්වය තමයි මේකෙන් හානි වෙන්නේ ඉහළ චාලක ස්නායුවලට (Upper motor neurons) විතරක්ම වීම. පහළ ස්නායු හොඳට වැඩ කරන නිසා මස්පිඬු දියවෙලා කෙට්ටු වීමක් මුල් කාලයේදී දකින්න ලැබෙන්නේ නෑ. හැබැයි කකුල් දෙකේ මස්පිඬු ගල් වගේ තද වෙලා (Spasticity), ඇවිදිනකොට සමබරතාවය නැතිවෙලා හරිම හෙමින් අඩිය තියන්න සිද්ධ වෙනවා. ඊට පස්සේ ටිකෙන් ටික කඳ කොටසට, අත්වලට සහ උගුරේ මස්පිඬුවලටත් මේ තද ගතිය පැතිරෙනවා. සාමාන්‍ය ALS තත්ත්වයට වඩා PLS රෝගය පැතිරෙන්නේ හරිම හෙමින්. සමහර අය අවුරුදු 10-20ක් වුණත් මේ තත්ත්වයත් එක්ක ජීවත් වෙනවා.

4. ප්‍රොග්‍රෙසිව් මස්කියුලර් ඇට්‍රොෆි (Progressive Muscular Atrophy - PMA)

මේක PLS වල අනිත් පැත්ත කියලා කියන්න පුළුවන්. මොකද PMA වලදී හානි වෙන්නේ පහළ චාලක ස්නායුවලට (Lower motor neurons) විතරයි. මේ තත්ත්වය කාන්තාවන්ට වඩා පිරිමි අය අතරේ තමයි වැඩිපුර දකින්න ලැබෙන්නේ, ඒ වගේම සාමාන්‍ය MND හැදෙන වයසට වඩා ටිකක් තරුණ වයසේදී මේක මතු වෙන්න පුළුවන්. මුලින්ම අත්වල මස්පිඬු දියවෙලා, ඇඟිලි පණ නැතිවෙලා යනවා. ඊට පස්සේ කකුල්වලට සහ ඇඟේ අනිත් කොටස්වලටත් පැතිරෙනවා.

5. MND හා සමානව චාලක ස්නායුවලට බලපාන වෙනත් තත්ත්වයන්

ප්‍රධාන MND වර්ග හතරට අමතරව, චාලක ස්නායුවලටම බලපාන, පරම්පරාවෙන් එන හෝ වෙනත් හේතු නිසා ඇතිවෙන රෝග තත්ත්වයන් තුනක් ගැනත් අපි දැනුවත් වෙලා ඉන්න ඕනේ:

• ස්පයිනල් මස්කියුලර් ඇට්‍රොෆි (Spinal Muscular Atrophy - SMA): මේක දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට ජාන හරහා උරුම වෙන (Autosomal recessive) තත්ත්වයක්. විශේෂයෙන්ම කුඩා බිළිඳුන්ට සහ ළමයින්ට තමයි මේක බලපාන්නේ. අපේ ඇඟේ චාලක ස්නායු ජීවත් කරවන්න අත්‍යවශ්‍ය වෙන SMN (Survival Motor Neuron) ප්‍රෝටීනය හදන SMN1 ජානයේ ඇතිවෙන දෝෂයක් නිසා පහළ චාලක ස්නායු විනාශ වෙලා යනවා. හැබැයි සතුටුදායක කාරණය තමයි අද වෙනකොට SMA රෝගයට ඉතාම සාර්ථක ජානමය ප්‍රතිකාර (උදා: Nusinersen, Risdiplam, Zolgensma) ලෝකයේ හොයාගෙන තියෙනවා.
• කෙනඩිගේ රෝගය (Kennedy’s Disease / Spinal and Bulbar Muscular Atrophy): මේක X වර්ණදේහය හරහා පිරිමි අයට විතරක් හැදෙන, හරිම හෙමින් වර්ධනය වෙන ජානමය රෝගයක්. වයස අවුරුදු 30ත් 50ත් අතර කාලයේදී උරහිස්, උකුල සහ මුහුණේ මස්පිඬු දුර්වල වීම, අත් වෙව්ලීම වගේම පිරිමි හෝමෝන (Androgen) ප්‍රතිග්‍රාහකවල වෙනසක් නිසා පියයුරු විශාල වීම (Gynecomastia) වගේ ලක්ෂණත් මේකෙදි දකින්න ලැබෙනවා. මේ රෝගීන්ගේ ආයු කාලය සාමාන්‍ය නිරෝගී කෙනෙක්ගේ ආයු කාලයට ගොඩක් දුරට සමානයි.
• පෝලියෝ පසු සින්ඩ්‍රෝමය (Post-Polio Syndrome - PPS): පොඩි කාලේදී පෝලියෝ වෛරසය (Polio virus) හැදිලා සුව වුණු කෙනෙක්ට, අවුරුදු 15කට හෝ 40කට විතර පස්සේ ආයෙමත් ඒ පරණ මස්පිඬුවලම දුර්වලතාවයක්, දියවීමක්, තදබල මහන්සියක් සහ සන්ධි කැක්කුමක් එන්න පුළුවන්. මේක ජීවිතයට හානියක් කරන තත්ත්වයක් නෙවෙයි, ඒ වගේම හරිම හෙමින් තමයි වෙනස් වෙන්නේ.

මෝටර් නියුරෝන් රෝගයේ (MND) රෝග ලක්ෂණ මොනවාද?

ඔයා දන්නවද, MND රෝග ලක්ෂණ කවදාවත් අංශභාගය (Stroke) හැදෙනවා වගේ එක රැයකින් හෝ පැය කිහිපයකින් එකපාරටම මතු වෙන්නේ නෑ. මේවා හරිම හෙමින්, සති ගාණක් හෝ මාස ගාණක් තිස්සේ ටිකෙන් ටික තමයි දැනෙන්න පටන් ගන්නේ. ගොඩක් වෙලාවට මුල් කාලයේදී අපේ අය හිතන්නේ "මේක වයසට යනකොට එන ඇඟේ පතේ අමාරුවක්" එහෙමත් නැත්නම් "වැඩ කරලා මහන්සි වුණාම එන අතපය පණ නැති ගතියක්" කියලයි. අපි බලමු මුල් කාලයේදී සහ රෝගය ටිකක් දුරදිග යද්දී මොන වගේ ලක්ෂණද මතු වෙන්නේ කියලා.

මුල් කාලීන රෝග ලක්ෂණ (Early Symptoms)

• අත්වල ග්‍රහණය දුර්වල වීම (Weakness in hands and grip): මේක තමයි ගොඩක් දෙනෙක් මුලින්ම අත්දකින දේ. බෝතලයක මූඩියක් කරකවලා ඇරගන්න බැරිවීම, කමිසයේ බොත්තම් දාගන්න අමාරු වීම, යතුරක් කරකවන්න බැරිවීම, නියපොතු කපාගන්න අමාරු වීම හෝ අතේ තියෙන පිඟානක්, කෝප්පයක් නිතරම අත ඇරිලා බිම වැටීම. විශේෂයෙන්ම මහපට ඇඟිල්ල සහ දබර ඇඟිල්ල අතර තියෙන මස්පිඬුව බැහැලා වළක් වගේ හැදෙන එක (Split hand sign) අපි සායනිකව දකින විශේෂ ලක්ෂණයක්.
• කකුල්වල සහ වළලුකරේ පණ නැතිවීම (Weakness in legs and ankles): ඇවිදිනකොට කකුලේ ඉදිරිපස කොටස හරියට ඉස්සෙන්නේ නැති නිසා (Foot drop) නිතරම පාපිසිවල හෝ පඩිවල කකුල පැටලිලා වැටෙන්න යන එක, සෙරෙප්පුව කකුලෙන් ගැලවිලා යන එක, පඩිපෙළක් නගින්න හෝ බිම වාඩිවෙලා ඉඳලා නැගිටින්න අමාරු වෙන එක සහ කකුල ඇද ඇද ඇවිදින්න සිද්ධ වෙන එක.
• හම යටින් මස්පිඬු නලියනවා වගේ ගැස්සීම (Muscle twitches / Fasciculations): උරහිසේ, අත්වල බාහුවේ, කලවා ප්‍රදේශයේ හෝ දිවේ හම යටින් නිතරම පොඩි පොඩි ගැස්සීම් ඇතිවෙනවා. හැබැයි එක දෙයක් මතක තියාගන්න, නිදිමරලා මහන්සි වුණාම හෝ කෝපි වැඩිපුර බිව්වම අපි කාගේත් ඇහිපිල්ලම් හෝ අතපය පොඩ්ඩක් ගැස්සෙන්න පුළුවන් (Benign fasciculations). MND වලදී මේ ගැස්සීම එන්නේ මස්පිඬු පණ නැතිවීම සහ දියවීමත් එක්කමයි.
• මස්පිඬු පෙරළීම සහ තදවීම (Muscle cramps and stiffness): විශේෂයෙන්ම රෑට නිදාගෙන ඉද්දී හෝ උදේ පාන්දර කෙණ්ඩා පෙරළෙන එක (Cramps) සහ අතපය ගල් වෙලා වගේ තද ගතියක් දැනෙන එක.
• කතා කිරීමේ සහ ගිලීමේ වෙනස්කම් (Slurred speech and swallowing difficulties): කතා කරද්දී වචන පැහැදිලි නැතුව පැටලෙන ගතියක් (Dysarthria) එනවා. සමහර වෙලාවට වටේ ඉන්න අය හිතන්නේ මේ කෙනා මත්පැන් පානය කරලා කතා කරනවා වගේ කියලයි. ඒ වගේම වතුර වගේ දියර ජාති බොද්දී ඉස්මොල්ලේ ගිහින් කැස්ස එන එක හෝ කෑම ගිලින්න අමාරු වෙන එක (Dysphagia) මුලින්ම එන්න පුළුවන්.
• පාලනය කරගන්න බැරි හිනාව හෝ හැඬීම (Pseudobulbar affect / Emotional lability): මේක හරිම සංවේදී ලක්ෂණයක්. මොළයේ හැඟීම් ප්‍රකාශනය පාලනය කරන ස්නායු පාරවල්වලට බලපෑම් වුණාම, එච්චර දුක හිතෙන්නේ නැති පොඩි දේකටත් හොඳටම ඇඬෙනවා, එහෙමත් නැත්නම් කිසිම හේතුවක් නැතුව හිනා යන එක නවත්තගන්න බැරි වෙනවා.

රෝගය වර්ධනය වෙද්දී මතු වන දරුණු රෝග ලක්ෂණ (Advanced & Severe-Case Symptoms)

රෝගය මාස ගාණක් හෝ අවුරුදු කිහිපයක් තිස්සේ ඉදිරියට යද්දී තවත් ලක්ෂණ කිහිපයක් එකතු වෙන්න පුළුවන්:

• බර අඩුවීම සහ මස්පිඬු හොඳටම දියවී යාම: අත් පාවල මස්පිඬු දියවෙලා යන නිසාත්, කෑම ගිලින්න අමාරු නිසා හරියට පෝෂණයක් නොලැබෙන නිසාත් ඇඟේ බර සැලකිය යුතු ලෙස අඩු වෙනවා.
• කෙළ ගිලීමේ අපහසුව (Drooling / Sialorrhea): කටේ හැදෙන කෙළ ප්‍රමාණය වැඩිවෙලා නෙවෙයි, උගුරේ සහ තොල්වල මස්පිඬු දුර්වල නිසා ඉබේ කෙළ ගිලෙන ක්‍රියාවලිය අඩාල වෙලා කටින් කෙළ බේරෙන්න පටන් ගන්නවා.
• බෙල්ල කෙලින් තියාගන්න අමාරු වීම (Head drop): බෙල්ල පිටුපස මස්පිඬු දුර්වල වුණාම ඔළුව ඉස්සරහට කඩා වැටෙන ස්වභාවයක් එන්න පුළුවන්.
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා (Breathing difficulties): අපේ පපුවේ ඉල ඇට අතර තියෙන මස්පිඬු සහ පෙනහළු යට තියෙන මහා ප්‍රාචීරය (Diaphragm) කියන මස්පිඬුව දුර්වල වුණාම හුස්ම ගන්න අමාරු වෙනවා. විශේෂයෙන්ම ඇඳේ කෙලින්ම දිගාවෙලා නිදාගන්න ගියාම හුස්ම හිරවෙන ගතියක් (Orthopnea) දැනෙනවා. රෑට හරියට හුස්ම නොවැටෙන නිසා ඇඟේ කාබන් ඩයොක්සයිඩ් (Carbon dioxide) එකතු වෙලා, උදේට නැගිටිද්දී තද හිසරදයක්, දවස පුරාම නිදිමත ගතියක් සහ අධික මහන්සියක් (Fatigue) දැනෙන්න පුළුවන්.
• මතකයේ සහ හැසිරීමේ වෙනස්කම් (Cognitive changes): ගොඩක් MND රෝගීන්ගේ බුද්ධිය සහ මතකය අවසානය වෙනකම්ම හොඳටම තියෙනවා. හැබැයි රෝගීන්ගෙන් 10% - 15% කට විතර ෆ්‍රොන්ටෝටෙම්පරල් ඩිමෙන්ෂියාව (Frontotemporal dementia - FTD) කියන තත්ත්වය ඇතිවෙලා තීරණ ගැනීමේ අපහසුතා, අවධානය අඩුවීම සහ පෞරුෂත්වයේ වෙනස්කම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

මෝටර් නියුරෝන් රෝගය (MND) කොච්චර වේගයෙන් පැතිරෙනවද? (How Fast Does MND Progress & Take to Develop?)

රෝගියෙක්ට හෝ පවුලේ කෙනෙක්ට මේ රෝගය තහවුරු වුණාම එයාලා අපෙන් අහන පළවෙනිම සහ සංවේදීම ප්‍රශ්නය තමයි "ඩොක්ටර්, මේ ලෙඩේ කොච්චර ඉක්මනට වැඩි වෙනවද? (How quickly does MND progress?) මුල ඉඳන් මේ තත්ත්වයට එන්න කොච්චර කාලයක් ගියාද?" කියන එක. මේ ගැන ඇත්තම වෛද්‍ය විද්‍යාත්මක තත්ත්වය අපි හංගන්නේ නැතුව පැහැදිලිව කතා කරමු.

පළවෙනි කාරණය තමයි, රෝගය මතු වෙන්න කොච්චර කාලයක් ගන්නවද (How long does MND take to develop?) කියන එක. ඇත්තටම ඔයාට අතක හෝ කකුලක පණ නැති ගතියක් එළියට දැනෙන්න පටන් ගන්නකොටත්, ඒ අදාළ ප්‍රදේශයේ චාලක ස්නායුවලින් සියයට 30ක් - 50ක් විතර නිශ්ශබ්දවම දුර්වල වෙලා ඉවරයි. මොකද මුලදී ස්නායු කිහිපයක් මැරුණම, ළඟ තියෙන අනිත් නිරෝගී ස්නායු ඒ වැඩ කොටසත් කරට අරගෙන මාංශ පේශිය අල්ලගෙන ඉන්නවා. ඒ නිසා මුල්ම රෝග ලක්ෂණය පටන් අරගෙන ඩොක්ටර් කෙනෙක් ළඟට ගිහින් රෝගය හරියටම තහවුරු කරගන්න (Diagnosis) සාමාන්‍යයෙන් මාස 9ත් 12ත් අතර කාලයක් ගත වෙනවා.

දෙවෙනි කාරණය තමයි, රෝගය ඉදිරියට පැතිරෙන වේගය (Rate of progression). මෝටර් නියුරෝන් රෝගය හැමෝටම එකම වේගයකින් වැඩි වෙන්නේ නෑ. හැබැයි සාමාන්‍යයෙන් ALS වර්ගයේදී එක තැනකින් පටන් ගත්ත දුර්වලතාවය මාස කිහිපයකින් ඊළඟ අවයවයට පැතිරෙන ස්වභාවයක් තියෙනවා. අපි බලමු රෝගය පැතිරෙන වේගය තීරණය කරන ප්‍රධාන සාධක මොනවද කියලා:

• රෝගය පටන් ගත්ත තැන (Site of onset): අත්වලින් හෝ කකුල්වලින් පටන් ගන්නා Limb-onset MND තත්ත්වයට වඩා, කතාව සහ ගිලීම අඩාල වීමෙන් පටන් ගන්නා Bulbar-onset MND තත්ත්වය ටිකක් වේගයෙන් පැතිරෙනවා. මොකද ගිලීමේ අපහසුතා නිසා පෝෂණය අඩුවීම සහ කෑම පෙනහළුවලට යාමේ අවදානම එතැනදී කලින්ම මතු වෙන නිසයි.
• MND වර්ගය: අපි කලිනුත් කතා කළා නේද PLS, PMA සහ Kennedy’s disease ගැන? අන්න ඒ වර්ගවලදී රෝගය පැතිරෙන්නේ හරිම හෙමින්. සමහර විට අවුරුදු ගාණක් යනකම් ලොකු වෙනසක් නොවී තියෙන්න පුළුවන්.
• රෝගය හැදුණු වයස: වයස අවුරුදු 40ට හෝ 50ට අඩු තරුණ අයට හැදෙන MND තත්ත්වයන්, වයස අවුරුදු 70න් පස්සේ හැදෙන අයට වඩා ගොඩක් හෙමින් තමයි වර්ධනය වෙන්නේ.

මේ වගුව දිහා බැලුවොත් ඔයාට පැහැදිලිවම බලාගන්න පුළුවන් මෝටර් නියුරෝන් රෝගයේ (MND) එක් එක් අවධියේදී (Stages of MND progression) ඇඟේ සිදුවෙන වෙනස්කම් සහ ඒ හැම අවස්ථාවකදීම ඔයා සහ පවුලේ අය කරන්න ඕනේ දේවල් මොනවද කියලා:

MND හැදෙන්න හේතු සහ අවදානම වැඩි කාටද?

ඇත්තම කිව්වොත්, නිරෝගීව හිටපු කෙනෙක්ගේ චාලක ස්නායු සෛල එකපාරටම මේ විදිහට විනාශ වෙන්න පටන් ගන්නේ ඇයි කියන එකට සියයට සියයක් නිශ්චිත එක හේතුවක් වෛද්‍ය පර්යේෂකයන්ට තාමත් හොයාගන්න බැරිවෙලා තියෙනවා. හැබැයි අපි දන්නවා මේක බෝවෙන ලෙඩක් නෙවෙයි, ඒ වගේම ඔයා කාපු බීපු දෙයක් හෝ කරපු වරදක් නිසා හැදෙන දේකුත් නෙවෙයි. වෛද්‍ය විද්‍යාත්මකව MND හැදෙන ආකාර ප්‍රධාන කොටස් දෙකකට බෙදෙනවා:

1. පවුලේ ඉතිහාසයක් නැතුව ඉබේම හැදෙන MND (Sporadic MND - 90% සිට 95% දක්වා)

MND රෝගීන් දහදෙනෙක් ගත්තොත් නවදෙනෙක්ටම මේ රෝගය හැදෙන්නේ පවුලේ කිසිම කෙනෙක්ට කලින් මේ රෝගය නොතිබුණු පසුබිමකයි. මේකට ජානමය නැඹුරුතාවයන් සහ පාරිසරික සාධක කිහිපයක එකතුවක් බලපානවා කියලා තමයි සැලකෙන්නේ. විශේෂයෙන්ම ස්නායු සෛල ඇතුළේ TDP-43 වැනි අසාමාන්‍ය ප්‍රෝටීන් ගුලි එකතු වීම, ස්නායු අතර පණිවිඩ ගෙනියන ග්ලූටමේට් (Glutamate) කියන රසායනික ද්‍රව්‍යය ඕනෑවට වඩා වැඩි වෙලා ස්නායු සෛල විෂ වීම (Excitotoxicity), සෛලවල බලශක්ති මධ්‍යස්ථාන (Mitochondria) අක්‍රිය වීම සහ බැර ලෝහ හෝ කෘෂි රසායනවලට දිගුකාලීනව නිරාවරණය වීම වගේ කරුණු මේකට බලපාන්න පුළුවන් කියලා පර්යේෂණවලින් පෙන්වා දෙනවා.

2. පරම්පරාවෙන් ජාන හරහා එන MND (Familial MND - 5% සිට 10% දක්වා)

රෝගීන්ගෙන් සියයට 5කට 10කට විතර මේ රෝගය හැදෙන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වුණු විකෘති වූ ජානයක් (Mutated gene) නිසයි. අද වෙනකොට C9orf72, SOD1, TARDBP සහ FUS කියන ප්‍රධාන ජාන හතර මේකට සම්බන්ධ බව හොයාගෙන තියෙනවා. මේ ජාන පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන්නේ මේ ක්‍රම තුනෙන් එකකටයි:

• ඔටෝසෝමල් ඩොමිනන්ට් (Autosomal dominant): පරම්පරාවෙන් එන MND වලින් බහුලම ක්‍රමය මේකයි. රෝගය තියෙන අම්මාගෙන් හෝ තාත්තාගෙන් එක්කෙනෙක්ගෙන් විතරක් අර වෙනස් වුණු ජානයේ එක පිටපතක් දරුවෙක්ට ලැබුණත් (50% ක සම්භාවිතාවක්) රෝගය හැදීමේ අවදානමක් තියෙනවා.
• ඔටෝසෝමල් රිසෙසිව් (Autosomal recessive): මේකෙදි රෝගය හැදෙන්න නම් අම්මා සහ තාත්තා දෙන්නාගෙන්ම අර දෝෂ සහිත ජානයේ පිටපත් දෙකක්ම දරුවාට ලැබෙන්න ඕනේ (උදා: SMA රෝගය).
• X-ලින්ක්ඩ් ඉන්හෙරිටන්ස් (X-linked inheritance): මවගේ X වර්ණදේහයේ තියෙන ජානයක් හරහා පිරිමි දරුවන්ට මේ රෝගය ලැබෙනවා (උදා: Kennedy’s disease).

MND හැදීමේ අවදානම වැඩි කාටද? (Risk Factors)

මේ රෝගය ඕනෑම වැඩිහිටියෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන් වුණත්, වැඩිපුරම දකින්න ලැබෙන්නේ වයස අවුරුදු 55ත් 75ත් අතර පසුවන අය අතරයි. ඒ වගේම කාන්තාවන්ට සාපේක්ෂව පිරිමි අයට මේ රෝගය හැදීමේ සම්භාවිතාව ටිකක් වැඩියි. ඔයාගේ පවුලේ ළඟම ලේ නෑයෙක්ට (මව, පියා, සහෝදරයෙක්) MND හෝ ෆ්‍රොන්ටෝටෙම්පරල් ඩිමෙන්ෂියාව (Frontotemporal dementia) තියෙනවා නම් ඔයාටත් සාමාන්‍ය කෙනෙක්ට වඩා යම් අවදානමක් තියෙනවා.

වෛද්‍යවරු විදිහට අපි කොහොමද MND තියෙනවා කියලා හරියටම හොයාගන්නේ? (Diagnosis)

මෝටර් නියුරෝන් රෝගය මුල් කාලයේදීම හඳුනාගන්න එක සමහර වෙලාවට අභියෝගයක් වෙන්න පුළුවන්. මොකද දන්නවද? දියවැඩියාව හෝ කොලෙස්ටරෝල් බලනවා වගේ ලේ බිංදුවක් අරගෙන "ආ, ඔයාට MND තියෙනවා" කියලා කෙලින්ම කියන්න පුළුවන් එක තනි ලේ පරීක්ෂණයක් මේ ලෙඩේට නෑ. ඒ වගේම බෙල්ලේ කශේරුකා අතර කාටිලේජ් ගෙවිලා සුෂුම්නාව තෙරපීම (Cervical spondylotic myelopathy), ස්නායු ප්‍රදාහයන් (Multifocal motor neuropathy) සහ මයස්තීනියා ග්‍රැවිස් (Myasthenia gravis) වගේ සුව කරන්න පුළුවන් වෙනත් ස්නායු රෝග ගණනාවකත් මේ වගේම අත් පා පණ නැතිවීම් එන්න පුළුවන්.

අන්න ඒ නිසා, ඔයා අපි ළඟට ආවම අපි මුලින්ම කරන්නේ ඔයාගේ රෝග ඉතිහාසය ගැන හොඳට අහලා බලන එකයි:

• මුලින්ම පණ නැති ගතිය පටන් ගත්තේ කොතැනින්ද සහ කවදාද?
• අතපය පණ නැති වෙනවත් එක්කම හිරිවැටීමක් හෝ කැක්කුමක් තියෙනවද? (මතකද අපි කලින් කතා කළා, MND වලදී හිරිවැටීම් එන්නේ නෑ කියලා).
• කෑම ගිලිද්දී ඉස්මොල්ලේ යනවද, වචන පැටලෙනවද?
• කාලයත් එක්ක මේ දුර්වලතාවය එක තැනක ඉඳන් තව තැනකට පැතිරුණාද?

ඊට පස්සේ අපි ඔයාගේ ස්නායු පද්ධතිය පරීක්ෂා කරලා (Neurological examination) මස්පිඬු දියවෙලාද, දිවේ හෝ අත්වල මස්පිඬු ගැස්සෙනවද (Fasciculations), සහ ස්නායු ප්‍රතික්‍රියා (Reflexes) කොහොමද කියලා බලලා, වැඩිදුර පරීක්ෂණ සඳහා ඔයාව ස්නායු රෝග විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක් (Consultant Neurologist) වෙත යොමු කරනවා. එතැනදී රෝගය හරියටම තහවුරු කරගන්න මේ පරීක්ෂණ සිදු කරනවා:

• ඉලෙක්ට්‍රොමයෝග්‍රැෆි පරීක්ෂණය (Electromyography - EMG): MND හඳුනාගන්න තියෙන වැදගත්ම පරීක්ෂණය තමයි මේක. මෙතැනදී ඉතාම සියුම් ඉඳිකටුවක් වගේ ඉලෙක්ට්‍රෝඩයක් ඔයාගේ මාංශ පේශි කිහිපයකට ඇතුළු කරලා, මස්පිඬුව විවේකයෙන් තියෙද්දී සහ හැකිලෙද්දී ඒකේ ඇතිවෙන විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වය පරීක්ෂා කරනවා. ඔයාට පිටතින් නොපෙනෙන මස්පිඬුවල පවා චාලක ස්නායු හානි වෙලාද කියලා මේකෙන් හරියටම බලාගන්න පුළුවන්.
• ස්නායු සන්නායකතා පරීක්ෂණය (Nerve Conduction Studies - NCS): EMG එකත් එක්කම කරන මේ පරීක්ෂණයෙන් බලන්නේ ඔයාගේ ස්නායු හරහා විද්‍යුත් පණිවිඩ කොච්චර වේගයෙන් ගමන් කරනවද කියලයි. සංවේදී ස්නායු හොඳට වැඩ කරනවද සහ වෙනත් ස්නායු රෝග (Neuropathy) තියෙනවද කියලා වෙන් කරගන්න මේක ගොඩක් උදව් වෙනවා.
• එම්.ආර්.අයි ස්කෑන් පරීක්ෂණය (MRI Scan of Brain and Spine): මොළයේ සහ බෙල්ලේ/කොඳු ඇට පෙළේ MRI පරීක්ෂණයක් කරලා බලන්නේ බෙල්ලේ සුෂුම්නාව තෙරපීමක්, ගෙඩියක් හෝ වෙනත් ස්නායු ආබාධයක් නිසා මේ රෝග ලක්ෂණ එනවද කියලා සැක හැර දැනගන්නයි.
• රුධිර, මුත්‍රා සහ වෙනත් පරීක්ෂණ: විටමින් B12 ඌනතාවය, තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ ගැටලු, මාංශ පේශි දියවෙන වෙනත් රෝග (Creatine Kinase - CK මට්ටම) හෝ ආසාදන තියෙනවද කියලා බලන්න ලේ පරීක්ෂණ කරනවා. අවශ්‍ය නම් පමණක් කොඳු ඇට පෙළෙන් වතුර ස්වල්පයක් අරගෙන කරන පරීක්ෂණය (Lumbar puncture) හෝ ජාන පරීක්ෂණ (Genetic testing) නිර්දේශ කරනවා.

MND වලට තියෙන ප්‍රතිකාර සහ සායනික පරීක්ෂණ ප්‍රතිඵල මොනවාද? (Treatments & Clinical Trial Outcomes)

මෝටර් නියුරෝන් රෝගය ගැන කතා කරද්දී අපි අවංකවම පිළිගන්න ඕනේ සත්‍යයක් තියෙනවා. ඒ තමයි විනාශ වෙලා ගියපු චාලක ස්නායු ආයෙමත් අලුතින් හදලා මේ රෝගය නිට්ටාවටම සුව කරන්න පුළුවන් බෙහෙතක් තාමත් හොයාගෙන නෑ කියන එක. හැබැයි "සුව කරන්න බෑ" කියන එකේ තේරුම "කරන්න කිසිම ප්‍රතිකාරයක් නෑ" කියන එක නම් නෙවෙයි! නිවැරදි ඖෂධ සහ බහුවිධ වෛද්‍ය කණ්ඩායමක (Multidisciplinary team) සත්කාර මඟින් රෝගය පැතිරෙන වේගය අඩු කරගන්නත්, රෝගියාට කිසිම වේදනාවක් හෝ අපහසුවක් නැතුව සතුටින් සහ සැහැල්ලුවෙන් ජීවත් වෙන්නත් ලොකු පිටිවහලක් ලබාදෙන්න අපිට පුළුවන්.

1. රෝගය පැතිරෙන වේගය පාලනය කරන ඖෂධ සහ නවතම සායනික පරීක්ෂණ (Disease-Modifying Drugs & Clinical Trials)

• රිලුසෝල් (Riluzole): ලෝකය පුරාම වගේම ලංකාවෙත් ALS / MND රෝගීන්ට ප්‍රධාන වශයෙන්ම නිර්දේශ කරන ඖෂධය තමයි මේක. අපි කලින් කිව්වා මතකද ස්නායු අතර ග්ලූටමේට් (Glutamate) කියන රසායනිකය වැඩි වුණාම ස්නායු සෛල මැරෙනවා කියලා? Riluzole පෙත්තෙන් කරන්නේ අන්න ඒ ග්ලූටමේට් ප්‍රමාණය අඩු කරලා චාලක ස්නායු ආරක්ෂා කරන එකයි. සායනික පරීක්ෂණ (Clinical trials) සහ රෝගීන්ගේ අත්දැකීම්වලින් තහවුරු වෙලා තියෙනවා මුල් අවධියේදීම Riluzole පාවිච්චි කරන එකෙන් ආයු කාලය දික් කරගන්නත්, කෘත්‍රිම ශ්වසන ආධාරක අවශ්‍ය වෙන කාලය පස්සට දාගන්නත් පුළුවන් කියලා.
• එඩරවෝන් (Edaravone): මේක ස්නායු සෛලවලට ඔක්සිකාරක ආතතියෙන් (Oxidative stress) වෙන හානිය අඩු කරන ඖෂධයක්. සායනික පරීක්ෂණවලින් පෙනී ගිහින් තියෙනවා ඇතැම් ALS රෝගීන්ගේ එදිනෙදා ක්‍රියාකාරීත්වය අඩුවෙන වේගය සියයට 30කින් පමණ පාලනය කරන්න මේ ඖෂධයට හැකියාවක් තියෙනවා කියලා.
• ටොෆර්සන් (Tofersen) සහ ජානමය සායනික පරීක්ෂණ: මෑතකදී සිදුකළ සායනික පරීක්ෂණවල ලොකුම ජයග්‍රහණයක් තමයි SOD1 ජානයේ විකෘතියක් නිසා හැදෙන ALS රෝගීන් වෙනුවෙන් හඳුන්වා දුන් Tofersen ඖෂධය. මේකෙන් ස්නායු විනාශ කරන විෂ සහිත ප්‍රෝටීනය හැදෙන එක නවත්තලා රෝගයේ වේගය පැහැදිලිවම අඩු කරන බව සායනිකව ඔප්පු වෙලා තියෙනවා.

2. අපහසුතා සහ රෝග ලක්ෂණ සමනය කරන ඖෂධ (Symptom Management Medications)

එදිනෙදා ජීවිතයේදී රෝගියාට දැනෙන අපහසුතා නැති කරන්න අපි මේ වගේ ඖෂධ ලබා දෙනවා:

• මස්පිඬු ගල් වීම සහ තද ගතියට (Spasticity): බැක්ලොෆෙන් (Baclofen) හෝ ටිසැනිඩීන් (Tizanidine) වැනි ඖෂධ මඟින් අතපයවල තද ගතිය බුරුල් කරලා පහසුවක් ලබා දෙනවා.
• කෙණ්ඩා පෙරළීමට (Muscle cramps): ෆෙනිටොයින් (Phenytoin), කාබමසෙපීන් (Carbamazepine) හෝ ක්විනීන් (Quinine) වැනි ඖෂධ වෛද්‍ය අධීක්ෂණය යටතේ ලබා දෙනවා.
• කටින් කෙළ බේරීම පාලනය කිරීමට (Drooling): ඇමිට්‍රිප්ටිලීන් (Amitriptyline), ග්ලයිකොපයිරොලේට් (Glycopyrrolate) පෙති හෝ දිව යටට දාන ඇට්‍රොපින් (Atropine drops) බිංදු සහ කෙළ ග්‍රන්ථිවලට විදින බොටොක්ස් (Botulinum toxin injections) එන්නත් පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්.
• පාලනය කරගත නොහැකි හැඬීම හෝ සිනහවට (Pseudobulbar affect): SSRIs කාණ්ඩයේ විෂාදනාශක ඖෂධ හෝ Dextromethorphan/Quinidine මඟින් මේ තත්ත්වය ඉතාම හොඳින් පාලනය කරන්න පුළුවන්.
• වේදනාව, කාංසාව සහ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාවයට: රෝගය වැඩිවෙද්දී සන්ධිවල එන වේදනාවට සහ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව නිසා එන බය/කලබලය අඩු කරන්න බෙන්සොඩයසපීන (Benzodiazepines) හෝ විශේෂ වේදනා නාශක සහනශීලී සත්කාර යටතේ ලබා දෙනවා.

3. පියවරෙන් පියවර ප්‍රායෝගික සත්කාර සහ උපකරණ භාවිතය (Step-by-Step Practical Care)

බෙහෙත් පෙතිවලටත් වඩා MND රෝගියෙක්ගේ ආයු කාලය දික් කරන්න සහ සුවපහසුව රැකදෙන්න උදව් වෙන්නේ නිවැරදි ප්‍රායෝගික සත්කාර ක්‍රමයි:

• පියවර 1 - භෞත චිකිත්සාව සහ වෘත්තීය චිකිත්සාව (Physiotherapy & Occupational Therapy): තාමත් හොඳට වැඩ කරන මස්පිඬුවල ශක්තිය රැකගන්නත්, සන්ධි හිරවෙන එක (Contractures) වළක්වා ගන්නත් දිනපතා මෘදු ව්‍යායාම කරන්න ඕනේ. හැබැයි බර උස්සලා මස්පිඬු හොඳටම මහන්සි වෙනකම් ව්‍යායාම කරන්න හොඳ නෑ! ඒ වගේම නාන කාමරයට අත්වැටවල් (Grab bars) සවි කිරීම, කොමඩ් එක උස් කිරීම සහ වළලුකරට දාන ආධාරක (Ankle-foot orthosis - AFO) පාවිච්චි කිරීමෙන් වැටීම් වළක්වා ගන්න පුළුවන්.
• පියවර 2 - ආහාර සහ පෝෂණ කළමනාකරණය (PEG Tube): ගිලින්න අමාරු වෙද්දී වතුර වෙනුවට යෝගට්, සුප්, පොඩි කරපු බත් වගේ උකු ආහාර පොඩි ප්‍රමාණවලින් කෙලින් වාඩිවෙලා කන්න දෙන්න. ඊටත් වඩා ගිලින්න අමාරු වෙනකොට, කෑම හිරවෙලා නියුමෝනියාව හැදෙන එක වළක්වන්නත් ඇඟ කෙට්ටු වෙන එක නවත්තන්නත් බඩේ හම හරහා ආමාශයට පොඩි බටයක් (Gastrostomy / PEG tube) දානවා. මේක ඇඳුමට වැහිලා තියෙන පොඩි බටයක්. කටින් කන්න පුළුවන් දේවල් රස බලන ගමන්ම, ඇඟට ඕන කරන දියර සහ පෝෂණය කිසිම මහන්සියක් නැතුව මේ බටය හරහා ලබාදෙන්න පුළුවන්.
• පියවර 3 - ශ්වසන ආධාරක භාවිතය (Non-Invasive Ventilation - NIV): හුස්ම ගැනීමේ මස්පිඬු දුර්වල වුණාම, විශේෂයෙන්ම රෑට නිදාගද්දී නහයට සහ කටට පොඩි මාස්ක් එකක් දාලා හුස්ම ගන්න උදව් කරන BiPAP / NIV යන්ත්‍රයක් පාවිච්චි කරනවා. සායනික අධ්‍යයනවලින් පෙන්නලා තියෙනවා Riluzole බෙහෙතටත් වඩා වැඩි කාලයක් රෝගියාගේ ආයු කාලය දික් කරන්නත්, උදේ හිසරදය නැති කරලා දවල් කාලයේ ප්‍රබෝධමත්ව තියන්නත් මේ NIV යන්ත්‍රය පාවිච්චි කරන එකෙන් පුළුවන් කියලා.
• පියවර 4 - සන්නිවේදන උපකරණ (Communication Aids): කතා කරන්න අමාරු වුණාම අකුරු සහ පින්තූර තියෙන පුවරු (Communication boards), ටැබ් හෝ ජංගම දුරකථන ඇප්ස් (Text-to-speech apps) සහ ඇස්වල චලනයෙන් ක්‍රියා කරන පරිගණක පද්ධති මඟින් පවුලේ අය එක්ක අදහස් හුවමාරු කරගන්න පුළුවන්.

මේ තත්ත්වයත් එක්ක ජීවත් වෙද්දී ආයු කාලය කොහොමද සහ මොනවා බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්ද?

මෝටර් නියුරෝන් රෝගයක් තියෙනවා කියලා දැනගත්තම රෝගියාට වගේම මුළු පවුලටම දැනෙන කම්පනය සහ දුක වචනයෙන් විස්තර කරන්න බැරි තරම්. අවාසනාවකට වගේ MND කියන්නේ ආයු කාලය කෙටි කරන රෝග තත්ත්වයක්. වෛද්‍ය දත්තවලට අනුව ALS රෝගීන්ගෙන් ගොඩක් දෙනෙක්ගේ ආයු කාලය රෝග ලක්ෂණ පටන් ගත්ත දවසේ ඉඳන් අවුරුදු 2ත් 5ත් අතර කාලයක් වෙනවා. හැබැයි මේක නිකම්ම සංඛ්‍යාලේඛනයක් විතරයි කියන එක අපි අමතක කරන්න හොඳ නෑ! රෝගීන්ගෙන් සියයට 20ක් විතර අවුරුදු 5කට වඩා ජීවත් වෙනවා, ඒ වගේම සියයට 10ක් විතර අවුරුදු 10කට හෝ ඊටත් වඩා දිගු කාලයක් ජීවත් වෙනවා. විශේෂයෙන්ම PLS, PMA හෝ Kennedy’s disease වැනි වර්ග තියෙන අය දශක ගණනාවක් ජීවත් වෙන අවස්ථා අපි සායනිකව ඕනෑ තරම් දකිනවා.

මේ ගමනේදී වැදගත්ම දේ තමයි ඔයා තනිවෙලා නෑ කියන එක තේරුම් ගන්න එක. ඔයාගේ වරදකින් මේ රෝගය හැදුණේ නෑ, ඒ වගේම ඔයාගේ අතපය දුර්වල වුණා කියලා ඔයාගේ ආදරණීය බව, බුද්ධිය හෝ පවුලට තියෙන වටිනාකම පොඩ්ඩක්වත් අඩු වෙන්නේ නෑ. රජයේ රෝහල්වල ස්නායු රෝග සායන (Neurology clinics), භෞත චිකිත්සක ඒකක, පෝෂණ සායන සහ සහනශීලී සත්කාර ඒකක (Palliative care units) එක්ක සම්බන්ධ වෙලා වැඩ කරද්දී ඉදිරියට එන හැම අභියෝගයකටම කලින්ම සූදානම් වෙන්න අපිට පුළුවන්. ඒ වගේම රෝගියා බලාගන්න පවුලේ සාමාජිකයන් (Caregivers) තමන්ගේ මානසික සහ කායික සෞඛ්‍යය ගැනත් සැලකිලිමත් වෙමින්, නෑදෑ හිතමිතුරන්ගේ උදව් බෙදාගන්න එකත් ඉතාම වැදගත්.