Tidakkah anda juga menghadapi masalah untuk menghentikan pendarahan walaupun daripada luka kecil? Mari kita bincangkan tentang Penyakit von Willebrand!

Adakah anda kadangkala mengalami luka kecil yang tidak berhenti berdarah untuk jangka masa yang lama? Atau adakah anda kerap mengalami pendarahan hidung? Mungkin seseorang dalam keluarga anda mempunyai masalah yang sama? Jika ya, ini adalah sesuatu yang mungkin penting bagi anda. Hari ini kita akan membincangkan tentang keadaan yang jarang berlaku tetapi sangat biasa yang dipanggil Penyakit von Willebrand .

Apakah Penyakit von Willebrand?

Secara ringkasnya, Penyakit von Willebrand ialah penyakit di mana darah kita tidak membeku dengan betul, bermakna proses yang membantu menghentikan pendarahan menjadi lemah. Ini selalunya bersifat keturunan , bermakna ibu bapa boleh mewariskan penyakit ini kepada anak-anak mereka. Tetapi jangan risau, terdapat rawatan untuk ini. Doktor boleh memberi anda ubat-ubatan yang membantu proses pembekuan darah ini.

Apa yang berlaku kepada seseorang yang menghidap Penyakit von Willebrand?

Seseorang yang menghidap penyakit ini mungkin mengalami pendarahan yang lebih banyak daripada biasa. Bayangkan sahaja, walaupun luka kecil atau pencabutan gigi boleh mengambil masa yang lama untuk menghentikan pendarahan. Sesetengah orang kerap mengalami pendarahan hidung. Bagi wanita, mereka mungkin mengalami pendarahan yang banyak semasa haid, atau mereka mungkin mengalami pendarahan yang banyak selepas melahirkan anak.

Dalam kes penyakit yang paling teruk , pendarahan kadangkala boleh berlaku tanpa sebab yang jelas ke dalam sendi atau tisu lembut. Ini boleh menyebabkan bengkak dan sakit yang teruk. Bagi yang lain, ia juga boleh menyebabkan anemia , iaitu kekurangan darah .

Seberapa lazimkah keadaan ini berlaku?

Ini sebenarnya merupakan gangguan pendarahan yang paling biasa di dunia. Beberapa laporan menunjukkan bahawa ia menjejaskan kira-kira 1% daripada populasi Amerika. Di seluruh dunia, dianggarkan antara 23 dan 110 bagi setiap juta orang mungkin menghidap keadaan ini. Walau bagaimanapun, angka-angka ini boleh berbeza-beza, kerana sesetengah orang mungkin mengalami masalah pendarahan tetapi tidak didiagnosis dengan Penyakit von Willebrand . Sesetengah orang mungkin telah mengalami masalah ini selama bertahun-tahun, tetapi tidak didiagnosis sehingga terlambat.

Adakah penyakit von Willebrand dan hemofilia adalah perkara yang sama?

Ya, walaupun kedua-duanya merupakan masalah pembekuan darah, Penyakit von Willebrand adalah keadaan yang biasanya mempunyai lebih sedikit gejala dan kurang teruk daripada hemofilia . Tetapi itu tidak bermakna ia sesuatu yang perlu diabaikan.

Apakah simptom-simptom Penyakit von Willebrand?

Ramai orang yang menghidap penyakit ini mungkin tidak menunjukkan sebarang gejala langsung , atau hanya mengalami gejala yang sangat ringan. Walau bagaimanapun, mereka yang menghidap penyakit yang lebih teruk mungkin mengalami gejala seperti:

• Pendarahan Hidung : Ini bukan sekadar pendarahan biasa. Ia boleh jadi pendarahan selama lebih daripada 10 minit, atau pendarahan dari hidung lebih daripada lima kali setahun.
• Pendarahan dari luka: Pendarahan dari luka kecil atau luka lain selama lebih daripada 10 minit.
• Lebam: Orang yang menghidap penyakit ini mudah mendapat lebam. Lebam ini bukan sahaja rata pada kulit, tetapi boleh sedikit bengkak dan timbul seperti ketulan. Lebam ini juga boleh lebih besar daripada syiling lima rupee.
• Kekurangan zat besiAnemia kekurangan zat besi: Anemia ialah keadaan di mana badan tidak mempunyai sel darah merah yang mencukupi. Anemia kekurangan zat besi berlaku apabila badan kita tidak mempunyai zat besi yang mencukupi untuk menghasilkan hemoglobin . Bahan ini, yang dipanggil hemoglobin, membantu sel darah merah membawa oksigen. Jadi, apabila kita kehilangan terlalu banyak darah, kita juga boleh kehilangan zat besi dan menghidap keadaan ini.
• Pendarahan selepas pembedahan: Orang yang menghidap penyakit ini boleh berdarah dengan banyak, walaupun selepas pembedahan kecil, seperti pencabutan gigi.
• Haid yang banyak: Bagi sesetengah wanita, jika pendarahan haid mereka begitu banyak sehingga mereka terpaksa menukar pad atau tampon setiap jam, atau jika haid mereka berlangsung selama lebih daripada tujuh hari, ia mungkin merupakan gejala keadaan ini.
• Pendarahan yang banyak selepas bersalin atau keguguran.
• Darah dalam najis: Sama ada terdapat darah dalam najis anda atau darah selepas anda membuang air besar, ia mungkin merupakan tanda keadaan perubatan yang lain. Oleh itu , anda pasti perlu berjumpa doktor .
• Darah dalam air kencing (hematuria): Jika anda perasan darah semasa membuang air kecil, terutamanya jika darah itu disertai dengan keinginan untuk membuang air kecil secara tiba-tiba, beritahu doktor dengan segera .

Perkara yang paling penting ialah jika anda mengalami satu atau lebih gejala ini, jangan abaikannya dan berjumpalah dengan doktor untuk mendapatkan nasihat.

Apakah punca Penyakit von Willebrand?

Ini adalah penyakit genetik . Ini bermakna penyakit ini disebabkan oleh perubahan (mutasi) dalam gen kita. Disebabkan oleh perubahan genetik ini, badan kita tidak dapat menghasilkan protein yang dipanggil faktor von Willebrand dengan betul. Faktor-faktor ini adalah protein yang membantu pembekuan darah kita.

Faktor von Willebrand ini terdapat dalam plasma (bahagian cecair darah kita), platelet (sel yang membantu pembekuan darah), dan dinding saluran darah . Biasanya, apabila saluran darah rosak, platelet melekat pada kawasan yang rosak, membentuk bekuan darah dan menghentikan pendarahan.Faktor Von Willebrand adalah yang membantu platelet ini melekat bersama dengan betul. Jadi, apabila anda kehilangan faktor ini yang mencukupi, atau jika anda kehilangannya sepenuhnya, platelet tidak dapat melekat bersama dengan betul. Kemudian, ia mengambil masa yang lebih lama untuk pembentukan bekuan darah.

Kebanyakan orang mendapat penyakit ini dengan mewarisi gen yang bermutasi daripada salah seorang ibu bapa mereka . Ini dipanggil pewarisan autosomal dominan . Orang lain boleh mewarisi gen yang bermutasi daripada kedua-dua ibu bapa . Ini dipanggil pewarisan autosomal resesif , dan ia merupakan bentuk penyakit yang paling teruk. Seseorang yang membawa gen yang bermutasi ini mempunyai peluang 50% untuk mewariskan mutasi tersebut kepada anak-anak mereka.

Selain itu, kadangkala penyakit von Willebrand boleh berlaku sebagai komplikasi keadaan perubatan lain, seperti kanser , gangguan autoimun , penyakit jantung dan penyakit saluran darah.

Bagaimanakah doktor mendiagnosis Penyakit von Willebrand?

Apabila anda berjumpa doktor, mereka akan bertanya tentang simptom anda terlebih dahulu. Mereka juga mungkin bertanya sama ada sesiapa dalam keluarga anda pernah mengalami simptom yang serupa atau gangguan pendarahan. Kemudian mereka mungkin akan menjalankan beberapa ujian, seperti:

• Kiraan darah lengkap (CBC): Ini mengukur bilangan sel darah merah, pelbagai jenis sel darah putih dan platelet dalam darah anda. Ia juga mengukur jumlah hemoglobin dalam sel darah merah anda. Kebanyakan penghidap penyakit von Willebrand mempunyai CBC yang normal. Walau bagaimanapun, orang yang banyak berdarah mungkin mempunyai hemoglobin yang rendah dan kiraan sel darah merah yang rendah.
• Ujian pengagregatan platelet: Ini menguji sejauh mana platelet anda melekat bersama untuk membantu membentuk pembekuan darah.
• Ujian masa tromboplastin separa teraktif (APTT): Ini menguji faktor von Willebrand dan faktor pembekuan lain yang membantu pembekuan darah. Jika tahap faktor ini lebih rendah daripada biasa, darah mengambil masa yang lebih lama untuk membeku.
• Ujian masa protrombin (PT): Ini juga mengukur faktor pembekuan darah yang lain.
• Ujian fibrinogen:Fibrinogen adalah protein lain yang membantu pembekuan darah.
• Ujian antigen faktor Von Willebrand: Ini mengukur jumlah protein faktor von Willebrand dalam darah anda.
• Ujian kofaktor ristocetin: Ini menilai aktiviti faktor von Willebrand.
• Ujian multimer faktor Von Willebrand: Ini melihat struktur faktor.

Doktor anda mungkin perlu melakukan beberapa ujian darah untuk mengesahkan diagnosis, kerana perkara seperti tahap hormon boleh mengubah tahap faktor von Willebrand dalam darah anda.

Terdapat beberapa jenis penyakit von Willebrand. Doktor akan melakukan lebih banyak ujian untuk mengetahui dengan tepat jenis yang anda hidapi. Jenis-jenis ini adalah:

• Jenis 1: Ini adalah jenis yang paling biasa. Antara 60% dan 80% pesakit menghidap jenis ini. Orang-orang ini mempunyai tahap faktor von Willebrand yang rendah dalam darah mereka. Mereka mungkin tidak mengalami gejala. Jika ada, gejala mereka sangat ringan.
• Jenis 2: Dalam jenis ini, faktor von Willebrand tidak berfungsi dengan betul. Orang-orang ini mungkin mengalami pendarahan ringan hingga sederhana. Antara 15% dan 30% pesakit menghidap jenis ini.
• Jenis 3: Ini adalah jenis yang paling teruk. Ia juga sangat jarang berlaku. Ia menjejaskan antara 5% dan 10% pesakit. Orang-orang ini mempunyai tahap faktor von Willebrand yang sangat rendah dalam darah mereka, atau langsung tidak ada. Ini boleh menyebabkan masalah pendarahan yang teruk.

Apakah rawatan untuk Penyakit von Willebrand?

Doktor merawat penyakit ini dengan pelbagai jenis ubat:

• (Desmopressin): Ini adalah hormon. Ia meningkatkan tahap faktor von Willebrand dalam darah. Ini adalah rawatan yang paling biasa untuk penyakit ini.
• Infusi faktor Von Willebrand: Sesetengah orang diberikan faktor ini melalui vena untuk menghentikan pendarahan. Rawatan ini boleh diberikan sebelum pembedahan. Sesetengah orang yang menghidap penyakit yang teruk mungkin perlu menerima rawatan ini secara berkala untuk memastikan tahap faktor dalam darah mereka stabil.
• (Antifibrinolitik):Ubat-ubatan ini berfungsi dengan mencegah pembentukan bekuan darah. Doktor anda mungkin menetapkan ubat-ubatan ini jika anda menjalani pembedahan pergigian atau jika anda mengalami pendarahan haid yang banyak.
• Pil perancang keluarga: Ini membantu mereka yang mengalami pendarahan haid yang banyak. Hormon estrogen dalam pil ini meningkatkan tahap faktor von Willebrand dalam darah.

Bolehkah saya mengurangkan risiko menghidap penyakit ini?

Ini selalunya bersifat keturunan . Jika ibu bapa anda menghidap penyakit ini, anda boleh mewarisinya daripada salah seorang atau kedua-duanya. Jadi, tiada apa yang boleh kita lakukan untuk mencegahnya daripada berkembang.

Jika saya mempunyai keadaan ini, apa yang perlu saya jangkakan?

Doktor boleh merawat penyakit von Willebrand, tetapi mereka tidak dapat menyembuhkannya sepenuhnya . Kebanyakan orang menghidap sama ada jenis 1 atau jenis 2. Mereka hanya memerlukan rawatan jika mereka mengalami kecederaan atau memerlukan pembedahan. Orang yang menghidap jenis 3 mungkin memerlukan rawatan perubatan berterusan untuk mengawal pendarahan.

Saya menghidap Penyakit von Willebrand. Bagaimanakah saya harus menjaga diri saya?

Oleh kerana kebanyakan orang mempunyai simptom ringan hingga sederhana, hidup dengan penyakit ini bermakna mengambil kira beberapa perkara:

• Elakkan aktiviti yang boleh menyebabkan kecederaan: Adalah lebih baik untuk menjauhi sukan berimpak tinggi, contohnya, bola sepak, ragbi dan hoki.
• Beritahu semua doktor anda, termasuk doktor gigi anda, bahawa anda mempunyai keadaan ini: mereka kemudian boleh merancang cara untuk mengawal pendarahan selepas pembedahan.
• Jangan gunakan aspirin atau ubat-ubatan yang mengandungi aspirin.
• Jangan gunakan ubat anti-radang bukan steroid (NSAID) , seperti ibuprofen, melainkan jika ditetapkan oleh doktor yang tahu anda menghidap penyakit von Willebrand.
• Elakkan mengambil suplemen pemakanan yang mengandungi vitamin E, minyak ikan dan kunyit.
• Pertimbangkan pengenalan amaran perubatan: Memakai gelang seperti ini atau membawa kad pengenalan boleh membantu anda mendapatkan rawatan perubatan yang sewajarnya dalam kecemasan.

Bilakah saya perlu pergi ke hospital dengan segera?

Pergi ke hospital dengan segera setiap kali anda mengalami pendarahan yang tidak terkawal . Walaupun ia kecederaan ringan, jika pendarahan tidak berhenti, pastikan anda mendapatkan nasihat perubatan.

Apakah soalan yang perlu saya tanya kepada doktor?

Jika anda menghidap penyakit von Willebrand, anda mungkin mempunyai soalan tentang bagaimana penyakit ini akan mempengaruhi kehidupan anda. Berikut adalah beberapa soalan yang boleh anda tanyakan kepada doktor anda:

• Mengapa saya mendapat penyakit ini?
• Bolehkah anak-anak saya mewarisi penyakit ini?
• Adakah ini akan menjadi lebih teruk?
• Apakah rawatan untuk ini?
• Apakah kesan sampingan rawatan tersebut?
• Adakah saya tidak dapat melakukan perkara-perkara tertentu, seperti melancong atau bersukan, disebabkan oleh penyakit ini?

Secara ringkasnya, perkara yang perlu kita ingat ialah

Penyakit Von Willebrand merupakan gangguan pembekuan darah genetik yang sangat biasa. Kebanyakan orang mempunyai simptom ringan hingga sederhana. Mereka mungkin kerap mengalami pendarahan hidung, atau luka kecil mungkin mengambil masa yang lama untuk menghentikan pendarahan. Ada juga yang mengalami simptom yang teruk. Contohnya, mereka mungkin mengalami pendarahan pada sendi dan sakit sendi.

Sesetengah orang mungkin tidak tahu bahawa mereka menghidap penyakit ini selama bertahun-tahun. Jika anda menghidapnya, mungkin melegakan untuk mengetahui mengapa anda mengalami masalah pendarahan. Anda juga mungkin bimbang anak-anak anda juga akan menghidap penyakit ini. Walaupun doktor tidak dapat menyembuhkan keadaan ini, mereka boleh merawatnya . Mereka juga boleh menjawab soalan anda tentang sama ada anak-anak anda akan mewarisinya. Mereka juga boleh memberi anda maklumat yang anda perlukan untuk hidup dengan penyakit von Willebrand supaya ia tidak menghalang anda daripada menjalani kehidupan yang aktif dan normal. Jadi, jangan risau, jika anda memahaminya dan menguruskannya dengan betul, anda boleh hidup dengan baik dengannya.