သင့်အသားအရေနဲ့ မျက်လုံးအဖြူတွေ အဝါရောင်ပြောင်းနေပါသလား။ Dubin-Johnson Syndrome အကြောင်း ပိုမိုလေ့လာကြည့်ရအောင်။

သင့်အသားအရေ ဒါမှမဟုတ် မျက်လုံးအဖြူရောင်တွေက အနည်းငယ်ဝါနေတာကို သတိထားမိဖူးလား။ ဒါမှမဟုတ် သင့်ဆီးက ပုံမှန်ထက် ပိုရင့်တဲ့ အဝါရောင်ဖြစ်နေတာကို သတိထားမိဖူးလား။ ဒီလိုအရာတွေကို ခံစားနေရရင် Dubin-Johnson syndrome လို့ခေါ်တဲ့ ရှားပါးပေမယ့် သိပ်မပြင်းထန်တဲ့ ရောဂါတစ်ခုခုကြောင့် ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ဒါကြောင့် ဒီအကြောင်းကို အသေးစိတ်ပြောပြပါမယ်။

Dubin-Johnson Syndrome ဆိုတာ ဘာလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် Dubin-Johnson syndrome ဆိုတာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ အသည်းကို ထိခိုက်စေတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေ တစ်ခုပါ။ ဒီလိုအခြေအနေမျိုးမှာ ဖြစ်ပျက်တာက ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်မှာ ထုတ်လုပ်တဲ့ bilirubin လို့ခေါ်တဲ့ အဝါရောင်ပစ္စည်းတစ်ခုဟာ ခန္ဓာကိုယ်ကနေ စွန့်ထုတ်မယ့်အစား စုပုံလာတာပါ။ အခု bilirubin ဆိုတာ ဘာလဲလို့ သင်တွေးနေပါလိမ့်မယ်။ အချိန်အတော်ကြာတဲ့အခါ သူတို့ရဲ့သက်တမ်းကုန်ဆုံးသွားတဲ့အခါ ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ထဲက သွေးနီဥတွေ ပြိုကွဲသွားပါတယ်။ အဲဒီအချိန်မှာ ဒီ bilirubin ထုတ်လုပ်ပါတယ်။ ပုံမှန်အားဖြင့် ဒီ bilirubin ကို သည်းခြေနဲ့အတူ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ အသည်းကနေ စွန့်ထုတ်ပြီး ခန္ဓာကိုယ်ကနေ အညစ်အကြေးအဖြစ် စွန့်ထုတ်သင့်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် Dubin-Johnson syndrome ရှိသူရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်မှာ ဒီလုပ်ငန်းစဉ်က မှန်ကန်စွာ မဖြစ်ပေါ်ပါဘူး။ ဒါကြောင့် bilirubin ဟာ အသည်းနဲ့ သွေးထဲမှာ စုပုံလာပြီး အသားဝါခြင်း လိုမျိုး ရောဂါလက္ခဏာတွေကို ဖြစ်စေပါတယ်။ အဲဒီအချိန်မှာ အရေပြားနဲ့ မျက်လုံးအဖြူရောင်တွေ အဝါရောင်ပြောင်းသွားပါတယ်။

ဒီအခြေအနေကြောင့် ဘယ်သူတွေ အများဆုံးထိခိုက်လဲ။

Dubin-Johnson syndrome ဟာ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ် တာကြောင့် အသက်အရွယ်မရွေး မည်သူမဆို ဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။ ဒီရောဂါကို အမွေဆက်ခံနိုင်ဖို့အတွက် မိဘနှစ်ပါးစလုံးက မျိုးဗီဇကို သင့်ဆီ လွှဲပြောင်းပေးရပါမယ်။ ဒါကို autosomal recessive inheritance လို့ခေါ်ပါတယ်။ ဥပမာအားဖြင့် မိဘတစ်ဦးတည်းဆီက မျိုးဗီဇကို အမွေဆက်ခံမယ်ဆိုရင် ရောဂါလက္ခဏာတွေ မပြပေမယ့် မျိုးဗီဇရဲ့ သယ်ဆောင်သူ ဖြစ်ပါလိမ့်မယ်။ ဆိုလိုတာက ဒီမျိုးဗီဇကို သင့်ကလေးတွေဆီ လွှဲပြောင်းပေးနိုင်ပါတယ်။

ဒီအခြေအနေက ဘယ်လောက်အဖြစ်များလဲ။

ဒါဟာ ဘယ်လောက်အဖြစ်များလဲဆိုတာနဲ့ ပတ်သက်ပြီး တိကျတဲ့ စာရင်းအင်းတွေ မရှိပေမယ့် အီရန်၊ အီရတ်၊ မော်ရိုကိုနဲ့ ဂျပန်လို နိုင်ငံတွေမှာ နေထိုင်သူတွေမှာ ပိုအဖြစ်များပါတယ်။ အဲဒီနိုင်ငံတွေမှာ လူ ၁၃၀၀ မှာ တစ်ယောက်လောက် ဒီရောဂါရှိနိုင်တယ်လို့ ခန့်မှန်းရပါတယ်။

Dubin-Johnson syndrome က ကျွန်တော့်ခန္ဓာကိုယ်ကို ဘယ်လိုအကျိုးသက်ရောက်လဲ။

Dubin-Johnson syndrome ဟာ သင့်အသည်းထဲမှာ အဝါရောင် bilirubin စုပုံလာခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာတာပါ။ ဒါကြောင့် သင့်အသားအရေနဲ့ မျက်လုံးအဖြူရောင်တွေကို အဝါရောင်သမ်းစေပါတယ်။ တစ်ခါတစ်ရံမှာ အိမ်ထဲမှာနေပြီး အလင်းရောင်နည်းတဲ့နေရာမှာ ရှိနေတဲ့အခါ ဒီအဝါရောင်ကို သတိမထားမိတတ်ပါဘူး။ ဒါပေမယ့် နေရောင်လို အလင်းရောင်ကောင်းကောင်းရတဲ့နေရာမှာတော့ ဒီအဝါရောင်ဟာ ပိုပြီးသိသာလာပါတယ်။ ဒီအဝါရောင်နဲ့ ပတ်သက်ပြီး ပထမဆုံးသတိထားမိတာ က မျက်နှာပါ။ထို့နောက် ရင်ဘတ်နှင့် အစာအိမ်ကဲ့သို့သော ခန္ဓာကိုယ်၏ အခြားအစိတ်အပိုင်းများသို့ ပျံ့နှံ့သွားနိုင်သည်။ မှန်ထဲတွင် ကြည့်လိုက်သောအခါ ပါးစပ်ဟပြီး လျှာအောက်ကို ကြည့်လျှင် ထိုနေရာတွင်လည်း အဝါရောင်ပြောင်းသွားသည်ကို မြင်နိုင်သည်။

ဒီရောဂါရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

Dubin-Johnson syndrome ရောဂါရှိသူအများစုတွင် အသည်းတွင် bilirubin စုပုံခြင်းကြောင့်ဖြစ်သော အသားဝါခြင်း၏ အဓိကလက္ခဏာများရှိသည်။ ဆိုလိုသည်မှာ-

• သင့်အရေပြားနှင့် မျက်လုံးအဖြူများ ဝါလာခြင်း။
• ဆီးအရောင်ပြောင်းလဲခြင်း (အဝါရင့်ရောင် သို့မဟုတ် အညိုရောင်သို့ပြောင်းသွားခြင်း)။

တစ်ခါတစ်ရံတွင် ခန္ဓာကိုယ်သည် တစ်စုံတစ်ရာဖိစီးမှုအောက်တွင်ရှိနေသည့်အခါ၊ ဥပမာအားဖြင့် အခြားရောဂါတစ်ခုခုရှိနေသည့်အခါ၊ ကိုယ်ဝန်ဆောင်နေစဉ်အတွင်း သို့မဟုတ် ပဋိသန္ဓေတားဆေးများ (ပါးစပ်ဖြင့်သောက်ရသော သန္ဓေတားဆေးများ) သောက်သုံးနေသည့်အခါတွင် ဤအဝါရောင်သည် မြင့်တက်လာနိုင်သည်။

၎င်းတို့အပြင်၊ အခြားအသေးစားလက္ခဏာများ ဖြစ်ပေါ်နိုင်သော်လည်း များသောအားဖြင့် ပြင်းထန်မှုမရှိပါ-

• မောပန်းနွမ်းနယ်ခြင်းကို (Fatigue) ဟု ခေါ်သည်။
• ဝမ်းဗိုက်အောက်ပိုင်းတွင် အနည်းငယ်နာကျင်ခြင်း (ဝမ်းဗိုက်နာကျင်ခြင်း)။

အရေးကြီးတာက Dubin-Johnson syndrome ဟာ ကောင်းမွန်တဲ့ ရောဂါတစ်ခု ဖြစ်ပါတယ်။ ဆိုလိုတာက သင့်အသက်ကို ကြီးကြီးမားမား ထိခိုက်မှုမရှိစေပါဘူး။

စမ်းသပ်မှုအချို့ကို ပြုလုပ်ပါက ဤကဲ့သို့သော အရာများကို သင်တွေ့မြင်နိုင်သည်-

• သင့်အသည်းတွင် အချို့သောပစ္စည်းများ စုပုံနေပြီး ၎င်းကို အနက်ရောင်အဖြစ် ထင်ရစေသည် (၎င်းကို အသည်းမှ တစ်ရှူးအပိုင်းအစငယ်တစ်ခုကို ယူခြင်းဖြင့် စစ်ဆေးပါ - ၎င်းကို 'အသည်းတစ်ရှူးစစ်ဆေးခြင်း ' ဟုခေါ်သည်)။
• အသည်း အနည်းငယ် ကြီးနေနိုင်သည် ( Hepatomegaly )။

Dubin-Johnson syndrome ကို ဘာကဖြစ်စေသလဲ။

Dubin-Johnson syndrome ရဲ့ အဓိကအကြောင်းရင်းက `ABCC2` မျိုးဗီဇမှာ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့်ပါ။ ဒီ `ABCC2` မျိုးဗီဇဟာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ဆဲလ်တွေက မစင်စွန့်ပစ္စည်းတွေကို ဖယ်ရှားပေးမယ့် ပရိုတင်းတစ်မျိုး ထုတ်လုပ်ရာမှာ တာဝန်ရှိပါတယ်။ အထူးသဖြင့် ဒီပရိုတင်းဟာ အသည်းဆဲလ်တွေက bilirubin (သွေးနီဥတွေ ပြိုကွဲပြီး ကျန်နေတဲ့ အဝါရောင်ပစ္စည်း) ကို ဖယ်ရှားပေးပြီး သည်းခြေရည် (အစားအစာတွေကို ချေဖျက်ရာမှာ အထောက်အကူပြုတဲ့ အရည်) အဖြစ် စွန့်ထုတ်ဖို့ ကူညီပေးပါတယ်။

ဒါကြောင့် Dubin-Johnson syndrome ရှိရင် ခန္ဓာကိုယ်က bilirubin လို့ခေါ်တဲ့ အညစ်အကြေးတွေကို ဆဲလ်တွေကနေ ကောင်းကောင်း မဖယ်ရှားနိုင်ပါဘူး။ ရလဒ်အနေနဲ့ bilirubin လိုမျိုးအရာတွေက ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာ စုပုံလာပါတယ် (ဒါကို hyperbilirubinemia လို့ခေါ်ပါတယ်)။ အဲဒါကြောင့် အသားဝါခြင်းလိုမျိုး ရောဂါလက္ခဏာတွေ ပေါ်လာတာပါ။

Dubin-Johnson syndrome ကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေမလဲ။

သင့်ဆရာဝန်သည် ဦးစွာ သင့်အား စစ်ဆေးပြီး သင့်ရောဂါလက္ခဏာများအကြောင်း မေးမြန်းကာ သင့်မိသားစုတွင် ယခင်က အလားတူရောဂါများ ရှိခဲ့ဖူးခြင်း ရှိမရှိ (မိသားစု ဆေးမှတ်တမ်း) ကို ရှာဖွေပါမည်။

ထို့နောက် ရောဂါရှာဖွေမှုကို အတည်ပြုရန် နောက်ထပ်စစ်ဆေးမှုများစွာကို ၎င်းတို့က ညွှန်ကြားပါလိမ့်မည်။ ၎င်းတို့တွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်နိုင်သည်-

• အသည်းကိုကြည့်ရှုရန် ပုံရိပ်ဖော်စစ်ဆေးမှုများ (ဥပမာ ၊ X-ray ၊ အာထရာဆောင်းစကင်န် )။
• သွေးစစ်ဆေးမှုများ (အထူးသဖြင့် ဘီလီရူဘင်စစ်ဆေးမှု )တစ်ခု)။
• ဆီးစစ်ဆေးမှုများ ။
• အသည်းအစိတ်အပိုင်းငယ်တစ်ခုကို ယူသည့် စစ်ဆေးမှု ( Liver Biopsy ) ဖြစ်နိုင်သည်။

ဘီလီရူဘင်စစ်ဆေးမှုက သင့်သွေးထဲမှာ ဘီလီရူဘင်ပမာဏ အရမ်းများနေတယ်လို့ ပြသနေရင် hyperbilirubinemia (သွေးထဲမှာ ဘီလီရူဘင်များနေခြင်း) လို့ခေါ်တဲ့ အခြေအနေတစ်ခု ရှိနေပြီလို့ ဆိုလိုပါတယ်။ သင့်ရောဂါလက္ခဏာတွေ ဆက်ရှိနေရင် ဆရာဝန်က ရောဂါလက္ခဏာတွေကို ဖြစ်စေတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇကို ရှာဖွေဖို့ မျိုးရိုးဗီဇသွေးစစ်ဆေးမှုကို ညွှန်ကြားနိုင်ပါတယ်။ ဒါက Dubin-Johnson syndrome ရှိကြောင်း အတည်ပြုနိုင်တဲ့ တစ်ခုတည်းသော နည်းလမ်းပါပဲ။

ဒီအတွက် ဘယ်လိုကုသမှုတွေ ရှိလဲ။

သတင်းကောင်းကတော့ Dubin-Johnson syndrome ရောဂါရှိသူအများစုဟာ ကုသမှုမလိုအပ်ပါဘူး။ အကြောင်းကတော့ ဒါဟာ ပြင်းထန်တဲ့ရောဂါမဟုတ်လို့ပါ။ ဒါပေမယ့် ကုသမှုလိုအပ်ရင် bilirubin ပမာဏမြင့်တက်စေတဲ့ တခြားအခြေအနေ ဒါမှမဟုတ် လုပ်ငန်းစဉ်တစ်ခုခုကြောင့် ဖြစ်လေ့ရှိပါတယ်။ ဥပမာအားဖြင့် အအေးမိရင် ဆရာဝန်က အရည်များများသောက်ပြီး အနားယူဖို့ ပြောနိုင်ပါတယ်။ ဒါမှမဟုတ် သောက်နေတဲ့ဆေးတစ်မျိုးက ရောဂါလက္ခဏာတွေကို ပိုဆိုးစေတယ်ဆိုရင် ဆရာဝန်က အဲဒီဆေးကို ရပ်ဖို့ အကြံပေးနိုင်ပါတယ်။

Dubin-Johnson syndrome ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေကို ဘာတွေက ပိုဆိုးစေနိုင်သလဲ။

Dubin-Johnson syndrome ကြောင့်ဖြစ်တဲ့ အသားဝါရောဂါလက္ခဏာတွေဟာ တစ်သက်လုံးကြာရှည်နိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် အောက်ပါအခြေအနေတွေမှာ ပိုဆိုးလာနိုင်ပါတယ်။

• အရက်သောက်ရင်။
• ကိုယ်ဝန်တားဆေးတွေ သောက်နေတယ်ဆိုရင်။
• ရောဂါပိုးဝင်ခြင်းရှိပါက။
• ကိုယ်ဝန်ဆောင်နေပါက။

သင့်ရောဂါလက္ခဏာများ ပိုဆိုးလာသည်ဟု ခံစားရပါက သက်သာရာရစေရန် ကူညီပေးနိုင်သည့် ကုသမှုနည်းလမ်းများအကြောင်း သင့်ဆရာဝန်နှင့် ဆွေးနွေးပါ။

Dubin-Johnson syndrome ကို ကာကွယ်နိုင်ပါသလား။

၎င်းသည် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သောကြောင့် Dubin-Johnson syndrome ဖြစ်ပွားမှုကို ကျွန်ုပ်တို့ မကာကွယ်နိုင်ပါ။ သို့သော် ကလေးယူရန် စီစဉ်နေပြီး သင့်ကလေးတွင် ဤမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေရှိနိုင်ခြေကို သိလိုပါက မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှု သို့မဟုတ် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အကြံဉာဏ်ပေးခြင်း နှင့်ပတ်သက်၍ သင့်ဆရာဝန်နှင့် ဆွေးနွေးနိုင်ပါသည်။

ကျွန်ုပ်တွင် Dubin-Johnson syndrome ရှိပါက မည်သို့မျှော်လင့်သင့်သနည်း။

Dubin-Johnson syndrome ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိသူများအတွက် အလားအလာမှာ အလွန်ကောင်းမွန်ပါသည်။ ပျောက်ကင်းစေသောဆေးမရှိပါ၊ ကုသမှုလည်း များသောအားဖြင့် မလိုအပ်ပါ၊ ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်နိုင်ပါသည်။ အရေးကြီးဆုံးမှာ ထိုအခြေအနေသည် လူတစ်ဦး၏ သက်တမ်းကို မထိခိုက်ပါ။

ဘယ်အချိန် ဆရာဝန်နဲ့ ပြသင့်လဲ။

Dubin-Johnson syndrome ရောဂါလက္ခဏာများ ပိုဆိုးလာပါက၊ အထူးသဖြင့် အသားဝါခြင်းကြောင့် တုပ်ကွေး ကဲ့သို့သော ရောဂါလက္ခဏာများ ဖြစ်ပေါ်ပါက ဆရာဝန်နှင့် ပြသပါ။ ဥပမာ-

• ဝမ်းဗိုက်နာကျင်ခြင်း ။
• ဖျားခြင်း။ ကိုယ်ပူခြင်း ။
• မောပန်းခြင်း ။
• ပျို့ခြင်း သို့မဟုတ် အန်ခြင်း ။

ဆရာဝန်ကို ဘယ်လိုမေးခွန်းတွေ မေးသင့်လဲ။

သင့်ဆရာဝန်ကို အောက်ပါမေးခွန်းများ မေးမြန်းနိုင်ပါသည်-

• ကျွန်တော့်ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ကုသမှု လိုအပ်ပါသလား။
• ကျွန်မရဲ့ကလေးက ဒီအခြေအနေကို အမွေဆက်ခံနိုင်ပါ့မလား။
• ကျွန်တော့်ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေကြောင့် နေမကောင်းဖြစ်ရင် ဘာလုပ်သင့်လဲ။

Dubin-Johnson syndrome နဲ့ Rotor syndrome ရဲ့ ကွာခြားချက်က ဘာလဲ။

Dubin-Johnson syndrome နှင့် Rotor syndrome နှစ်မျိုးလုံးသည် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေများဖြစ်သည်။ နှစ်မျိုးလုံးတွင် အသားဝါခြင်းကဲ့သို့သော အလားတူလက္ခဏာများ ရှိကြသည်။ သို့သော် ရောဂါနှစ်ခုကြား အဓိကကွာခြားချက်မှာ ၎င်းတို့၏ အကြောင်းရင်းဖြစ်သည်။

Dubin-Johnson syndrome သည် `ABCC2` မျိုးဗီဇတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် ဖြစ်ပွားသည်။ သို့သော် Rotor syndrome သည် `SLCO1B1` နှင့် `SLCO1B3` မျိုးဗီဇများတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် ဖြစ်ပွားသည်။

သတိပြုရမည့် နောက်ထပ်အရေးကြီးသောအချက်တစ်ခုမှာ Rotor Syndrome သည် လူတစ်ဦး၏ခန္ဓာကိုယ်မှ ဆေးဝါးအချို့ကို ကိုင်တွယ်ပုံကို သိသိသာသာ သက်ရောက်မှုရှိနိုင်သည်။ ထို့ကြောင့် သင် သို့မဟုတ် သင့်ကလေးတွင် Rotor Syndrome ရှိပါက ဆေးဝါးအချို့ကို ညွှန်ကြားခြင်းမပြုမီ သင့်ဆရာဝန်အား အသိပေးရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။

ထို့အပြင်၊ Rotor Syndrome သည် အသည်းအရောင်ပြောင်းခြင်းကို မဖြစ်စေပါ။ သို့သော် Dubin-Johnson Syndrome ရှိသူများ၏ အသည်းသည် အနက်ရောင် ပေါ်နေပါသည်။

သင် သို့မဟုတ် သင့်ကလေး၏ အရေပြား အဝါရောင်ပြောင်းသွားသောအခါ စိုးရိမ်ပူပန်ခြင်းသည် ပုံမှန်ဖြစ်သည်။ မွေးကင်းစကလေးငယ်များတွင် အသားဝါခြင်းသည် အဖြစ်များသော်လည်း Dubin-Johnson syndrome ကြောင့်ဖြစ်သော အသားဝါခြင်းသည် တစ်သက်တာကြာရှည်သော ရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည်။

နောက်ဆုံးအနေနဲ့ မှတ်သားထားရမယ့်အချက်တွေ (အိမ်ယူသွားရမယ့် မက်ဆေ့ချ်)

ဒါဆိုရင် Dubin-Johnson syndrome အကြောင်း အများကြီး သိပြီးပါပြီ။ စိတ်မပူပါနဲ့၊ ဒါက ပြင်းထန်တဲ့ ရောဂါမဟုတ်ပါဘူး။ မျက်လုံးနဲ့ အရေပြားဝါတာကို လျှော့ချဖို့ ဒါမှမဟုတ် တခြားလက္ခဏာတွေ ပေါ်လာရင် ဘယ်လိုကုသမှုတွေ လိုအပ်လဲဆိုတာ ဆရာဝန်က ရှင်းပြပေးပါလိမ့်မယ်။ အရေးကြီးဆုံးကတော့ ရောဂါလက္ခဏာတွေအကြောင်း ဆရာဝန်နဲ့ ပုံမှန်ဆွေးနွေးပြီး ကျန်းမာကြောင်း သေချာအောင်လုပ်ဖို့ပါပဲ။ ဒီရောဂါနဲ့ သင်ဟာ ပုံမှန်ပျော်ရွှင်တဲ့ဘဝကို ပိုင်ဆိုင်နိုင်ပါတယ်။

` ဒူဘင်-ဂျွန်ဆင် ရောဂါလက္ခဏာစု၊ အဝါရောင်အဖျား၊ အသည်း၊ ဘီလီရူဘင်၊ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါများ၊ အရေပြားဝါခြင်း၊ အသားဝါခြင်း