Hemm xi ħadd fil-familja tiegħek jew xi ħadd li taf li għandu SMA, jew Atrofija Muskolari Spinali ? Tista’ tkun qed tistaqsi, u forsi anke tibża’, kif dan se jinbidel maż-żmien, u kif is-sintomi se jiggravaw. Fil-fatt, il-mod kif din il-marda tipprogressa jvarja ħafna minn persuna għal oħra. Jiddependi fuq liema mill-erba’ tipi ta’ SMA għandek, meta bdew is-sintomi għall-ewwel darba, u liema livell ta’ żvilupp fiżiku kont laħaqt f’dak iż-żmien. Ejja nitkellmu dwar dan b’mod sempliċi u ċar illum.
Kif tiżviluppa l-marda tal-SMA?
Din il-marda taffettwa primarjament il-muskoli fin-nofs tal-ġisem, bħad-dahar u l-ġenbejn. Dan huwa aktar evidenti mill-muskoli aktar 'il bogħod miċ-ċentru tal-ġisem (bħas-swaba' tal-idejn u tas-saqajn).
Aħseb dwarha b'dan il-mod, il-muskoli fil-koxox tiegħek, li jgħinuk toqgħod bilwieqfa, isiru aktar dgħajfa mill-muskoli f'riġlejk. Barra minn hekk, id-dgħufija f'riġlejk issir aktar notevoli qabel idejk.
Xi nies jistgħu wkoll jesperjenzaw telf gradwali ta’ saħħa f’idejhom. Madankollu, ġeneralment huma l-idejn li jżommu l-aktar saħħa maż-żmien. Anke jekk l-idejn ikunu dgħajfa, xorta jistgħu jkunu kapaċi jwettqu kompiti ta’ kuljum , bħall-użu ta’ kompjuter.
Problema ewlenija oħra li tiġi bl-SMA hija sinsla mgħawġa , li medikament insejħulha skoliożi . Ħafna tfal bl-SMA jiżviluppaw din il-kundizzjoni kmieni fil-ħajja. Dan għaliex il-muskoli li jappoġġjaw is-sinsla jiddgħajfu gradwalment.
Peress li l-iskoliożi tista’ tikkawża diffikultajiet biex tieħu n-nifs, huwa importanti ħafna li tkellem mat-tabib tiegħek dwar dan regolarment u ssegwi l-istruzzjonijiet meħtieġa.
Persuna li għandha skoljożi tista’ tesperjenza s-sintomi li ġejjin:
- L-ispallejn u l-ġenbejn mhumiex fl-istess livell.
- Spalla waħda hija akbar jew toħroġ 'il quddiem mill-oħra.
- Ġenbejn wieħed huwa ogħla mill-ieħor.
Din il-kurvatura tas-sinsla tista’ tikkawża skumdità u uġigħ. Jekk il-kurvatura tkun severa, tista’ tikkompressa l-pulmuni u taffettwa n-nifs. It-tobba ġeneralment jippruvaw jimmaniġġjaw il-kundizzjoni billi jużaw apparat speċjali mingħajr kirurġija sakemm it-tifel ikun żviluppat kompletament. Madankollu, minħabba li l-kurvatura tas-sinsla tista’ tiggrava maż-żmien, it-tabib tiegħek se joqgħod attent ħafna għal kwalunkwe problema tan-nifs jew tal-moviment li sseħħ f’dan ir-rigward.
Dak li jiġri wara jiddependi mit-tip ta' SMA li għandek.
Tipi ta' SMA u n-natura tagħhom
L-SMA hija maqsuma f'erba' tipi ewlenin. Dawn huma kklassifikati skont l-età li fiha jibdew is-sintomi u l-ogħla attività fiżika tal-pazjent. Ejja nħarsu lejn kull tip separatament.
| Tip ta' SMA | Età tal-bidu tas-sintomi | Karatteristiċi ewlenin u kif sejrin 'il quddiem |
|---|---|---|
| Tip 1 (Marda ta' Werdnig-Hoffmann) | Mat-twelid jew qabel is-6 xhur | Sever ħafna. Mingħajr kura, ikun diffiċli li wieħed joqgħod bilqiegħda jew jikkontrolla rasu. Huwa diffiċli li wieħed jerdgħa l-ħalib jew jibla’ l-ikel. Jidher qisu qed jieħu n-nifs mill-istonku. Infezzjonijiet respiratorji severi jistgħu jseħħu ta’ spiss. |
| Tip 2 | Bejn 6 u 18-il xahar | Jistgħu joqogħdu bilqiegħda, imma ma jistgħux jimxu mingħajr għajnuna. Hekk kif jikbru, jistgħu jkollhom bżonn l-għajnuna anke biex iqumu bilqiegħda. Jista’ jkun hemm rogħdiet. |
| Tip 3 (Sindrome ta' Kugelberg-Welander) | Wara 18-il xahar jew f'età żgħira | Nista' nimxi. Imma maż-żmien, spiss naqa', isir diffiċli biex nitla' u ninżel it-taraġ. Huwa diffiċli li terġa' tqum wara li tkun mimdud mal-art. |
| Tip 4 | Fl-20ijiet-30ijiet tagħhom (l-età adulta) | Rari. Is-sintomi jiżviluppaw bil-mod ħafna. L-adulti jistgħu jimxu, iżda dgħufija fil-muskoli sseħħ hekk kif jixjieħu. |
Ftit aktar dwar it-Tip 1
Din hija l-aktar forma severa ta' SMA. Tissejjaħ ukoll il-marda ta ' Werdnig-Hoffmann . Tiġi djanjostikata mat-twelid jew fl-ewwel 6 xhur. Id-dgħufija fil-muskoli timxi malajr ħafna. Mingħajr kura, it-tifel/tifla ma jkunx jista' joqgħod bilqiegħda jew bilwieqfa.
It-tarbija tista’ tkun malnutrita minħabba diffikultà biex terda’ u tibla’. Xi trabi jistgħu jidhru li jieħdu n-nifs minn żaqqhom . Dan għaliex il-muskoli respiratorji fis-sider mhumiex qed jaħdmu sew, u għalhekk jieħdu n-nifs billi jużaw id-dijaframma biss. Dan jista’ jwassal għal problemi respiratorji u infezzjonijiet severi frekwenti, xi kultant ta’ theddida għall-ħajja.
Ftit aktar dwar it-Tip 2
Dan it-tip jiġi djanjostikat bejn l-etajiet ta’ 6 u 18-il xahar. Ir-rata ta’ progressjoni tal-marda tvarja ħafna minn tifel għal ieħor. Tfal bit-Tip 2 jistgħu joqogħdu bilqiegħda waħedhom fl-istadji bikrija. Madankollu, sakemm jilħqu l-adolexxenza, jista’ jkun diffiċli li joqogħdu bilqiegħda waħedhom.
Ukoll, dawn it-tfal ma jistgħux jimxu aktar minn ftit passi mingħajr għajnuna. Spiss, subgħajhom jibdew jirtogħdu (tremor). Anke r-rifless tat-tendini jista’ jintilef meta t-tabib iħabbat l-irkoppa b’martell żgħir.
Ftit aktar dwar it-Tip 3
Dan jissejjaħ ukoll is-sindrome ta' Kugelberg-Welander . Normalment jiġi djanjostikat madwar l-età ta' 18-il xahar, iżda xi kultant is-sintomi jistgħu jibdew kmieni fl-adolexxenza.
Il-progressjoni ta’ dan it-tip ta’ SMA tiddependi fuq kemm jitgħallem moviment it-tifel/tifla. Dawn it-tfal jistgħu jitgħallmu jimxu. Iżda maż-żmien, jibdew jaqgħu ta’ spiss, ikollhom diffikultà biex jitilgħu t-taraġ, u jkollhom diffikultà biex iqumu minn pożizzjoni mimduda. Bħal tipi oħra ta’ SMA, huma aktar suxxettibbli għal infezzjonijiet respiratorji hekk kif il-muskoli tagħhom jiddgħajfu.
Ftit aktar dwar it-Tip 4
Din hija l-aktar forma rari ta' SMA. Tiġi djanjostikata f'nies fl-20s jew it-30s tagħhom. Il-marda timxi bil-mod ħafna. Nies b'dan it-tip jistgħu jimxu bħala adulti, iżda d-dgħufija fil-muskoli tista' tiżdied gradwalment hekk kif jixjieħu.
Messaġġ li Tieħu d-Dar
- L-Atrofija Muskolari Spinali (SMA) hija marda li ddgħajjef il-muskoli maż-żmien. Madankollu, ma taffettwax il-moħħ. L-intelliġenza u s-sensi tal-pazjent jibqgħu normali.
- It-tip ta’ SMA li int jew it-tifel/tifla tiegħek għandkom jiddetermina kemm malajr u kemm se tkun severa l-marda.
- Diffikultajiet biex tieħu n-nifs u skoliożi huma kundizzjonijiet komuni assoċjati mal-SMA. Dawn jeħtieġu attenzjoni speċjali u superviżjoni medika.
- Huwa importanti ħafna li taħdem mill-qrib mat-tabib tiegħek biex timmaniġġja l-marda, tattendi l-kliniċi fil-ħin, u ssegwi l-istruzzjonijiet mogħtija.
- It-trattamenti moderni tejbu b'mod sinifikanti l-kwalità tal-ħajja u t-tul tal-ħajja tal-pazjenti bl-SMA, għalhekk qatt m'għandek taqta' qalbek.
💬 Comments (0)
S'issa ma tpoġġa l-ebda kumment. Żid il-kumment tiegħek hawn għall-ewwel darba.
Żid il-kumment tiegħek