कल्पना करा, तुमच्या ओळखीच्या एखाद्या व्यक्तीची स्मरणशक्ती, वागणूक आणि चालण्याची पद्धत अचानक आणि खूप वेगाने बदलू लागते. तुम्ही कधी अशा आजाराबद्दल ऐकले आहे का, जो डॉक्टरांना ओळखायला अवघड जातो आणि खूप वेगाने वाढत जातो? आज आपण अशाच एका विचित्र आणि अत्यंत दुर्मिळ आजाराबद्दल बोलणार आहोत. आम्ही यांना 'प्रायन आजार' म्हणतो.

⚡ Interactive Clinical Tool

⚖️

BMI Calculator

Know your body mass index (BMI) and weight classification

Open Interactive Calculator →

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, हे प्रायॉन रोग काय आहेत?

प्रायोन रोग हा मेंदू आणि मज्जासंस्थेवर परिणाम करणाऱ्या आजारांचा एक समूह आहे. त्यामुळे गंभीर स्मृतिभ्रंश किंवा शरीरावर नियंत्रण ठेवण्यात अडचण येऊ शकते आणि त्यांची स्थिती खूप लवकर बिघडू शकते. हे आजार खूप दुर्मिळ आहेत, अमेरिकेत दरवर्षी फक्त सुमारे ३५० प्रकरणे नोंदवली जातात. चला, हे आजार कशामुळे होतात ते पाहूया. प्रायोन ही आपल्या मेंदूत आढळणारी सूक्ष्म प्रथिने आहेत. परंतु काही अज्ञात कारणामुळे, ही प्रथिने चुकीच्या पद्धतीने वळतात, गुंततात आणि त्यांचा आकार बिघडतो. सर्वात धोकादायक गोष्ट ही आहे की, हे चुकीच्या पद्धतीने वळलेले प्रायोन प्रथिन इतर निरोगी प्रथिनांनाही चुकीच्या पद्धतीने वळण्यास कारणीभूत ठरू शकते. अगदी जसे एखादा वाईट मित्र इतरांना आजारी पाडू शकतो. ही चुकीच्या पद्धतीने वळलेली प्रथिने मेंदूत जमा होतात आणि मेंदूच्या पेशी (न्यूरॉन्स) नष्ट करू लागतात. यामुळेच लक्षणे दिसू लागतात.

बरेच लोक प्रायॉन आजार आणि अल्झायमर आजार यांच्यात गोंधळ करतात . जरी दोन्ही आजारांमुळे स्मरणशक्ती कमी होत असली तरी, त्या दोन्हींमध्ये मोठा फरक आहे. अल्झायमर आजार सहसा अनेक वर्षांमध्ये हळूहळू वाढत जातो. प्रायॉन आजारात, स्थिती खूप वेगाने, अगदी कमी कालावधीत, साधारणपणे काही महिन्यांतच बिघडते. आणि, अल्झायमर आजाराप्रमाणेच, प्रायॉन आजारांवरही अजून कोणताही इलाज उपलब्ध नाही.

प्रायॉन रोगांचे मुख्य प्रकार कोणते आहेत?

प्रायोन रोग मानव आणि प्राणी दोघांनाही होऊ शकतात. मानवांना होणारे अनेक मुख्य प्रकार आहेत. ते कोणते आहेत ते पाहूया.

रोगाचे नाव	एक संक्षिप्त वर्णन
क्रुत्झफेल्ड-जॅकब रोग (CJD)	हा माणसांमध्ये आढळणारा सर्वात सामान्य प्रियन आजार आहे आणि तो सहसा ६० वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांना होतो.
व्हेरिएंट क्रुत्झफेल्ड-जॅकब रोग (व्हेरिएंट सीजेडी - व्हीसीजेडी)	हे तरुण लोकांमध्येही होऊ शकते. 'मॅड काऊ डिसीज'ने संक्रमित गोमांस खाल्ल्याने त्याचा प्रसार होऊ शकतो, असे आढळून आले आहे.
Gerstmann-Sträussler-Scheinker सिंड्रोम	हा देखील एक अत्यंत दुर्मिळ, अनुवांशिक जनुकीय आजार आहे.
घातक कौटुंबिक निद्रानाश	हा देखील एक अनुवांशिक आजार आहे जो पिढ्यानपिढ्या संक्रमित होतो. याचे मुख्य लक्षण म्हणजे तीव्र निद्रानाश.
कुरु	पापुआ न्यू गिनीमधील काही जमातींमध्ये मानवी मांस खाण्याच्या प्रथेमुळे पसरलेला एक रोग. आता हे जवळजवळ ऐकिवात नाही.

प्रायॉन रोगाची लक्षणे कोणती आहेत?

प्रायोन आजाराची लक्षणे अचानक दिसू शकतात. यामध्ये तुमच्या मनःस्थितीत, स्मरणशक्तीत आणि हालचालींमध्ये अचानक होणाऱ्या बदलांचा समावेश होतो.

प्रभावित क्षेत्र	दृश्यमान लक्षणे
मानसिक आणि वर्तणूक	तीव्र चिंता किंवा नैराश्य, वागणुकीत किंवा व्यक्तिमत्त्वात अचानक बदल, वेगाने वाढणारा विस्मरण (डिमेशिया)
शारीरिक आणि हालचाल	तोल सांभाळण्यात अडचण, अस्थिर चाल, स्नायूंवरील नियंत्रण सुटणे, अचानक हिसके देणे किंवा थरथरणे, अस्पष्ट बोलणे, गिळण्यास त्रास होणे
इतर वैशिष्ट्ये	झटके येणे दृष्टी समस्या

हा आजार होण्याची कारणे आणि धोक्याचे घटक

बहुतांश वेळा, सीजेडी सारखे आजार कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय विकसित होतात, परंतु काही धोक्याचे घटक ओळखले गेले आहेत.

कौटुंबिक इतिहास : सुमारे १५% लोकांमध्ये 'PRNP' नावाच्या जनुकातील दोषामुळे हे आजार विकसित होतात, जो पिढ्यानपिढ्या संक्रमित होतो.
संसर्ग : हे खूप दुर्मिळ आहे. कधीकधी, आजारी व्यक्तीकडून ऊतींचे प्रत्यारोपण करताना किंवा शस्त्रक्रियेदरम्यान वापरलेली उपकरणे योग्यरित्या निर्जंतुक केली नसल्यास या रोगाचा प्रसार होऊ शकतो.
संक्रमित मांस खाणे: ' मॅड काऊ डिसीज ' (बोवाइन स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफॅलोपॅथी ) ने संक्रमित गोमांस खाल्ल्याने vCJD नावाचा आजार होऊ शकतो. १९९० च्या दशकात जेव्हा हा आजार युरोपमध्ये पसरला, तेव्हा काही लोकांचा मृत्यू झाला. आता, जनावरांच्या खाद्याबाबत आणि रक्तदानाच्या बाबतीत कडक नियम लागू करण्यात आले आहेत, त्यामुळे हा धोका मोठ्या प्रमाणात कमी झाला आहे.

प्रायॉन रोगाचे निदान कसे केले जाते?

या आजाराचे निदान करणे कठीण असू शकते, कारण याची लक्षणे इतर आजारांसारखीच असू शकतात. जर तुम्हाला विसरभोळेपणासारखी लक्षणे असतील, तर तुमचे डॉक्टर सर्वप्रथम स्ट्रोक किंवा ब्रेन ट्यूमर यांसारख्या इतर कारणांची शक्यता तपासून पाहतील. खालील चाचण्या केल्या जाऊ शकतात:

स्पायनल टॅप / लंबर पंक्चर: यामध्ये तुमच्या दोन मणक्यांच्या मध्ये एक पातळ सुई घालून, तुमच्या मेंदू आणि पाठीच्या कण्याभोवती असलेल्या द्रवाचा (सेरेब्रोस्पायनल फ्लुइड) एक छोटा नमुना घेतला जातो. त्यातील विशिष्ट प्रथिनांच्या पातळीची तपासणी करून आजाराबद्दल कल्पना येऊ शकते.
एमआरआय स्कॅन (मॅग्नेटिक रेझोनन्स इमेजिंग): यामध्ये मेंदूची तपशीलवार छायाचित्रे घेण्यासाठी शक्तिशाली चुंबक आणि रेडिओ लहरींचा वापर केला जातो. यामुळे कधीकधी प्रायॉन रोगांमध्ये मेंदूत दिसणारे विशिष्ट बदल दिसून येऊ शकतात.
सीटी स्कॅन (कॉम्प्युटराइज्ड टोमोग्राफी): मेंदूची स्पष्ट प्रतिमा तयार करण्यासाठी एकाच वेळी अनेक एक्स-रे घेतले जातात.

सर्वात महत्त्वाची गोष्ट: एखाद्या व्यक्तीला प्रायॉन आजार असल्याची १००% खात्री करण्याचा एकमेव मार्ग म्हणजे मेंदूतून ऊतीचा एक छोटा तुकडा घेणे (ब्रेन बायोप्सी). पण ही एक अत्यंत जोखमीची शस्त्रक्रिया आहे. त्यामुळे, जर तो दुसरा एखादा उपचार करण्यायोग्य आजार असण्याची शक्यता असेल, तरच हे केले जाते.

रोगाचा उपचार आणि प्रतिबंध

सध्या, प्रायॉन रोगांवर कोणताही इलाज उपलब्ध नाही. सध्याचे उपचार केवळ लक्षणे नियंत्रित करतात आणि रुग्णाला काही प्रमाणात आराम देतात. यामध्ये वेदनाशामक, अवसादरोधी आणि चिंता कमी करणाऱ्या औषधांचा समावेश आहे. प्रायॉन रोग असलेल्या व्यक्तीची प्रकृती दिवसेंदिवस खालावत गेल्याने, त्यांना दैनंदिन कामांसाठी मदतीची गरज अपरिहार्यपणे भासते. लघवी बाहेर काढण्यासाठी कॅथेटर बसवणे, निर्जलीकरण टाळण्यासाठी सलाईन देणे आणि जर ते स्वतः खाऊ शकत नसतील तर ट्यूबद्वारे अन्न देणे, अशा गोष्टींची त्यांना गरज भासू शकते.

आजार टाळता येतो का?

आनुवंशिक प्रियन रोगांना प्रतिबंध करण्याचा कोणताही मार्ग नाही, परंतु संसर्ग किंवा अन्नाद्वारे रोग पसरण्याचा धोका कमी करण्यासाठी खालील उपाययोजना मदत करू शकतात:

वैद्यकीय उपकरणांची योग्य प्रकारे स्वच्छता आणि निर्जंतुकीकरण करणे.
जर तुम्हाला प्रियन आजार असेल किंवा तुमच्या कुटुंबात त्याचा इतिहास असेल, तर ऊती किंवा अवयव दान करणे टाळा.
केवळ सुरक्षित असल्याचे प्रमाणित असलेले मांसच खाणे.

जगभरातील अनेक देशांनी गायींना दिल्या जाणाऱ्या चाऱ्याबाबत आणि मांसाबाबत लागू केलेल्या कडक नियमांमुळे 'मॅड काऊ डिसीज'चा प्रसार आता चांगल्या प्रकारे नियंत्रणात आला आहे.

मुख्य संदेश

प्रायोन रोग हा मेंदूला हानी पोहोचवणाऱ्या अत्यंत दुर्मिळ परंतु गंभीर आजारांचा एक समूह आहे.
या आजारांमध्ये स्मरणशक्ती, वर्तन आणि शारीरिक हालचाली खूप वेगाने खालावतात. हा वेग हेच मुख्य वैशिष्ट्य आहे जे या आजारांना अल्झायमरसारख्या आजारांपासून वेगळे करते.
या आजाराचे अचूक निदान करणे अवघड असून, त्यासाठी अनेक विशिष्ट चाचण्यांची आवश्यकता असते.
जरी सध्या यावर कोणताही विशिष्ट इलाज उपलब्ध नसला तरी, लक्षणे नियंत्रणात आणून रुग्णाला आराम देता येतो.
जर तुम्हाला किंवा तुमच्या ओळखीच्या कोणाला त्यांच्या स्मरणशक्ती, व्यक्तिमत्त्व किंवा हालचालींमध्ये अचानक, अनाकलनीय बदल जाणवल्यास, सल्ल्यासाठी ताबडतोब डॉक्टरांना भेटणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे.