මොකක්ද මේ මොයමොයා රෝගය? (Moyamoya Disease) අපි මේ දුර්ලභ තත්ත්වය ගැන සරලව කතා කරමු

මොයමොයා (Moyamoya) කියන්නේ මොළයට ලේ සපයන නහර හිරවෙන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. ආඝාතය (stroke) වැනි රෝග ලක්ෂණ, හේතු සහ ප්‍රතිකාර ගැන සරලවම සිංහලෙන් දැනගන්න.…

මොකක්ද මේ මොයමොයා රෝගය? (Moyamoya Disease) අපි මේ දුර්ලභ තත්ත්වය ගැන සරලව කතා කරමු

ඔයා කවදාහරි හිතලා තියෙනවද අපේ මොළය කියන්නේ කොච්චර පුදුමාකාර, සංකීර්ණ අවයවයක්ද කියලා? අපේ හැම සිතුවිල්ලක්ම, හැම චලනයක්ම, හැම මතකයක්ම පාලනය කරන්නේ මේ පුංචි ඉන්ද්‍රිය. ඉතින් මේ මොළයට එක දිගටම, කිසිම බාධාවකින් තොරව ඔක්සිජන් සහ පෝෂණය සපයන ලේ ගමනාගමනය අත්‍යවශ්‍යයි. හැබැයි හිතන්නකෝ, මොළයට ලේ ගෙනියන ප්‍රධාන පාරවල් ටික හිර වුණොත් මොනවා වෙයිද? අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ දුර්ලභ, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන රෝගී තත්ත්වයක් ගැන. ඒ තමයි මොයමොයා රෝගය (Moyamoya Disease).

සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ මොයමොයා (Moyamoya) කියන්නේ?

මොයමොයා කියන්නේ අපේ මොළයේ තියෙන ලේ නහර සම්බන්ධව ඇතිවෙන රෝගී තත්ත්වයක්. වෛද්‍ය විද්‍යාත්මකව කිව්වොත් මේක මස්තිෂ්ක වාහිනී රෝගයක් (Cerebrovascular disease). අපේ බෙල්ලේ දෙපැත්තෙන් මොළයට ලේ ගෙනියන ප්‍රධාන ලේ නහර දෙකක් තියෙනවා, අපි මේවට කියනවා කැරොටිඩ් ධමනි (Carotid arteries) කියලා. මොයමොයා රෝගයේදී වෙන්නේ, මේ ප්‍රධාන ධමනි එකක් හෝ සමහර වෙලාවට දෙකම ක්‍රමයෙන් සිහින් වෙලා අවහිර වීමයි. ඒ වගේම මොළේ ඇතුළේ තියෙන තවත් වැදගත් ධමනි වන මස්තිෂ්ක ධමනිත් (Cerebral arteries) මේකට අහුවෙන්න පුළුවන්. මේවා තමයි අපේ මොළේ ඉදිරිපස කොටස් වලට ලේ සපයන ප්‍රධාන මාර්ග.

හිතන්නකෝ ඔයාගේ ගෙදරට වතුර ගේන ප්‍රධාන බටේ හිර වුණා කියලා. එතකොට මොකද වෙන්නේ? වතුර නැතුව බෑනේ. ඉතින් ගේ ඇතුළේ තියෙන පොඩි පොඩි බට වලින් කොහොමහරි වතුර ගන්න උත්සාහ කරනවා. අපේ මොළයත් ඒ වගේමයි. ප්‍රධාන ලේ නහර හිරවෙනකොට, මොළය ඒ අඩුව පිරිමහගන්න අලුතෙන් පොඩි, සිහින් ලේ නහර ගොඩක් හදාගන්නවා. මේවා හරියට අතුරු පාරවල් වගේ. හැබැයි ප්‍රශ්නේ කියන්නේ, මේ අලුතෙන් හැදෙන ලේ නහර ගොඩක් දුර්වලයි, සිහින්. ඒ නිසා ඒවාට ප්‍රධාන නහරයක් වගේ හොඳට ලේ සපයන්න බෑ. මේ දුර්වල නහර සමහර වෙලාවට පිපිරෙන්න පුළුවන්. එහෙම වුණොMoyamoya Diseaseත් මොළේ ඇතුළේ ලේ ගලන්න (Brain hemorrhage) පුළුවන්. ඒ වගේම මොළයට අවශ්‍ය තරම් ලේ නොලැබෙන නිසා ආඝාතය (Stroke) වැනි දරුණු තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.

ඇයි මේකට "මොයමොයා" කියන්නේ?

"මොයමොයා" කියන්නේ ජපන් වචනයක්. ඒකේ තේරුම "දුම් රොදක් වගේ" (puff of smoke) කියන එක. මේ රෝගය මුලින්ම හොයාගත්ත ජපන් දොස්තර මහත්තුරු, මොළයේ ලේ නහර වල ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් (Angiogram) කරලා බලද්දී, අර අලුතෙන් හැදිච්ච පොඩි ලේ නහර ජාලය හරියට දුම් රොදක් වගේ පැටලිලා තියෙනවා දැක්කා. අන්න ඒ නිසා තමයි මේ රෝගයට "මොයමොයා" කියලා නම තිබ්බේ.

මොයමොයා රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවාද?

මොළයට ලේ සැපයුම අඩුවීම නිසා ඇතිවෙන රෝග ලක්ෂණ තමයි මේ රෝගයේදී ප්‍රධාන වශයෙන් දකින්න ලැබෙන්නේ. සමහර වෙලාවට මේ රෝගය තියෙනවා කියලා මුලින්ම අඳුනගන්නේ ආඝාත තත්ත්වයක් (Stroke) හෝ කුඩා ආඝාත තත්ත්වයන් (Transient Ischemic Attacks - TIAs) කිහිපයක්ම ඇතිවුණාට පස්සෙයි. මේ කුඩා ආඝාත තත්ත්වයන්ට සමහර වෙලාවට "mini-strokes" කියලත් කියනවා. ඒ කියන්නේ, ආඝාතයක ලක්ෂණ ටික වෙලාවකට ඇවිත් ආයෙත් නැතිවෙලා යන එක.

මේ රෝගයේදී දකින්න පුළුවන් පොදු රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක් අපි බලමු.

රෝග ලක්ෂණය සරල පැහැදිලි කිරීමක්
ආඝාතය (Stroke) හෝ කුඩා ආඝාත (TIAs) ශරීරයේ එක පැත්තක් පණ නැතිවීම, කතා කිරීමේ අපහසුව, මුහුණේ එක පැත්තක් ඇදවීම වැනි ලක්ෂණ. TIAs වලදී මේවා ටික වෙලාවකින් යථා තත්ත්වයට පත්වෙනවා.
මොළයේ ලේ ගැලීම් (Brain hemorrhage) අර දුර්වල, පොඩි ලේ නහර පිපිරීම නිසා මොළය තුළ ලේ වහනය වීම. මේක නිසා දරුණු හිසරදයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
හිසරදය නිතර නිතර ඇතිවන, සමහරවිට දරුණු හිසරදය.
අපස්මාරය (Seizures) ෆිට් එක වැනි තත්ත්වයන් ඇතිවීම.
පාලනයකින් තොර චලනයන් අතපය වැනි ශරීර කොටස් තමන්ට පාලනය කරගන්න බැරිව, නිකන්ම චලනය වීම.
සංවර්ධන ප්‍රමාදයන් (Developmental delays) විශේෂයෙන්ම කුඩා දරුවන්ට මෙම රෝගය බලපෑවොත්, ඔවුන්ගේ වර්ධනයේ සහ ඉගෙනීමේ කටයුතු වල ප්‍රමාදයන් දකින්න පුළුවන්.
පංචෙන්ද්‍රියන්ගේ ගැටළු පෙනීම, ඇසීම, ගඳ සුවඳ, ස්පර්ශය හෝ රස දැනීම සම්බන්ධ ගැටළු ඇතිවීම.

මොයමොයා රෝගය හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?

ඇත්තටම කිව්වොත්, මේ රෝගය හැදෙන්න හරියටම හේතුවක් තවමත් හොයාගෙන නෑ. හැබැයි පර්යේෂකයන් විශ්වාස කරනවා මේකට ජානමය (genetic) සම්බන්ධයක් තියෙනවා කියලා. ඒ කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන්න පුළුවන් කියන එක. විශේෂයෙන්ම ජපන් ජාතිකයන් අතර මේ රෝගය බහුල නිසා, ඔවුන්ගේ ජාන වල යම් කිසි සම්බන්ධයක් තියෙනවා කියලා හොයාගෙන තියෙනවා. `RNF213` කියලා ජානයක සිදුවන වෙනස්කම් මේකට බලපාන්න පුළුවන් කියලා දැන් හඳුනාගෙන තියෙනවා.

සමහර වෙලාවට, වෙනත් රෝගී තත්ත්වයන් එක්කත් මේ මොයමොයා තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. එතකොට අපි ඒකට කියන්නේ මොයමොයා සින්ඩ්‍රෝමය (Moyamoya syndrome) කියලා. උදාහරණයක් විදියට:

  • ඩවුන් සින්ඩ්‍රෝමය (Down syndrome)
  • ග්‍රේව්ස් රෝගය (Graves’ disease)
  • නියුරෝෆයිබ්‍රොමැටෝසිස් වර්ගය 1 (Neurofibromatosis type 1)
  • සිකල් සෛල රෝගය (Sickle cell disease)
  • ධමනි සිහින් වීම (Atherosclerosis)

වැනි රෝග තියෙන කෙනෙකුට මොයමොයා තත්ත්වය ඇතිවීමේ අවදානමක් තියෙනවා.

මේ රෝගය බහුලවම හැදෙන්නේ කාටද?

මොයමොයා කියන්නේ ඉතාම දුර්ලභ රෝගයක්. ලංකාව වගේ රටවල මේ රෝගය වාර්තා වෙන්නේ හරිම කලාතුරකින්. හැබැයි මේ රෝගය ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක වැදගත්.

  • මේ රෝගය ඕනෑම වයසක කෙනෙකුට හැදෙන්න පුළුවන්. ඒත් බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ අවුරුදු 5ත් 10ත් අතර කුඩා දරුවන් සහ අවුරුදු 30ත් 50ත් අතර වැඩිහිටියන් අතරයි.
  • හේතුවක් හරියටම දන්නේ නැතත්, කාන්තාවන්ට පිරිමින්ට වඩා දෙගුණයක විතර අවදානමක් තියෙනවා මේ රෝගය හැදෙන්න.
  • ජපන් සහ අනෙකුත් නැගෙනහිර ආසියාතික රටවල ජනතාව අතර මේ රෝගය බහුලව දකින්න ලැබෙනවා.

කොහොමද මේ රෝගය තියෙනවා කියලා හරියටම හොයාගන්නේ?

ඔයාට අපි කලින් කතා කරපු රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මුලින්ම ඔයාව පරීක්ෂා කරලා රෝග ලක්ෂණ ගැන හොඳට අහලා දැනගනියි. ඊට පස්සේ, මොයමොයා රෝගය ගැන සැකයක් ඇතිවුණොත්, ඒක තහවුරු කරගන්න විශේෂ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න නිර්දේශ කරයි.

පරීක්ෂණය මේකෙන් මොකක්ද කරන්නේ?
සෙරිබ්‍රල් ආටීරියෝග්‍රැෆි (Cerebral arteriography) මේක තමයි මේ රෝගය හඳුනාගන්න තියෙන හොඳම පරීක්ෂණය. මෙහිදී, අතේ හෝ කකුලේ ධමනියකින් පොඩි බටයක් (catheter) ඇතුල් කරලා, ඒ හරහා විශේෂිත සායම් වර්ගයක් ලේ නහර වලට විදිනවා. ඊට පස්සේ X-ray පින්තූර අරගෙන බලනවා ලේ නහර කොච්චර සිහින් වෙලාද, ලේ ගමනාගමනය කොහොමද වෙන්නේ කියලා.
MRA ස්කෑන් (Magnetic Resonance Angiography) මේක වේදනාවක් නැති පරීක්ෂණයක්. චුම්බක ක්ෂේත්‍රයක් සහ රේඩියෝ තරංග භාවිතා කරලා මොළයේ ලේ නහර වල සවිස්තරාත්මක පින්තූර ගන්නවා.
MRI ස්කෑන් (Magnetic Resonance Imaging) MRA එකට සමාන තාක්ෂණයක් භාවිතා කරලා මොළයේ පටක වල තත්ත්වය පරීක්ෂා කරනවා. ලේ ගමනාගමනය අඩුවීම නිසා මොළයට යම් හානියක් වෙලාද කියලා මේකෙන් බලාගන්න පුළුවන්.

මොයමොයා රෝගයට ප්‍රතිකාර තියෙනවද?

ඔව්, මේ රෝගය කළමනාකරණය කරන්න ප්‍රතිකාර තියෙනවා. ප්‍රතිකාර වල ප්‍රධාන අරමුණු දෙකක් තියෙනවා. එකක් තමයි රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන එක. අනික තමයි, මොළයට ලේ ගමනාගමනය වැඩි දියුණු කරලා ආඝාතය වැනි දරුණු තත්ත්වයන් ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කරන එක.

1. ඖෂධ මගින් ප්‍රතිකාර කිරීම

දොස්තර මහත්තයා රෝගයේ තත්ත්වය අනුව විවිධ ඖෂධ වර්ග නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.

  • ඇස්ප්‍රින් (Aspirin): ලේ කැටි ගැසීම වළක්වලා, අර පොඩි ලේ නහර හරහා ලේ ගමනාගමනය පහසු කරවන්න මේ ඖෂධය උදව් වෙනවා.
  • අපස්මාර නාශක ඖෂධ (Antiseizure medications): රෝගය නිසා අපස්මාර තත්ත්වයන් ඇතිවෙනවා නම්, ඒවා පාලනය කරන්න මේ බෙහෙත් දෙනවා.
  • ලේ තුනී කරන ඖෂධ (Anticoagulants): ලේ කැටි ගැසීම වළක්වන්න මේවා උදව් වුණත්, ලේ ගැලීමේ අවදානමක් තියෙන නිසා, දොස්තර මහත්තයා මේවා නිර්දේශ කරන්නේ ވަރަށްම විශේෂ අවස්ථා වලදී විතරයි.
  • කැල්සියම් චැනල් අවහිරකාරක (Calcium channel blockers): හිසරදය වගේ රෝග ලක්ෂණ අඩු කරන්න මේවා උදව් වෙන්න පුළුවන්. ඒත් මේවායින් රුධිර පීඩනය අඩුවෙන්න පුළුවන් නිසා, ආඝාත අවදානම වැඩිවෙන්න ඉඩ තියෙන නිසා, මේවාත් භාවිතා කරන්නේ පරිස්සමෙන්.

වැදගත්ම දේ තමයි, ඖෂධ වලින් ලේ නහර සිහින් වෙන එක නවත්වන්න බෑ. ඒ නිසා රෝගය ක්‍රමයෙන් වැඩිවෙන්න පුළුවන්.

2. ශල්‍යකර්ම මගින් ප්‍රතිකාර කිරීම (Bypass Surgery)

ඖෂධ වලින් රෝගය පාලනය කරගන්න බැරි නම්, සහ රෝගය ක්‍රමයෙන් දරුණු වෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයා ශල්‍යකර්මයක් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. මේකට කියන්නේ බයිපාස් ශල්‍යකර්මය (Bypass surgery) කියලා.

සරලවම කිව්වොත්, මෙතනදී කරන්නේ අවහිර වෙච්ච ලේ නහර මගහැරලා, මොළයට ලේ ගෙනියන්න අලුත් පාරක් හදන එක. මේකට සාමාන්‍යෙන් ඔළුවේ සමට (scalp) ලේ සපයන නිරෝගී ධමනියක් අරගෙන, ඒක මොළයේ ලේ නහරයකට සම්බන්ධ කරනවා. හරියට ට්‍රැෆික් තියෙන පාරක් මගහරින්න අලුත් flyover එකක් හදනවා වගේ වැඩක්. මේ ශල්‍යකර්මය මගින් මොළයට ලැබෙන ලේ ප්‍රමාණය වැඩි කරලා, ආඝාත අවදානම ගොඩක් දුරට අඩු කරගන්න පුළුවන්.

ඔයාට වඩාත්ම ගැලපෙන ශල්‍යකර්ම ක්‍රමය මොකක්ද, ඒකේ වාසි අවාසි මොනවද කියන එක ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාට හොඳින් පැහැදිලි කරලා දෙයි.

හදිසි වෛද්‍ය උපකාර ලබාගත යුත්තේ කවදාද? ආඝාත ලක්ෂණ (F.A.S.T.)

මොයමොයා රෝගය තියෙන කෙනෙක් ආඝාතයක (Stroke) ලක්ෂණ ගැන නිතරම අවධානයෙන් ඉන්න එක අතිශයින්ම වැදගත්. මොකද ඉක්මනට ප්‍රතිකාර ලැබෙන තරමට මොළයට වෙන හානිය අඩු කරගන්න පුළුවන්. ආඝාත ලක්ෂණ ලේසියෙන් මතක තියාගන්න F.A.S.T. කියන කෙටි යෙදුම පාවිච්චි කරනවා.

ආඝාත ලක්ෂණ (F.A.S.T.) - වහාම ක්‍රියාත්මක වන්න!
F - Face (මුහුණ) මුහුණේ එක පැත්තක් හිරි වැටිලා වගේද? හිනාවෙන්න කිව්වම මුහුණේ එක පැත්තක් ඇදවෙලා යනවද?
A - Arms (අත්) අත් දෙකම උස්සන්න පුළුවන්ද? එක අතක් පහළට වැටෙනවද?
S - Speech (කතාව) කතාව පැටලෙනවද? වචන ගොත ගැහෙනවද? සරල වාක්‍යයක් කියන්න අමාරුද?
T - Time (කාලය) මේ ලක්ෂණ වලින් එකක් හරි තියෙනවා නම්, තත්පරයක්වත් පරක්කු වෙන්න එපා. වහාම රෝහලක හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න හෝ හදිසි ගිලන් රථ සේවාවක් අමතන්න. කාලය ඉතාම වැදගත්!

මේවාට අමතරව, හදිසියේ ඇතිවන ව්‍යාකූල බව, ශරීරයේ එක පැත්තක් හිරිවැටීම, පෙනීමේ අපහසුතා, ඇවිදීමේ අපහසුව, හෝ දරාගන්න බැරි දරුණු හිසරදයක් වැනි ලක්ෂණත් ආඝාතයක ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්.

මේ රෝගය එක්ක ජීවත් වෙනකොට, ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගෙන, නිසි ප්‍රතිකාර ලබාගත්තොත්, ගොඩක් දෙනෙකුට සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. ප්‍රතිකාර නොකළොත්, රෝගය දරුණු වෙලා මාරාන්තික වෙන්නත් පුළුවන්. ඒ නිසා, රෝග ලක්ෂණ ගැන අවධානයෙන් ඉන්න එකත්, දොස්තර මහත්තයා දෙන උපදෙස් හරියටම පිළිපදින එකත් ගොඩක් වැදගත්.

මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)

  • මොයමොයා රෝගය කියන්නේ මොළයට ලේ සපයන ප්‍රධාන ධමනි ක්‍රමයෙන් සිහින් වී අවහිර වන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්.
  • මේ නිසා මොළයට ලේ සැපයුම අඩුවී ආඝාතය (Stroke) හෝ මොළයේ ලේ ගැලීම් වැනි දරුණු තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
  • ආඝාතයකට සමාන ලක්ෂණ, හිසරදය, අපස්මාරය වැනි දේ මෙහි ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ වෙනවා.
  • රෝගය ඉක්මනින් හඳුනාගෙන, ඖෂධ හෝ ශල්‍යකර්ම මගින් ප්‍රතිකාර කිරීමෙන් රෝගය සාර්ථකව කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන්.
  • ඔබට හෝ ඔබ දන්නා කෙනෙකුට ආඝාතයක ලක්ෂණ (F.A.S.T.) පහළ වුවහොත්, වහාම රෝහලක හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යොමු විය යුතුයි. කාලය නාස්ති කිරීමෙන් මොළයට වන හානිය වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
  • ඔබට මේ ගැන යම් සැකයක් හෝ ප්‍රශ්නයක් ඇත්නම්, ඔබේ දොස්තර මහත්තයා සමඟ කතා කර උපදෙස් ලබාගන්න.

Moyamoya disease, මොයමොයා, මොළයේ ලේ නහර, ආඝාතය, stroke, TIA, මොළයට ලේ ගමනාගමනය, bypass surgery, හිසරදය, අපස්මාරය, ශල්‍යකර්ම, දරුවන්ගේ රෝග

💬 අදහස් (0)

තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.

ඔබේ අදහස එක් කරන්න

කරුණාකර ගණනය කරන්න: 4 + 9 =