It-tifel/tifla tiegħek għandu/għandha problema bil-vini limfatiċi fl-imsaren tiegħu/tagħha? (Linfanġiektasja Intestinali Primarja) Ejja nitkellmu dwar dan!

Qatt innotajt li r-riġlejn u l-dirgħajn taċ-ċkejken tiegħek jintefħu xi kultant? Jew spiss jilmenta dwar uġigħ fl-istonku? Qed jitlef il-piż mingħajr ma jiżdied fil-piż? Tista’ taħseb li dawn huma sintomi normali li ma nagħtux wisq kas. Madankollu, wara dawn, jista’ jkun hemm kundizzjoni rari iżda definittivament inkwetanti msejħa ‘Linfanġiektasja Intestinali Primarja’ (PIL) . L-isem jinstema’ daqsxejn tal-biża’, hux? Imma tinkwetax. Ejja nitkellmu dwar dan fid-dettall u b’mod sempliċi ħafna llum.

X'inhi l-'Linfanġiektasja Intestinali Primarja'?

Fi kliem sempliċi, din hija disturb rari li jseħħ fis-sistema diġestiva tat-tfal tagħna, speċifikament fil-musrana ż-żgħira. Tafu, il-biċċa l-kbira tal-ikel li nieklu jiġi diġerit u n-nutrijenti fih jiġu assorbiti fil-ġisem f'dan il-musrana ż-żgħira.

Issa, f'din il-kundizzjoni (PIL), is-sistema ċkejkna ta' tubi msejħa 'vini limfatiċi' fl-imsaren iż-żgħir tat-tifel/tifla tiegħek hija mħassra u ma jaħdmux sew. Dawn il-vini limfatiċi huma netwerk fin ħafna ta' kanali li huma mifruxa madwar ġisimna. Huwa bħal 'sistema ta' pajpijiet' oħra f'ġisimna. Il-funzjoni ewlenija tagħhom hija li jiġbru fluwidi u proteini li jakkumulaw fit-tessuti tagħna (aħna nsejħu dan il-fluwidu 'limfa') u jirritornawhom lis-sistema ċirkolatorja.

Iżda f'tifel b'PIL, dawn il-vini limfatiċi jintefħu u 'jnixxu'. Dak li jiġri hu li minflok ma jassorbu nutrijenti u proteini minn dawn il-vini limfatiċi fil-ġisem, dawn inixxu lura fl-imsaren. Huwa bħal ilma li jnixxi minn pajp li jnixxi.

Meta l-affarijiet joħorġu b'dan il-mod, jinqalgħu żewġ problemi ewlenin:

1. Livelli baxxi ta’ proteina: Il-proteina hija xi ħaġa li twettaq funzjoni importanti ħafna fil-ġisem. Għalhekk meta dawn jidħlu fl-imsaren, il-ġisem ma jirċevix biżżejjed proteina. Dan jista’ jikkawża li l-ġisem kollu jintefaħ. Din il-kundizzjoni nsejħulha wkoll ‘enteropatija li titlef il-proteini’ f’termini mediċi.

2. Nuqqasijiet nutrizzjonali: Flimkien ma’ dak il-fluwidu li jnixxi, jintilfu wkoll vitamini u minerali essenzjali. Jekk dan ma jittieħedx ħsieb kif suppost, it-tifel jista’ jiżviluppa diversi nuqqasijiet nutrizzjonali.

(PIL) taffettwa l-aktar lit -tfal żgħar u l-adolexxenti. Normalment tiġi djanjostikata qabel l-età ta’ 3 snin. Madankollu, xi kultant tista’ taffettwa l-adulti u anke l-feti fil-ġuf. Għad m’hemm l-ebda kura għaliha. Madankollu, it-tobba jistgħu jikkontrollaw is-sintomi u jnaqqsu t-tnixxija u n-nefħa billi jużaw pjan ta’ dieta speċjali u mediċini. Jistgħu wkoll jagħtu lill-ġisem il-vitamini u l-minerali li jeħtieġ.

Din is-sitwazzjoni (PIL) tissejjaħ b'diversi ismijiet oħra:

• Linfanġektasja intestinali
• Limfanġiektasja
• Il-marda ta' Waldmann

X'inhuma s-sintomi ta' din il-kundizzjoni (PIL)?

L-aktar sintomu komuni u ewlieni tal-PIL huwa nefħa minħabba ż-żamma ta’ fluwidi. It-tobba jsejħu dan linfedema . Tista’ tinnota dan għall-ewwel darba fir-riġlejn u s-saqajn tat-tifel/tifla tiegħek. Hekk kif dan il-fluwidu jakkumula, wiċċ it-tifel/tifla tiegħek, idejn, u anke ż-żona ġenitali jistgħu jibdew jintefħu.

Immaġina, meta t-tifel/tifla tiegħek iqum filgħodu, saqajh ikunu normali, imma hekk kif jgħaddi l-jum, filgħaxija, saqajh ikunu tant minfuħin li lanqas biss ikunu jistgħu jilbsu ż-żraben. Dak hu li jiġri f'dan il-każ.

Barra minn hekk, it-tifel/tifla jista’ jkollu wkoll fluwidu madwar il-qalb (imsejjaħ perikardite ), fluwidu fis-sider (imsejjaħ effużjoni plewrali ), jew fluwidu fl-addome (imsejjaħ axxite jew effużjoni addominali) .

Hawn huma xi sintomi oħra:

• Uġigħ addominali
• Dardir u rimettar
• Dijarrea (uġigħ fl-istonku )
• Tħossok għajjien il-ħin kollu (Għeja)
• Telf ta' piż
• Ma żżidx fil-piż irrispettivament minn kemm tiekol ikel (dan minħabba li l-ġisem ma jassorbix in-nutrijenti kif suppost, li jissejjaħ 'malassorbiment' )

Jekk it-tifel/tifla tiegħek għandu/għandha wieħed jew aktar minn dawn is-sintomi, l-aħjar li tfittex parir mediku.

Hemm xi kumplikazzjonijiet serji tal-kundizzjoni (PIL)?

Iva, għalkemm rari ħafna, (PIL) jista' jikkawża li l-ġisem kollu tat-tifel/tifla jintefaħ b'mod eċċessiv. Dan jissejjaħ 'anasarca' . Din hija kundizzjoni serja li tista' saħansitra tkun ta' theddida għall-ħajja. Għalhekk, huwa importanti ħafna li tkun konxju tas-sintomi.

X'inhi r-raġuni għal din is-sitwazzjoni (PIL)?

Din il-kundizzjoni (PIL) hija kkawżata minn anormalità fil-kanali limfatiċi tat-tarbija. Dawn il-kanali limfatiċi, kif imsemmi qabel, huma sistema ta’ tubi li jġorru affarijiet bħax-xaħam mill-musrana ż-żgħira tat-tarbija għall-fwied u partijiet oħra tal-ġisem.

Din l-anormalità tikkawża li l-vini limfatiċi jiġu mblukkati. Imbagħad, jimtlew bil-fluwidu limfatiku, il-vini jintefħu, u eventwalment jinfaqgħu, u l-kontenut ta’ dawk il-vini jinġabar fil-musrana l-kbira tat-tifel/tifla (kolon).

Madankollu, l-esperti mediċi għadhom ma jafux eżattament għaliex isseħħ din il-kundizzjoni. Dik hija l-problema.

Dan huwa ġenetiku? (Il-linfanġektasja intestinali hija ġenetika?)

Rarament ħafna, kien hemm rapporti ta’ diversi membri tal-istess familja li ġew affettwati mill-kundizzjoni. Madankollu, ir-riċerkaturi għadhom mhumiex ċerti jekk din hijiex kundizzjoni ġenetika. Qed issir aktar riċerka dwar dan.

Kif tiġi djanjostikata din il-marda (PIL)? (Dijanjosi)

Ħafna drabi, l-ewwel ħaġa li jagħmel tabib hija li jeżamina fiżikament lit-tarbija tiegħek u jistaqsik dwar is-sintomi tat-tarbija tiegħek. Kultant, ultrasound prenatali , li jsir waqt li t-tarbija tkun għadha fil-ġuf, jista’ juri sinjali ta’ nefħa (edema) fir-riġlejn tat-tarbija, li jista’ jagħtik idea ta’ x’qed jiġri.

Wara li titwieled it-tarbija, it-tabib jiċċekkja għal PIL billi juża strument speċjali msejjaħ endoskopju biex iħares ġewwa l-imsaren tat-tarbija. Dan huwa tubu flessibbli b'kamera mwaħħla miegħu. It-tarbija titpoġġa torqod taħt anestesija waqt dan it-test, sabiex ma tħoss l-ebda uġigħ. Allura tinkwetax.

Matul din l-endoskopija, it-tabib jieħu biċċiet żgħar ta’ tessut (imsejħa bijopsija ) minn diversi żoni tal-imsaren tat-tifel/tifla. Imbagħad, patologu , tabib li jispeċjalizza fl-eżami tat-tessut, iħares lejn dawn il-kampjuni tat-tessut taħt mikroskopju biex jivverifika jekk hemmx xi nefħa anormali tal-vini limfatiċi.

Barra minn hekk, testijiet tad-demm jistgħu jiddeterminaw kemm hemm proteina fil-ġisem. Jista' jittieħed ukoll kampjun tal-ippurgar biex tara jekk il-fluwidu hux qed joħroġ mill-limfonodi fil-musrana ż-żgħira.

X'inhuma l-aħjar trattamenti għall-(PIL)?

Meta tkun qed tikkura l-PIL, l-aktar ħaġa importanti hija li tbiddel id-dieta tat-tifel/tifla. Din hija l-arma ewlenija kontra l-PIL. Aħseb dwarha bħallikieku qed tpoġġi 'tapp' biex twaqqaf it-tnixxija tan-nutrijenti.

Ħafna tobba jippreskrivu dieta b'xaħam baxx u b'ħafna proteini.

Ix-xaħam huwa daqsxejn diffiċli biex jiġi diġerit. Għalhekk huwa diffiċli għall-imsaren li jnixxu tat-tarbija tiegħek biex jassorbi x-xaħam kif suppost. Għalhekk id-dieta l-ġdida tiegħek tista' tinkludi tip speċjali ta' xaħam imsejjaħ 'trigliċeridi b'katina medja (MCTs).' Dawn (MCTs) huma tip ta' xaħam li jiġi assorbit faċilment mill-ġisem. Barra minn hekk, iż-żieda ta' aktar proteina mad-dieta tiegħek tista' timmassimizza l-ammont ta' nutrijenti li jassorbi ġismek.

Peress li xi nutrijenti jintilfu, it-tabib jista' wkoll jirrakkomanda supplimenti ta' vitamini u minerali biex jiżgura li l-ġisem tat-tifel/tifla qed jieħu dak li jeħtieġ.

Barra minn hekk, it-tabib jista’ wkoll jippreskrivi mediċini bħal dawn biex jgħinu b’diversi aspetti tal-kundizzjoni (PIL):

• Dijuretiċi (imsejħa wkoll pilloli tal-ilma): Dawn jaħdmu billi jnaqqsu l-ammont ta’ fluwidu żejjed li jakkumula fil-ġisem minħabba t-tnixxija tal-proteini.
• Analogi tas-somatostatin (bħal octreotide): Dawn il-mediċini jgħinu biex inaqqsu t-tnixxija ta’ sustanzi mis-sistema limfatika.

Għażliet oħra ta' trattament:

• Kirurġija: Jekk trattamenti oħra ma jkunux ta’ għajnuna, u rarament ħafna, it-tobba jistgħu jirrakkomandaw kirurġija biex titneħħa l-parti marida tal-imsaren tat-tifel/tifla tiegħek.
• Kuramenti potenzjali oħra: Ir-riċerka dwar dan għadha għaddejja. Diversi mediċini ġodda, bħal sirolimus, qed jiġu ttestjati għall-PIL. Dawn jistgħu jkunu ta’ għajnuna f’xi każijiet, iżda għadhom mhumiex użati ħafna.

X'inhi l-prognożi għas-sitwazzjoni (PIL)?

Kif imsemmi qabel, il-marda (PIL) mhijiex marda li tista' titfejjaq kompletament. Madankollu, il-livelli ta' proteina fid-demm tat-tifel għandhom jiżdiedu fi żmien ftit ġimgħat minn meta jibda l-kura. Madankollu, it-tifel ikollu bżonn jiekol dieta baxxa fix-xaħam u jieħu supplimenti nutrizzjonali għall-bqija ta' ħajtu.

Għalkemm din hija sfida, jekk tiġi ġestita kif suppost, it-tifel jista’ jgħix ħajja normali. L-aktar ħaġa importanti hija li ssegwi l-istruzzjonijiet tat-tabib u tieħu ħsieb id-dieta tat-tifel.

Tista' tiġi evitata s-sitwazzjoni (PIL)?

Peress li r-riċerkaturi għadhom ma jafux x'jikkawża din il-kundizzjoni (PIL), bħalissa m'hemm l-ebda mod kif tiġi evitata din il-kundizzjoni.

Meta għandu t-tifel/tifla tiegħi jara tabib?

Jekk tinnota nefħa fir-riġlejn, fis-saqajn tat-tifel/tifla tiegħek, jew xi wieħed mis-sintomi tal-PIL imsemmija hawn fuq, l-aħjar li tieħu lit-tifel/tifla tiegħek għand tabib minnufih. Iktar ma tiġi skoperta kmieni, iktar ikun malajr jista' jibda t-trattament.

Liema mistoqsijiet għandi nistaqsi lit-tabib tat-tifel/tifla tiegħi?

Jekk it-tifel/tifla tiegħek għandu/għandha PIL, jista' jkollok ħafna mistoqsijiet x'tistaqsi lit-tabib tiegħek. Hawn huma xi wħud minnhom:

• Liema dieta hija l-aktar adattata għal din il-kundizzjoni (PIL)?
• Liema supplimenti għandi nagħti lit-tifel/tifla tiegħi?
• X'nista' nagħmel iktar biex nimmaniġġja aħjar is-sintomi tat-tifel/tifla tiegħi?
• Din is-sitwazzjoni (tal-PIL) hija serja?
• Għal liema kumplikazzjonijiet għandi noqgħod attent?

Tibżax tistaqsi dawn il-mistoqsijiet. Iddiskuti kwalunkwe tħassib li għandek mat-tabib tiegħek.

Fl-aħħarnett, affarijiet li għandek tiftakar (Messaġġ biex Tieħu d-Dar)

Meta tibda tesperjenza sintomi ta' Linfanġiektasija Intestinali Primarja, jista' jkun diffiċli għalik u għat-tobba tiegħek li tifhmu x'qed jiġri. Tista' tkun esperjenza konfuża ħafna. Madankollu, it-tobba tiegħek jistgħu jaħdmu miegħek biex jgħinuk issir taf x'qed jikkawżaha.

Fortunatament, b'dieta baxxa fix-xaħam u supplimenti nutrizzjonali, is-sintomi tat-tifel/tifla tiegħek jistgħu jiġu mmaniġġjati maż-żmien. Staqsi lit-tabib tat-tifel/tifla tiegħek x'tista' tagħmel iktar biex tgħin lit-tifel/tifla tiegħek jimmaniġġja din il-kundizzjoni. L-imħabba, l-appoġġ u l-attenzjoni tiegħek huma imprezzabbli għat-tifel/tifla tiegħek matul dan il-vjaġġ.

`Limfanġiektasja intestinali primarja, PIL, ostruzzjoni limfatika, mard tal-istonku fit-tfal, nefħa fir-riġlejn, defiċjenza ta' proteini, mard tas-sistema diġestiva