तुमच्या पांढऱ्या रक्तपेशींमध्ये काही समस्या आहे का? चला, हिस्टिओसायटोसिसबद्दल सोप्या भाषेत जाणून घेऊया!

तुम्हाला माहित आहे का की कधीकधी आपल्या शरीरातील काही विशिष्ट प्रकारच्या पेशी थोडे वेगळे वागू लागतात? अशाच एका दुर्मिळ स्थितीला हिस्टिओसायटोसिस म्हणतात. हे ऐकून तुम्हाला थोडे भीतीदायक वाटू शकते, पण काळजी करू नका. आपण याबद्दल सोप्या आणि सहज समजेल अशा पद्धतीने बोलूया.

हिस्टिओसायटोसिस म्हणजे काय? सोप्या भाषेत सांगायचं तर...

तुमच्या शरीरात हिस्टिओसाइट्स नावाच्या पांढऱ्या रक्तपेशींचा एक प्रकार असतो . या पांढऱ्या रक्तपेशींमध्ये, हिस्टिओसाइट्स नावाच्या पेशींचा एक विशेष प्रकार असतो . या आपल्या शरीराच्या सुरक्षा रक्षकांसारख्या आहेत. विषाणू , जीवाणू आणि बुरशी यांसारख्या रोगकारक जंतूंशी लढून आपली रोगप्रतिकारशक्ती निरोगी ठेवण्यास त्या मदत करतात .

मात्र, कधीकधी या हिस्टिओसाइट पेशी असामान्यपणे वाढू लागतात, म्हणजेच त्या ' उत्परिवर्तित ' होतात . मग, या असामान्य हिस्टिओसाइट पेशी प्रमाणापेक्षा जास्त वाढतात आणि आपल्या शरीराच्या वेगवेगळ्या भागांमध्ये जमा होतात. जेव्हा त्या प्रमाणापेक्षा जास्त जमा होतात, तेव्हा आपल्या रोगप्रतिकार प्रणालीला समस्या येऊ शकतात. मुख्य गोष्ट म्हणजे शरीराच्या ऊतींमध्ये दाह , म्हणजेच सूज आल्यासारखी स्थिती , निर्माण होते. या दाहमुळे कधीकधी आपल्या अवयवांना नुकसान पोहोचू शकते.

या असामान्य हिस्टिओसाइट पेशी तुमच्या लिम्फ नोड्स , त्वचा, हाडे, फुफ्फुसे, यकृत, प्लीहा किंवा शरीरात इतरत्र कुठेही जमा होऊ शकतात. कधीकधी याचा परिणाम तुमच्या शरीराच्या फक्त एका भागावर होतो. याला आपण 'सिंगल सिस्टीम' स्थिती म्हणतो. इतर वेळी याचा परिणाम तुमच्या शरीराच्या अनेक भागांवर होऊ शकतो. याला आपण 'मल्टिसिस्टीम' स्थिती म्हणतो.

महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे हिस्टिओसायटोसिस हा कर्करोग नाही . तथापि, कधीकधी तो कर्करोगासारखा वागू शकतो आणि कर्करोगासारखीच लक्षणे दाखवू शकतो. म्हणूनच या स्थितीकडे थोडे विशेष लक्ष देणे आवश्यक आहे. कारण याची लक्षणे प्रत्येक व्यक्तीनुसार आणि स्थितीच्या तीव्रतेनुसार बदलतात, त्यामुळे कधीकधी हिस्टिओसायटोसिसचे त्वरित निदान करणे आव्हानात्मक असू शकते.

हिस्टिओसायटोसिसचे मुख्य प्रकार कोणते आहेत?

आता तुम्हाला हिस्टिओसायटोसिस म्हणजे काय हे कदाचित समजले असेल. वास्तविक पाहता, त्याचे १०० पेक्षा जास्त प्रकार आहेत. पण त्याचे तीन मुख्य प्रकार आहेत जे आपल्याला बहुतेक वेळा दिसतात आणि ज्यांच्याबद्दल आपण बोलतो. चला, आपण त्या प्रकारांवर एक नजर टाकूया.

१. लँगरहॅन्स सेल हिस्टिओसायटोसिस (LCH):

• हा हिस्टिओसायटोसिसचा सर्वात सामान्य प्रकार आहे.
• हा आजार बहुतेकदा लहान मुलांना होतो. दर दहा लाख मुलांपैकी ५ ते ९ मुलांना याचा त्रास होतो.
• बहुतेक वेळा, हे इतके गंभीर नसते आणि लक्षणे न दिसण्याइतके सोपे असू शकते. तथापि, हे लक्षात ठेवणे महत्त्वाचे आहे की काही प्रकरणांमध्ये, हे गंभीर आणि अगदी जीवघेणे देखील असू शकते.

२. अर्डहाइम-चेस्टर रोग (ECD):

• या प्रकारचा परिणाम प्रामुख्याने प्रौढांवर होतो.
• ही सुद्धा एक अतिशय दुर्मिळ परिस्थिती आहे.
• एलसीएच प्रमाणेच, ईसीडी सौम्य ते गंभीर आणि जीवघेणा असू शकतो.

३. रोसाई-डॉर्फमन रोग (आरडीडी):

• एलसीएच प्रमाणेच, आरडीडी देखील बहुतेकदा मुलांमध्ये आढळते , परंतु ती प्रौढांमध्येही होऊ शकते.
• हे देखील खूप दुर्मिळ आहे. सुमारे दोन लाख लोकांमध्ये एकाला या आजाराचे निदान होते.
• याचा मुख्य प्रकार 'क्लासिकल आरडीडी' आहे. यामध्ये तुमच्या लिम्फ नोड्स (ग्रंथी) सुजतात.
• दुसरा प्रकार 'एक्स्ट्रा नोडल आरडीडी' आहे. यामध्ये, लसिका ग्रंथींव्यतिरिक्त इतर अवयवांवर परिणाम होतो. याचा अर्थ असा की, अतिरिक्त हिस्टिओसाइट पेशी त्वचा, हाडे किंवा इतर ठिकाणी जमा होऊ शकतात.

हिस्टिओसायटोसिस नावाचा हा आजार किती दुर्मिळ आहे?

हो, मी आधी सांगितल्याप्रमाणे, हिस्टिओसायटोसिस हा एक खूप दुर्मिळ आजार आहे. खरं तर, मऊ उती आणि लिम्फ नोड्समध्ये निदान होणाऱ्या एकूण कर्करोगांपैकी १% पेक्षा कमी कर्करोग हे त्याचे अधिक आक्रमक, कर्करोगजन्य प्रकार असतात. त्यामुळे तुम्ही कल्पना करू शकता की हा आजार किती दुर्मिळ आहे.

हिस्टिओसायटोसिसची लक्षणे कोणती आहेत?

आता आपण पाहूया की या हिस्टिओसायटोसिस आजारात कोणती लक्षणे दिसतात. ही लक्षणे प्रत्येक व्यक्तीनुसार वेगवेगळी असू शकतात . याचे कारण असे आहे की, मी सांगितल्याप्रमाणे, ज्या अवयवांमध्ये आणि उतींमध्ये अतिरिक्त हिस्टिओसाइट पेशी जमा होतात, आणि त्या उतींना झालेल्या नुकसानीची व्याप्ती, याचा यावर परिणाम होतो.

तुम्हाला दिसू शकणारी काही लक्षणे येथे दिली आहेत (आणि आणखीही लक्षणे असू शकतात):

• त्वचेवर पुरळ : हे विशेषतः लहान बाळांच्या डोक्यावरील केसाळ भागावर (ज्याला आपण 'क्रेडल कॅप' म्हणतो) किंवा डायपरच्या भागात दिसून येते.
• ताप .
• थकवा, शीण .
• डोकेदुखी.
• खोकला किंवा श्वास घेण्यास त्रास होणे .
• अकारण वजन घटणे .
• हाडांचे दुखणे .
• सुजलेल्या लसिका ग्रंथी (यालाच सूज म्हणतात).
• दृष्टीमध्ये बदल होणे किंवा डोळे बाहेर येणे .
• वारंवार लघवी येणे आणि खूप तहान लागणे .
• त्वचेवर गाठी (डोळ्यांच्या पापण्यांवरही येऊ शकतात).
• लक्ष केंद्रित करण्यात किंवा गोष्टी लक्षात ठेवण्यात अडचण येणे .
• संतुलन आणि समन्वयातील समस्या .

लक्षणे कशी दिसून येतात? हिस्टिओसाइट्स कुठे जमा होतात यावर ते अवलंबून असते!

ही लक्षणे शरीरात हिस्टिओसाइट पेशी कोठे जमा होतात यावर अवलंबून असतात. जमा होण्याची मुख्य ठिकाणे हिस्टिओसायटोसिसच्या प्रकारानुसार बदलतात.

लँगरहॅन्स सेल हिस्टिओसायटोसिस (LCH) मध्ये प्रभावित होऊ शकणारी ठिकाणे:

• हाड
• त्वचा
• लिम्फ नोड्स (सूज)
• यकृत
• प्लीहा
• तोंड
• फुफ्फुसे
• केंद्रीय चेतासंस्था (म्हणजेच, मेंदू आणि मेरुदंड)

एर्डहाइम-चेस्टर रोगात (ECD) प्रभावित होऊ शकणारे भाग:

• लांब हाडे (विशेषतः पायांमधील)
• डोळे
• केंद्रीय मज्जासंस्था
• फुफ्फुसे
• हृदय
• रक्तवाहिन्या
• मूत्रपिंड
• पोटाच्या मागच्या बाजूला असलेले अवयव (ज्यांना आपण 'रेट्रोपेरिटोनियम' म्हणतो)

रोसाई-डॉर्फमन रोगात (RDD) प्रभावित होऊ शकणारे भाग:

• लिम्फ नोड्स (विशेषतः मानेमध्ये, परंतु इतरत्रही आढळू शकतात)
• त्वचा
• मऊ उती
• वरचा श्वसनमार्ग
• हाड
• रेट्रोपेरिटोनियम (पोटाच्या मागील बाजूस असलेले अवयव)
• डोळे

हिस्टिओसायटोसिस कशामुळे होतो?

हिस्टिओसायटोसिस कशामुळे होतो हे शास्त्रज्ञांना अजूनही नक्की माहित नाही , परंतु त्यांना असे आढळले आहे की त्याचा संबंध जनुकीय उत्परिवर्तनांशी असू शकतो.

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, आपल्या शरीरातील प्रत्येक पेशीमध्ये जनुकीय सामग्री, म्हणजेच सूचनांचा एक संच असतो. या सूचना ठरवतात की त्या पेशींनी कसे वागावे. म्हणून, जेव्हा या सूचनांमध्ये बदल होतात, ज्याला उत्परिवर्तन म्हणतात, तेव्हा पेशी असामान्यपणे वागू लागतात. उदाहरणार्थ, जनुकीय उत्परिवर्तनामुळे हिस्टिओसाइटसारखी पेशी स्वतःचीच नक्कल करून अनियंत्रितपणे पसरू लागते.

या जनुकीय उत्परिवर्तनांना ओळखल्यामुळे संशोधकांना हिस्टिओसायटोसिसवर नवीन उपचार विकसित करता आले आहेत. हे उपचार, हिस्टिओसाइट पेशींना अनियंत्रितपणे वाढू देणाऱ्या हानिकारक पेशीय बदलांना रोखून काम करतात.

हिस्टिओसायटोसिसचे निदान कसे केले जाते?

जर तुम्हाला हिस्टिओसायटोसिस झाल्याचा संशय असेल, तर तुमचे डॉक्टर सर्वप्रथम तुमची शारीरिक तपासणी करतील आणि तुमच्या वैद्यकीय इतिहासाबद्दल विचारतील. त्यानंतर, तुमच्या लक्षणांच्या आणि अतिरिक्त हिस्टिओसाइट्समुळे प्रभावित झाल्याचा संशय असलेल्या अवयवांच्या आधारावर, कोणत्या चाचण्या करायच्या हे ते ठरवतील.

तुम्ही करू शकता अशा काही चाचण्या येथे आहेत:

• इमेजिंग प्रक्रिया :
• तुमचे डॉक्टर एफडीजी पीईटी/सीटी स्कॅन नावाचा एक विशेष स्कॅन करायला सांगू शकतात. याद्वारे शरीरातील ट्यूमरसारख्या गोष्टी शोधता येतात.
• याव्यतिरिक्त, सीटी स्कॅन, एमआरआय स्कॅन, बोन स्कॅन, अल्ट्रासाऊंड स्कॅन, एक्स-रे किंवा इकोकार्डिओग्राम (हृदयाचा स्कॅन) यांसारख्या चाचण्यांची आवश्यकता असू शकते.

• प्रयोगशाळेतील चाचण्या :
• हिस्टिओसायटोसिसची लक्षणे आहेत की नाही हे पाहण्यासाठी तुमचे डॉक्टर तुमच्या रक्तासारख्या किंवा लघवीसारख्या द्रव नमुन्यांची तपासणी करतील.
• तुमच्या रक्तपेशींची संख्या तपासली जाते. तसेच, तुमचे अवयव कसे काम करत आहेत हे दर्शवणारे विशिष्ट हार्मोन्स किंवा प्रथिने देखील तपासले जातात. जर एखादा अवयव व्यवस्थित काम करत नसेल, तर त्या अवयवात हिस्टिओसाइट्सची संख्या खूप जास्त असल्याचे हे लक्षण असू शकते.

• बायोप्सी चाचणी `(बायोप्सी)` :
• यामध्ये डॉक्टर तुमच्या उतीचा नमुना घेतात आणि तुम्हाला हिस्टिओसायटोसिस आहे की नाही हे पाहण्यासाठी त्याची सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासणी करतात.
• तसेच ते हिस्टिओसायटोसिसशी संबंधित विशिष्ट जनुकीय उत्परिवर्तनांचा शोध घेते.
• कधीकधी, जर बायोप्सी शक्य नसेल, तर तुमच्या रक्तातील जनुकीय सामग्रीची चाचणी केली जाऊ शकते. याला 'लिक्विड बायोप्सी' म्हणतात.

हिस्टिओसायटोसिसवर कोणते उपचार आहेत?

हिस्टिओसायटोसिसचे उपचार अनेक घटकांवर अवलंबून असतात . विशेषतः:

• तुमची लक्षणे किती गंभीर आहेत.
• तुम्हाला एक जखम असो वा अनेक (हे असामान्य ऊतींचे भाग असतात).
• शरीरावर ह्या जखमा कोठे असतात ?
• या गाठी कर्करोगाच्या आहेत की नाहीत .

डॉक्टर या घटकांच्या आधारे उपचार ठरवतात. उपचाराचे काही पर्याय खालीलप्रमाणे आहेत:

• निरीक्षण करा आणि प्रतीक्षा करा : जर तुमचा हिस्टिओसायटोसिस गंभीर नसेल आणि तुम्हाला कोणतीही मोठी लक्षणे दिसत नसतील, तर तुमचे डॉक्टर तुम्हाला फक्त तुमच्या स्थितीवर लक्ष ठेवण्यास सांगू शकतात.
• शस्त्रक्रियाजर हिस्टिओसाइट पेशी शरीराच्या फक्त एकाच भागात जमा झाल्या असतील, तर तो भाग काढून टाकण्यासाठी शस्त्रक्रिया केली जाऊ शकते.
• रेडिएशन थेरपी : यामध्ये एका मशीनचा वापर करून विकारांवर उच्च-ऊर्जा रेडिएशनचे किरण सोडले जातात. हे किरण असामान्य पेशींना नष्ट करतात आणि ट्यूमरची वाढ मंदावतात. काहीवेळा रेडिएशन थेरपीमुळे लक्षणे कमी होण्यासही मदत होऊ शकते.
• केमोथेरपी (याला 'केमो' असेही म्हणतात) : यामध्ये तुमच्या शरीरात पसरलेल्या अतिरिक्त हिस्टिओसाइट पेशी नष्ट करण्यासाठी तुमच्या रक्तप्रवाहात रसायने पाठवली जातात. जर हिस्टिओसाइट पेशी तुमच्या संपूर्ण शरीरात पसरल्या असतील, तरच डॉक्टर 'केमो' करण्याची शिफारस करतात.
• कॉर्टिकोस्टिरॉइड्स : प्रेडनिसोनसारखी औषधे या श्रेणीत येतात. ही औषधे हिस्टिओसायटोसिसमध्ये होणारी जळजळ (सूज) कमी करू शकतात. ही औषधे एकटी किंवा केमोथेरपीसारख्या इतर उपचारांसोबत दिली जाऊ शकतात.
• इम्युनोथेरपी : यामध्ये तुमची स्वतःची रोगप्रतिकारशक्ती मजबूत केली जाते, ज्यामुळे ती असामान्य हिस्टिओसाइट्ससारख्या हानिकारक पेशींना ओळखण्यास आणि नष्ट करण्यास मदत करते.
• लक्ष्यित उपचार : हा एक विशेष उपचार आहे. हा उपचार विशिष्ट जनुकीय उत्परिवर्तनांशी संबंधित असलेल्या हिस्टिओसायटोसिसच्या स्थितीसाठी वापरला जातो.

हिस्टिओसायटोसिस पूर्णपणे बरा होऊ शकतो का?

याला 'हो' किंवा 'नाही' म्हणणे कठीण आहे , कारण ते परिस्थितीवर अवलंबून आहे. हिस्टिओसायटोसिस असलेले बरेच लोक 'दीर्घकाळ टिकणाऱ्या उपशमना'च्या (durable remission) अवस्थेत जातात. म्हणजेच, त्यांच्यामध्ये रोगाची कोणतीही लक्षणे किंवा चिन्हे शिल्लक राहत नाहीत.

हिस्टिओसायटोसिसचे काही प्रकार, विशेषतः जेव्हा हिस्टिओसाइट्स शरीरात फक्त एकाच ठिकाणी असतात, तेव्हा शस्त्रक्रियेने ते पूर्णपणे बरे होऊ शकतात . आजार पुन्हा उद्भवला आहे का हे तपासण्यासाठी तुमचे डॉक्टर तुम्हाला पुन्हा तपासणीसाठी बोलावतील.

मात्र, जर तुम्हाला झालेला हिस्टिओसायटोसिसचा प्रकार पूर्णपणे बरा होण्यासारखा नसेल, तर तुमचे डॉक्टर तुम्हाला ही स्थिती नियंत्रणात ठेवण्यास मदत करणारी उपचार योजना सुचवतील.

या आजाराचा रोगनिदान अहवाल काय आहे?

तुमच्या आजाराचे निदान अनेक घटकांवर अवलंबून असते. काही लोकांमध्ये, हिस्टिओसायटोसिस कोणत्याही उपचारांशिवाय आपोआप बरा होतो . उदाहरणार्थ, आरडीडी (RDD) असलेल्या सुमारे ४०% लोकांमध्ये उपचारांशिवाय सुधारणा होते. तसेच, जेव्हा एलसीएच (LCH) शरीराच्या फक्त एकाच भागावर परिणाम करतो (ज्याला आपण 'स्थानिक एलसीएच' म्हणतो) , तेव्हा तो अनेकदा आपोआप बरा होतो.

परंतु, इतर प्रकरणांमध्ये, लहान मुलांमध्ये आणि प्रौढांमध्येही हिस्टिओसायटोसिसवर सघन उपचार आणि काळजीपूर्वक निरीक्षणाची आवश्यकता असते.अधिक गंभीर प्रकरणांमध्ये, हिस्टिओसायटोसिसमुळे अवयवांचे नुकसान होऊ शकते आणि ते जीवघेणे देखील ठरू शकते .

त्यामुळे, तुमच्या आजाराच्या संभाव्य परिणामांबद्दल तुमच्या डॉक्टरांना विचारणे उत्तम राहील.

हिस्टिओसायटोसिस टाळता येतो का? त्याचा धोका कसा कमी करता येईल?

खरं सांगायचं तर, हिस्टिओसायटोसिस टाळण्याचा कोणताही मार्ग नाही , पण उपचाराने तुम्हाला तुमची लक्षणे नियंत्रणात ठेवण्यास मदत होऊ शकते.

पण एक गोष्ट आहे. धूम्रपान सोडल्याने तुम्हाला एलसीएच (लँगरहॅन्स सेल हिस्टिओसायटोसिस), म्हणजेच फुफ्फुसाचा कर्करोग होण्याचा धोका कमी होऊ शकतो. धूम्रपान सोडल्याने किंवा धूम्रपानापासून दूर राहिल्याने उपचारांना मिळणारा प्रतिसादही सुधारू शकतो. जर तुम्हाला धूम्रपान सोडण्यासाठी मदतीची गरज असेल, तर तुमच्या डॉक्टरांना धूम्रपान सोडवण्यासाठीच्या विशेष शिफारस कार्यक्रमांबद्दल विचारा.

मी माझ्या डॉक्टरला कोणते प्रश्न विचारावेत?

जर तुम्हाला हिस्टिओसायटोसिसचे निदान झाले असेल, तर तुमच्या मनात अनेक प्रश्न असणे स्वाभाविक आहे. या सर्व गोष्टींबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोलणे आणि तुमच्या आजाराबद्दल चांगली माहिती घेणे महत्त्वाचे आहे. तुम्ही विचारू शकता असे काही प्रश्न येथे दिले आहेत:

• मला कोणत्या प्रकारचा हिस्टिओसायटोसिस आहे?
• मला उपचारांची गरज लागेल का?
• तुम्ही उपचाराचे कोणते पर्याय सुचवाल?
• उपचारादरम्यान कोणते दुष्परिणाम अपेक्षित आहेत?
• उपचाराचे संभाव्य परिणाम काय आहेत?
• माझा आजार पूर्णपणे बरा होऊ शकतो का?

अंतिम महत्त्वाचा संदेश

सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, हिस्टिओसायटोसिस हे रक्ताच्या दुर्मिळ विकारांच्या एका गटाला दिलेले नाव आहे, जे ऊतींमध्ये हिस्टिओसाइट्स नावाच्या पांढऱ्या रक्तपेशींच्या अतिउत्पादनामुळे होतात. यापैकी काही विकार अगदी साधे असू शकतात, ज्यात कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत, तर काही जीवघेणे ठरू शकतील इतके गंभीर असू शकतात .

हिस्टिओसायटोसिस असलेल्या प्रत्येकाच्या ऊतींमध्ये हिस्टिओसाइट्सचे प्रमाण जास्त असते, ज्यामुळे दाह (सूज) होतो. तथापि, एकाच प्रकारचा हिस्टिओसायटोसिस असलेल्या लोकांमध्येही या रोगाची लक्षणे, उपचार आणि परिणाम मोठ्या प्रमाणात भिन्न असू शकतात .

तुमचे निदान आणि त्यामागील विशिष्ट परिस्थिती समजून घेण्यासाठी तुमचे डॉक्टर ही सर्वोत्तम व्यक्ती आहेत. म्हणून, तुमचे निदान आणि उपचार योजना पूर्णपणे समजून घेण्यासाठी, प्रश्न विचारायला कधीही घाबरू नका. तुमच्या मनात असलेल्या प्रत्येक गोष्टीबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोला.

हिस्टिओसाइटोसिस , पांढऱ्या रक्त पेशी, हिस्टिओसाइट्स, रोगप्रतिकार प्रणाली, एलसीएच, ईसीडी, आरडीडी, लक्षणे, उपचार