ඔයාටත් කකුල් තද වෙන, දුර්වල වෙන ප්‍රශ්නයක් තියෙනවද? අපි කතා කරමු පාරම්පරික ස්පැස්ටික් පැරප්ලීජියා (Hereditary Spastic Paraplegia) ගැන

ඔයාටත් සමහර වෙලාවට දැනෙනවද ඇවිදිනකොට කකුල් දෙක ටිකක් අවුල් වගේ, හරියට පාලනයක් නැහැ වගේ? පොඩි දේක හැප්පිලා වැටෙන්න යනවා, එහෙමත් නැත්නම් පඩියක් නගිනකොට කකුල උස්සන්න අමාරුයි වගේ? මේවා නිකන්ම වෙන දේවල් නෙමෙයි වෙන්නත් පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ කකුල් වලට බලපාන, ටිකක් සංකීර්ණ, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන රෝගී තත්ත්වයක් ගැන. ඒ තමයි පාරම්පරික ස්පැස්ටික් පැරප්ලීජියා, එහෙමත් නැත්නම් ඉංග්‍රීසියෙන් කියනවා නම් `(Hereditary Spastic Paraplegia)` කියන තත්ත්වය.

මේ කියන පාරම්පරික ස්පැස්ටික් පැරප්ලීජියා `(Hereditary Spastic Paraplegia)` කියන්නේ මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, මේක පාරම්පරිකව එන රෝගී තත්ත්ව සමූහයක්. "පාරම්පරිකව එනවා" කියන්නේ ඔයාගේ අම්මගෙන්, තාත්තගෙන්, එහෙමත් නැත්නම් පවුලේ කාගෙන් හරි ජාන හරහා ඔයාටත් මේ තත්ත්වය උරුම වෙන්න පුළුවන් කියන එක. "ස්පැස්ටික් පැරප්ලීජියා" කියන කොටසෙන් අදහස් වෙන්නේ ඔයාගේ කකුල් වල මස්පිඬු තද ගතියකට ලක්වෙන එක (`(spasticity)`) සහ ක්‍රමයෙන් දුර්වල වෙන එක. මේ රෝග ලක්ෂණ එකපාරටම එන්නේ නෑ, කාලයත් එක්ක ටිකෙන් ටික තමයි වැඩි වෙන්නේ.

මුල් කාලයේදී ඔයාට දැනෙයි ඇවිදිනකොට පොඩි පොඩි අපහසුතා. සමහරවිට ඔයා නොදැනුවත්වම පොඩි දේක හැප්පිලා වැටෙන්න යනවා, එහෙමත් නැත්නම් පාරේ තියෙන පොඩි ගලක කකුල පැටලෙනවා. ඒකට හේතුව තමයි කකුල හරියට උස්සගන්න බැරි වෙන එක. කාලයක් යනකොට මේ තත්ත්වය ටිකක් වැඩි වෙලා, ඇවිදින එකත් අනතුරුදායක වෙන්න පුළුවන්. සමහර අයට අවුරුදු ගාණකට පස්සේ ඇවිදින්න උදව්වක් විදිහට සැරයටියක්, `(walker)` එකක්, එහෙමත් නැත්නම් රෝද පුටුවක් (`(wheelchair)`) වුණත් පාවිච්චි කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.

වෛද්‍යවරු සමහර වෙලාවට මේ තත්ත්වයට වෙනත් නම් පාවිච්චි කරනවා ඔයාට අහන්න ලැබෙයි:

• `(Familial spastic paraparesis)`
• `(Hereditary spastic paraparesis)`
• `(Strümpell-Lorrain syndrome)`

මේ කොයි නම කිව්වත්, අදහස් කරන්නේ එකම රෝගී තත්ත්වය තමයි.

`(Hereditary Spastic Paraplegia)` වල වර්ග තියෙනවද?

ඔව්, මේ රෝගයේ වර්ග 80කටත් වඩා තියෙනවා. එක එක වර්ගය හොයාගත්ත පිළිවෙලට `(SPG1)`, `(SPG2)` වගේ නම්බර් දීලත් තියෙනවා. ඒත් වෛද්‍යවරු මේවා ප්‍රධාන වශයෙන් කොටස් දෙකකට බෙදනවා:

1. සරල (Uncomplicated හෙවත් Pure) වර්ගය: මේ රෝගය තියෙන අයගෙන් සියයට 90ක් විතර දෙනාටම තියෙන්නේ මේ සරල වර්ගය. මේකෙදි ප්‍රධානම රෝග ලක්ෂණ තමයි අපි කලින් කතා කරපු කකුල් වල මස්පිඬු තද ගතිය (`(spasticity)`) සහ දුර්වලකම.

2. සංකීර්ණ (Complicated) වර්ගය: ඉතිරි සියයට 10ක් විතර දෙනාට තියෙන්නේ මේ සංකීර්ණ වර්ගය. මේකෙදි කකුල් වල තද ගතියට සහ දුර්වලකමට අමතරව, ඔයාගේ මොළයට, සුෂුම්නාවට සහ ස්නායු පද්ධතියට සම්බන්ධ වෙනත් රෝග ලක්ෂණ (`(neurological symptoms)`) රැසක්ම දකින්න පුළුවන්.

මේ තත්ත්වය කොයිතරම් සුලභද?

ඇත්තටම මේ `(Hereditary Spastic Paraplegia)` තියෙන අය කොච්චර ඉන්නවද කියලා හරියටම කියන්න අමාරුයි. මොකද, මේ රෝග ලක්ෂණ වෙනත් රෝග වල ලක්ෂණ වලට සමාන නිසා බොහෝ වෙලාවට මේක වැරදියට හඳුනාගැනීම් (`misdiagnosed`) වෙනවා. පර්යේෂකයන් අනුමාන කරන විදිහට ලෝකේ පුරාම සෑම ලක්ෂයකින් එක්කෙනෙක් (`1`) සහ පස් දෙනෙක් (`5`) අතර ප්‍රමාණයකට මේ රෝගය තියෙන්න පුළුවන්.

මොනවද `(Hereditary Spastic Paraplegia)` වල රෝග ලක්ෂණ?

මේ රෝගයේ ප්‍රධානම ලක්ෂණ දෙක තමයි ඔයාගේ කකුල් වල මස්පිඬු වලට බලපාන:

• තද ගතිය (`(spasticity)`)
• දුර්වලකම

හැබැයි, රෝගයේ වර්ගය අනුව වෙනත් රෝග ලක්ෂණත් මතු වෙන්න පුළුවන්.

සරල (Uncomplicated) වර්ගයේ අමතර ලක්ෂණ:

• කකුල් වල, විශේෂයෙන්ම යටි පතුල් වල හිරිවැටීම හෝ දැනීම නැතිවීම (`(numbness)`).
• මුත්‍රා පාලනය කරගන්න අමාරු වීම.
• මුත්‍රාශය හෝ මහාන්ත්‍රය පිරිලා නැති උනත් හදිසියේ මුත්‍රා කරන්න හෝ මළපහ කරන්න අවශ්‍යතාවයක් දැනීම.

සංකීර්ණ (Complicated) වර්ගයේ වෙනත් ලක්ෂණ:

මේ වර්ගයේදී නම් රෝග ලක්ෂණ පරාසය ගොඩක් පළල්. උදාහරණයක් විදිහට:

• කල්පනා ශක්තිය, මතකය වගේ මානසික ක්‍රියාකාරීත්වය අඩුවීම (`(dementia)`).
• ඇඟේ සමබරතාවය (`balance`) පවත්වාගන්න අමාරු වීම සහ වැඩ කටයුතු සම්බන්ධීකරණය කරගන්න බැරිවීම (`(ataxia)`).
• ඇස් පෙනීම දුර්වල වීම, ඇස්වල සුද මතුවීම `(cataracts)`, ඇසේ දෘෂ්ඨි ස්නායුවට හානිවීම `(optic atrophy)` හෝ දෘෂ්ඨි විතානයට හානිවීම `(retinopathy)` වැනි ඇස් සම්බන්ධ ගැටළු.
• ඇසීම දුර්වල වීම (`(Hearing loss)`).
• ඉගෙනීමේ දුෂ්කරතා, සංජානන දුර්වලතා (`(cognitive impairment)`) හෝ වර්ධනයේ ප්‍රමාදයන් (`(developmental delay)`).
• මස්පිඬු ක්‍රමයෙන් ක්ෂය වීම (`(atrophy)`).
• අත් සහ කකුල් වල ස්නායු වලට හානි සිදුවීම (`(peripheral neuropathy)`).
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා (`(dyspnea)`), කතා කිරීමේ අපහසුතා (`(aphasia)`) හෝ ආහාර ගිලීමේ අපහසුතා (`(dysphagia)`).
• අපස්මාර රෝග ලක්ෂණ (`(Seizures)`).
• සමහර අයට මාළු කොරපොතු වගේ සම ඝන වෙලා, වියළි ස්වභාවයක් ගන්න පුළුවන් (`(ichthyosis vulgaris)`).

හිතන්නකෝ, මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ එකක් දෙකක් තිබුණත් කොච්චර අමාරුද කියලා. ඉතින් මේ වගේ ලක්ෂණ ගොඩක් එක්ක ජීවත් වෙන්න වෙන එක ලොකු අභියෝගයක්.

මොකක්ද මේ `(Hereditary Spastic Paraplegia)` හැදෙන්න හේතුව?

මේකට ප්‍රධානම හේතුව තමයි ජාන වල සිදුවන වෙනසක්, ඒ කියන්නේ ජාන විකෘතියක් (`(genetic variant)`). අපේ ශරීරයේ හැම ක්‍රියාවක්ම පාලනය වෙන්නේ ජාන වලින් ලැබෙන උපදෙස් අනුවනේ. මේ ජාන වල වෙනසක් වුණාම, ප්‍රෝටීන වලට (`(proteins)`) ලැබෙන උපදෙස් වැරදෙනවා. එතකොට ඒ ප්‍රෝටීන වලට තමන්ගේ කාර්යය හරියට කරගන්න බැරි වෙනවා. මේක කෙලින්ම බලපාන්නේ ඔයාගේ සුෂුම්නාවේ තියෙන ස්නායු වල ක්‍රියාකාරීත්වයට. විවිධ ජාන විකෘති කිහිපයක්ම මේ රෝගී තත්ත්වයට හේතු වෙන්න පුළුවන්.

මේ `(Hereditary Spastic Paraplegia)` කියන තත්ත්වය පාරම්පරිකව උරුම වෙන දෙයක්. ඒ කියන්නේ, ඔයාගේ දෙමව්පියන්ගෙන් අඩුම තරමේ මේකට අදාළ ජානයේ එක පිටපතක්වත් ඔයාට ලැබිලා තියෙන්න ඕන. මේක වෙන්න පුළුවන් ක්‍රම කිහිපයක් තියෙනවා:

• `Autosomal dominant` (ස්වයංක්‍රීය ප්‍රමුඛ): මේකෙදි වෙන්නේ, ඔයාගේ අම්මගෙන් හරි තාත්තගෙන් හරි එක්කෙනෙක්ගෙන් විතරක් මේ රෝගයට අදාළ ජානය ආවම රෝගය ඇතිවෙන එක.
• `Autosomal recessive` (ස්වයංක්‍රීය නිලීන): මේකෙදි නම්, අම්මගෙනුයි තාත්තගෙනුයි දෙන්නගෙන්ම මේ ජානය ආවොත් විතරයි රෝගය හැදෙන්නේ. එක්කෙනෙක්ගෙන් විතරක් ආවොත් ඔයා රෝග වාහකයෙක් වෙන්න පුළුවන්, ඒත් රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්නේ නෑ.
• `X-linked` (X-සම්බන්ධිත): මේකෙදි, අම්මා (කාන්තා මාපියෙක්) එයාගේ පිරිමි දරුවෙකුට ලිංගික වර්ණදේහයක් (`(sex chromosome)`) හරහා මේ ජානය ලබා දෙනවා.
• `Mitochondrial inheritance` (මයිටොකොන්ඩ්‍රීය උරුමය - මාතෘ සම්ප්‍රේෂණය): මේකෙදි, අම්මා එයාගේ දරුවෙකුට (ස්ත්‍රී පුරුෂ භේදයකින් තොරව) මයිටොකොන්ඩ්‍රීය ජානයක් (`(mitochondrial gene)`) හරහා මේ තත්ත්වය ලබා දෙනවා.

කලාතුරකින් වුණත්, සමහර වෙලාවට මේ ජාන වෙනස්කම් අහඹු විදිහට, ඒ කියන්නේ කිසිම පවුල් ඉතිහාසයක් නැතුව අලුතෙන්ම කෙනෙකුට ඇතිවෙන්නත් (`sporadic`) පුළුවන්.

කවුද මේ රෝගයට වැඩිපුරම අවදානමක් තියෙන්නේ?

මේ `(Hereditary Spastic Paraplegia)` කියන තත්ත්වය ඕනම කෙනෙකුට හැදෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, ඔයාගේ දෙමව්පියන්ගෙන් එක්කෙනෙක් හරි දෙන්නම හරි මේ රෝගයට අදාළ ජාන විකෘතිය දරනවා නම්, ඔයාටත් මේ තත්ත්වය ඇතිවීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙනවා.

මේ රෝගය නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවද?

`(Hereditary Spastic Paraplegia)` නිසා තවත් අතුරු ආබාධ කිහිපයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ අතර:

• කොන්දේ සහ දණහිස් වල වේදනාව.
• කකුල් නිතරම සීතල ගතියක් දැනීම.
• නිතරම මහන්සියක් දැනීම (`(Fatigue)`).
• කෙණ්ඩා පෙරළීම සහ කෙටි වීම.

ඇවිදීමේ අපහසුතා එක්ක ජීවත් වෙනකොට, ඉස්සර ලේසියෙන් කරපු දේවල් දැන් අමාරු වෙනකොට, සමහරවිට අනතුරුදායක වෙනකොට, ඒක ඔයාගේ මානසික සෞඛ්‍යයට ලොකු බලපෑමක් කරන්න පුළුවන්. මේ නිසා මානසික ආතතිය (`(stress)`) සහ විශාදය (`(depression)`) වගේ තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා. ඔයාටත් එහෙම දැනෙනවා නම්, "හොඳ දවස් වලට වඩා නරක දවස් වැඩියි" වගේ හිතෙනවා නම්, කිසිම වෙලාවක ලැජ්ජා වෙන්න එපා ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක මේ ගැන කතා කරන්න. එතුමාට පුළුවන් ඔයාට මානසික සෞඛ්‍ය උපදේශකයෙක්ව මුණගස්වන්න, මේ තත්ත්වය ඔයාගේ හැඟීම් වලට බලපාන විදිහ කළමනාකරණය කරගන්න උදව් කරන්න.

කොහොමද මේ `(Hereditary Spastic Paraplegia)` රෝගය හඳුනාගන්නේ?

වෛද්‍යවරයෙක් මේ රෝගය හඳුනාගන්න ශාරීරික පරීක්ෂණයක්, ස්නායු පද්ධතිය සම්බන්ධ පරීක්ෂණයක් (`(neurological exam)`) සහ තවත් විශේෂිත පරීක්ෂණ කිහිපයක්ම සිදු කරනවා. මේ පරීක්ෂණ වලදී, වෛද්‍යවරයා ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ, ඔයාගේ සහ ඔයාගේ පවුලේ අයගේ වෛද්‍ය ඉතිහාසය ගැනත් හොඳට හොයලා බලනවා. ඒ වගේම, එතුමා මේ දේවල් ගැනත් අවධානය යොමු කරයි:

• ස්පර්ශයට දක්වන සංවේදීතාව.
• ශරීරයේ සමබරතාවය.
• ක්‍රියා සම්බන්ධීකරණය.
• මානසික ක්‍රියාකාරීත්වය.
• චාලක ක්‍රියාකාරීත්වය (එහා මෙහා චලනය වීමේ හැකියාව).
• ප්‍රතීක ක්‍රියා (`(Reflexes)`).

මේ දේවල් වලින් පස්සේ, වෛද්‍යවරයාට `(Hereditary Spastic Paraplegia)` ගැන සැකයක් ඇති වුණොත්, එතුමා මේ වගේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් යෝජනා කරන්න පුළුවන්:

• `Electromyography (EMG)`: මේකෙදි, ඔයාගේ මස්පිඬු වලට හීනි ඉඳිකටු වැනි දෙයක් ඇතුල් කරලා, කුඩා විද්‍යුත් සංඥා ලබාදීලා ඔයාගේ ස්නායු ප්‍රතිචාර දක්වන විදිහ පටිගත කරනවා. මේකෙන් ඔයාගේ මස්පිඬු සහ ස්නායු කොහොමද වැඩ කරන්නේ කියලා හොඳ අදහසක් ගන්න පුළුවන්.
• ජාන පරීක්ෂණ (`(Genetic testing)`): ඔයාගේ ලේ සාම්පලයක් හරි කෙළ සාම්පලයක් හරි අරගෙන, මේ රෝගයට හේතු වෙන ජාන විකෘති තියෙනවද කියලා හොයලා බලනවා.
• `Magnetic Resonance Imaging (MRI)` ස්කෑන් පරීක්ෂණය: මේකෙදි, චුම්භක තරංග, රේඩියෝ තරංග සහ පරිගණකයක් පාවිච්චි කරලා ඔයාගේ මොළයේ සහ සුෂුම්නාවේ පටක වල සවිස්තරාත්මක පින්තූර ගන්නවා. සංකීර්ණ වර්ගයේ `(HSP)` තියෙන සමහර අයගේ මොළයේ යම් යම් අසාමාන්‍යතා මේකෙන් පෙන්නුම් කරන්න පුළුවන්.
• කොඳු ඇට පෙළේ තරලය ලබාගැනීම (`(Spinal tap / Lumbar puncture)`): මේකෙදි, ඔයාගේ කොන්දේ පහළ කොටසට හීනි ඉඳිකටුවක් ඇතුල් කරලා, මොළය සහ සුෂුම්නාව වටේ තියෙන මස්තිෂ්ක සුෂුම්නා තරලය (`(cerebrospinal fluid)`) ස්වල්පයක් අරගෙන පරීක්ෂණ සඳහා යොමු කරනවා.

සමහර වෙලාවට මේ රෝගය හරියටම හඳුනාගන්න ටිකක් කල් යන්න පුළුවන්. මොකද, `(Hereditary Spastic Paraplegia)` වල රෝග ලක්ෂණ මේ වගේ වෙනත් රෝග වල ලක්ෂණ වලට ගොඩක් සමාන වෙන්න පුළුවන්:

• මස්තිෂ්ක අංශභාගය (`(Cerebral palsy)`)
• බහුවිධ ජාරඨීයතාව (`(Multiple sclerosis)`)
• `(Pelizaeus-Merzbacher disease)`
• සුෂුම්නා මාර්ගය පටු වීම (`(Spinal stenosis)`)

`(Hereditary Spastic Paraplegia)` වලට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

අවාසනාවකට, මේ `(Hereditary Spastic Paraplegia)` රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ප්‍රතිකාරයක් තවම හොයාගෙන නැහැ. හැබැයි, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගෙන, ජීවිතය ටිකක් පහසු කරගන්න උදව් වෙන ප්‍රතිකාර ක්‍රම තියෙනවා. ඒ අතර:

• ඖෂධ: මස්පිඬු වල තද ගතිය අඩු කරන ඖෂධ (`(muscle relaxants)`), `(botulinum toxin)` එන්නත්, `(baclofen)` වැනි ඖෂධ.
• භෞත චිකිත්සාව (`(Physical therapy)`): මස්පිඬු ශක්තිමත් කරන්න, ඇදෙන සුළු බව වැඩි කරන්න, සමබරතාවය දියුණු කරන්න ව්‍යායාම.
• වෘත්තීය චිකිත්සාව (`(Occupational therapy)`): දෛනික වැඩ කටයුතු පහසුවෙන් කරගන්න උදව් වෙන විදිහට පුහුණුවීම් සහ උපකරණ හඳුන්වා දීම.
• විශේෂ පාවහන් ආධාරක (`(Orthotics)`): ඇවිදීම පහසු කරවීමට සහ පාදයේ නිවැරදි පිහිටීම පවත්වා ගැනීමට.
• චලනයට උපකාරී වන උපාංග: සැරයටියක් (`(cane)`), කිහිලිකරු (`(crutches)`), විශේෂ ආධාරක (`(splints)`) හෝ රෝද පුටුවක්.

ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වල ස්වභාවය අනුව, වෛද්‍යවරයා තවත් ප්‍රතිකාර ක්‍රම යෝජනා කරන්න පුළුවන්.

`(Hereditary Spastic Paraplegia)` තියෙන කෙනෙක්ගේ අනාගතය කොහොම වෙයිද?

මේක ඇත්තටම රෝග ලක්ෂණ වල බරපතලකම අනුව වෙනස් වෙනවා. අපි කලින් කිව්වා වගේ, මේ රෝගය කාලයත් එක්ක ටිකෙන් ටික වැඩි වෙන සුළුයි (`(progressive)`). මේක සාමාන්‍යයෙන් වෙන්නේ ඉතාම සෙමින්, අවුරුදු ගාණක් තිස්සේ. මේ නිසා තනියම ඇවිදීමේ හැකියාව ටිකෙන් ටික අඩු වෙලා, චලනයට උපකාරී වන උපාංග පාවිච්චි කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.

ඔයාට වෙනත් ස්නායු පද්ධතියට සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ (`(neurological symptoms)`) තියෙනවා නම්, ඒක ඔයාගේ ජීවන තත්ත්වයට (`(quality of life)`) බලපාන්න පුළුවන්. එහෙම අයට ජීවිත කාලය පුරාම යම් යම් උපකාර සහ සහයෝගය අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.

`(Hereditary Spastic Paraplegia)` නිසා ආයු කාලය අඩු වෙනවද?

සාමාන්‍යයෙන් නම්, මේ `(Hereditary Spastic Paraplegia)` රෝගය නිසා ඔයාගේ ආයු කාලයට බලපෑමක් වෙන්නේ නැහැ. හැබැයි, මේ රෝගයේ සමහර විශේෂිත, සංකීර්ණ වර්ග වලදී නම් තත්ත්වය ටිකක් වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. මේ ගැන හරියටම දැනගන්න හොඳම කෙනා තමයි ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා. එතුමාට පුළුවන් ඔයාගේ තත්ත්වය අනුව ඔයාට බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන් දේවල් ගැන පැහැදිලි කරන්න.

මේ රෝගය වළක්වාගන්න ක්‍රමයක් තියෙනවද?

මේ `(Hereditary Spastic Paraplegia)` රෝගය වළක්වාගන්න පුළුවන් කියලා තවම ක්‍රමයක් හොයාගෙන නැහැ. මේක ජානමය තත්ත්වයක් නිසා, ඔයාට මේ රෝගය ඇතිවීමේ අවදානම ගැන සහ වෙනත් ජානමය තත්ත්වයන් ගැන දැනගන්න ඕන නම්, ජාන උපදේශකයෙක් (`(genetic counselor)`) එක්ක කතා කරලා ජාන පරීක්ෂණ (`(genetic testing)`) ගැන තොරතුරු දැනගන්න පුළුවන්.

මම වෛද්‍යවරයෙක්ව හමුවිය යුත්තේ කවදාද?

ඔයාට දැනටමත් මේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඒවා කාලයත් එක්ක වැඩි වෙනවා වගේ දැනෙනවා නම්, එහෙමත් නැත්නම් අලුත් රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවා නම් අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාව දැනුවත් කරන්න. එතකොට එතුමාට පුළුවන් ඔයාගේ ප්‍රතිකාර ක්‍රම අවශ්‍ය විදිහට වෙනස් කරලා, මේ ක්‍රමයෙන් වැඩිවෙන රෝගී තත්ත්වය කළමනාකරණය කරගන්න උදව් කරන්න.

මම මගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් මොනවද අහන්න ඕන ප්‍රශ්න?

ඔයාට හරි ඔයා දන්න කෙනෙකුට හරි `(Hereditary Spastic Paraplegia)` තියෙනවා කියලා දැනගත්තම, ඔයාගේ හිතේ ප්‍රශ්න ගොඩක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට:

• මට තියෙන්නේ මොන වර්ගයේ `(spastic paraplegia)` ද?
• ඔබතුමා මට නිර්දේශ කරන්නේ මොන වගේ ප්‍රතිකාරද?
• මේ ප්‍රතිකාර වල අතුරු ආබාධ තියෙනවද?
• මට සැරයටියක්, `(walker)` එකක් හෝ රෝද පුටුවක් පාවිච්චි කරන්න අවශ්‍ය වෙයිද?
• මට ආරක්ෂිතව කරන්න පුළුවන් ක්‍රියාකාරකම් මොනවද?

මේ වගේ ජානමය රෝගයක් ගැන දැනගත්තම එකපාරටම හිතට ලොකු බරක් දැනෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක්. "මට කොහොමද මේක හැදුනේ?", "මගේ පවුලේ කාටහරි මේක තියෙනවද?", "මගේ රෝග ලක්ෂණ තවත් නරක අතට හැරෙයිද?" වගේ ප්‍රශ්න ගොඩක් හිතට එන්න පුළුවන්. ඒත් කලබල වෙන්න එපා. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා මේ ගමනේදී ඔයාත් එක්ක ඉඳියි, ඔයාගේ හැම ප්‍රශ්නයකටම උත්තර දෙන්න.

මේ රෝග ලක්ෂණ ඕනම වයසකදී පටන් ගන්න පුළුවන්, කාලයත් එක්ක ටිකෙන් ටික වැඩි වෙන්නත් පුළුවන්. සමහරවිට ඔයාගේ සුරතල් සතාව ඇවිද්දවන්න එක්කන් යන එක, බයිසිකලයක් පදින එක වගේ සරල, එදිනෙදා වැඩ කටයුතුත් අභියෝගයක් වෙන්න පුළුවන්. සමහර අවස්ථා වලදී මේ වගේ දේවල් කරන එක අනතුරුදායක වෙන්නත් පුළුවන්. ඔයාට සමහරවිට ඔයාගේ ශරීරයට ගැළපෙන විදිහට දේවල් කරන්න අලුතෙන් ඉගෙනගන්න, එහෙමත් නැත්නම් අනතුරු වළක්වාගන්න වැඩ වලට වැඩිපුර කාලයක් දෙන්න සිද්ධ වෙයි. ඔයාව ආරක්ෂිතව සහ සෞඛ්‍ය සම්පන්නව තියාගන්න ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාටම ගැළපෙන උපදෙස් ලබාදෙයි.

## මතක තබාගත යුතු වැදගත්ම දේවල් (Take-Home Message)

හරි එහෙමනම්, අපි මේ කතා කරපු `(Hereditary Spastic Paraplegia)` ගැන ඔයාට දැන් හොඳ අදහසක් එන්න ඇති කියලා හිතනවා.

වැදගත්ම දේ තමයි, මේ රෝග ලක්ෂණ ඔයාට තියෙනවා කියලා සැකයක් හරි තියෙනවා නම්, කලබල නොවී වෛද්‍ය උපදෙස් ලබාගන්න එක. කලින්ම හඳුනාගත්තොත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගෙන, ජීවිතය පුළුවන් තරම් සාමාන්‍ය විදිහට ගත කරන්න උදව් වෙන ප්‍රතිකාර ක්‍රම තියෙනවා.

• මතක තියාගන්න, මේක ඔයාගේ වරදක් නෙමෙයි. මේක ජාන හරහා එන තත්ත්වයක්.
• ප්‍රතිකාර වලින් රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි වුණත්, රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන්.
• භෞත චිකිත්සාව සහ වෘත්තීය චිකිත්සාව කියන්නේ මේ රෝගයත් එක්ක ජීවත් වෙන අයට ගොඩක් වැදගත් වෙන ප්‍රතිකාර ක්‍රම දෙකක්.
• ඔයාගේ මානසික සෞඛ්‍යය ගැනත් සැලකිලිමත් වෙන්න. අවශ්‍ය නම් උදව් ඉල්ලන්න පසුබට වෙන්න එපා.
• ඔයා තනියම නෙමෙයි. ඔයාට උදව් කරන්න, ඔයත් එක්ක මේ ගමනේ ඉන්න වෛද්‍යවරු, චිකිත්සකයෝ සහ ඔයාගේ ආදරණීයයන් ඉන්නවා.

මේ තොරතුරු ඔයාට ප්‍රයෝජනවත් වෙන්න ඇති කියලා අපි හිතනවා. නිරෝගීව ඉන්න!

---

` පාරම්පරික ස්පැස්ටික් පැරප්ලීජියා, Hereditary Spastic Paraplegia, කකුල් තදවීම, කකුල් දුර්වල වීම, ස්නායු රෝග, ජාන රෝග, ඇවිදීමේ අපහසුතා