မျိုးရိုးလိုက်တတ်တဲ့ရောဂါ hATTR Amyloidosis (Hereditary Transthyretin Amyloidosis) အကြောင်း ပြောကြရအောင်။

သင့်လက်နဲ့ခြေထောက်တွေက စပ်ဖျဉ်းဖျဉ်းဖြစ်နေလား။ ဒါမှမဟုတ် အစာအနည်းငယ်စားပြီးတာတောင် ဗိုက်ပြည့်နေလား။ ဒါမှမဟုတ် ထူးဆန်းတဲ့ ဗိုက်အောင့်တာမျိုး ခံစားရလား။ တစ်ခါတလေ ဒါတွေက ပုံမှန်အရာတွေလို့ ကျွန်တော်တို့ထင်ကြပေမယ့် ဒီအရာတွေရဲ့နောက်ကွယ်မှာ ဘယ်သူမှမပြောကြတဲ့ ပိုပြင်းထန်ပေမယ့် ရှားပါးတဲ့ရောဂါတစ်ခု ရှိနိုင်ပါတယ်။ ဒီနေ့မှာတော့ မျိုးဆက်တစ်ခုကနေ နောက်တစ်ခုကို လက်ဆင့်ကမ်းလာတတ်တဲ့ ဒီလိုရောဂါမျိုးအကြောင်း ဆွေးနွေးသွားမှာပါ။ အဲဒါက hATTR Amyloidosis လို့ခေါ်တဲ့ ရောဂါပါ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် hATTR Amyloidosis ဆိုတာဘာလဲ။

ဒီရောဂါရဲ့ အပြည့်အစုံနာမည်က Hereditary Transthyretin Amyloidosis ပါ။ အတိုကောက် hATTR လို့ခေါ်ပါတယ်။ ဒါဟာ မျိုးရိုးဗီဇကနေတစ်ဆင့် လက်ဆင့်ကမ်းလာတဲ့ ရှားပါးရောဂါတစ်မျိုးပါ။

ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ အသည်းဟာ transthyretin (TTR) လို့ခေါ်တဲ့ အထူးပရိုတင်းတစ်မျိုးကို ထုတ်လုပ်တယ်လို့ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ ကျန်းမာတဲ့သူတစ်ယောက်မှာ ဒီပရိုတင်းဟာ သူ့ရဲ့အလုပ်ကို လုပ်ဆောင်ပြီး ဆုံးရှုံးသွားပါတယ်။ ဒါပေမယ့် hATTR ရောဂါရှိသူမှာ မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် ဒီ TTR ပရိုတင်းဟာ မှားယွင်းတဲ့ပုံသဏ္ဍာန်နဲ့ ထုတ်လုပ်ပါတယ်။ လှပစွာပြုလုပ်ထားတဲ့ အရုပ်တစ်ရုပ် ပြိုကွဲသွားသလိုပါပဲ။

ဤရှုပ်ထွေးနေသော ပရိုတင်းများသည် စုစည်းပြီး သေးငယ်သော အဖုအထစ်များ ဖြစ်လာသည်။ ကျွန်ုပ်တို့သည် ဤပရိုတင်းအဖုအထစ်များကို amyloid များ ဟု ခေါ်ဆိုသည်။ ဤ amyloid များသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ ခန္ဓာကိုယ်၏ အစိတ်အပိုင်းအမျိုးမျိုးတွင် အထူးသဖြင့် အာရုံကြောများ၊ နှလုံးနှင့် ကျောက်ကပ်ကဲ့သို့သော အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများတွင် စုပုံလာသည်။ ရေပိုက်ထဲတွင် အညစ်အကြေးများ ပိတ်မိနေသကဲ့သို့ ဤပရိုတင်းအဖုအထစ်များသည် ထိုအင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများကို ပျက်စီးစေပါသည်။ ၎င်းသည် ပြင်းထန်သော နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို ဖြစ်စေနိုင်ပြီး အသက်အန္တရာယ်ပင် ဖြစ်စေနိုင်သည်။ သို့သော် သတင်းကောင်းမှာ ယခုအခါ ဤလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်ရန် ကောင်းမွန်သော ကုသမှုများ ရှိနေပြီဖြစ်သည်။

hATTR သည် ယင်းရောဂါအုပ်စု၏ အမျိုးအစားတစ်ခုဖြစ်သောကြောင့် သင့်ဆရာဝန်က ၎င်းကို "Amyloidosis" ဟု ရိုးရိုးလေးခေါ်ဆိုနိုင်ပါသည်။

hATTR ရောဂါရဲ့ ဖြစ်နိုင်ချေရှိတဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

ဒီရောဂါဟာ ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ အစိတ်အပိုင်းများစွာကို ထိခိုက်စေတဲ့အတွက် ရောဂါလက္ခဏာတွေက အလွန်ကွဲပြားပါတယ်။ တစ်ခါတစ်ရံမှာ ဒီလက္ခဏာတွေဟာ တခြားအဖြစ်များတဲ့ ရောဂါတွေနဲ့ ဆင်တူတဲ့အတွက် ရောဂါကို ရောဂါရှာဖွေဖို့ ခက်ခဲနိုင်ပါတယ်။

၎င်းသည် အဓိကအားဖြင့် အာရုံကြောစနစ်ကို ထိခိုက်စေပါသည်။ ဤပရိုတင်းများသည် ဦးနှောက်မှ ခန္ဓာကိုယ်၏ ကျန်အစိတ်အပိုင်းများသို့ ပြေးဆွဲသော အာရုံကြောများတွင် စုပုံလာသောအခါ ဤအခြေအနေကို Polyneuropathy ဟုခေါ်သည်။ ထို့ကြောင့် သင်သည် ဤကဲ့သို့သော အရာများကို ခံစားရနိုင်သည်။

ဒီရောဂါ ဘယ်လိုဖြစ်ပွားလာတာလဲ။ ဘယ်သူတွေမှာ အန္တရာယ်ရှိလဲ။

အမည်က ညွှန်ပြနေသလိုပဲ ဒါဟာ မျိုးရိုးလိုက်တတ်တဲ့ရောဂါတစ်ခု ပါ။ ဒီရောဂါရှိရင် မိခင် ဒါမှမဟုတ် ဖခင် (သို့မဟုတ် နှစ်ဦးစလုံး) ဆီကနေ ချို့ယွင်းတဲ့ မျိုးဗီဇကို အမွေဆက်ခံရရှိလို့ပါ။

ဤသည်မှာ ကမ္ဘာပေါ်တွင် အလွန်ရှားပါးသောရောဂါတစ်ခုအဖြစ် သတ်မှတ်ခံထားရသည်။ သို့သော် ပေါ်တူဂီ၊ ဂျပန်နှင့် ဘရာဇီးကဲ့သို့သော နိုင်ငံအချို့တွင် ဤရောဂါကို အဖြစ်များသည်။ သီရိလင်္ကာတွင် ၎င်းနှင့်ပတ်သက်သည့် တိကျသောအချက်အလက်များ အနည်းငယ်သာရှိသော်လည်း ရောဂါလက္ခဏာများသည် အခြားရောဂါများနှင့် ဆင်တူသောကြောင့် မှားယွင်းစွာ ရောဂါရှာဖွေခံရသော လူနာအများအပြား ရှိနိုင်သည်ဟု ယုံကြည်ရသည်။

ရောဂါလက္ခဏာများသည် အသက်အရွယ်မရွေး ပေါ်လာနိုင်ပြီး များသောအားဖြင့် အသက် ၃၀ မှ ၇၀ နှစ်အတွင်း ဖြစ်လေ့ရှိသည်။ ၎င်းသည် အမျိုးသားနှင့် အမျိုးသမီး နှစ်ဦးစလုံးကို တူညီစွာ သက်ရောက်မှုရှိသည်။

ဆရာဝန်က ဒီရောဂါကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေသလဲ။

ဒီရောဂါမှာ ရောဂါလက္ခဏာတွေ အများကြီးရှိတာကြောင့် ရောဂါရှာဖွေရတာ နည်းနည်းရှုပ်ထွေးနိုင်ပါတယ်။

မိသားစုရာဇဝင်နှင့် ရောဂါလက္ခဏာများအကြောင်း မေးမြန်းခြင်း

ပထမဦးစွာ ဆရာဝန်သည် သင့်နှင့် သင့်မိသားစုအား သင့်ကျန်းမာရေးရာဇဝင်ကို မေးမြန်းပါမည်။

• သင့်မိသားစုထဲမှာ နှလုံးရောဂါ ဒါမှမဟုတ် နှလုံးထူတာ ရှိတဲ့သူ ရှိပါသလား။
• သင့်ခြေလက်များတွင် ထုံကျင်ခြင်း သို့မဟုတ် ပူလောင်ခြင်းကို ခံစားရပါသလား။
• ဗိုက်အောင့်ခြင်း၊ ဝမ်းလျှောခြင်း သို့မဟုတ် ဝမ်းချုပ်ခြင်း ရှိပါသလား။
• မတ်တပ်ရပ်တဲ့အခါ မူးဝေတတ်လား။
• မျက်စိအမြင်အာရုံပြဿနာတွေ ရှိပါသလား။

အထူးစမ်းသပ်မှုများ

သင့်ရောဂါလက္ခဏာများပေါ် မူတည်၍ သင့်ဆရာဝန်သည် အခြားစစ်ဆေးမှုများစွာကို အကြံပြုနိုင်ပါသည်။

• သွေးနှင့် ဆီးစစ်ဆေးမှုများ- ၎င်းတို့သည် ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းရှိ ပုံမှန်မဟုတ်သော ပရိုတင်းပမာဏကို စစ်ဆေးရန် ကူညီပေးပါသည်။
• တစ်ရှူးတစ်ရှူးစစ်ဆေးခြင်း- ဤနည်းလမ်းသည် ရောဂါကို အတည်ပြုရန် အဓိကနည်းလမ်းဖြစ်သည်။ ပုံမှန်အားဖြင့် ဝမ်းဗိုက်အရေပြားအောက်ရှိ အဆီအဖုမှ တစ်ရှူးအပိုင်းအစငယ်တစ်ခုကို မေ့ဆေးပေး၍ ထုတ်ယူပြီး ဓာတ်ခွဲခန်းသို့ ပို့ဆောင်လေ့ရှိသည်။ ကျွန်ုပ်တို့ပြောခဲ့သော amyloid ပရိုတင်း စုပုံနေခြင်း ရှိ၊ မရှိကို အတိအကျကြည့်ရှုရန် ၎င်းကို အသုံးပြုနိုင်သည်။
• မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးခြင်း- ခန္ဓာကိုယ်တစ်ရှူးစစ်ဆေးခြင်းက amyloid ရှိနေခြင်းကို အတည်ပြုပြီးသည်နှင့် ၎င်းသည် မျိုးရိုးလိုက်သော hATTR သို့မဟုတ် အခြား amyloidosis အမျိုးအစားဟုတ်မဟုတ် ဆုံးဖြတ်ရန် DNA စစ်ဆေးမှုကို ပြုလုပ်ပါသည်။ ၎င်းသည် ကုသမှုစီစဉ်ရာတွင် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။
• အခြားစစ်ဆေးမှုများ- နှလုံးလုပ်ဆောင်ချက်ကို စစ်ဆေးရန် ECG နှင့် Echo စစ်ဆေးမှုများ နှင့် အာရုံကြောလုပ်ဆောင်ချက်ကို စစ်ဆေးရန် အာရုံကြောစီးကူးမှုဆိုင်ရာ လေ့လာမှုများကိုလည်း ပြုလုပ်နိုင်ပါသည်။

ဒီရောဂါအတွက် ကုသမှုနည်းလမ်းတွေက ဘာတွေလဲ။

hATTR အတွက် ကုသမှုသည် သင့်လက္ခဏာများနှင့် ရောဂါအဆင့်ပေါ် မူတည်ပါသည်။ ကုသမှု၏ အဓိကရည်ရွယ်ချက်နှစ်ခုရှိသည်။ တစ်ခုမှာ ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်ရန်ဖြစ်ပြီး နောက်တစ်ခုမှာ ရောဂါ၏ အခြေခံအကြောင်းရင်းဖြစ်သော ပုံမှန်မဟုတ်သော TTR ပရိုတင်းထုတ်လုပ်မှုကို ထိန်းချုပ်ရန်ဖြစ်သည်။

၁။ ရောဂါလက္ခဏာများအတွက် ကုသမှု

• နှလုံး သို့မဟုတ် ကျောက်ကပ်ပြဿနာများကြောင့် ခန္ဓာကိုယ်တွင် ရေဓာတ်စုပုံလာပါက အပိုအရည်များကို ဖယ်ရှားရန်အတွက် ဆီးဆေးများကို အသုံးပြုပါသည်။
• ဝမ်းလျှောခြင်းနှင့် ဗိုက်အောင့်ခြင်းကဲ့သို့သော အစာခြေစနစ်ပြဿနာများအတွက် ဆေးဝါးများလည်း ရှိပါသည်။
• အာရုံကြောနာကျင်မှုကို ထိန်းချုပ်ရန်အတွက် အထူးဆေးဝါးများလည်း ရှိပါသည်။

၂။ ရောဂါ၏အကြောင်းရင်းကို ရည်ရွယ်သည့် ကုသမှုများ

ဒါတွေကတော့ ရောဂါပိုဆိုးမလာအောင် ကာကွယ်ပေးတဲ့ အဓိကကုသမှုတွေပါ။

သင့် ဆရာဝန်က သင့်အတွက် အကောင်းဆုံးကုသမှုကို ဆုံးဖြတ်ပေးပါလိမ့်မယ်။ ဤရွေးချယ်စရာအားလုံးအကြောင်း သူနှင့် ပွင့်ပွင့်လင်းလင်း ဆွေးနွေးပါ။

သင့်ကိုကူညီပေးတဲ့ ဆေးအဖွဲ့

ဒီရောဂါဟာ ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းအများအပြားကို ထိခိုက်စေတဲ့အတွက် အထူးပြုဆရာဝန်အဖွဲ့တစ်ဖွဲ့ရဲ့ အကူအညီကို သင်လိုအပ်ပါလိမ့်မယ်။

• အာရုံကြောအထူးကုဆရာဝန်: အာရုံကြောဆိုင်ရာပြဿနာများအတွက်။
• နှလုံးအထူးကုဆရာဝန်- နှလုံးလုပ်ဆောင်ချက်ကို စောင့်ကြည့်ပြီး ကုသပေးရန်။
• ကျောက်ကပ်အထူးကုဆရာဝန်- ကျောက်ကပ်များ ထိခိုက်နေပါက။
• အစာအိမ်နှင့်အူလမ်းကြောင်းအထူးကုဆရာဝန်: အစာအိမ်ပြဿနာများအတွက်။
• မျက်စိအထူးကုဆရာဝန်: မျက်စိပြဿနာများအတွက်။
• မျိုးရိုးဗီဇ အကြံပေးပုဂ္ဂိုလ်- ရောဂါနှင့် မျိုးရိုးဗီဇအပေါ် ၎င်း၏သက်ရောက်မှုအကြောင်း နားလည်မှုပေးရန်။
• ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာကုထုံးပညာရှင်- လမ်းလျှောက်ရာတွင် အခက်အခဲများကို ကူညီဖြေရှင်းပေးပြီး ခန္ဓာကိုယ်ကို သန်မာစေရန်။